Multipelt myelom: behandling, årsager, symptomer, stadier og prognose

Flere myelomefakta

Blodet indeholder flere forskellige typer celler, hver med en vigtig funktion. Alle blodlegemer udvikler sig i knoglemarven, det svampede stof i vores knogler. Oprinderen af ​​alle blodlegemer er en umoden celle, der kaldes stamcellen. Stamcellerne giver først anledning til engagerede eller programmerede stamceller, som derefter specialiseres eller differentieres for at danne modne celler, der cirkulerer i vores blod. Der er tre grundlæggende blodlegemer:

• Røde blodlegemer fører ilt til og kuldioxid væk fra alt kropsvæv for at opretholde en effektiv organfunktion.
• Blodplader sammen med visse plasmaproteiner hjælper med at producere blodpropper, der forhindrer blødning.
• Hvide blodlegemer er en del af immunsystemet, som beskytter kroppen mod patogener (ting, der kan gøre os syge), såsom infektionsmidler og fremmede eller unormale celler, herunder præcancercancer og kræftceller. En af de vigtigste undertyper af hvide blodlegemer er lymfocytter. Der er to hovedtyper af lymfocytter: B-lymfocytter og T-lymfocytter (ofte kaldet B-celler og T-celler). Nogle B-lymfocytter modnes til plasmaceller. Plasmaceller tjener som producenter af vigtige beskyttende proteiner, kaldet antistoffer, som cirkulerer og binder til forskellige dele af patogener, der kaldes antigener, hvilket gør dem ufarlige og modtagelige for fjernelse af andre hvide celler.

Myelom er en ophobning af funktionsfejl eller "kræftformige" plasmaceller. Kræft er en gruppe af forstyrrelser, der er kendetegnet ved transformation af normale celler til unormale celler, der vokser og formerer sig ukontrolleret. Nettoeffekten er udseendet af et stort antal unormale celler, der er i stand til at danne kropslige masser eller tumorer, med kapaciteten til at gå fremad lokalt og invadere tilstødende væv og organer eller sprede sig enten gennem lymfetikken eller blodkarene til fjerne organer. Den ultimative virkning af denne "ondartede" omvæltning er lokal skade, der fører til både lokal og fjern orgeldysfunktion.

• De fleste plasmaceller bor i knoglemarven, og myelom forekommer følgelig som regel inden i det marvholdige store knogler i kroppen, såsom kraniet, ryghvirvler (rygsøjle) og hofter.
• Fordi de er til stede i hele knoglemarven, findes plasmaceller, der har gennemgået ondartet transformation, ofte i klumper og normalt på mange steder, hvilket forklarer terminologien "multiple myelom", som er udtrykket, der ofte bruges i litteraturen. Når kun et sted er påviseligt, omtales det som et ensomt plasmacytom. Sådanne ensomme plamacytomer reagerer dramatisk på lokal stråling eller kirurgisk excision. Gentagelsesfrekvensen er imidlertid høj, og de kan gentage år senere som ensomme eller flere tumorer.

Da plasmaceller er en del af immunsystemet og producerer antistoffer, resulterer udviklingen af ​​myelom i et nedsat immunsystem med problemer forbundet med en ubalanceret antistofrespons samt andre problemer forbundet med andre typer kræft, herunder smerter og svaghed.

• Normale plasmaceller producerer antistoffer, også kaldet immunoglobuliner (Ig). De unormale plasmaceller i myelom producerer ikke den normale store række forskellige immunoglobuliner. I stedet kan myelomceller producere en unormal immunoglobulin kaldet et monoklonalt protein eller M-protein. (Monoklonalt betyder, at alle proteiner produceret af denne cellelinie har nøjagtigt den samme struktur og den samme nedsatte funktion, hvilket i det væsentlige er en mangel.) Følgelig har de fleste patienter med myeloma vanskeligheder med at bekæmpe infektioner.
• Plasmacelletumorer i knoglemarven trækker ud de normale komponenter i margen, hvilket resulterer i et reduceret antal røde blodlegemer, blodplader og andre hvide blodlegemer. Dette problem resulterer derefter i træthed og åndenød (nedsat antal røde celler), blødning eller let blå mærker (lavt antal blodplader) og øget modtagelighed for infektioner (lavt antal hvide blodlegemer).
• Ved myelom invaderer og ødelægger de unormale plasmaceller til sidst det ydre hårde knoglelag. Nedbrydning af knogler (osteolyse), der typisk forekommer i små områder på forskellige steder, kan føre til alvorlige problemer. Selv en lille osteolytisk læsion kan få knoglen til at gå i stykker - eller mere korrekt angivet, til brud og sammenbrud. Nettovirkningen kan være problemer med mobilitet, svær smerte, og i nærvær af spinale involvering kan moderat til alvorlig nerveskade opstå på grund af tilstedeværelsen af ​​vigtige nerver i nærheden.
• Myelomcellerne kan forårsage farligt høje niveauer af calcium (hypercalcæmi) enten ved at ødelægge mange områder af knogler direkte eller gennem virkningen af ​​et stof, som de kan producere, som mobiliserer overskydende mængder af calcium fra knoglerne på et mikroskopisk niveau.
• Produktion af M-protein af de unormale plasmaceller forårsager høje proteinniveauer i blodet. Det ekstra protein kan lægge sig i nyrerne og forhindre blodgennemstrømning. Det unormale protein kan også være direkte toksisk for cellerne i nyrerne. Nyrerne kan blive funktionsnedsatte og fejler i sidste ende helt som et resultat af proteinblokering.
• I nogle tilfælde af myelom kan overskydende protein i blodet forårsage en tilstand, der kaldes hyperviskøsitetssyndrom. Typen og mængden af ​​immunglobulinprotein kan resultere i fortykning af blodet ud over normal blodviskositet, hvilket kan resultere i ændring i en række forskellige kropslige, herunder mentale processer. Dette syndrom tegner sig for under 5% af mennesker med myelomatose. Det er mere almindeligt i en beslægtet tilstand kaldet Waldenströms makroglobulinæmi (WM).
• Ikke alle med myelomatose har knogler eller nyrer involveret på diagnosetidspunktet, men hvis sygdommen skrider frem uden behandling, kan disse problemer i sidste ende opstå.

Hvad er typerne af myelom?

Forskellige typer myelom klassificeres efter den type immunoglobulin, der produceres af de unormale plasmaceller.

Immunoglobuliner (Ig) består af to strukturelle komponenter: lette kæder og tunge kæder og klassificeres yderligere efter typen af ​​lette (kappa eller lambda) eller tunge (alfa, gamma, mu, delta og epsilon) kæder.

• Det mest almindelige monoklonale protein i myelom er IgG-typen. Dette betyder, at immunoglobulinet består af to tunge IgG-kæder og to lette kæder, enten to kappa eller to lambda. Når det unormale M-protein identificeres i myelom, er det oftest en IgG-kappa-type. Imidlertid er enhver anden kombination mulig.
• Ved myeloma af en hvilken som helst type undertrykkes produktionen af ​​de andre normale immunoglobuliner. I IgG kappa myeloma vil de normale niveauer af IgM og IgA således være unormalt lave, mens IgG-niveauerne er forhøjede.
• Mindre almindelige, men stadig udbredte, er IgA-producerende myelomceller.
• IgM myelomatose er meget mindre almindeligt. I denne enhed, bedre kendt som Waldenströms makroglobulinæmi (WM), har plasmacellerne et andet udseende end dem, der typisk ses ved multiple myelomer. De beskrives som lymfoplasmacytiske.
• IgD og IgE myelomer er meget sjældne.
• Nogle myelomer producerer et ufuldstændigt immunglobulin, der kun består af lette kæder, kendt som Bence-Jones-proteiner, som ikke identificeres ved blodprøver, men let identificeres i urinen.
• Nogle sjældne sygdomme er kun forbundet med overproduktion af plasmaceller af tunge kæder. Disse kaldes tunge kædesygdomme. Tunge kædesygdomme kan måske ikke svare til myelom i deres egenskaber.
• Nonsekretorisk myelom forekommer i ca. 1% af myelomer og repræsenterer ondartede plasmaceller, der ikke producerer nogen immunglobulinkæder, tunge eller lette.

En plasmacelleforstyrrelse relateret til myelom kaldes monoklonal gammopati af ubestemt betydning, eller MGUS. MGUS er ikke kræft. MGUS antages at være en premyelomtilstand, skønt ikke alle patienter med MGUS udvikler myelom. Cirka 30% -40% af mennesker med MGUS, givet tilstrækkelig tid, kan udvikle sig til at udvikle myelom.

• Mennesker med MGUS producerer små mængder monoklonalt protein, men de har ingen af ​​symptomerne eller komplikationerne af myelom.
• MGUS er meget mere almindelig end myelom. Forekomsten af ​​MGUS stiger med alderen. Det er sjældent hos unge individer og når en forekomst på ca. 3% hos mennesker 70 år og ældre.

Forekomst af myeloma

Myelom er den næst mest almindelige blodkræft, men det er ikke en almindelig kræft. Der anslås 30.280 nye patienter til myelomatose i USA i 2017, og mænd diagnosticeres med sygdommen lidt hyppigere end kvinder. Dødelighedsstatistikken i USA anslås til at være ca. 12.590 i 2017 med ca. 50% af overlevelsen efter fem år.

• Myelom er overvejende en kræft hos ældre mennesker. Medianalderen ved diagnosen er 69.
• Myeloma er næsten dobbelt så almindeligt hos afroamerikanere som hos amerikanere af europæisk, spansktalende eller asiatisk afstamning.

Hvad forårsager multiple myelomer?

Årsagen til myelomatose er ukendt. Flere faktorer er blevet knyttet til myelomatose, herunder

• genetiske abnormiteter
• eksponering for visse kemikalier, og
• andre forhold på arbejdspladsen (arbejdere i petrokemisk industri, læderarbejdere, bogbindemidler, kosmetologer, værftsarbejdere, metallurgiske medarbejdere), eksponering for meget store doser stråling, visse virusinfektioner og immunsystemdysfunktion.
• Hvor mange af disse faktorer, der faktisk forårsager myelom, er imidlertid ukendt. Mange mennesker, der udvikler myelom, har ingen af ​​disse risikofaktorer.

Hvad er flere myelomasymptomer og tegn?

Symptomerne på myelom afhænger af stadiet eller omfanget af plasmacellesygdomme.

• Uventet tidlig osteoporose kan være et symptom på myelom. Uforklarlig sammenbrud af ryghvirvler med deraf følgende smerter kan skyldes myelom, der påvirker rygsøjlen.
• Osteolytiske knoglæsioner: Det mest almindelige symptom er smerter. De mest påvirkede områder af skelettet er ribben og rygsøjlen, hvilket resulterer i brystvæg eller rygsmerter. Ved mere avanceret myelomatose kan knogledegeneration få knogler til at presse på nervestrukturer, hvilket resulterer i prikken, følelsesløshed, forbrændingsfølelse, funktionsnedsættelse af et lem eller led eller endda lammelse.
• Hyperkalscæmi og nyreskade: Almindelige symptomer inkluderer træthed, kvalme, opkast, appetitløshed, muskelsvaghed, forstoppelse, nedsat urinproduktion, dehydrering og øget tørst, rastløshed, vanskeligheder med at tænke eller koncentrere sig og forvirring. Patienter uden hypercalcæmi, men med nyreskade kan ikke have nogen symptomer eller kan klage over skummende urin.
• Hyperviskøsitetssyndrom: Symptomer forbundet med slam (øget viskositet i blodet) i blodkarene kan omfatte spontan blå mærker eller blødning (fra munden, næsen eller internt), synsproblemer (på grund af blødning og vaskulære problemer i øjet), neurologiske problemer (sløvhed, forvirring, søvnighed, hovedpine, problemer med følelse eller bevægelse i et område af kroppen, slagtilfælde) og åndenød eller brystsmerter (på grund af kongestiv hjertesvigt forårsaget af en øget blodvolumen beregnet til at fortynde blodet) .
• Lavt antal røde blodlegemer (anæmi): Symptomer og tegn inkluderer træthed, bleghed og mild åndenød.
• Lavt antal hvide blodlegemer: Symptomerne inkluderer øget hyppighed og modtagelighed for infektioner.
• Lavt antal blodplader: Symptomer og tegn inkluderer spontan blå mærker, blødning eller små røde pletter på huden forårsaget af nedsat eller uproduktiv blodkoagulation. Blødning kan også være intern. Udetekteret blødning kan forekomme i hjernen eller fordøjelseskanalen.
• Cryoglobulinemia: De sædvanlige symptomer er øget følsomhed over for kulde og / eller smerter og følelsesløshed i fingre og tæer under koldt vejr.
• Amyloidose: Symptomerne er relateret til funktionsfejl eller svigt i organer eller strukturer infiltreret af amyloidaflejringer. Disse symptomer inkluderer problemer såsom hjertesvigt, leversvigt, nyresvigt og blodkarskade.

Hvornår skal nogen søge medicinsk behandling af myelomatose?

Tidligt i sygdommen kan symptomerne være subtile. Symptomerne på myelom er generelt ikke-specifikke, hvilket betyder, at de kan være forårsaget af mange forskellige tilstande, der ikke er relateret til kræft. Et af følgende garanterer et besøg hos en sundhedspersonale:

• Uforklarlig og til sidst konstant smerte, især i rygsøjlen, ribbenene, bækkenet, hovedet, armen eller benet
• Konstant træthed eller svaghed
• Hyppige infektioner
• Uforklarlig vægttab
• Spontan blødning eller let blå mærker
• Uforklarlige synsproblemer
• Stakåndet
• Uforklarlig kvalme eller vedvarende opkast
• Problemer med at tænke eller koncentrere sig
• Skummende urin
• Uprovokerede brud i rygsøjlen eller andre steder i skelettet eller hurtigt tab af højde
• Uforklarlig kronisk følelsesløshed eller prikken i fingre eller tæer

Undertiden opdages der imidlertid multiple myelomer ved blodprøver hos patienter uden symptomer, der besøger lægen af ​​en ikke-relateret grund.

Hvilke tests bruger læger til diagnosticering af myeloma?

I mange tilfælde opdages myelom, når blodprøver, der udføres som en del af en rutinemæssig fysisk undersøgelse eller af en eller anden grund, afslører anæmi eller et højt calciumniveau eller et højt niveau af protein (eller, mindre almindeligt, et lavt niveau af protein) ). En urintest kan vise protein i urinen. Det er vigtigt at udføre både en blodprøve og en urinprøve for proteiner, når man tester for myelomatose. Lejlighedsvis vil et røntgenbillede af brystet identificere betydelig osteoporose i rygsøjlen (rygsøjlen) knogler eller endda komprimering af en ryg i ryggen. Sådanne fund bør medføre yderligere test for at opdage den underliggende årsag.

På et tidspunkt i denne testproces henviser sundhedspersonalet personen til en specialist i blodkræft (hæmatolog-onkolog). Når evalueringen er afsluttet, og den formodede diagnose er bekræftet, præsenteres resultaterne normalt for patienten personligt og også til patientens henvisende sundhedspersonale skriftligt.

Blod- og urinforsøg

Komplet antal blodceller (CBC): Denne test måler hæmoglobin (mængden af ​​iltbærende protein) såvel som antallet af forskellige celler i blodet.

De vigtigste foranstaltninger i CBC er som følger:

• Hæmoglobin og hæmatokrit: Hæmoglobin er mængden af ​​iltbærende protein i blodet. Hæmatokrit er procentdelen af ​​røde blodlegemer i blodet. En lav hæmoglobin- eller hæmatokritværdi indikerer anæmi.
• Antal hvide blodlegemer (WBC): Dette er et mål for, hvor mange hvide blodlegemer der er i et vist blodvolumen.
• Trombocytantal: Blodplader er en vigtig del af blodproppen, der dannes, når en blodkar er brudt eller revet. Et lavt antal blodplader kan indikere en tendens til blødning eller blå mærker.

Differencen i hvide blodlegemer: Ud over en CBC rapporterer de fleste laboratorier om en "hvid blodcelleforskel", ofte forkortet "diff." Denne test, der kan udføres enten manuelt eller med en automatisk tæller, giver en opdeling af procentdel af de forskellige typer blodlegemer, der udgør antallet af hvide blodlegemer. Procentdelene skulle være op til 100. Underklassificering af de hvide blodlegemer kan hjælpe med at afgøre, om der er mangler i en bestemt type celle.

Blodkemipanel: Dette sæt tests giver et bredt kig på niveauer af forskellige stoffer i blodet, der kan indikere sværhedsgraden af ​​myelom og myelomrelaterede komplikationer.

• Protein: To typer proteiner måles ofte i blodet: albumin og globuliner. Et højt niveau af samlet protein i blodet kan være en ledetråd til tilstedeværelsen af ​​myelom; en unormal høj eller sjældent et lavt niveau af globuliner er endnu mere antydende.
• Calcium: Et højt niveau af calcium antyder aktiv rebsorption af knogler og dermed aktiv myelom.
• Laktatdehydrogenase (LDH): Et højt niveau af dette enzym kan indikere aktiv myelom.
• Blodurinstofnitrogen (BUN) og kreatinin: Dette er indikatorer for nyrefunktion. Forhøjede niveauer, især kreatinin, repræsenterer nyredysfunktion eller nyresvigt.

Immunoglobulinniveauer: Måling af niveauer af immunoglobulinerne er en måde at spore sygdommens omfang og progression på. Hvis myelomet aktivt secernerer en form for immunglobulin, undertrykkes niveauerne af de andre normale immunoglobuliner. For eksempel, hvis en patient har IgG-myelom, vil IgG-niveauet være højt, og IgA- og IgM-niveauerne være lave.

Serumproteinelektroforese (SPEP): Denne test måler niveauerne af forskellige proteiner i blodet. Det er den bedste test til at detektere og måle det unormale monoklonale proteinniveau, der er forbundet med myelomatose.

Urinproteinelektroforese (UEP): Denne test måler niveauerne af forskellige proteiner i urinen. Ved letkædede sygdomme kan de unormale proteiner normalt kun påvises i urin, ikke i blod.

Immunofixation (eller immunoelektroforese, IEP): Denne test kan afsløre den specifikke type unormal protein produceret af myelom.

En 24-timers urintest for Bence-Jones eller lette kædeproteiner i urinen: Denne test måler den faktiske mængde af myelomprotein, der filtreres ud og anbringes i urinen af ​​nyrerne.

Serumfri måling af let kæde: Denne test måler mængden af ​​let kæde, en type myelomprotein, i blodet.

Alle disse test hjælper med at diagnosticere multiple myelomer fra andre kræftformer som ikke-Hodgkin-lymfom, der ikke producerer disse proteinprodukter.

Prognostiske indikatorer: Forskellige blodprøver bruges til at forudsige resultatet (prognose) for et individ. Nogle af disse er enkle test udført i hvert laboratorium; andre udføres kun i specialiserede laboratorier eller i forskningsindstillinger. Mange af disse er endnu ikke brugt meget, men kan være i fremtiden. Afhængig af situationen udføres disse test muligvis eller ikke.

• Beta2-mikroglobulin (B2M): Et højt niveau af dette normale protein indikerer omfattende sygdom og dermed en dårligere prognose.
• C-reaktivt protein (CRP): Et højt niveau af denne inflammatoriske markør kan indikere en dårlig prognose.
• Laktatdehydrogenase (LDH): Et højt niveau af dette normale enzym indikerer omfattende myelom.
• I tilfælde af IgM-sygdom eller WM kan en serumviskositetstest udføres.

Mere multipel myelomdiagnose

Knoglemarvsundersøgelse

Undersøgelse af knoglemarven er nødvendig for at stille diagnosen myelom og for at estimere sygdommens omfang. En aspiration og en biopsi af knoglemarv er proceduren for at opsamle en prøve af knoglemarv.

• Der udtages to typer knoglemarvsprøver: flydende knoglemarv (et aspirat) og fast knoglemarv inden i knoglen (en biopsi). Testen udføres normalt på bagsiden af ​​hoftebenet.
• Knoglemarven undersøges under mikroskop af en patolog, en læge, der er specialiseret i diagnosticering af sygdomme ved at undersøge celler og væv.
• Hvis plasmaceller udgør mindst 10% -30% af cellerne i knoglemarven, understøtter dette diagnosen myelom i kombination med M-protein og røntgenfund.
• Knoglemarvsbiopsi kan være en ubehagelig, men relativt hurtig procedure, så de fleste patienter får en form for præmedicinering for at gøre dem mere behagelige. Det kan normalt udføres på et lægekontor.
• Lejlighedsvis kan mere involverede tests udføres på knoglemarven. Ikke alle test, der er anført, udføres rutinemæssigt af patologen, men de kan anmodes om af patientens læge. Disse kan være nyttige til vurdering af prognose og forventet opførsel af myelom.
• Kromosomanalyse: Denne test identificerer kromosomafvigelser i de unormale plasmaceller. Visse kromosomafvigelser er knyttet til dårligere prognose. Visse kromosomale abnormiteter indebærer også, at nogle specifikke behandlinger muligvis er mindre effektive. Denne test er derfor en vigtig behandlingsvejledning.

De følgende knoglemarvstest er under yderligere evaluering og udføres måske ikke rutinemæssigt:

• Plasmablastisk morfologi: Denne test undersøger de unormale plasmaceller og bestemmer deres modenhedsniveau. Færre modne plasmaceller indikerer en dårligere prognose.
• Knoglemarvsmikrofladetæthed: En høj grad af ny blodkarudvikling i knoglemarven indikerer aktiv tumorvækst og dermed en dårligere prognose.
• Plasmacellemærkningsindeks: Et højt niveau af denne indikator for aktiv plasmacellevækst kan indikere en dårligere prognose.

Imaging Undersøgelser

De test, der oftest anvendes til test af myelom, er røntgenfilm og magnetisk resonansafbildning (MRI) -scanninger og positronemissionstomografi (PET).

• Røntgenfilm: Røntgenfilm giver et generelt overblik over knogleskader. En skeletundersøgelse inkluderer røntgenfilm fra alle dele af kroppen. Osteolytiske læsioner ser mørke ud, "stanset ud" eller plettet mod det hvide knoglesubstans på røntgenfilm. Røntgenfilm kan også afsløre knogelfrakturer eller kollaps, som i rygsøjlen.
• MR: MR bruger forskelle i magnetiske vibrationer mellem forskellige typer væv for at give et detaljeret billede af kropsstrukturer. MR er et godt valg at vise større detaljer om et sted, hvor myeloma mistænkes for at have forårsaget skader på nerver, blodkar eller andet blødt væv.

Gentag test

Disse tests bruges ikke kun til at diagnosticere myelom, men også til at overvåge sygdommens fremskridt over tid og til at måle respons på behandlingen. Således gentager specialisten regelmæssigt alle eller de fleste af disse tests for at holde styr på, hvordan sygdommen skrider frem. Sporing af niveauerne af normale og unormale proteiner i blodet er især nyttig i denne henseende.

Hos de fleste mennesker stopper behandlingen af ​​plasmacelletumorer skader på knogler og nyrer og vender komplikationer på grund af lavt antal blodlegemer, hyperkalkæmi og hyperviskositet. Antallet af blodlegemer og hæmoglobin, protein, calcium og andre indikatorer vender tilbage til normale eller næsten normale niveauer, når sygdommen er under kontrol.

Hvordan fastlægger læger myelom iscenesættelse?

Som de fleste kræftformer klassificeres myelomatose i forskellige grupper baseret på sygdomsomfanget, hvor hurtigt det skrider frem, typen og mængden af ​​unormalt produceret protein og typerne af symptomer og komplikationer. Iscenesættelse er vigtig, fordi det hjælper specialisten med at bestemme den optimale timing af behandlingen, den bedste type behandling og udsigterne til remission og overlevelse for hvert individ med myelomatose. Typerne af plasmacelleforstyrrelser er som følger:

• Monoklonal gammopati af ubestemt betydning eller MGUS: I denne tilstand produceres en lille mængde monoklonalt protein, men det opfylder ikke kriterierne for diagnose af myelom. Der er ingen tilknyttet anæmi, infektioner, knoglesygdom eller sænkning af normale immunglobulinniveauer. Det er ukendt, om denne sygdom vil udvikle sig. Da MGUS ikke indebærer nogen symptomer eller komplikationer, kræver det ikke behandling. I stedet gennemgår personen regelmæssig opfølgning og test, så enhver progression til ondartet sygdom kan opdages tidligt og behandles omgående. Cirka 1% af mennesker med MGUS vil udvikle sig til myelomatose eller en relateret blodkræft.
• Ulmende multipelt myelom: Denne tilstand involverer fundne af unormale plasmaceller, der producerer et monoklonalt protein, men der er ingen symptomer eller komplikationer ved myelom. Denne tilstand udgør cirka 5% af alle tilfælde af myelomatose. Sygdommen kan forblive stabil uden at gå videre til aktivt myelom i årevis. I nogle mennesker gør det aldrig det. Da sygdommen ikke er aktiv, kræver den ikke behandling. Ligesom MGUS kræver ulmende myeloma omhyggelig opfølgning og test, så enhver progression til aktivt myelom kan opdages tidligt og behandles hurtigt.
• Indolent multipelt myelom: Mennesker med denne type myelom har et forhøjet antal unormale plasmaceller i knoglemarven, der muligvis producerer monoklonalt protein. De har også mild anæmi eller et par knoglesioner, men de har ingen symptomer. Sygdommen kan forblive stabil i lange perioder. Behandlingen begynder ved det første tegn på enhver sygdomsprogression.
• Symptomatisk multipelt myelom: Dette er den fulde, aktive form af myelom. Antallet af plasmaceller i knoglemarven er generelt mere forhøjet med produktion af monoklonalt protein, undtagen i tilfælde af ikke-sekretorisk myelom. Andre specifikke diagnostiske kriterier skal være opfyldt, inden diagnosen af ​​myelom stilles, såsom graden af ​​anæmi, depression af normale immunglobulinniveauer, calciumniveau og tilstedeværelse af knoglesioner.

Som med alle kræftformer er et system til at definere omfanget af sygdom, som er vigtigt for at træffe behandlingsbeslutninger og forudsige resultater, betegnet som "iscenesættelse".

I myelom har iscenesættelse traditionelt været baseret på følgende kriterier: niveau af hæmoglobin (RBC-niveau), graden af ​​M-proteinforøgelse, serumkalciumniveauer og tilstedeværelsen af ​​knoglerytiske læsioner. Sygdom i den tidlige fase anses for at være fase I, mens ekstensiv sygdom betragtes som fase III. Mellemresultater antyder fase II-sygdom (Durie-Salmon iscenesættelse). For nylig har et nyere internationalt iscenesættelsessystem foreslået anvendelse af serum beta-2-mikroglobulin- og albuminniveauer til bestemmelse af trin I til III, hvilket antyder, at sådanne markører mere præcist kan definere behandlingsbeslutninger og potentielt resultatet.

Hvad er behandlinger mod myelomatose?

Primære sundhedsvæsenets læger vil normalt henvise personer med myelom til en subspecialist, der normalt kaldes en hæmatolog eller hæmatolog-onkolog. Lejlighedsvis kan en kirurg være nødvendig for at blive konsulteret for profylaktisk behandling af forestående brud eller spinal dekomprimering.

• Selvom medicinske behandlinger er forholdsvis standardiserede, har forskellige læger forskellige filosofier og praksis i pleje af deres patienter.
• En person ønsker måske at konsultere mere end en specialist, inden han vælger deres hæmatolog-onkolog.
• Familiemedlemmer, venner og sundhedspersonale er gode ressourcer til at få henvisninger. Mange samfund, medicinske selskaber og kræftcentre tilbyder telefon- eller internethenvisningstjenester.

Under en konsultation med en hæmatolog-onkolog vil personen have mulighed for at stille spørgsmål og diskutere de tilgængelige behandlinger.

• Lægen vil præsentere hver type behandling, give fordele og ulemper og fremsætte henstillinger baseret på offentliggjorte behandlingsretningslinjer og lægens erfaring.
• Behandling af myelomat afhænger af scenen. Faktorer såsom alder, generel sundhed og gentagelse af myelom er inkluderet i behandlingsbeslutningsprocessen.
• Beslutningen om, hvilken behandling der skal udføres, træffes mellem personens hæmatolog-onkolog (med input fra andre medlemmer af plejeteamet) og familiemedlemmer, men beslutningen hviler i sidste ende på patienten.
• For at få optimale behandlingsresultater skal en person være sikker på at forstå nøjagtigt, hvad der vil blive gjort, og hvorfor, og hvad man kan forvente af de behandlinger, der er besluttet.

Som alle kræftformer er myeloma sandsynligvis håndterbart, når det diagnosticeres tidligt og behandles straks.

• En behandlingsplan er individualiseret for en specifik situation.
• Den første beslutning, der skal træffes, er, om man vil tilbyde patienten en stamcelletransplantation som en del af deres behandling på ethvert tidspunkt i fremtiden. Dette påvirker de typer medicin, der skal ordineres til behandling i starten.
• De mest anvendte behandlingsformer er forskellige typer kemoterapi, immunmodulerende (for eksempel pomalidomid) eller immunmodulerende medikamenter, kortisonderivater, såsom prednison eller dexamethason (kortikosteroider) og / eller strålebehandling.
• Nyere medicin, der er aktive mod myelom, kan tilbydes som daratumumab (binder til CD38, et glycoprotein, som flere myelomceller kræver) eller pomalidomid, enten som enkeltbehandling eller sammen med kemoterapi.
• Der ydes støtte til behandling af komplikationer og symptomer. Nogle potentielle medicinske stoffer til støttebehandling inkluderer vækstfaktorer for anæmi og medicin til behandling af knoglesygdom.
• Højdosis kemoterapi efterfulgt af en stamcelleinfusion - kaldet en stamcelletransplantation - tilbydes ofte som den bedste måde at kontrollere multiple myelomer i så længe som muligt. Det tilbydes ofte efter afslutningen af ​​den indledende eller induktionsbehandling.

Mere myeloma behandling

Ud over en hæmatolog-onkolog kan en persons medicinske team også omfatte en specialist i strålebehandling (stråling onkolog). Holdet vil også omfatte en eller flere sygeplejersker, en diætist, en socialrådgiver og andre fagfolk efter behov.

Der er ingen kur mod myelom, men med behandling kan patienter overleve i mange år med stærkt reducerede symptomer og problemer. Det første mål med medicinsk terapi er at gøre det muligt for patienten at gå i en fuldstændig remission. Dette betyder, at der ikke er noget påviseligt monoklonalt protein, og antallet af plasmaceller i knoglemarven er normalt (mindre end 5%) efter behandlingen. Remission er ikke det samme som kur. Som remission forbliver sandsynligvis et lille antal myelomceller i kroppen, men de kan ikke påvises ved hjælp af aktuelt tilgængelig teknologi og forårsager ingen symptomer. Når symptomerne genoptages, eller der vises flere unormale plasmaceller i knoglemarven, eller unormale proteiner igen begynder at vises i blodet eller urinen, siges det, at patienten er tilbagefaldt og er ikke længere i fuldstændig remission.

• Målene med at opnå fuldstændig remission er at forlænge liv, lindre symptomer, forebygge myelomrelateret skade på knogler, nyrer og andre organer og bevare en god livskvalitet så længe som muligt.
• De fleste patienter i remission vil til sidst opleve et tilbagefald eller siges at have en tilbagevendende sygdom.
• Remissionens varighed afhænger af myelomstadiet og varierer efter sygdomsegenskaber. Remission kan være ganske variabel, vare i et par måneder eller i mange år. Remission, der varer lang tid, kaldes holdbar remission, som er målet med terapi. Remissionens varighed er en god indikator på myelomets aggressivitet. Remission kan også betragtes som delvis. En delvis remission (også kaldet delvis respons) betyder, at niveauet af monoklonalt protein falder efter behandlingen til mindre end halvdelen af ​​dets niveau før behandling. En meget god delvis respons betyder, at niveauet af monoklonalt protein falder med mindst 90% fra dets niveau før behandling.

Andre udtryk, der bruges til at beskrive myelomas respons på behandling, inkluderer følgende:

• Mindre respons: Niveauet for monoklonalt protein falder, men er stadig større end halvdelen af ​​det oprindelige niveau.
• Stabil sygdom / plateaufase: Niveauet for monoklonalt protein forbliver det samme.
• Progression: Niveauet af monoklonalt protein forværres under eller efter behandlingen. Dette inkluderer tilbagevendende eller ildfast myelom.
• Ildfast myelom: Sygdommen er resistent over for behandlingen.

En hæmatolog-onkolog kan bruge følgende udtryk til at henvise til myelometerapi:

• Den første linie af terapi, der gives til myelom, kaldes ofte "induktionsterapi", fordi den er designet til at inducere en remission.
• Mange patienter kan have tilstrækkeligt aggressivt myelom til at blive betragtet som kandidater til stamcelletransplantation, hvilket er en intensiv, højdosis kemoterapiregime, efterfulgt af infusion af normale donor-matchede celler (i form af en allogen stamcelletransfusion, eller - mere almindeligt efterfulgt af reinfusion af patientens stamceller i form af en autolog transplantation). Denne form for behandling kaldes undertiden som "konsolideringsterapi."
• Hvis denne behandling ikke fremkalder en fuldstændig remission, vil personen sandsynligvis få et andet behandlingsregime. Dette kaldes undertiden "andenlinieterapi" eller lejlighedsvis "redningsterapi."
• Når sygdommen er kontrolleret, kan personen få endnu mere behandling for at opretholde kontrollen. Dette kaldes "vedligeholdelsesbehandling."

Hvad er medicinske behandlinger af myeloma?

Standard førstelinjebehandling (primær) til myelom involverer kombinationer af kortikosteroidbehandling og immunmodulerende midler, med eller uden kemoterapimedicin. Støttemedicinsk medicin gives ofte i forbindelse med en sådan behandling. Nogle gange tilføjes strålebehandling til personer med betydelig knogleskade.

Kemoterapi

Kemoterapi er brugen af ​​magtfulde medikamenter til at dræbe kræftceller. Kemoterapi er en systemisk terapi, hvilket betyder, at den cirkulerer gennem blodbanen og påvirker næsten alle dele af kroppen. Ideelt set kan kemoterapi finde og dræbe kræftceller i hele kroppen.

Desværre påvirker kemoterapi også sunde celler, hvilket kan resultere i bivirkninger.

• Bivirkningerne af kemoterapi afhænger delvist af de anvendte lægemidler og doserne.
• Nogle mennesker tolererer kemoterapi bedre end andre på grund af variation i, hvordan medikamenter nedbrydes eller metaboliseres.
• De mest almindelige generelle bivirkninger ved kemoterapi inkluderer træthed, øget modtagelighed for infektioner, kvalme og opkast, tab af appetit, hårtab, sår i munden og fordøjelseskanalen, muskelsmerter, let blå mærker eller blødning og følelsesløshed eller prikken i hænderne og fødder. Specifikke lægemidler kan give andre specifikke bivirkninger.
• Medicin og andre behandlinger er tilgængelige for at hjælpe folk med at tolerere disse bivirkninger, som kan være alvorlige og sjældent livstruende, især hos ældre.
• Det er vigtigt, at en patient gennemgår de forventede resultater og potentielle bivirkninger af terapi med deres sundhedspersonale, inden de går i gang med det valgte behandlingsforløb.

Immunmodulerende lægemidler såsom thalidomid (Thalomid), pomalidomid (Pomalyst) og lenalidomid (Revlimid) kan forårsage nogle andre bivirkninger. Disse inkluderer følgende:

• Øget tendens til at danne blodpropper forskellige steder i kroppen
• Svimmelhed og søvnighed
• Forstoppelse
• Følelsesløshed og prikken i hænder og fødder
• Lavt blodantal
• Sjældne problemer med blod i urinen, unormale leverblodprøver

En person, der tager thalidomid eller lenalidomid, skal overholde strenge forholdsregler for risikoen for disse stoffer for en person, der kan blive gravid, da de kan forårsage alvorlige fødselsdefekter.

Kliniske forsøg

Kliniske forsøg henviser til de undersøgelser, der er blevet udført og pågår i både samfundscentre og større forskningscentre i USA. Kliniske forsøg har ført til fremskridt i behandlingen af ​​alle former for kræft, herunder myelomatose.

Nye terapier og nye måder at administrere kendte terapier undersøges kontinuerligt til behandling af multiple myelomer. Disse nye terapier opstår som et resultat af gunstige resultater i tidligere, overvågede, nationale multi-institutionelle undersøgelser. Normalt tilbydes et klinisk forsøg til patienter for at udvide og bekræfte de tidligere resultater af sådanne undersøgelser. For at modtage sådanne nye behandlingsformer, ville en patient blive enig i behandlingen ved at tilmelde sig et klinisk forsøg.

Ideelt set vil den behandlende hæmatolog / onkolog høre til et klinisk forsøgsnetværk, der tilvejebringer up-to-date terapi og øjeblikkelig analyse af løbende data. Tilmelding af patienter til ethvert klinisk forsøg involverer at blive enige om en bestemt behandlingsplan, der er udsøgt detaljeret af lægen og andre medlemmer af behandlingsteamet. En skriftlig protokol leveres til patienten og inkluderer et fuldt detaljeret / informeret skriftligt samtykke dokument.

Protokollen og dens tilknyttede samtykkeform specificerer medicinerne, alle kendte bivirkninger og alternativer til behandlingen, hvis der er fejl i behandlingen eller patientens afvisning af at deltage. Som bemærket er patienten fuldt ud klar over de potentielle fordele og risici, der er forbundet med sådan behandling, og samtykke opnås i nærværelse af den behandlende læge og meget sandsynligt andre medlemmer af behandlingsteamet.

Alternativt kan en hæmatolog-onkolog henvise en patient til en anden institution for at modtage undersøgelsesbehandling eller intensiv behandling, som ellers kan være utilgængelig på den nuværende institution, såsom stamcelletransplantation.

Den bedste pleje af en patient er på et klinisk forsøg efter eksperten inden for kræftpleje i dette land.

Strålebehandling

Strålebehandling bruger stråler med høj energi til at dræbe kræftceller. Det betragtes som en lokal terapi, hvilket betyder, at det skal bruges til at målrette områder i kroppen involveret af myelomatose. En strålingsonkolog planlægger og overvåger terapi.

• Ved myelom anvendes stråling primært til at behandle solitære plasmacelle tumorer, større tumorer eller til at reducere smerter og forhåbentlig forhindre en patologisk brud i en myelom-kompromitteret knogle.
• Afhængig af, hvordan og hvor strålingen administreres, kan det forårsage visse bivirkninger såsom træthed, appetitløshed, kvalme, diarré, urineringens hastighed og hudproblemer. Bestråling af underliggende knogler og margen inden i knoglen kan resultere i undertrykkelse af blodtællingerne.
• Tidsplanen for strålebehandlinger afhænger af dosis og behandlingsmål. Stråling indgives ofte dagligt over flere dage eller uger for at minimere bivirkninger uden at miste terapeutisk effektivitet.

Mere myeloma medicinsk behandling

Stamcelletransplantation

Stamcelletransplantation bruges ofte som konsolideringsterapi, efter at en patient har opnået en fuldstændig remission (CR), eller efter at en anden CR er opnået ved tilbagevendende sygdom. Det bruges også til patienter, der ikke er i stand til at opnå en remission med førstelinie, eller såkaldt standard, terapi.

• Stamcelletransplantation er mere effektiv end konventionel kemoterapi til at dræbe myelomceller. Imidlertid er det en fysisk og følelsesmæssigt krævende behandling, så ikke alle med myelom er en kandidat til en så aggressiv tilgang. Stamcelletransplantation bruges ofte til yngre patienter eller udvalgte ældre patienter med en god præstationsstatus. Det har været forbundet med højere remissionsniveauer såvel som længere remission og overlevelse end dem ved standarddosis kemoterapi.
• Denne procedure involverer brugen af ​​meget høje doser kemoterapi til at dræbe de aggressive kræftceller.
• Kemoterapidosen er designet til at ødelægge margen, i det væsentlige for at forhindre, at margen spontant kommer sig og producerer unormale celler igen.
• Individet får derefter en transfusion af sunde knoglemarvsstamceller. Antallet af infunderede celler beregnes til at være tilstrækkeligt til at inducere margenudvinding med knoglemarvsstamcelleforløbere. Konceptuelt ville en allogen (fra en vævsmatchet familiedonor) stamcelletransplantation være at foretrække for at infusere tumorfrie stamceller. Fordi myelom er en sygdom, der ofte ses hos ældre, er det få patienter, der muligvis opfylder kriterierne for en sådan aggressiv tilgang, og dem, der gennemgår standard allogen transplantation, har en højere risiko for komplikationer og død.
• Hvis man bruger egne stamceller, kaldes reinfusion efter højdoseterapi som autolog (ens egen). Autolog re-infusion eller transplantation af stamceller er en hyppig behandlingsanbefaling for patienter med aggressive myelomer. Det kan være den eneste anvendelse, hvis en allogen donor ikke er tilgængelig, men den er mere acceptabel og forbundet med bedre overlevelse end standard allogen transplantation.
• Ikke desto mindre var tidlig autolog transplantation sammenlignet med fortsættelse af kemoterapi og forsinket transplantation i flere undersøgelser forbundet med et længere symptomfrit interval.
• Allogen transplantation kan anbefales til langvarig kontrol af sygdommen; en sådan tilgang er imidlertid forbundet med højere sygelighed og dødelighed sammenlignet med tilfælde hos yngre patienter og dem med andre diagnoser. For nylig har der imidlertid været en række kliniske forsøg, der evaluerer resultaterne af patienter, der har modtaget mindre intensive, "ikke-myeloablative" transplantationer, sommetider benævnt "mini-transplanter." En vævskompatibel familiedonor er stadig påkrævet til en sådan procedure, men det er forbundet med lavere dødelighed sammenlignet med dem ved standard allogen transplantation. Ideen bag en sådan fremgangsmåde er at administrere lavere doser af kemoterapi for at minimere organskader og bruge allogene stamceller til at udøve en immunreaktion mod myelom, kaldet "transplantat versus myelom" -effekt.
• Nyere data har rejst spørgsmål om, hvorvidt inkludering af stamcelletransplantationer er nødvendig eller ej. Disse behandlinger er stadig ikke helbredende ved denne sygdom, og nyere behandlinger kan muligvis forlænge liv også uden transplantationernes sygelighed. Dette spørgsmål er i øjeblikket ikke løst.

Støttende pleje

Støttende pleje er meget vigtig i håndteringen af ​​alle kræftformer, og myelom er ingen undtagelse. Følgende problemer skal behandles ved kontrol af sygdommens komplikationer:

• Benstabilisering: En klasse medikamenter, bisphosphonaterne, er i stand til at bremse knogleskader, reducere risikoen for brud og reducere smerter på grund af udtynding af knogler. De regulerer også calciumniveauer i blodet og påvirker muligvis immunsystemet på måder, der kan hjælpe med at bekæmpe myelomatose. Disse lægemidler gives intravenøst, normalt en gang hver tredje til fire uger. Eksempler inkluderer pamidronat (Aredia) og zoledronsyre (Zometa). Andre bisphosphonater er under udvikling eller yderligere evaluering.
• Smertekontrol: Osteolytiske læsioner og de resulterende brud kan forårsage betydelig smerte. Patienter med myelomatose kræver ofte smertereducerende medicin eller stråling til smertefulde læsioner.
• Ortopædisk pleje: Frakturer fra osteolytisk skade kan forårsage alvorlig smerte og handicap. En knoglespecialist (ortopæde) kan muligvis give lindring af smerter og forbedre funktionen af ​​de berørte knogler, hvis det er nødvendigt. Neurokirurger, orthopedister eller interventionsradiologer kan tilbyde en procedure, der kaldes hvirvelsplastik (injektion af knoglecement) for at stabilisere de berørte knogler i rygsøjlen.
• Vækstfaktorer: Disse stoffer øger produktionen af ​​nye blodlegemer fra knoglemarven og hjælper med at genvinde effekten af ​​kemoterapi.
• Nogle patienter kan drage fordel af blodpladetransfusioner for at reducere blødning.

Hvilke medicin behandler myelomatose?

Talrige kemoterapi og biologiske lægemiddelkombinationer er blevet anvendt til multiple myelomer. Hvilken type og kombination af terapi afhænger af mange faktorer, herunder typen og stadiet af myelom, evnen til at tolerere kemoterapibivirkninger, og om der er foretaget nogen tidligere behandling, eller hvis der er planlagt yderligere behandling, såsom stamcelletransplantation. Hæmatologer / onkologer arbejder ofte regionalt for at beslutte, hvilken kombination af kemoterapi og biologiske medikamenter, der i øjeblikket fungerer bedst for deres patienter. På grund af dette regionale samarbejde varierer medikamentkombinationerne ofte og er i stand til at ændre sig hurtigt, når der opstår forbedrede resultater.

Kemoterapi

• Kombinationer af forskellige kemoterapimedisiner synes at være mere effektive end enkeltmidler. Flere lægemidler med forskellige virkningsmekanismer, når de gives sammen i lavere doser, vil sandsynligvis øge behandlingseffektiviteten, samtidig med at det mindskes sandsynligheden for utålelige bivirkninger.
• Flere forskellige standardkombinationer anvendes som induktionsterapi ved myelom; i dag inkluderer kombinationer, der ofte betragtes, et immunmodulerende lægemiddel, såsom thalidomid eller lenalidomid i kombination med dexamethason. Kombinationer, der involverer bortezomib (velcade), overvejes også i stigende grad hyppigt. Nyere lægemidler i familien bortezomib med aktivitet mod myelom inkluderer carfilzomib (Kyprolis) og ixazomib (Ninlaro). Ældre kombinationer omfattede kombinationen af ​​vincristin (Oncovin), doxorubicin (Adriamycin) og kortikosteroidet, dexamethason (Decadron). Denne kombination af lægemidler kaldes "VAD". Stadig en ældre kombination er melphalan plus prednison. Hvilken kombination en person får, afhænger af behandlingsplanen og erfaringerne fra den specialist og det medicinske center, hvor behandlingen modtages. For eksempel, hvis en stamcelletransplantation er en del af en behandlingsplan, gives muligvis ikke melphalan, da det kan reducere stamcelleproduktionen og forringe evnen til derefter at høste sådanne celler, før en transplantation er planlagt.
• Kombinationerne af medikamenter gives normalt i henhold til et fast skema, der skal følges nøje.
• I de fleste situationer kan behandlingerne gives på eller gennem onkologens kontor. Hvis en patient er for syg med symptomer på multiple myelomer, kan behandlingen gives på hospitalet.

Kemoterapi gives i cykler.

• En cyklus inkluderer perioden med faktisk behandling (normalt flere dage) efterfulgt af en periode med hvile og bedring (normalt et par uger).
• Standardbehandling inkluderer typisk et bestemt antal cykler, såsom fire eller seks. Opdelingen af ​​kemoterapien på denne måde giver mulighed for at give en højere kumulativ dosis, mens personen forbedrer evnen til at tolerere bivirkningerne.

Kemoterapi kan gives i pilleform eller i flydende form til at blive infunderet direkte i blodbanen gennem en blodåre (intravenøs).

• Visse lægemidler, der er vidt brugt mod myelom, nemlig melphalan, prednison, dexamethason, samt thalidomid og lenalidomid og ixazomib, gives i p-form.
• De fleste mennesker, der får intravenøs (IV) kemoterapi, vil have en semi-permanent enhed placeret i en vene, normalt i brystet eller overarmen. Denne enhed giver en persons medicinske team hurtig og nem adgang til blodkar, både til administration af medicin og til indsamling af blodprøver. Disse enheder findes i flere typer, normalt benævnt "kateter, " "port" eller "central linje." Disse enheder kan let leves med derhjemme og kræver forskellige typer pleje afhængigt af den anvendte enhed.

Bisphosphonater : Alle patienter, der får primær terapi for multiple myelomer, bør modtage bisphosphonater. De i mest almindelig brug er pamidronat (Aredia), en zoledronsyre (Zometa). Disse er ikke kemoterapimidler, men kan reducere hyppigheden af ​​symptomatiske skeletbegivenheder såsom brud. De kan også behandle hypercalcæmi.

Andre medikamenter : Andre lægemidler, der er standardbehandlinger for myelom, er kortikosteroider (prednison eller dexamethason) og thalidomid (Thalomid) og lenalidomid (Revlimid).

Kortikosteroider er kraftfulde medikamenter, der har mange forskellige handlinger, herunder antiinflammatorisk og anti-immunitet. De er aktive mod myelom og reducerer produktionen af ​​M-proteinet. Prednison og dexamethason kan gives sammen med kemoterapimidler eller alene til personer, der ikke kan tolerere kemoterapimedicin eller har brug for dem for at hjælpe med at sænke calciumniveauer eller til at reducere hævelse omkring nerver, der presses af masser af plasmaceller i eller ved siden af ​​knogler.

Immunsystemmodificerende medikamenter, såsom thalidomid eller lenalidomid, er ikke kemoterapimidler i traditionel forstand. Disse immunmodulerende midler gives normalt med en kortikosteroid, såsom dexamethason (Decadron). Thalidomids handlinger kan omfatte nedsættelse af evnen til kræftspredning gennem blodet (antiangiogenese), forstyrrelse af adhæsionsmolekyler eller forbedring af frigivelsen af ​​cytokiner (kræftbekæmpende stoffer i kroppen). Dette stof kan være forbundet med søvnighed, forstoppelse, venøse blodpropper og følelsesløshed og prikken i ekstremiteterne. Det er absolut kontraindiceret under graviditet, da det forårsager fødselsdefekter. Lægemidlet udleveres gennem et program, der sikrer, at læger har uddannet patienter om vigtigheden af ​​prævention, når de tager stoffet. Normalt gives aspirin eller lavdosis blodfortyndere, såsom warfarin (Coumadin) sammen med thalidomid og kortikosteroider.

Ny lægemiddelterapi

En analog thalidomid, CC-5013 eller lenalidomid (Revlimid), angiveligt har færre bivirkninger af thalidomid og ser ud til at være mere potent end thalidomid i laboratorieundersøgelser. Det er også et immunmodulerende middel. Det er blevet evalueret som en del af kombineret terapi med kortikosteroider eller kemoterapi-medikamenter. Kombinationen af ​​lenalidomid og en kortikosteroid er nu FDA-godkendt som en førstebehandlingsmulighed ved multiple myelomer. I øjeblikket er andre immunmodulerende lægemidler mod myelom under udvikling.

Bortezomib (Velcade) er den første af en ny klasse af medicin kaldet proteasomhæmmere. Proteasominhibitorer kan fortrinsvis forstyrre en kræftcells vækst. Andre proteasominhibitorer er for nylig blevet udviklet inkluderer carfilzomib og ixazomib.

Patientens medicinske team skal diskutere behandlinger og bivirkninger med patienten; hver patient er forskellig, så behandlingerne kan variere. Patienter skal diskutere deres behandlinger og spørge deres læger om eventuelle problemer.

Hvad er komplikationer af myeloma?

Andre komplikationer af myelom kan omfatte følgende:

• Kryoglobulinæmi: Mennesker med denne sjældne tilstand producerer et protein, der udfældes eller falder ud af opløsningen, når blodet udsættes for kolde temperaturer.
• Amyloidose: Denne sjældne komplikation forekommer mest hos mennesker, hvis myelom producerer lette kædekomponenter af immunoglobuliner. De lette kæder kombineres med andre stoffer i blodet til dannelse af et klæbrig protein kaldet amyloid, hvilket hæmmer funktionen af ​​det organ, hvori det kan samle sig.

Er det muligt at forhindre myelom? Hvad er prognosen for myeloma?

Efter at den primære terapi for myelomatose er afsluttet, gentages alle passende diagnostiske tests, inklusive knoglemarvsaspiration og biopsi, for at bestemme, hvor godt terapien fungerede.

• Resultaterne af disse test afgør, om der er fundet en remission.
• Hvis patienten er i remission, vil onkologen anbefale en tidsplan med regelmæssig test og opfølgende besøg for at overvåge remission og identificere tidligt tilbagefald.
• At opretholde konstant årvågenhed gennem opfølgningsundersøgelser og tests er ikke mindre vigtig end selve behandlingen.

I tilfælde, hvor myelom ikke går i fuldstændig remission efter behandlingen, eller hvis det gentager sig efter behandling, vil hæmatolog / onkolog sandsynligvis anbefale yderligere behandling.

Der er ingen kendt måde at forhindre myelom. En standardanbefaling er at undgå risikofaktorer for sygdommen, men der vides kun lidt om risikofaktorer for myelomatose. Personer, der udvikler et plasmacytom (sjældne typer af solide tumorer), er imidlertid i risiko for at udvikle myelomatose. Disse tumorer har tre typer, som alle vokser enten inden i blødt væv eller i knoglen. De er som følger:

• Solitært plasmacytom af knogler (SPB) udvikler sig i knogler uden at sprede sig systemisk.
• Ekstramedullært plasmacytom (EP) udvikler sig i blødt væv uden at sprede sig systemisk.
• Flere plasmacytomer: multiple plasmacytomer enten primære eller tilbagevendende

Hvis SPB-typen ikke behandles, fortsætter den ofte med multiple myelomer på ca. to til fire år.

Udsigterne for myelomatose er noget forbedret i de sidste par årtier, efterhånden som behandlingen er forbedret. Imidlertid er den samlede overlevelsesrate på fem år ca. 30%, og næsten 11.000 mennesker i USA dør af myelom om året.

Er der supportgrupper til myeloma?

At leve med myelomatose giver mange nye udfordringer for et berørt individ og hans eller hendes familie og venner. Der kan være mange bekymringer for, hvordan myelom vil påvirke nogen og hans eller hendes evne til at "leve et normalt liv", det vil sige, at pleje familie og hjem, at holde et job og fortsætte de venskaber og aktiviteter, man nyder.

Mange mennesker kan føle sig ængstelige og deprimerede. Nogle mennesker føler sig vrede og harme; andre føler sig hjælpeløse og besejrede. For de fleste mennesker med myelom kan det være nyttigt at tale om deres følelser og bekymringer.

• Venner og familiemedlemmer kan være meget støttende. De kan være tøvende med at tilbyde support af forskellige årsager. Hvis den berørte person ønsker at tale om deres bekymringer, er det vigtigt at fortælle dem det.
• Nogle mennesker vil ikke "belaste" deres kære, eller de foretrækker at tale om deres bekymringer med en mere neutral professionel. En socialrådgiver, rådgiver eller præstemedlem kan være nyttig, hvis man ønsker at diskutere hans eller hendes følelser og bekymringer over at have myelomatose. Hæmatologen eller onkologen skal kunne anbefale nogen.
• At tale med andre mennesker, der har myelom, hjælper mange mennesker med myeloma dybtgående. At dele bekymringer med andre, der har været igennem den samme ting, kan være bemærkelsesværdigt betryggende. Støttegrupper af mennesker med myelom kan være tilgængelige gennem det medicinske center, hvor man modtager behandling. American Cancer Society har også oplysninger om støttegrupper over hele USA.

For mere information om supportgrupper, kontakt følgende agenturer:

• American Cancer Society, 800-ACS-2345
• National Cancer Institute, Cancer Information Service, 800-4-CANCER (800-422-6237]); TTY (til døve og hørehøre opkaldere) 800-332-8615
• International Myeloma Foundation, 800-452-2873
• Leukemia & Lymfom Society, 914-949-5213, http://www.lls.org