Faktor VII mangel : Årsager, symptomer og diagnoser

Oversigt

Faktor VII-mangel er en blodkoagulationsforstyrrelse, der forårsager overdreven eller langvarig blødning efter en skade eller operation. Med faktor VII mangel, producerer din krop heller ikke nok faktor VII, eller noget er at forstyrre din faktor VII, ofte en anden medicinsk tilstand.

Faktor VII er et produceret protein i leveren, der spiller en vigtig rolle ved at hjælpe blodet til at størkne. Det er en af ​​ca. 20 koagulationsfaktorer involveret i den komplekse proces af blodkoagulation. For at forstå faktor VII mangel hjælper det med at forstå rollen faktor VII spiller i normal blodkoagulation.

Normal blodklemning Hvilken rolle spiller faktor VII i normal blodklemning?

Den normale blodkoagulationsproces forekommer i fire faser:

1. Vasokonstriktion

Når et blodkar skæres, konstaterer det beskadigede blodkar straks at sænke blodtabet. Derefter frigives det skadede blodkar et protein kaldet vævsfaktor i blodbanen. Frigivelsen af ​​vævsfaktoren virker som et SOS-opkald, der signalerer blodplader og andre koagulationsfaktorer for at rapportere til skadens scene.

2. Dannelse af en blodpladerstik

Blodplader i blodbanen er de første, der kommer til skadestedet. De fastgør sig til det beskadigede væv, og til hinanden, der danner en midlertidig, blød stik i såret. Denne proces er kendt som primær hæmostase.

3. Dannelse af en fibrinplug

Når det midlertidige stik er på plads, går blodkoagulationsfaktorerne gennem en kompleks kædereaktion for at frigive fibrin, et hårdt, strengagtigt protein. Fibrin wraps sig i og omkring den bløde blodprop, indtil den bliver en hård, uopløselig fibrinprop. Denne nye blodprop forsegler det ødelagte blodkar og skaber en beskyttende belægning til ny vævsvækst.

4. Sårheling og destruktion af fibrinpluggen

Efter et par dage begynder fibrinkluten at krympe, trække sårets kanter sammen for at hjælpe nyt væv vokse over såret. Efterhånden som vævet er genopbygget, opløses fibrinkluten og absorberes.

Hvis faktor VII ikke fungerer korrekt, eller hvis der er for lidt af det, kan den stærkere fibrinprop ikke dannes korrekt.

Årsager Hvad forårsager faktor VII mangel?

Faktor VII mangel kan enten være arvet eller erhvervet. Den arvede version er ret sjælden. Færre end 200 dokumenterede tilfælde er blevet rapporteret. Begge dine forældre skal bære genet for at blive påvirket.

Erhvervet faktor VII-mangel sker derimod efter fødslen. Det kan forekomme som følge af medicin eller sygdomme, der forstyrrer din faktor VII. Narkotika, der kan forringe eller reducere faktor VII-funktionen omfatter:

• antibiotika
• blodfortyndere, såsom warfarin
• nogle kræftmedikamenter, såsom interleukin-2-terapi
• antithymocyt globulinbehandling anvendt til behandling af aplastisk anæmi > Sygdomme og medicinske tilstande, der kan forstyrre faktor VII, omfatter:

leversygdom

• myelom
• sepsis
• aplastisk anæmi
• vitamin K-mangel
• Symptomer Hvad er symptomerne på faktor VII-mangel?

Symptomerne varierer fra mild til svær, afhængigt af dine niveauer af anvendelig faktor VII. Svage symptomer kan omfatte:

blødning og blødt blødning

• længere blødningstid fra sår eller tandudtrækninger
• blødning i leddene
• blødgødninger
• tunge menstruationsperioder
• i mere alvorlige tilfælde, symptomer kan omfatte:
• ødelæggelse af brusk i led fra blødende episoder

blødninger i tarmene, mave, muskler eller hoved

• overdreven blødning efter fødslen
• DiagnoseHvor er diagnose VII-mangel diagnosticeret?
• Diagnose er baseret på din medicinske historie, familiehistorie af blødningsproblemer og laboratorietest.

Laboratorieforsøg for faktor VII-mangel omfatter:

faktoranalyser for at identificere manglende eller dårlige resultater

faktor VII-analyse for at måle, hvor meget faktor VII du har, og hvor godt det virker

• protrombintid ) for at måle funktionen af ​​faktorerne I, II, V, VII og X
• partial protrombintid (PTT) for at måle funktionen af ​​faktor VIII, IX, XI, XII og von Willebrand-faktorer
• inhibitor test til afgøre, om dit immunsystem angriber dine koagulationsfaktorer
• Behandling Hvordan behandles faktor VII-mangel?
• Behandling af faktor VII-mangel fokuserer på:

Kontrol af blødninger

Løsning af underliggende forhold

• Sikkerhedsbehandling før operation eller tandbehandling
• Kontrol af blødning
• Under blødningsepisoder kan du få infusioner af blodkoagulationsfaktorer for at øge din koagulationsevne. Almindeligt anvendte koaguleringsmidler indbefatter humant protrombinkompleks, kryopræcipitat, friskfrosset plasma eller rekombinant human faktor VIIa (NovoSeven).

Behandling af underliggende betingelser

Når blødningen er under kontrol, skal forhold, der svækker faktor VII-produktion eller funktion, såsom medicin eller sygdomme, behandles.

Forebyggende behandling før kirurgi

Hvis du planlægger operation, kan din læge ordinere lægemidler for at minimere risikoen for overdreven blødning. Desmopressin næsespray er ofte ordineret til at frigive alle tilgængelige butikker af faktor VII før mindre operation. For mere alvorlige operationer kan din læge ordinere infusioner af koagulationsfaktoren.

OutlookWhat er langsigtet Outlook?

Hvis du har den erhvervede form af faktor VII-mangel, skyldes det sandsynligvis enten medicin eller en underliggende tilstand. Dine langsigtede udsigter afhænger af løsning af de underliggende problemer. Hvis du har den mere alvorlige arvelige form for faktor VII-mangel, skal du arbejde tæt sammen med din læge og dit lokale hæmofili center for at klare blødningsrisici.