Faktor II mangel : Symptomer, årsager og behandlinger

Faktor II mangel?

Faktor II mangel er en meget sjælden blodkoagulationsforstyrrelse. Det resulterer i for stor eller langvarig blødning efter en skade eller operation. Faktor II, også kendt som protrombin, er et protein fremstillet i din lever. Det spiller en væsentlig rolle i dannelsen af ​​blodpropper. Det er en af ​​omkring 13 koagulationsfaktorer, der er involveret i korrekt dannelse af blodpropper.

Symptomer Hvad er symptomerne på faktor II-mangel?

Symptomer kan variere fra mild til svær. I meget milde tilfælde kan blodkoagulation kun være langsommere end normalt.

I tilfælde af svær faktor II-mangel kan symptomer omfatte:

blødning ved navlestrengen ved fødslen

• uforklarlig blødninger fra tandkødet
• tunge eller længerevarende menstruationsperioder
• indre blødninger i dine organer, muskler, kraniet , eller hjerne (relativt sjælden)
• Normal blodklemning Hvilken rolle spiller faktor II i normal blodpropper?
• For at forstå faktor II-mangel hjælper det med at forstå rollen som faktor II (protrombin) og dens aktiverede version, faktor IIa (thrombin) ved normal blodkoagulation. Normal blodkoagulation forekommer i fire trin, beskrevet nedenfor.
• Vasokonstriktion

Når du har et sår eller en operation, er dine blodårer brudt.

De brudte blodkar straks forringes for at bremse blodtab. De beskadigede skibe frigiver specielle celler i blodbanen. De signalerer blodplader og koagulationsfaktorer, der cirkulerer i blodbanen for at komme til sårstedet.

Dannelse af en blodpladeplug

Blodplader (specialiserede blodlegemer ansvarlig for koagulering) er de første respondenter til stedet for et beskadiget blodkar. De knytter sig til det skadede blodkar og til hinanden, hvilket skaber en midlertidig lappe over skaden. Denne første fase af blodkoagulation er kendt som primær hæmostase.Dannelse af en Fibrin Plug

Når blodpladerne danner et midlertidigt stik, ændres blodkoagulationsfaktor II (protrombin) til dens aktiverede version, faktor IIa (thrombin). Faktor IIa forårsager faktor I (fibrinogen) til at fremstille det strenge proteinfibrin. Fibrin wraps sig i og omkring den midlertidige blodprop, indtil den bliver en hård fibrinprop. Denne nye blodprop forsegler det ødelagte blodkar og skaber et beskyttende dække over såret. Dette kaldes sekundær hæmostase.

Sårheling og opløsning af fibrinpluggen

Efter et par dage begynder fibrinpulveret

at krympe, idet sårets kanter trækkes sammen for at fremme ny vævsvækst. Når det nye væv lukker såret, opløses fibrinkluten.

Hvis du ikke har nok faktor II, vil din krop ikke kunne danne sekundære fibrinpropper korrekt. Som følge heraf kan du have langvarig og overdreven blødning.

Årsager Hvad forårsager faktor II mangel?

Faktor II-mangel kan være arvet. Det kan også erhverves som følge af sygdom, medicin eller et autoimmun respons.Arvelig faktor II mangel er ekstremt sjælden. Det er forårsaget af et recessivt gen, hvilket betyder, at begge forældre skal bære genet for at kunne overføre sygdommen. Der er i øjeblikket kun 26 dokumenterede tilfælde af arvelig faktor II mangel i verden.

Erstattet faktor II-mangel skyldes normalt en underliggende tilstand, såsom:

vitamin K-mangel

leversygdom

medicin som antikoagulantia (fx warfarin eller coumadin)

produktion af autoimmune hæmmere der deaktiverer sunde koagulationsfaktorer

• DiagnoseHvordan er faktor II-mangel diagnosticeret?
• Diagnose af faktor II mangel er baseret på din sygehistorie, familiehistorie af blødningsproblemer og laboratorietest. Laboratorieundersøgelser for blødningsforstyrrelser omfatter:
• faktoranalyser: Disse tests tjekker udførelsen af ​​specifikke faktorer for at identificere manglende eller dårlige resultater
• faktor II-analyser: at måle niveauer af faktor II i dit blod

protrombintid ( PT): At måle niveauerne af faktorer I, II, V, VII og X baseret på hvor hurtigt din blodpropper prtial protrombintid (PTT): måle niveauerne af faktor VIII, IX, XI, XII og von Willebrand-faktorer baseret på hvor hurtigt din blodpropper

andre tests for underliggende tilstande, der kan forårsage dine blødningsproblemer

• BehandlingerHvordan behandles faktor II-mangel?
• Behandling af faktor II-mangel fokuserer på at kontrollere blødninger, behandle underliggende tilstande og tage forebyggende skridt før operationer eller invasive tandprocedurer.
• Kontrol af blødninger
• Behandling af blødningsepisoder kan omfatte infusioner af protrombinkompleks, en blanding af faktor II (protrombin) og andre koagulationsfaktorer for at øge din koagulationsevne. Infusioner af friskfrosset plasma (FFP) er tidligere blevet anvendt. De er mindre almindelige i dag takket være lavere risiko alternativer.
• Behandling af underliggende betingelser

Når din blødning er under kontrol, kan de underliggende tilstande, der nedsætter blodpladensfunktionen, behandles. Hvis din underliggende tilstand ikke kan løses, vil fokuset på din behandling skifte til styring af symptomerne og virkningerne af din koagulationsforstyrrelse.

Profylaktisk behandling før kirurgi

Hvis du planlægger nogen operationer eller invasive procedurer, kan der kræves infusioner af koagulationsfaktor eller andre behandlinger for at minimere blødningsrisici.

OutlookWhat er de langsigtede udsigter for faktor II-mangel?

Med korrekt kontrol kan du føre et normalt og sundt liv med mild til moderat faktor II mangel. Hvis din mangel er alvorlig, skal du arbejde tæt sammen med en hæmatolog (en læge, der er specialiseret i blodforstyrrelser) i hele dit liv for at reducere blødningsrisici og kontrolblødningsepisoder.