Faktor V mangel : Årsager, symptomer og diagnose

Hvad er faktor V mangel?

Faktor V mangel er også kendt som Owren's sygdom eller parahemofili. Det er en sjælden blødningsforstyrrelse, der resulterer i dårlig koagulering efter en skade eller kirurgi. Faktor V mangel bør ikke forveksles med faktor V Leiden mutation , en meget mere almindelig tilstand, der forårsager for meget blodkoagulation.

Faktor V eller proaccelerin er et protein fremstillet i din lever, som hjælper med at omdanne protrombin til thrombin. Dette er et vigtigt skridt i blodkoagulationsprocessen. Hvis du ikke har nok faktor V, eller hvis det ikke virker ordentligt, kan dit blod muligvis ikke koagulere effektivt nok til at stoppe dig fra blødning. Der er forskellige niveauer af syv erity af faktor V mangel baseret på hvor lidt eller hvor meget faktor V er tilgængelig for kroppen.

Faktor V-mangel kan også forekomme samtidig med faktor VIII-mangel, der producerer mere alvorlige blødningsproblemer. Kombinationen af ​​faktor V og faktor VIII mangler betragtes som en separat lidelse.

Normal koagulationsproces Hvilken rolle spiller faktor V i normal blodkoagulation?

Faktor V er en af ​​ca. 13 koagulationsfaktorer, der er ansvarlige for normal blodkoagulation eller koagulation. Blodkoagulation forekommer i etaper:

1. Når et af dine blodkar er skåret, konstreres det eller indsnævres det for langsomt blodtab. Dette kaldes vasokonstriktion. Kemiske budskaber sendes ind i blodbanen for at signalere kroppen for at frigive blodkoagulationsfaktorer og starte koagulationsprocessen.
2. Blodplader samles på sårstedet og begynder at holde sig til såret og til hinanden. Disse danner en blød blodpladeplugin i dit sår. Dette stadium kaldes primær hæmostase.
3. Når blodpladerne danner et midlertidigt stik, finder en kompleks kædereaktion sted blandt flere blodkoagulationsfaktorer. Faktor V fremgår omtrent halvvejs gennem denne reaktionsreaktion og omdanner protrombin til thrombin.
4. Trombin udløser fibrinogen til fremstilling af fibrin. Fibrin er det materiale, der udgør den endelige blodprop. Det er et strengagtigt protein, der bryder sig ind i og omkring den midlertidige bløde blodproppe, hvilket gør blodproppen hårdere. Denne nye blodprop forsegler det ødelagte blodkar og skaber et beskyttende dække til vævsregenerering. Dette stadium kaldes sekundær hæmostase.
5. Efter et par dage begynder fibrinpulveretat krympe og trækker sårets kanter sammen for at gøre det beskadigede væv genopbygget. Når det underliggende væv genopbygges, opløses fibrinkluten.

Sekundær hæmostase forekommer ikke korrekt, hvis du har faktor V-mangel. Dette resulterer i langvarig blødning.

Årsager Hvad forårsager faktor V mangel?

Faktor V-mangel kan være arvet eller erhvervet efter fødslen.

Arvelig faktor V mangel er sjælden. Det er forårsaget af et recessivt gen, hvilket betyder at du skal arve genet fra begge dine forældre for at vise symptomer. Denne form forekommer hos ca. 1 ud af 1 million mennesker.

Erhvervet faktor V-mangel kan skyldes visse lægemidler, underliggende medicinske tilstande eller en autoimmun reaktion.

Betingelser, der kan påvirke faktor V, omfatter:

• dissemineret intravaskulær koagulation (DIC), hvilket er en tilstand, der forårsager små blodpropper og overdreven blødning som følge af overaktive koagulationsproteiner
• leversygdomme, såsom cirrhosis
• sekundær fibrinolyse, som forekommer, når blodpropper har tendens til at bryde ned på grund af medicin eller sundhedsbetingelser
• autoimmune sygdomme som lupus
• spontane autoimmune reaktioner efter kirurgi eller fødsel
• visse typer kræft

symptomer, hvad er symptomerne af faktor V mangel?

Symptomerne på faktor V mangel varierer afhængigt af mængden af ​​faktor V tilgængelig for kroppen. De nødvendige niveauer for at få symptomer afhænger af individet. Et bestemt niveau, der kan forårsage blødning hos en person, må ikke indebære blødning hos en anden person.

I tilfælde af svær faktor V-mangel omfatter symptomerne ofte:

• unormal blødning efter fødslen, kirurgi eller skade
• unormal blødning under huden
• blødning af navlestrengen ved fødslen
• næseblod
• blødende tandkød
• let blå mærker
• tunge eller længerevarende menstruationsperioder
• blødning inden for organer som lunger eller tarmkanal

DiagnoseHvor er diagnosen faktor V-defekt?

Mange mennesker, der har denne betingelse, fik deres diagnose, da lægerne kørte blodkoagulationstest før operationen. Fælles laboratorietest for faktor V omfatter følgende:

• Faktoranalyser måle udførelsen af ​​specifikke koagulationsfaktorer for at identificere manglende eller dårlige resultater.
• Faktor V-analyse måler, hvor meget faktor V du har, og hvor godt det virker.
• Prothrombintid (PT) måler koagulationstid påvirket af faktorerne I, II, V, VII og X.
• Aktiveret partiel protrombintid (aPTT) måler koagulationstid påvirket af faktor I, II , V, VIII, IX, X, XI, XII og von Willebrand.
• Inhibitor tests afgøre, om dit immunsystem undertrykker dine blodkoagulationsfaktorer.

Din læge vil sandsynligvis bestille andre tests for at identificere eventuelle underliggende forhold, der resulterer i faktor V-mangel.

BehandlingerHvordan behandles faktor V-mangel?

Faktor V-mangel behandles med infusioner af friskfrosset plasma (FFP) og blodplader. Disse infusioner er typisk kun nødvendige efter operationen eller en blødende episode.

OutlookWhat er udsigterne for personer med faktor V-mangel?

Faktor V mangel er forholdsvis håndterbar i forhold til andre blødningsforstyrrelser. Mange mennesker kan tolerere lave niveauer af faktor V uden symptomer. Folk, der har denne tilstand, behøver ofte kun behandling efter operation eller en meget alvorlig skade.Disse mennesker har normalt normale liv og bløder kun lidt længere end mennesker, der har blod, der koagulerer normalt.