Ægning af sarkomprognose, stadier, symptomer og behandling

Generel information om Ewing Sarcoma

• Ewing sarkom er en type tumor, der dannes i knogler eller blødt væv.
• Tegn og symptomer på Ewing sarkom inkluderer hævelse og smerter i nærheden af ​​tumoren.
• Tests, der undersøger knoglen og blødt væv, bruges til at diagnosticere og fase Ewing-sarkom.
• En biopsi udføres for at diagnosticere Ewing sarkom.
• Visse faktorer påvirker prognosen (chance for bedring).

Ewing Sarcoma er en type tumor, der dannes i knogler eller blød væv.

Ewing sarkom er en type tumor, der dannes fra en bestemt type celle i knogler eller blødt væv. Ægende sarkom kan findes i knoglerne i benene, arme, fødder, hænder, bryst, bækken, rygsøjle eller kranium. Æggesarkom kan også findes i det bløde væv i bagagerummet, arme, ben, hoved og hals, bughulen eller andre områder.

Ewing sarkom er mest almindelig hos unge og unge voksne.

Ewing-sarkom er også kaldet perifer primitiv neuroektodermal tumor, Askin-tumor (Ewing-sarkom i brystvæggen), ekstraosseøs Ewing-sarkom (Ewing-sarkom i andet væv end knogler) og Ewing-sarkomfamilie af tumorer.

Tegn og symptomer på Ewing-sarkom inkluderer hævelse og smerter i nærheden af ​​tumoren.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaget af Ewing sarkom eller af andre tilstande. Spørg dit barns læge, hvis dit barn har noget af følgende:

• Smerter og / eller hævelse, normalt i arme, ben, bryst, ryg eller bækken.
• En klump (som kan føles blød og varm) i arme, ben, bryst eller bækken.
• Feber uden kendt grund.
• En knogle, der bryder uden kendt grund.

Tests, der undersøger knoglen og den bløde væv, bruges til at diagnosticere og fase Ewing Sarcoma.

Procedurer, der laver billeder af knogler og blødt væv og nærliggende områder, hjælper med at diagnosticere Ewing-sarkom og viser, hvor langt kræften har spredt sig. Processen, der bruges til at finde ud af, om kræftceller har spredt sig inden i og omkring knogler og blødt væv kaldes iscenesættelse.

For at planlægge behandlingen er det vigtigt at vide, om kræften er i det område, hvor den først dannede sig, eller om den har spredt sig til andre dele af kroppen. Tests og procedurer til at påvise, diagnosticere og fase Ewing sarkom udføres normalt på samme tid.

Følgende test og procedurer kan bruges til at diagnosticere eller fase Ewing-sarkom:

• Fysisk undersøgelse og historie: En undersøgelse af kroppen for at kontrollere generelle tegn på sundhed, herunder kontrol for tegn på sygdom, såsom klumper eller noget andet, der synes usædvanligt. En historie med patientens sundhedsvaner og tidligere sygdomme og behandlinger vil også blive taget.
• MR (magnetisk resonansbillede): En procedure, der bruger en magnet, radiobølger og en computer til at lave en serie detaljerede billeder af områder inde i kroppen, såsom det område, hvor tumoren dannede sig. Denne procedure kaldes også nukleær magnetisk resonansafbildning (NMRI).
• CT-scanning (CAT-scanning): En procedure, der laver en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen, såsom det område, hvor tumoren dannede sig eller brystet, taget fra forskellige vinkler. Billederne er lavet af en computer, der er knyttet til en røntgenmaskine. Et farvestof kan injiceres i en blodåre eller sluges for at hjælpe organer eller væv med at dukke op mere tydeligt. Denne procedure kaldes også computertomografi, computertomografi eller computeriseret aksial tomografi.
• PET-scanning (positronemissionstomografi-scanning): En procedure til at finde ondartede tumorceller i kroppen. En lille mængde radioaktiv glukose (sukker) injiceres i en vene. PET-scanneren roterer rundt om kroppen og skaber et billede af, hvor der anvendes glukose i kroppen. Ondartede tumorceller vises lysere på billedet, fordi de er mere aktive og optager mere glukose end normale celler gør. En PET-scanning og en CT-scanning udføres ofte på samme tid. Hvis der er kræft, øger dette chancen for, at den findes.
• Knoglescanning: En procedure til at kontrollere, om der hurtigt er celler, der deler sig, såsom kræftceller, i knoglen. En meget lille mængde radioaktivt materiale injiceres i en vene og bevæger sig gennem blodbanen. Det radioaktive materiale opsamles i knoglerne med kræft og detekteres af en scanner.
• Knoglemarvsaspiration og biopsi: Fjernelse af knoglemarv og et lille stykke knogler ved at indsætte en hul nål i hoftebeinet. Prøver fjernes fra begge hofteben. En patolog ser knoglemarven og knoglen under et mikroskop for at se, om kræften har spredt sig.
• Røntgenstråle: En røntgenstråle er en type energistråle, der kan gå gennem kroppen og på film, hvilket skaber et billede af områder inde i kroppen, såsom brystet eller det område, hvor tumoren dannede sig.
• Komplet blodantal (CBC): En procedure, hvor en blodprøve udtages og kontrolleres for følgende:
  • Antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.
  • Mængden af ​​hæmoglobin (det protein, der bærer ilt) i de røde blodlegemer.
  • Den del af blodprøven, der består af røde blodlegemer.
• Blodkemiundersøgelser: En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængderne af visse stoffer, såsom lactatdehydrogenase (LDH), der frigøres i blodet af organer og væv i kroppen. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom.

En biopsi er færdig med at diagnosticere Ewing Sarcoma.

Vævsprøver fjernes under en biopsi, så de kan ses under et mikroskop af en patolog for at kontrollere, om der er tegn på kræft. Det er nyttigt, hvis biopsien udføres på det samme center, hvor behandlingen vil blive givet.

• Nålbiopsi: Ved nålbiopsi fjernes væv ved hjælp af en nål. Denne type nålebiopsi kan udføres, hvis det er muligt at fjerne vævsprøver, der er store nok til at blive brugt til test.
• Incisional biopsi: Ved en incisional biopsi fjernes en prøve af væv gennem et snit i huden.
• Excisional biopsi: Fjernelse af en hel klump eller et vævsområde, der ikke ser normalt ud.

Specialisterne (patolog, strålingsonkolog og kirurg), der vil behandle patienten, arbejder normalt sammen for at beslutte, hvor nålen skal placeres, eller biopsi-indsnittet skal foretages. Dette gøres, så biopsien ikke påvirker senere behandling, såsom kirurgi til fjernelse af tumor eller strålebehandling.

Hvis der er en chance for, at kræften har spredt sig til lymfeknuder i nærheden, kan en eller flere lymfeknuder fjernes og kontrolleres for tegn på kræft.

Følgende tests kan udføres på det væv, der fjernes:

• Cytogenetisk analyse: En laboratorietest, hvor celler i en prøve af væv ses under et mikroskop for at se efter visse ændringer i kromosomerne.
• Immunohistokemi: En test, der bruger antistoffer til at kontrollere for visse antigener i en prøve af væv. Antistoffet er normalt bundet til et radioaktivt stof eller et farvestof, der får vævet til at lyse op under et mikroskop. Denne type test kan bruges til at fortælle forskellen mellem forskellige typer kræft.
• Flowcytometri: En laboratorietest, der måler antallet af celler i en prøve, procentdelen af ​​levende celler i en prøve og visse egenskaber ved celler, såsom størrelse, form og tilstedeværelsen af ​​tumormarkører på celleoverfladen. Cellerne farves med et lysfølsomt farvestof, anbringes i en væske og ledes i en strøm før en laser eller anden type lys. Målingerne er baseret på, hvordan det lysfølsomme farvestof reagerer på lyset.

Visse faktorer påvirker prognosen (chance for bedring).

De faktorer, der påvirker prognosen (chance for bedring) er forskellige før og efter behandlingen.

Før behandling afhænger prognosen af:

• Uanset om tumoren har spredt sig til lymfeknuder eller fjerne dele af kroppen.
• Hvor i kroppen tumoren startede.
• Uanset om tumoren dannes i knoglen eller i blødt væv.
• Hvor stor tumoren er, når tumoren diagnosticeres.
• Om LDH-niveauet i blodet er højere end normalt.
• Om tumoren har visse genændringer.
• Om barnet er yngre end 15 år.
• Patientens køn.
• Om barnet har haft behandling for en anden kræft inden Ewing-sarkom.
• Uanset om tumoren lige er blevet diagnosticeret eller er kommet tilbage (kom tilbage).

Efter behandling påvirkes prognosen af:

• Om tumoren blev fjernet fuldstændigt ved operation.
• Om tumoren reagerer på kemoterapi eller strålebehandling.

Hvis kræften gentager sig efter den første behandling, afhænger prognosen af:

• Om kræften kom tilbage mere end to år efter den første behandling.
• Hvor i kroppen tumoren kom tilbage.
• Typen af ​​den indledende behandling.

Resultaterne af diagnostiske og iscenesættelsesforsøg bruges til at finde ud af, om kræftceller er spredt.

Processen, der bruges til at finde ud af, om kræft har spredt sig fra hvor den begyndte til andre dele af kroppen kaldes iscenesættelse. Der er intet standard iscenesættelsessystem til Ewing sarkom. Resultaterne af testene og procedurerne for diagnosticering og stadium Ewing-sarkom anvendes til at gruppere tumorer i lokaliseret eller metastatisk.

Æggesarkom er beskrevet baseret på, om kræften har spredt sig fra knoglen eller blødt væv, hvor kræften begyndte.

Ewing sarkom beskrives som enten lokaliseret eller metastatisk.

Lokaliseret Ewing-sarkom

Kræften findes i knoglen eller det bløde væv, hvori den begyndte, og kan have spredt sig til nærliggende væv, inklusive lymfeknuder i nærheden.

Metastatisk Ewing-sarkom

Kræften har spredt sig fra knoglen eller blødt væv, hvori den begyndte til andre dele af kroppen. I Ewing-knogletumor spreder kræft oftest sig til lungen, andre knogler og knoglemarv.

Der er tre måder, kræft spreder sig i kroppen.

Kræft kan sprede sig gennem væv, lymfesystemet og blodet:

• Væv. Kræft spreder sig fra hvor den begyndte med at vokse til nærliggende områder.
• Lymfesystem. Kræften spreder sig fra hvor den begyndte med at komme ind i lymfesystemet. Kræften rejser gennem lymfekarrene til andre dele af kroppen.
• Blod. Kræften spreder sig fra hvor den begyndte med at komme i blodet. Kræften rejser gennem blodkarene til andre dele af kroppen.

Kræft kan sprede sig fra hvor det begyndte til andre dele af kroppen.

Når kræft spreder sig til en anden del af kroppen, kaldes det metastase. Kræftceller bryder væk fra hvor de begyndte (den primære tumor) og rejser gennem lymfesystemet eller blod.

• Lymfesystem. Kræften kommer ind i lymfesystemet, rejser gennem lymfekarrene og danner en tumor (metastatisk tumor) i en anden del af kroppen.
• Blod. Kræften kommer ind i blodet, rejser gennem blodkarene og danner en tumor (metastatisk tumor) i en anden del af kroppen.

Den metastatiske tumor er den samme type kræft som den primære tumor. For eksempel, hvis Ewing-sarkom spreder sig til lungen, er kræftcellerne i lungen faktisk Ewing-sarkomceller. Sygdommen er metastatisk Ewing-sarkom, ikke lungekræft.

Tilbagevendende Ewing Sarcoma

Tilbagevendende Ewing-sarkom er kræft, der er gentaget (vende tilbage), efter at den er blevet behandlet. Kræften kan komme tilbage i vævene, hvor den først startede eller i en anden del af kroppen.

Der er forskellige typer behandling af børn med ewing sarkom.

Forskellige typer behandlinger er tilgængelige for børn med Ewing-sarkom. Nogle behandlinger er standard (den aktuelt anvendte behandling), og nogle testes i kliniske forsøg. Et klinisk behandlingsforsøg er en forskningsundersøgelse, der skal hjælpe med at forbedre aktuelle behandlinger eller få information om nye behandlinger af patienter med kræft. Når kliniske forsøg viser, at en ny behandling er bedre end standardbehandlingen, kan den nye behandling blive standardbehandlingen.

Da kræft hos børn er sjældent, bør det overvejes at deltage i et klinisk forsøg. Nogle kliniske forsøg er kun åbne for patienter, der ikke er startet behandlingen.

Børn med Ewing-sarkom skal have deres behandling planlagt af et team af sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af kræft hos børn.

Behandlingen vil blive overvåget af en pædiatrisk onkolog, en læge, der er specialiseret i behandling af børn med kræft. Den pædiatriske onkolog arbejder sammen med andre sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af børn med Ewing-sarkom, og som er specialiserede i bestemte medicinske områder. Disse kan omfatte følgende specialister:

• Børnelæge.
• Kirurgisk onkolog eller ortopædisk onkolog.
• Stråling onkolog.
• Pædiatrisk sygeplejerske specialist.
• Socialrådgiver.
• Rehabiliteringsspecialist.
• Psykolog.

Behandling af Ewing Sarcoma Kan forårsage bivirkninger.

Bivirkninger fra kræftbehandling, der begynder efter behandlingen og fortsætter i måneder eller år, kaldes sene virkninger. Sen effekt af kræftbehandling kan omfatte følgende:

• Fysiske problemer.
• Ændringer i humør, følelser, tænkning, læring eller hukommelse.
• Anden kræftform (nye typer kræft). Patienter, der behandles for Ewing-sarkom, har en øget risiko for akut myeloid leukæmi og myelodysplastisk syndrom. Der er også en øget risiko for sarkom i området behandlet med strålebehandling.

Nogle sene virkninger kan behandles eller kontrolleres. Det er vigtigt at tale med dit barns læger om de virkninger kræftbehandling kan have på dit barn.

Fem typer standardbehandling anvendes:

Kemoterapi

Kemoterapi er en kræftbehandling, der bruger medicin til at stoppe væksten af ​​kræftceller, enten ved at dræbe cellerne eller ved at forhindre dem i at dele sig. Når kemoterapi indtages gennem munden eller indsprøjtes i en blodåre eller en muskel, kommer medikamenterne ind i blodomløbet og kan nå kræftceller i hele kroppen (systemisk kemoterapi). Når kemoterapi anbringes direkte i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kropshulrum, såsom maven, påvirker lægemidlerne hovedsageligt kræftceller i disse områder (regional kemoterapi). Kombinationskemoterapi er behandling, der bruger mere end et anticancermiddel.

Systemisk kemoterapi er en del af behandlingen for alle patienter med Ewing-tumorer. Det er ofte den første behandling, der gives og varer i ca. 6 til 12 måneder. Kemoterapi gives ofte for at skrumpe tumoren inden operation eller strålebehandling og for at dræbe tumorceller, der kan have spredt sig til andre dele af kroppen.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kræftbehandling, der bruger røntgenstråler med høj energi eller andre former for stråling til at dræbe kræftceller eller forhindre dem i at vokse. Der er to typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling bruger en maskine uden for kroppen til at sende stråling mod kræft.
• Intern strålebehandling bruger et radioaktivt stof forseglet i nåle, frø, ledninger eller katetre, der placeres direkte i eller i nærheden af ​​kræft.

Ekstern strålebehandling anvendes til behandling af Ewing-sarkom.

Strålebehandling bruges, når tumoren ikke kan fjernes ved operation, eller når kirurgi til fjernelse af tumoren vil påvirke vigtige kropsfunktioner eller den måde, barnet ser ud på. Det kan bruges til at gøre tumoren mindre og reducere den mængde væv, der skal fjernes under operationen. Det kan også bruges til at behandle enhver tumor, der forbliver efter operationen, og tumorer, der har spredt sig til andre dele af kroppen.

Kirurgi

Kirurgi udføres normalt for at fjerne kræft, der er tilbage efter kemoterapi eller strålebehandling. Når det er muligt, fjernes hele tumoren ved operation. Væv og knogle, der fjernes, kan erstattes med et transplantat, der bruger væv og knogler taget fra en anden del af patientens krop eller en donor. Nogle gange bruges et implantat, såsom kunstig knogle.

Selv hvis lægen fjerner al den kræft, der kan ses på operationen, kan der gives kemoterapi eller strålebehandling efter operation for at dræbe kræftceller, der er tilbage. Kemoterapi eller strålebehandling, der gives efter operationen for at sænke risikoen for, at kræften kommer tilbage, kaldes adjuvansbehandling.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling, der bruger medicin eller andre stoffer til at identificere og angribe specifikke kræftceller uden at skade normale celler.

Monoklonal antistofterapi er en type målrettet terapi, der bruges til behandling af tilbagevendende Ewing-sarkom. Det undersøges til behandling af metastatisk Ewing-sarkom. Monoklonale antistoffer fremstilles i laboratoriet ud fra en enkelt type immunsystemcelle. Disse antistoffer kan identificere stoffer på kræftceller eller normale stoffer, der kan hjælpe kræftceller med at vokse. Antistofferne fastgøres til stofferne og dræber kræftcellerne, blokerer for deres vækst eller forhindrer dem i at sprede sig. Monoklonale antistoffer gives ved infusion. De kan bruges alene eller til at transportere medikamenter, toksiner eller radioaktivt materiale direkte til kræftceller.

Nye typer målrettet terapi undersøges.

• Kinaseinhibitorterapi er en anden type målrettet terapi. Kinaseinhibitorer er lægemidler, der blokerer for et protein, der kræves for, at kræftceller kan opdeles. De undersøges i behandlingen af ​​tilbagevendende Ewing-sarkom.
• PARP-hæmmerterapi er en anden type målrettet terapi. PARP-hæmmere er lægemidler, der blokerer for DNA-reparation og kan medføre, at kræftceller dør. De undersøges i behandlingen af ​​tilbagevendende Ewing-sarkom.

Højdosis kemoterapi med redning af stamceller

Højdosis kemoterapi med redning af stamceller er en måde at give høje doser kemoterapi til behandling af Ewing-sarkom og derefter erstatte blodformede celler ødelagt af kræftbehandling. Stamceller (umodne blodlegemer) fjernes fra patientens blod eller knoglemarv og fryses og opbevares. Efter afsluttet kemoterapi optøes de lagrede stamceller og gives tilbage til patienten gennem en infusion. Disse genfundne stamceller vokser ind i (og gendanner) kroppens blodlegemer. Kemoterapi med redning af stamceller bruges til behandling af tilbagevendende Ewing-sarkom.

Nye behandlingstyper testes i kliniske forsøg.

Dette sammendragsafsnit beskriver behandlinger, der undersøges i kliniske forsøg. Det nævner muligvis ikke hver ny behandling, der undersøges.

Chimær antigenreceptor (CAR) T-celleterapi

CAR T-celleterapi er en type immunterapi, der ændrer patientens T-celler (en type immunsystemcelle), så de vil angribe visse proteiner på overfladen af ​​kræftceller. T-celler tages fra patienten, og specielle receptorer sættes til deres overflade i laboratoriet. De ændrede celler kaldes kimær antigenreceptor (CAR) T-celler. CAR T-cellerne dyrkes i laboratoriet og gives til patienten ved infusion. CAR T-cellerne formerer sig i patientens blod og angriber kræftceller. CAR T-celleterapi undersøges i behandlingen af ​​Ewing-sarkom, der er gentaget.

Patienter kan eventuelt tænke på at deltage i en klinisk forsøg.

For nogle patienter kan deltagelse i et klinisk forsøg være det bedste behandlingsvalg. Kliniske forsøg er en del af kræftforskningsprocessen. Kliniske forsøg udføres for at finde ud af, om nye kræftbehandlinger er sikre og effektive eller bedre end standardbehandlingen.

Mange af dagens standardbehandlinger mod kræft er baseret på tidligere kliniske forsøg. Patienter, der deltager i et klinisk forsøg, kan modtage standardbehandlingen eller være blandt de første, der får en ny behandling.

Patienter, der deltager i kliniske forsøg, hjælper også med at forbedre måden, hvorpå kræft bliver behandlet i fremtiden. Selv når kliniske forsøg ikke fører til effektive nye behandlinger, besvarer de ofte vigtige spørgsmål og hjælper med at bevæge forskningen videre.

Patienter kan deltage i kliniske forsøg før, under eller efter deres kræftbehandling.

Nogle kliniske forsøg inkluderer kun patienter, der endnu ikke har modtaget behandling. Andre forsøg tester behandlinger af patienter, hvis kræft ikke er blevet bedre. Der er også kliniske forsøg, der tester nye måder at forhindre kræft i at gentage (vende tilbage) eller reducere bivirkningerne af kræftbehandling.

Kliniske forsøg finder sted i mange dele af landet.

Der kan være behov for opfølgningstest.

Nogle af de test, der blev udført for at diagnosticere kræft eller for at finde ud af, hvorledes kræftstadiet er, kan gentages. Nogle tests gentages for at se, hvor godt behandlingen fungerer. Beslutninger om, hvorvidt man skal fortsætte, ændre eller stoppe behandlingen, kan være baseret på resultaterne af disse test.

Nogle af testene vil fortsat blive udført fra tid til anden, efter at behandlingen er afsluttet. Resultaterne af disse test kan vise, om dit barns tilstand har ændret sig, eller hvis kræften er kommet tilbage (kom tilbage). Disse tests kaldes undertiden opfølgningstest eller kontrol.

Lokaliseret Ewing Sarcoma

Standardbehandlinger for lokaliseret Ewing-sarkom inkluderer:

• Kemoterapi.
• Kirurgi og / eller strålebehandling.

Disse behandlinger og den rækkefølge, de får, afhænger af følgende:

• Hvor i kroppen tumoren startede.
• Hvor stor tumoren er, når kræften diagnosticeres.
• Om tumoren blev fjernet fuldstændigt ved operation.
• Barnets alder og generelle helbred.
• Om behandlingen vil påvirke vigtige kropsfunktioner eller den måde barnet ser ud på.

Behandlinger, der undersøges for lokaliseret Ewing-sarkom inkluderer:

Højdosis kemoterapi med redning af stamceller.

Metastatisk Ewing Sarcoma

Standardbehandlinger for metastaserende Ewing-sarkom inkluderer:

• Kemoterapi.
• Kirurgi.
• Strålebehandling.

Disse behandlinger og den rækkefølge, de får, afhænger af følgende:

• Hvor i kroppen tumoren startede.
• Hvor tumoren har spredt sig.
• Hvor stor tumoren er.
• Om behandlingen vil påvirke vigtige kropsfunktioner eller den måde barnet ser ud på.
• Barnets alder og generelle helbred.

Behandlinger, der undersøges for metastaserende Ewing-sarkom inkluderer følgende:

• Kombination af kemoterapi med eller uden målrettet terapi. Strålebehandling gives til områder af knogler, hvor kræft har spredt sig.
• Højdosis kemoterapi med redning af stamceller.

Tilbagevendende Ewing Sarcoma

Der er ingen standardbehandling for tilbagevendende Ewing-sarkom, men behandlingsmuligheder kan omfatte følgende:

• Kombination kemoterapi.
• Strålebehandling til knogletumorer, som palliativ terapi for at lindre symptomer og forbedre livskvaliteten.
• Strålebehandling, der kan efterfølges af kirurgi for at fjerne tumorer, der er spredt til lungerne.
• Højdosis kemoterapi med redning af stamceller.
• Målrettet terapi med et monoklonalt antistof.

Disse behandlinger og den rækkefølge, de får, afhænger af følgende:

• Hvor i kroppen tumoren kom tilbage.
• Den indledende behandling givet.

Behandlingsmuligheder, der undersøges for tilbagevendende Ewing-sarkom inkluderer følgende:

• Kontrol af en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genetisk ændring.
• Målrettet terapi med et monoklonalt antistof.
• Chimær antigenreceptor (CAR) T-celleterapi.
• Målrettet terapi med en PARP-hæmmer og kemoterapi.