Frakker Sygdom: Behandling, Stadier og symptomer

Hvad er Coats disease? Kapsygdom er en sjælden øjenforstyrrelse, der involverer unormal udvikling af blodkar i nethinden. I ryggen af ​​øjet sender retina lysbilleder til hjernen og er afgørende for synet.

Hos personer med Coats disease, retinalkapillærer brydes åben og lækker væske ind i bagsiden af ​​øjet. Som væske opbygger begynder nethinden at svulme. Dette kan medføre delvis eller fuldstændig afmontering af nethinden, hvilket fører til nedsat syn eller blindhed i det berørte øje.

For det meste påvirker sygdommen kun ét øje. Det er normalt diagnosticeret i barndommen. Den nøjagtige årsag er ikke kendt, men tidlig indgriben kan hjælpe med at redde din vision.

SymptomsWha t er tegn og symptomer?

Tegn og symptomer begynder normalt i barndommen. De kan være milde i starten, men nogle mennesker har straks svære symptomer. Tegn og symptomer omfatter:

gul øjneffekt (ligner røde øjne), der kan ses i flashfotografi

strabismus eller krydsede øjne

• leukocoria, en hvid masse bag øjets linsen > tab af dybdeopfattelse
• forringelse af synet
• Senere symptomer kan omfatte:
• rødlig misfarvning af iris
• uveitis eller øjenbetændelse

retinal løsdom

• glaukom
• katarakt > eyeball atrofi
• Symptomer opstår normalt kun i et øje, selv om det kan påvirke begge.
• StagesStages of Coats disease
• Coats sygdom er en progressiv tilstand, der er opdelt i fem faser.

Trin 1

I starten af ​​Coats disease kan lægen se, at du har unormale blodkar, men de er ikke begyndt at lække endnu.

Trin 2

Blodkarrene er begyndt at lække væsker ind i nethinden. Hvis lækagen er lille, har du muligvis normalt normal vision. Med en større lækage kan du allerede opleve svær synttab. Risikoen for retinal løsrivelse vokser som væsker akkumuleres.

Trin 3

Din nethinden er enten helt eller delvis løsnet.

Trin 4

Du har udviklet øget tryk i øjet, kaldet glaukom.

Trin 5

I avanceret Coats sygdom har du fuldstændigt mistet synet i det berørte øje. Du har muligvis også udviklet grå stær (clouding af linsen) eller phthisis bulbi (øjenløbets atrofi).

Risikofaktorer Hvem får Coats sygdom?

Alle kan få Coats sygdom, men det er ret sjældent. Færre end 200.000 mennesker i USA har det. Det påvirker mænd mere end kvinder med et forhold på 3-til-1.

Gennemsnitlig alder ved diagnose er 8 til 16 år. Blandt børn med Coats disease har omkring to tredjedele haft symptomer ved 10 år. Omkring en tredjedel af personer med Coats disease er 30 år eller ældre, når symptomerne starter.

Det ser ikke ud til at være arvet eller har nogen forbindelse til race eller etnicitet.Den direkte årsag til Coats sygdom er ikke blevet bestemt.

DiagnoseHvordan er det diagnosticeret?

Hvis du (eller dit barn) har symptomer på Coats sygdom, skal du straks kontakte din læge. Tidlig indgreb kan spare din vision. Symptomerne kan også efterligne dem af andre tilstande, såsom retinoblastom, som kan være livstruende.

Diagnose laves efter grundig ophthalmisk undersøgelse, plus gennemgang af symptomer og sundhedshistorie. Diagnostisk test kan omfatte billedbehandlingstest som:

retinal fluorescein angiografi

echography

CT scan

Behandling Hvordan behandles det?

• Coats sygdom er progressiv. Med tidlig behandling er det muligt at genoprette visionen. Nogle behandlingsmuligheder er:
• Laseroperation (fotokoagulering)
• Denne procedure bruger en laser til at krympe eller ødelægge blodkar. Din læge kan udføre denne operation på en ambulant facilitet eller i en kontorindstilling.

Kryokirurgi

Imaging tests hjælper med at styre en nållignende applikator (cryoprobe), der giver ekstrem kulde. Det er vant til at skabe et ar omkring unormale blodkar, hvilket hjælper med at stoppe yderligere lækage. Her er hvordan man forbereder og hvad man kan forvente under genopretning.

Intravitreale injektioner

Under en lokalbedøvelse kan din læge injicere corticosteroider i øjet for at hjælpe med at kontrollere inflammation. Anti-vaskulær endothelial vækstfaktor (anti-VEGF) injektioner kan reducere væksten af ​​nye blodkar og lette hævelse. Injektioner kan gives på din læge kontor.

Vitrectomy

Dette er en kirurgisk procedure, der fjerner den glasagtige gel og giver bedre adgang til nethinden. Lær mere om proceduren hvad du skal gøre, mens du gendanner.

Scleral buckling

Denne procedure fastgør nethinden og udføres sædvanligvis på et hospitalstue.

Uanset hvilken behandling du har, skal du omhyggeligt overvåges.

I den sidste fase af Coats sygdom kan atrofi af øjehullet resultere i kirurgisk fjernelse af det berørte øje. Denne procedure kaldes enucleation.

OutlookOutlook og potentielle komplikationer

Der er ingen kur mod Coats sygdom, men tidlig behandling kan forbedre dine chancer for at bevare dit syn.

De fleste mennesker reagerer godt på behandlingen. Men omkring 25 procent af mennesker oplever fortsat progression, der fører til fjernelse af øjet.

Udsigterne er forskellige for alle afhængigt af stadium ved diagnose, progressionshastighed og respons på behandling.

Din læge kan vurdere din tilstand og give dig en ide om, hvad du kan forvente.