Hvad er vaskulitis? symptomer, typer, årsager & behandling

Hvad er vasculitis?

• Det vaskulære system henviser til opsamlingen af ​​alle blodkar i kroppen. Vaskulitis er det udtryk, der bruges til en gruppe sygdomme, der er kendetegnet ved betændelse og skade på blodkarene eller blodkarvæggene. Vasculitis (plural vasculitides) kan være en primær sygdom eller en sekundær tilstand relateret til en anden underliggende sygdom.
• Forskellige typer vaskulitis har visse fordelingsmønstre, der kan påvirke bestemte organer, visse typer kar eller specifikke karstørrelser. Vasculitis sygdomme, der påvirker arterier, kaldes undertiden arteritis, og dem, der involverer venerne, kaldes undertiden venulitis. Generelt er vasculitider (alle typer vaskulitis eller vaskulitiske lidelser) almindelige tilstande.
• Generelt kan blodkar opdeles i arterier, vener og kapillærer.
  • Arterier er de blodkar, der transporterer oxygeneret blod fra lungerne væk fra hjertet til forskellige organer.
  • Vener er blodkar, der samler blodet med mindre ilt fra kroppens organer for at føre blodet tilbage til hjertet, der skal pumpes til lungerne, hvor det modtager ilt.
  • Den største arterie er aorta, der kommer ud fra venstre side af hjertet. Aortaen opdeles i mange mindre grene, når den passerer gennem kroppen, hvilket giver anledning til arterier i forskellige størrelser. De små arterier (arterioler) forgrenes derefter videre til kapillærer, som er meget små blodkar fordelt diffus i alle organer i kroppen. Udvekslingen af ​​ilt og affaldsprodukter mellem blodkar og væv sker på niveau med kapillærerne. Disse små blodkar samles derefter (sammen) for at danne små vener (venuler), der giver anledning til større og større årer, der til sidst ender i højre side af hjertet via kroppens største blodåre, vena cava.

Hvad er symptomerne på vasculitis?

Tegnene og symptomerne på vaskulitis kan være meget vage, generaliserede og ikke-specifikke. Dette er på grund af kompleksiteten og variationen i de forskellige typer vaskulitiske sygdomme. Det er også vigtigt at indse, at vaskulitis som helhed er en sjælden tilstand sammenlignet med andre almindelige tilstande, der også kan forårsage lignende tegn og symptomer.

Det kan være sikkert at sige, at de fleste af de tegn og symptomer, der er relateret til vaskulitis, er forårsaget, fordi betændelsen i blodkarene resulterer i nedsat eller fuldstændig mangel på blodstrøm til det eller de specifikke organer leveret af de berørte blodkar. For eksempel:

• CNS vasculitis kan forårsage hovedpine, forvirring eller fokale neurologiske problemer.
• Churg-Strauss vaskulitis kan have symptomer, der ligner astma på grund af dens involvering af lungerne.
• Henoch-Schonlein purpura kan præsenteres som purpura (små hævede lilla områder under huden på grund af blødning), mavesmerter eller kvalme og opkast, ledssmerter eller blod i urinen (hæmaturi) på grund af dets systemiske involvering.
• Temporal arteritis kan være hovedpine og ømme, tykke blodkar på siden af ​​panden.
• Kutan vaskulitis kan forårsage purpura, urticaria (nældefeber) eller sår i huden.

Hvad er årsagerne og typer af vaskulitis?

Årsagerne til vaskulitis sygdomme er stort set ukendte. Immunologiske abnormiteter (autoimmune forstyrrelser) ser ud til at være den underliggende årsag til mange vaskulitiske lidelser, hvilket fører til inflammatoriske ændringer i blodkarets vægge.

Vasculitis sygdomme kan involvere visse blodkarstyper eller -størrelser. De kan også involvere visse organer. Det mest almindelige klassificeringssystem er baseret på blodkarstørrelse.

Vaskulitis, der påvirker store blodkar

Vaskulitis, der påvirker store blodkar, kaldes vaskulitis i store kar og kan omfatte Takayasu arteritis og kæmpe celle arteritis. Takayasu arteritis involverer typisk aorta og dens hovedgrene. Gigantcellearitis eller temporal arteritis påvirker generelt grenene i aorta, der leverer blod til hovedet.

Vaskulære lidelser i medium kar

Vasculitiske lidelser med mellem karret indbefatter polyarteritis nodosa (PAN), Kawasaki-sygdom og vaskulitis i centralnervesystemet. PAN påvirker klassisk de mellemstore til små store arterier, og det involverer hovedsageligt nyrens kar (renal vaskulitis) og tarmen. En variation af denne tilstand kan påvirke mindre kar og kaldes mikroskopisk polyangiitis eller mikroskopisk polyarteritis. Der findes en vis sammenhæng mellem hepatitis B-infektion og PAN.

Kawasaki-sygdom er en type mellem- og lille kar vaskulitis, der påvirker hjertets arterier (koronararterier) hos børn. Det er forbundet med en generaliseret feberinfektion, som kan forårsage vaskulitis i hjertet i sygdommens rekonvalesensperiode.

Vasculitis i centralnervesystemet (CNS vasculitis eller cerebral vasculitis) er en sjælden sygdom, der er kendetegnet ved betændelse i hjernearterierne og rygmarven. Denne tilstand kan undertiden være forbundet med nogle virale infektioner, Hodgkins sygdom, syfilis og amfetamin. I nogle tilfælde kan ingen underliggende årsag identificeres.

Vaskulitiske sygdomme i små kar

Der er flere typer vaskulære sygdomme i små kar. Churg-Strauss arteritis er en usædvanlig sygdom i små kar, der hovedsageligt påvirker huden (kutan vaskulitis) og lungen, selvom den sjældent kan involvere andre organer.

Wegeners granulomatose er vaskulitis i små arterioler og venuler. Det kan påvirke mange organer i kroppen (systemisk vaskulitis), men det involverer normalt nyrerne, lungerne (lungevaskulitis) og øvre luftvej (næsehulen og bihuler). Visse antistoffer (antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer eller ANCA) er forbundet med Wegeners sygdom og kan påvises i blodet fra disse patienter.

Henoch-Schonlein purpura er en anden vaskulitis i små kar, som også påvirker mange forskellige organer (systemisk vaskulitis). Denne vaskulitis ses hos spædbørn, børn og voksne, men den er mere almindelig hos børn mellem fire og syv år.

Overfølsomhedsvaskulitis er det udtryk, der bruges til typer vaskulitis i små kar, der kan være relateret til en allergisk fornærmelse mod blodkar. De vigtigste områder for involvering af disse tilstande er kutan (påvirker huden), da de beskadiger hudens små kar, og derfor kan de også kaldes overvejende kutan vaskulitis eller kutan leukocytoklastisk vaskulitis.

Væsentlig kryoglobulinæmi vasculitis er en anden type sjælden sygdom i små skibe. Cryoglobuliner er små proteinkomplekser, der kan udfældes i kolde temperaturer. De kan forårsage vaskulær betændelse ved at afsætte dem i karvæggene.

Nogle små-kar vaskulitis sygdomme kan være relateret til en underliggende reumatologisk lidelse (bindevævssygdomme), såsom systemisk lupus erythematosus (SLE) eller lupus vasculitis, reumatoid arthritis eller reumatoid vasculitis, Behcets sygdom eller tilbagefaldende polychondritis. Disse forhold er typisk begrænset til små fartøjer.

Vaskulitis i lille og mellem karret kan også være forårsaget af visse vira. De mest almindelige vira, der er forbundet med vaskulitis, er hepatitis B, hepatitis C, human immundefektvirus (HIV), cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus og parvovirus B19.

Hvornår skal der søges medicinsk behandling af vaskulitis

Vasculitis sygdomme er generelt alvorlige tilstande og skal evalueres straks. Problemet er, at de kan være vanskelige at genkende, selv af læger, fordi det er usædvanlige forhold, som man ikke møder rutinemæssigt.

Typisk kan internmedicinske læger (internister), reumatologer, hudlæger (hudlæger), øjenlæger (øjenlæger), lungelæger (pulmonologer) og nyrelæger (nefologer) genkende tegn og manifestationer af vaskulitiske sygdomme og kan iværksætte den diagnostiske evaluering for vaskulære tilstande.

Hvilke undersøgelser og test diagnosticerer vaskulitis?

Diagnose af vaskulitis kan være udfordrende på grund af betydelig overlapning af tegn og symptomer med andre mere almindelige tilstande. En omhyggelig medicinsk historie og komplet fysisk undersøgelse er de første trin, hvis der er mistanke om diagnose af en eller anden type vaskulitis.

Afhængigt af det organ, der kan blive påvirket, kan der bestilles visse laboratorieundersøgelser og røntgenstråler. F.eks. Kan rutinemæssigt blodarbejde (komplet blodantal, elektrolytter og nyre- og leverblodprøver), urinalyse og røntgenbillede af brystet være de grundlæggende diagnostiske test, der er bestilt. Generelt kan nogle markører for vaskulitis måles, hvilket kan give yderligere understøttende information til evaluering af vaskulitis. Disse tests indbefatter niveauer af ANCA, test for specifikke virusinfektioner og markører af reumatiske sygdomme for lupus og reumatoid arthritis.

Biopsi af et organ, der er påvirket af vaskulitis, er afgørende for at stille eller understøtte diagnosen af ​​en vaskulitis sygdom. Biopsien udføres typisk fra huden, nyrerne eller lungerne. Hjernebiopsi kan udføres, hvis der er mistanke om hjernevaskulitis.

Angiogrammer udføres undertiden for at vurdere blodkarets fysiske udseende. Dette kan gøres ved at injicere et farvestof i blodkarene og tage specifikke røntgenstråler, når det bevæger sig inde i karene. Denne test kan være nyttig ved vaskulitis, der involverer større blodkar.

Vasculitis kan diagnosticeres ved undersøgelse af øjnene af en øjenlæge (øjenlæge). Diagnose af nethindevaskulitis (vaskulitis, der involverer nethinden eller den indre overflade af øjet) kan udløse en undersøgelse for at finde en systemisk årsag, herunder lupus vasculitis, temporal arteritis, PAN, Wegeners sygdom eller Behcets sygdom.

Hvad er behandlingen mod vaskulitis?

Når diagnosen af ​​en specifik vaskulitis stilles, er overholdelse af medicin og opmærksomhed om symptomerne på sygdommen vigtige trin at følge derhjemme.

Hvad er den medicinske behandling af vaskulitis?

Hvis vaskulitis er relateret til en primær medicinsk tilstand, skal den underliggende tilstand adresseres og behandles korrekt. For eksempel kan behandling af hepatitis-infektion eller lupus være det første trin i behandlingen af ​​vaskulitis, der er forbundet med disse sygdomme.

Hvad bruges medicinen til behandling af vaskulitis?

• Den medicinske behandling af vaskulitis afhænger i vid udstrækning af sværhedsgraden af ​​sygdommen og de involverede organer. Generelt er behandlingen rettet mod at stoppe eller bremse den inflammatoriske proces, der foregår i blodkarene. De mest almindelige medicin, der er anvendt, er de steroidbaserede antiinflammatoriske medicin (kortikosteroider), såsom prednison.
• Andre immunologiske medikamenter kan også anvendes til behandling af vaskulitis, såsom cyclophosphamid (Cytoxan), azathioprin (Imuran, Azasan) eller methotrexat (Rheumatrex, Trexall).

Hvad er opfølgningspleje for vaskulitis?

Det er meget vigtigt for patienter, der er diagnosticeret med vaskulitis, at rutinemæssigt følger op med deres behandlende læge.

• Responsen på behandling, rutinemæssig evaluering af sygdommens markører og vurdering af de berørte organer er integrerede dele af opfølgningspleje for vaskulitis.
• Måske, endnu vigtigere, er evaluering af mulige bivirkninger af eller intolerance over for de stærke medicin, der bruges til behandling af vaskulitis, en rutinemæssig opfølgning med lægen væsentlig.
• Afhængig af typen vaskulitis og dens respons på medicinen, kan den behandlende læge undertiden vælge at tilpasse medicinen til en lavere dosis eller helt stoppe medicinen.

Hvordan forhindrer du vaskulitis?

• Fordi størstedelen af ​​vaskulitis tilstande er autoimmun (kroppens eget immunsystem angriber blodkarene), er der muligvis ingen forebyggende foranstaltninger.
• Nogle af de typer, der er relateret til infektioner eller allergiske reaktioner, kan være forebyggelige, hvis infektionen forhindres, eller det allergiske middel undgås.

Hvad er prognosen for vaskulitis?

• De overordnede udsigter for vaskulitis afhænger af sværhedsgraden af ​​tilstanden og den underliggende årsag.
• Uanset typen bærer hurtig genkendelse, diagnose og behandling af disse usædvanlige tilstande en gunstig prognose.