Nekrotiserende vaskulitis: Årsager, Symptomer & Diagnose

Hvad er nekrotiserende vaskulitis?

Systemisk nekrotiserende vaskulitis (SNV) er en betændelse i blodkarvægge. Det påvirker typisk små og mellemstore fartøjer. Denne betændelse kan afbryde din normale blodgennemstrømning. Det resulterer i hud- og muskelskader, herunder nekrose. Nekrose er døden af ​​væv og organer. Betændelsen kan også medføre, at karrene bliver tykkere og ar. Dette kan i sidste ende få dine fartøjer til at dø over tid.

De berørte blodkar kan være placeret i nogen del af din krop. Effekten af ​​nekrotiserende vaskulitis afhænger af, hvor de berørte blodkar er placeret, og hvor meget skade de forårsager.

Dette er en sjælden sygdom, og der er ingen kendt årsag. Imidlertid anses autoimmunitet at spille en rolle i denne lidelse. Autoimmunitet opstår, når din krop danner antistoffer og angriber dine egne væv og organer.

Årsager og risikofaktorer Hvad forårsager nekrotiserende vaskulitis?

Læger ved ikke, hvad der forårsager denne tilstand.

Du er mere tilbøjelig til at udvikle denne sygdom, hvis du har en autoimmun tilstand, såsom rheumatoid arthritis eller systemisk lupus erythematosus.

Andre forhold forbundet med SNV inkluderer:

• hepatitis B
• polyarteritis nodosa
• Kawasaki sygdom eller mucokutant lymfeknude syndrom
• sclerodermi
• granulomatose med polyangitis

Nekrotiserende vaskulitis hos børn

SNV er meget sjælden hos børn, men det forekommer. Ifølge en nylig undersøgelse er børn, der er diagnosticeret med Kawasaki-sygdommen, mere udsatte for SNV. Kawasaki sygdom er den vigtigste årsag til hjertesygdom hos børn i den udviklede verden.

Symptomer Hvad er symptomerne på nekrotiserende vaskulitis?

Fordi denne tilstand påvirker dine blodkar, kan der forekomme symptomer i forskellige dele af kroppen. Der er ikke et enkelt sæt af symptomer, der helt sikkert kan indikere, at du har nekrotiserende vaskulitis.

Du kan måske mærke de første symptomer på egen hånd uden en medicinsk test. Disse omfatter:

• kulderystelser
• træthed
• feber
• vægttab

Andre tidlige symptomer kan kun påvises gennem en blodprøve. Disse omfatter anæmi og leukocytose, hvilket indebærer at have et stort antal hvide blodlegemer.

Som sygdommen skrider frem, kan symptomerne forværres og blive mere varierede. Dine specifikke symptomer afhænger af, hvilke dele af din krop der er berørt. Du kan have:

• smerte
• misfarvning af huden
• læsioner, som normalt ses på benene
• sår

I nogle tilfælde kan tilstanden være begrænset til din hud. I andre tilfælde kan du udvikle nyreskader eller blødninger i lungerne. Hvis din hjerne er påvirket, har du svært ved at sluge, tale eller flytte.

DiagnoseHvordan diagnostiseres nekrotiserende vaskulitis?

I de fleste tilfælde vil din læge først tage en prøve af dit blod. Denne prøve vil blive testet for antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (ANCA'er). Du kan have denne betingelse, hvis disse antistoffer findes i din blodprøve.

Din læge kan mistanke om, at du har denne betingelse, når din ANCA-test kommer tilbage positivt, og dine symptomer påvirker mindst to organer eller andre dele af kroppen.

Din læge kan udføre yderligere tests for at bekræfte din diagnose. Disse tests kan omfatte en biopsi af det berørte område eller en røntgenstråle. En blodprøve af hepatitis og en urinanalyse kan også udføres. I nogle tilfælde vil en bryst røntgen identificere om der er underliggende blodgennemstrømsproblemer der opstår i din krop.

Behandling Hvordan behandles nekrotiserende vaskulitis?

Når din diagnose er blevet bekræftet, vil din læge afgøre, om dine behandlingsmål er vedligeholdelse eller remission. Vedligeholdelsesbehandling tager sigte på at forhindre yderligere skade på dine blodkar. Remission behandling sigter mod at identificere og forhindre den reaktion, der forårsager nekrose.

Necrotiserende vaskulitis behandles sædvanligvis med en type steroid kaldet et kortikosteroid. Denne type medicin hjælper med at reducere inflammation. Kortikosteroider foreskrives først ved høje doser. Hvis sygdommen bliver mindre alvorlig, kan din læge gradvist nedsætte din medicin dosering.

Din læge kan introducere andre lægemidler, der undertrykker immunsystemet, såsom antihistaminer, hvis steroiderne er ineffektive.

Du må muligvis begynde at tage cyclofosfamid, hvis dine symptomer ikke forbedres eller hvis de er meget alvorlige. Dette er et kemoterapi stof, der bruges til at behandle kræftformer. Cyclophosphamid er påvist effektivt til behandling af visse former for vaskulitis. Du fortsætter med at tage disse lægemidler, selvom dine symptomer går væk. Du bør tage dem i mindst et år, når du holder op med at få symptomer.

Nøje overvågning for involvering af følgende bør gøres:

• nervesystem
• hjerte
• lunger
• nyrer

Hvis der opstår nogen tilstande, der påvirker disse områder, kan din læge ordinere passende behandling for dem såvel.

OutlookWhat er udsigten til dem med nekrotiserende vaskulitis?

Denne sjældne tilstand kan behandles. Skader på ethvert område, der er berørt af SNV, kan dog ikke vendes.

Udsigterne for dem med denne diagnose varierer og afhænger af sværhedsgraden af ​​vævsskade, før behandlingen begynder.

Mulige komplikationer omfatter infektioner på grund af at have et undertrykt immunsystem under behandling og sekundære infektioner af nekrotiseret væv.

En nylig undersøgelse viser også, at de med SNV har en højere risiko for at udvikle maligne vækst og kræft.

Q:

Kan nekrotiserende vaskulitis forebygges?

Anonym

A:

Nekrotiserende vaskulitis er en autoimmun lidelse med ukendt årsag. Der er ingen kendt måde at forhindre udbrud af SNV på.

Dr. Mark R. LaFlammeAnswers repræsenterer udtalelser fra vores medicinske eksperter.Alt indhold er strengt oplysende og bør ikke betragtes som lægehjælp.