Diagnostik og behandling af ependymom hos børn (hjernekræft)

Fakta om barndomsependymom (hjernekræft)

• Barndomets ependymom er en sygdom, hvor der dannes ondartede (kræft) celler i vævene i hjernen og rygmarven.
• Der er forskellige typer af ependymomer.
• Den del af hjernen, der påvirkes, afhænger af, hvor ependymomet dannes.
• Årsagen til de fleste barndoms hjerne tumorer er ukendt.
• Tegnene og symptomerne på barndomsependymom er ikke de samme hos hvert barn.
• Tests, der undersøger hjernen og rygmarven, bruges til at detektere (finde) ependymom i barndommen.
• Barndomsependymom diagnosticeres og fjernes under operation.
• Visse faktorer påvirker prognose (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.

Hvad er barndomsependymom?

Barndomets ependymom er en sygdom, hvor der dannes ondartede (kræft) celler i vævene i hjernen og rygmarven.

Hjernen styrer vitale funktioner såsom hukommelse og læring, følelser og sanser (hørelse, syn, lugt, smag og berøring). Rygmarven består af bundter af nervefibre, der forbinder hjernen med nerver i de fleste dele af kroppen. Ependymomer dannes fra ependymale celler, der linjer ventrikler og passager i hjernen og rygmarven. Ependymale celler fremstiller cerebrospinalvæske (CSF).

Dette resume handler om behandling af primære hjernesvulster (tumorer, der begynder i hjernen). Behandling af metastatiske hjernetumorer, som er tumorer, der begynder i andre dele af kroppen og spreder sig til hjernen, diskuteres ikke i dette resumé.

Der er mange forskellige typer hjernesvulster. Hjernesvulster kan forekomme hos både børn og voksne. Imidlertid er behandling af børn anderledes end behandling for voksne. Verdenssundhedsorganisationen (WHO) grupperer ependymale tumorer i fem hovedundertyper:

1. Subependymoma (WHO grad I).
2. Myxopapillær ependymom (WHO grad I).
3. Ependymom (WHO grad II).
4. RELA-fusions-positivt ependymom (WHO grad II eller grad III med ændring i RELA-genet).
5. Anaplastisk ependymom (WHO grad III).

Karakteren af ​​en tumor beskriver, hvordan unormale kræftceller ser ud under et mikroskop, og hvor hurtigt tumoren sandsynligvis vokser og spreder sig. Cancerceller med lav kvalitet (grad I) ligner mere normale celler end kræftceller af høj kvalitet (grad II og III). De har også en tendens til at vokse og sp langsomt end kræftceller i klasse II og III.

Hvilken del af hjernen påvirker barndomsependymomer?

Den del af hjernen, der påvirkes, afhænger af, hvor ependymomet dannes. Ependymomer kan dannes overalt i væskefyldte ventrikler og passager i hjernen og rygmarven. De fleste ependymomer dannes i den fjerde ventrikel og påvirker lillehjernen og hjernestammen.

Når et ependymom dannes, inkluderer områder af hjernen, der kan blive påvirket:

• Hjernen : Den største del af hjernen, øverst på hovedet. Hæftet kontrollerer tænkning, læring, problemløsning, tale, følelser, læsning, skrivning og frivillig bevægelse.
• Cerebellum : Den nedre, bagerste del af hjernen (nær midten af ​​bagsiden af ​​hovedet). Lillehjernen kontrollerer bevægelse, balance og kropsholdning.
• Hjernestam : Den del, der forbinder hjernen til rygmarven, i den nederste del af hjernen (lige over bagsiden af ​​nakken). Hjernestammen styrer vejrtrækning, hjerterytme og nerver og muskler, der bruges til at se, høre, gå, tale og spise.
• Rygmarv : Kolonnen af ​​nervevæv, der løber fra hjernestammen ned i midten af ​​ryggen. Det er dækket af tre tynde lag væv kaldet membraner. Rygmarven og membranerne er omgivet af ryghvirvlerne (rygben). Rygmarvsnerver bærer beskeder mellem hjernen og resten af ​​kroppen, såsom en meddelelse fra hjernen om at få muskler til at bevæge sig eller en besked fra huden til hjernen for at føle berøring.

Hvad er årsagen til barndomsependymom?

Årsagen til de fleste barndoms hjerne tumorer er ukendt.

Hvad er tegn og symptomer på barndomsependymom

Tegnene og symptomerne på barndomsependymom er ikke de samme hos hvert barn. Tegn og symptomer afhænger af følgende:

• Barnets alder.
• Hvor tumoren har dannet sig.

Tegn og symptomer kan være forårsaget af barndomsependymom eller af andre tilstande. Spørg dit barns læge, hvis dit barn har noget af følgende:

• Hyppig hovedpine.
• Anfald.
• Kvalme og opkast.
• Smerter eller stivhed i nakken.
• Tab af balance eller problemer med at gå.
• Svaghed i benene.
• Sløret syn.
• Rygsmerte.
• En ændring i tarmfunktionen.
• Problemer med vandladning.
• Forvirring eller irritabilitet.

Hvordan diagnosticeres ependymom i barndommen?

Tests, der undersøger hjernen og rygmarven, bruges til at detektere (finde) ependymom i barndommen.

Følgende test og procedurer kan anvendes:

• Fysisk undersøgelse og historie : En undersøgelse af kroppen for at kontrollere generelle tegn på sundhed, herunder kontrol for tegn på sygdom, såsom klumper eller noget andet, der synes usædvanligt. En historie med patientens sundhedsvaner og tidligere sygdomme og behandlinger vil også blive taget.
• Neurologisk undersøgelse : En række spørgsmål og tests til kontrol af hjernen, rygmarven og nervefunktionen. Undersøgelsen kontrollerer en persons mentale status, koordination og evne til at gå normalt, og hvor godt muskler, sanser og reflekser fungerer. Dette kan også kaldes en neuroundersøgelse eller en neurologisk undersøgelse.
• MR (magnetisk resonansbillede) med gadolinium : En procedure, der bruger en magnet, radiobølger og en computer til at lave en serie detaljerede billeder af områder inde i hjernen og rygmarven. Et stof kaldet gadolinium indsprøjtes i en blodåre og rejser gennem blodbanen. Gadoliniumet samles omkring kræftcellerne, så de vises lysere på billedet. Denne procedure kaldes også nukleær magnetisk resonansafbildning (NMRI).
• Lændepunktion : En procedure, der anvendes til at opsamle cerebrospinalvæske (CSF) fra rygsøjlen. Dette gøres ved at anbringe en nål mellem to knogler i rygsøjlen og i CSF omkring rygmarven og fjerne en prøve af væske. Prøven af ​​CSF kontrolleres under et mikroskop for tegn på tumorceller. Prøven kan også kontrolleres for mængderne af protein og glukose. En højere end normal mængde protein eller lavere end normal mængde glukose kan være et tegn på en tumor. Denne procedure kaldes også en LP eller rygmarv.

Barndomsependymom diagnosticeres og fjernes under operation.

Hvis de diagnostiske test viser, at der kan være en hjernesvulst, udføres en biopsi ved at fjerne en del af kraniet og bruge en nål til at fjerne en prøve af hjernevævet. En patolog ser vævet under et mikroskop for at se efter kræftceller. Hvis der findes kræftceller, fjerner lægen så meget tumor som muligt under den samme operation.

Følgende test kan udføres på det væv, der blev fjernet:

• Immunohistokemi : En test, der bruger antistoffer til at kontrollere for visse antigener i en prøve af væv. Antistoffet er normalt bundet til et radioaktivt stof eller et farvestof, der får vævet til at lyse op under et mikroskop. Denne type test kan bruges til at fortælle forskellen mellem hjernestamgliom og andre hjernesvulster.

En MRI udføres ofte, når tumoren er fjernet for at finde ud af, om der er nogen tumor tilbage.

Hvad er behandlingen for barndomsependymom?

Der er forskellige typer behandling for børn med ependymom. Forskellige typer behandling er tilgængelige for børn med ependymom. Nogle behandlinger er standard (den aktuelt anvendte behandling), og nogle testes i kliniske forsøg. Et klinisk behandlingsforsøg er en forskningsundersøgelse, der skal hjælpe med at forbedre aktuelle behandlinger eller få information om nye behandlinger af patienter med kræft. Når kliniske forsøg viser, at en ny behandling er bedre end standardbehandlingen, kan den nye behandling blive standardbehandlingen.

Da kræft hos børn er sjældent, bør det overvejes at deltage i et klinisk forsøg. Nogle kliniske forsøg er kun åbne for patienter, der ikke er startet behandlingen.

Børn med ependymom bør have deres behandling planlagt af et team af sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af hjernetumorer hos børn. Behandlingen vil blive overvåget af en pædiatrisk onkolog, en læge, der er specialiseret i behandling af børn med kræft. Den pædiatriske onkolog arbejder sammen med andre pædiatriske sundhedsudbydere, som er eksperter i behandling af børn med hjernesvulst, og som er specialiserede i bestemte medicinske områder. Disse kan omfatte følgende specialister:

• Pædiatrisk neurokirurg.
• Neurolog.
• Neuropathologist.
• Neuroradiologist.
• Børnelæge.
• Rehabiliteringsspecialist.
• Stråling onkolog.
• Medicinsk onkolog.
• Endokrinolog.
• Psykolog.

Børnets hjerne- og rygmarvsvulster kan forårsage tegn eller symptomer, der begynder, før kræften diagnosticeres og fortsætter i måneder eller år. Barndomshjerne- og rygmarvsvulster kan forårsage tegn eller symptomer, der fortsætter i måneder eller år. Tegn eller symptomer forårsaget af tumoren kan begynde inden diagnosen. Tegn eller symptomer forårsaget af behandlingen kan begynde under eller lige efter behandlingen.

Behandling af ependymom i barndommen kan forårsage bivirkninger. Bivirkninger fra kræftbehandling, der begynder efter behandlingen og fortsætter i måneder eller år, kaldes sene virkninger. Sen effekt af kræftbehandling kan omfatte følgende:

• Fysiske problemer.
• Ændringer i humør, følelser, tænkning, læring eller hukommelse.
• Anden kræftform (nye typer kræft).
• Nogle sene virkninger kan behandles eller kontrolleres. Det er vigtigt at tale med dit barns læger om virkningerne
• kræftbehandling kan have på dit barn.

Fire typer standardbehandling anvendes:

Kirurgi

Hvis resultaterne af diagnostiske test viser, at der kan være en hjernesvulst, udføres en biopsi ved at fjerne en del af kraniet
og ved hjælp af en nål til at fjerne en prøve af hjernevævet. En patolog ser vævet under et mikroskop til
tjek for kræftceller. Hvis der findes kræftceller, vil lægen fjerne så meget tumor som sikkert muligt i løbet af
den samme operation.

En MRI udføres ofte, når tumoren er fjernet for at finde ud af, om der er nogen tumor tilbage. Hvis tumor forbliver, kan der udføres en anden operation for at fjerne så meget af den resterende tumor som muligt.

Når lægen har fjernet al den kræft, der kan ses på operationen, kan nogle patienter få kemoterapi eller strålebehandling efter operationen for at dræbe kræftceller, der er tilbage. Behandling, der gives efter operationen, for at sænke risikoen for, at kræften kommer tilbage, kaldes adjuvansbehandling.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kræftbehandling, der bruger højenergi-røntgenstråler eller andre former for stråling til at dræbe kræft
celler eller forhindre dem i at vokse.

Ekstern strålebehandling bruger en maskine uden for kroppen til at sende stråling mod kræft. Visse måder at give strålebehandling kan hjælpe med at forhindre stråling i at beskadige sundt væv i nærheden. Disse typer af strålebehandling inkluderer følgende:

Konformal strålebehandling : Konformal strålebehandling er en type ekstern strålebehandling, der bruger en computer til at fremstille et 3-dimensionelt (3-D) billede af tumoren og forme strålebjælkerne til at passe til tumoren.

Intensitetsmoduleret strålebehandling (IMRT) : IMRT er en type 3-dimensionel (3-D) strålebehandling, der bruger en computer til at lave billeder af tumorens størrelse og form. Tynde stråler med forskellige intensiteter (styrker) er rettet mod tumoren fra mange vinkler.

Proton-strålebehandling : Proton-strålebehandling er en type ekstern strålebehandling med høj energi. En strålebehandlingsmaskine sigter mod strømme af protoner (små, usynlige, positivt ladede partikler) mod kræftcellerne for at dræbe dem.

Stereotaktisk strålekirurgi : Stereotaktisk strålekirurgi er en type ekstern strålebehandling. En stiv hovedramme er fastgjort til kraniet for at holde hovedet stille under strålebehandlingen. En maskine sigter mod en enkelt stor dosis stråling direkte på tumoren. Denne procedure involverer ikke operation. Det kaldes også stereotaksisk radiokirurgi, strålekirurgi og strålingskirurgi. Intern strålebehandling bruger et radioaktivt stof forseglet i nåle, frø, ledninger eller katetre, der placeres direkte i eller i nærheden af ​​kræft.

Den måde, strålebehandlingen gives på, afhænger af typen af ​​kræft, der behandles. Ekstern strålebehandling er
bruges til behandling af barndomsependymom. Børn yngre end 3 år, der modtager strålebehandling i hjernen, har en højere risiko for problemer med vækst og udvikling end ældre børn. 3-D konform strålebehandling og protonstrålebehandling undersøges hos børn yngre end 3 år for at se, om virkningerne af stråling på vækst og udvikling mindskes.

Kemoterapi

Kemoterapi er en kræftbehandling, der bruger medicin til at stoppe væksten af ​​kræftceller, enten ved at dræbe cellerne eller ved at forhindre dem i at dele sig. Når kemoterapi indtages gennem munden eller indsprøjtes i en blodåre eller en muskel, kommer medikamenterne ind i blodomløbet og kan nå kræftceller i hele kroppen (systemisk kemoterapi). Når kemoterapi anbringes direkte i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kropshulrum, såsom maven, påvirker lægemidlerne hovedsageligt kræftceller i disse områder (regional kemoterapi). Hvordan kemoterapi gives, afhænger af typen af ​​kræft, der behandles.

Observation

Observation overvåger nøje en patients tilstand uden at give nogen behandling, indtil tegn eller symptomer vises eller ændres. Observation kan bruges til at behandle et barn med et subependymom, som ikke har nogen symptomer, og hvis tumor findes under behandling af en anden tilstand.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling, der bruger medicin eller andre stoffer til at angribe kræftceller. Målrettede terapier forårsager normalt mindre skade på normale celler end kemoterapi eller strålebehandling gør. Målrettet terapi undersøges til behandling af ependymom i barndommen, der er gentaget (kom tilbage).

Kliniske forsøg

Patienter ønsker måske at overveje at deltage i et klinisk forsøg. For nogle patienter kan deltagelse i et klinisk forsøg være det bedste behandlingsvalg. Kliniske forsøg er en del af kræftforskningsprocessen. Kliniske forsøg udføres for at finde ud af, om nye kræftbehandlinger er sikre og effektive eller bedre end standardbehandlingen.

Mange af dagens standardbehandlinger mod kræft er baseret på tidligere kliniske forsøg. Patienter, der deltager i et klinisk forsøg, kan modtage standardbehandlingen eller være blandt de første, der får en ny behandling.

Patienter, der deltager i kliniske forsøg, hjælper også med at forbedre måden, hvor kræft bliver behandlet i fremtiden. Selv når kliniske forsøg ikke fører til effektive nye behandlinger, besvarer de ofte vigtige spørgsmål og hjælper med at bevæge forskningen videre.

Patienter kan deltage i kliniske forsøg før, under eller efter deres kræftbehandling.

Nogle kliniske forsøg inkluderer kun patienter, der endnu ikke har modtaget behandling. Andre forsøg tester behandlinger af patienter, hvis kræft ikke er blevet bedre. Der er også kliniske forsøg, der tester nye måder at forhindre kræft i at gentage (vende tilbage) eller reducere bivirkningerne af kræftbehandling. Kliniske forsøg finder sted i mange dele af landet.

Opfølgningstest

Der kan være behov for opfølgningstest. Nogle af de test, der blev udført for at diagnosticere kræft eller for at finde ud af, hvorledes kræftstadiet er, kan gentages. Nogle tests gentages for at se, hvor godt behandlingen fungerer. Beslutninger om, hvorvidt man skal fortsætte, ændre eller stoppe behandlingen, kan være baseret på resultaterne af disse test.

Nogle af testene vil fortsat blive udført fra tid til anden, efter at behandlingen er afsluttet. Resultaterne af disse test kan vise, om dit barns tilstand har ændret sig, eller hvis kræften er kommet tilbage (kom tilbage). Disse tests kaldes undertiden opfølgningstest eller kontrol.

Opfølgningstest for barndomsependymom inkluderer en MR (magnetisk resonansafbildning) af hjernen og rygmarven hver 3. måned i de første 1 eller 2 år efter behandlingen. Efter 2 år kan MR udføres hver 6. måned i de næste 3 år.

Behandlingsmuligheder efter type og fase til barndomsependymom

Nyligt diagnosticeret barndomsependymom

Et barn med et nyligt diagnosticeret ependymom har ikke haft behandling for tumoren. Barnet kan have haft behandling for at lindre tegn eller symptomer forårsaget af tumoren.

subependymom

Behandling af nyligt diagnosticeret subependymoma (WHO grad I) er:

• Kirurgi.
• Observation (sjældent).
• Myxopapillær ependymom
• Behandling af nyligt diagnosticeret myxopapillær ependymom (WHO grad I) er:
• Kirurgi med eller uden strålebehandling.
• Barndomsependymom, anaplastisk ependymom eller RELA-fusionspositivt ependymom

Behandling af nyligt diagnosticeret barndomsependymom (WHO grad II), anaplastisk ependymom (WHO grad III) eller RELA fusionspositivt ependymom (WHO grad II eller grad III) er:

Kirurgi

Efter operationen afhænger planen for yderligere behandling af følgende:

• Hvorvidt der findes kræftceller efter operationen.
• Uanset om kræften har spredt sig til andre dele af hjernen eller rygmarven.
• Barnets alder.

Når svulsten er helt fjernet, og kræftceller ikke er spredt, kan behandlingen omfatte følgende:

Strålebehandling

• Et klinisk forsøg med strålebehandling efterfulgt af kemoterapi.
• Et klinisk observationsforsøg for patienter, hvis tumor er helt fjernet, eller som ikke har tegn på kræft efter kemoterapi.

Når en del af tumoren forbliver efter operationen, men kræftceller ikke har spredt sig, kan behandlingen omfatte følgende:

• En anden operation for at fjerne så meget af den resterende tumor som muligt.
• Strålebehandling.
• Kemoterapi efterfulgt af strålebehandling.
• Et klinisk forsøg med kemoterapi givet før og efter strålebehandling.

Når kræftceller har spredt sig i hjernen og rygmarven, kan behandlingen omfatte følgende:

• Strålebehandling til hjernen og rygmarven.

Behandling til børn under 3 år kan omfatte følgende:

• Kemoterapi.
• Strålebehandling.
• Et klinisk forsøg med 3-dimensionel (3-D) konform strålebehandling eller protonstråle strålebehandling.

Tilbagevendende barndomsependymom

Behandling af tilbagevendende ependymom i barndommen kan omfatte følgende:

• Kirurgi.
• Strålebehandling, som kan omfatte stereotaktisk strålekirurgi, intensitetsmoduleret strålebehandling eller
• protonstråle strålebehandling.
• Kemoterapi.
• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genetisk ændring.

Hvad er prognosen for barndomsependymom?

Visse faktorer påvirker prognose (chance for bedring) og behandlingsmuligheder. Prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder afhænger af:

Hvor tumoren har dannet sig i det centrale nervesystem (CNS).

• Uanset om der er visse ændringer i gener eller kromosomer.
• Hvorvidt der er kræftceller tilbage efter operation for at fjerne tumoren.
• Typen af ​​ependymom.
• Barnets alder, når tumoren diagnosticeres.
• Uanset om kræften har spredt sig til andre dele af hjernen eller rygmarven.
• Uanset om tumoren lige er blevet diagnosticeret eller er kommet tilbage (kom tilbage).

Prognose afhænger også af typen og dosis af strålebehandling, der gives.