Childhood craniopharyngioma: symptomer på hjernekræft, behandling og kirurgi

Childhood Craniopharyngioma Fakta

• Craniopharyngiomas i barndommen er godartede hjernesvulster, der findes nær hypofysen.
• Der er ingen kendte risikofaktorer for craniopharyngioma i barndommen.
• Tegn på barndoms kraniopharyngioma inkluderer synændringer og langsom vækst.
• Tests, der undersøger hjerne-, syns- og hormonniveauerne bruges til at detektere (finde) craniopharyngiomas i barndommen.
• Craniopharyngiomas i barndommen diagnosticeres og kan fjernes i den samme operation.
• Visse faktorer påvirker prognose (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.

Hvad er Craniopharyngiomas i barndommen?

Craniopharyngiomas i barndommen er godartede hjernesvulster, der findes nær hypofysen.

Craniopharyngiomas i barndommen er sjældne tumorer, der normalt findes nær hypofysen (et Ærstørrelsesorgan i bunden af ​​hjernen, der kontrollerer andre kirtler) og hypothalamus (et lille kegleformet organ, der er forbundet med hypofysen ved hjælp af nerver).

Craniopharyngiomas er normalt en del af massen og en del af væskefyldt cyste. De er godartede (ikke kræft) og spreder sig ikke til andre dele af hjernen eller til andre dele af kroppen. Imidlertid kan de vokse og presse på nærliggende dele af hjernen eller andre områder, inklusive hypofysen, den optiske chiasme, synsnerver og væskefyldte rum i hjernen. Craniopharyngiomas kan påvirke mange funktioner i hjernen. De kan påvirke hormonfremstilling, vækst og vision. Godartede hjernetumorer har brug for behandling.

Dette resume handler om behandling af primære hjernesvulster (tumorer, der begynder i hjernen). Behandling af metastatiske hjernetumorer, som er tumorer dannet af kræftceller, der begynder i andre dele af kroppen og spreder sig til hjernen, er ikke omfattet af dette resume.

Rygmarvs tumorer Behandling Oversigt for information om de forskellige typer af barndoms hjerne- og rygmarvsvulster.

Hjernetumorer kan forekomme hos både børn og voksne; behandling for børn kan imidlertid være anderledes end behandling for voksne.

Der er ingen kendte risikofaktorer for craniopharyngioma i barndommen. Craniopharyngiomas er sjældne hos børn yngre end 2 år og diagnosticeres oftest hos børn i alderen 5 til 14 år. Det vides ikke, hvad der forårsager disse tumorer.

Hvad er symptomerne og tegnene på Craniopharyngiomas i barndommen?

Tegn på barndoms kraniopharyngioma inkluderer synændringer og langsom vækst. Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaget af craniopharyngiomas eller af andre tilstande. Spørg dit barns læge, hvis dit barn har noget af følgende:

• Hovedpine, inklusive morgenpine eller hovedpine, der forsvinder efter opkast.
• Visionsændringer.
• Kvalme og opkast.
• Tab af balance eller problemer med at gå.
• Stigning i tørst eller vandladning.
• Usædvanlig søvnighed eller ændring i energiniveau.
• Ændringer i personlighed eller adfærd.
• Kort statur eller langsom vækst.
• Høretab.
• Vægtøgning.

Hvordan diagnosticeres og behandles Craniopharyngioma i barndommen?

Tests, der undersøger hjerne-, syns- og hormonniveauerne bruges til at detektere (finde) craniopharyngiomas i barndommen.

Følgende tests og procedurer kan bruges: Fysisk undersøgelse og historie: En undersøgelse af kroppen for at kontrollere generelle tegn på helbred, herunder kontrol for tegn på sygdom, såsom klumper eller noget andet, der synes usædvanligt. En historie med patientens sundhedsvaner og tidligere sygdomme og behandlinger vil også blive taget.

Neurologisk undersøgelse : En række spørgsmål og tests til kontrol af hjernen, rygmarven og nervefunktionen. Undersøgelsen kontrollerer en persons mentale status, koordination og evne til at gå normalt, og hvor godt muskler, sanser og reflekser fungerer. Dette kan også kaldes en neuroundersøgelse eller en neurologisk undersøgelse.

Synsfelteksamen: En eksamen for at kontrollere en persons synsfelt (det samlede område, hvor objekter kan ses). Denne test måler både central vision (hvor meget en person kan se, når man ser lige frem) og perifert syn (hvor meget en person kan se i alle andre retninger, mens man stirrer lige frem). Ethvert tab af synet kan være et tegn på en tumor, der har ødelagt eller presset på de dele af hjernen, der påvirker synet.

CT-scanning (CAT-scanning) : En procedure, der fremstiller en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen, taget fra forskellige vinkler. Billederne er lavet af en computer, der er knyttet til en røntgenmaskine. Et farvestof kan injiceres i en blodåre eller sluges for at hjælpe organer eller væv med at dukke op mere tydeligt. Denne procedure kaldes også computertomografi, computertomografi eller computeriseret aksial tomografi.

MR (magnetisk resonansafbildning) af hjernen og rygmarven med gadolinium : En procedure, der bruger en magnet, radiobølger og en computer til at lave en række detaljerede billeder af områder inde i hjernen. Et stof kaldet gadolinium indsprøjtes i en vene. Gadolinium samles omkring tumorcellerne, så de vises lysere på billedet. Denne procedure kaldes også nukleær magnetisk resonansafbildning (NMRI).

Blodkemiundersøgelser : En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængderne af visse stoffer, der frigøres i blodet af organer og væv i kroppen. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom.

Blodhormonundersøgelser : En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængderne af visse hormoner frigivet i blodet af organer og væv i kroppen. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom i det organ eller væv, der gør det. For eksempel kan blodet kontrolleres for usædvanlige niveauer af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH) eller adrenokortikotropisk hormon (ACTH). TSH og ACTH fremstilles af hypofysen i hjernen.

Craniopharyngiomas i barndommen diagnosticeres og kan fjernes i den samme operation.

Læger tror måske, at en masse er en craniopharyngioma baseret på, hvor den er i hjernen, og hvordan den ser ud på en CT-scanning eller MR-undersøgelse. For at være sikker er der behov for en prøve af væv.

En af følgende typer biopsiprocedurer kan anvendes til at tage prøven af ​​væv:

• Åben biopsi : En hul nål indsættes gennem et hul i kraniet ind i hjernen.
• Computerstyret nålbiopsi : En hul nål styret af en computer indsættes gennem et lille hul i kraniet ind i hjernen.
• Transsphenoidal biopsi : Instrumenter indsættes gennem næsen og sphenoidbenet (en sommerfuglformet knogle i bunden af ​​kraniet) og ind i hjernen. En patolog ser vævet under et mikroskop for at se efter tumorceller. Hvis tumorceller findes, kan så meget tumor som sikkert fjernes under den samme operation.

Følgende laboratorietest kan udføres på prøven af ​​væv, der fjernes:

• Immunohistokemi : En test, der bruger antistoffer til at kontrollere for visse antigener i en prøve af væv. Antistoffet er normalt bundet til et radioaktivt stof eller et farvestof, der får vævet til at lyse op under et mikroskop. Denne type test kan bruges til at fortælle forskellen mellem forskellige typer kræft.

Hvad er behandlingsmulighederne for Craniopharyngioma i barndommen?

Forskellige typer behandlinger er tilgængelige for børn med craniopharyngioma. Nogle behandlinger er standard (den aktuelt anvendte behandling), og nogle testes i kliniske forsøg. Et klinisk behandlingsforsøg er en forskningsundersøgelse, der skal hjælpe med at forbedre aktuelle behandlinger eller få information om nye behandlinger til patienter med tumorer. Når kliniske forsøg viser, at en ny behandling er bedre end standardbehandlingen, kan den nye behandling blive standardbehandlingen.

At vælge den mest passende behandling er en beslutning, der ideelt involverer patient-, familie- og sundhedsvæsenet.

Børn med craniopharyngioma bør planlægge deres behandling af et team af sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af hjernesvulster hos børn. Behandlingen vil blive overvåget af en pædiatrisk onkolog, en læge, der er specialiseret i behandling af børn med tumorer. Den pædiatriske onkolog arbejder sammen med andre pædiatriske sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af børn med hjernesvulst, og som er specialiserede i bestemte medicinske områder. Disse kan omfatte følgende specialister:

• Børnelæge.
• Neurokirurg.
• Stråling onkolog.
• Neurolog.
• Endokrinolog.
• Øjenlæge.
• Rehabiliteringsspecialist.
• Psykolog.
• Socialrådgiver.
• Sygeplejerske specialist.

Hjernetumorer i barndommen kan forårsage tegn eller symptomer, der begynder, før kræften diagnosticeres og fortsætter i måneder eller år. Tegn eller symptomer forårsaget af tumoren kan begynde inden diagnosen og fortsætte i måneder eller år. Det er vigtigt at tale med dit barns læger om tegn eller symptomer forårsaget af svulsten, der kan fortsætte efter behandlingen.

Nogle behandlinger af tumorer forårsager bivirkninger måneder eller år efter, at behandlingen er afsluttet.

Bivirkninger fra tumorbehandling, der begynder under eller efter behandlingen og fortsætter i måneder eller år, kaldes sene virkninger. Sen effekt af tumorbehandling kan omfatte følgende:

• Fysiske problemer såsom anfald.
• Adfærdsproblemer.
• Ændringer i humør, følelser, tænkning, læring eller hukommelse.
• Anden kræftform (nye typer kræft).

Følgende alvorlige fysiske problemer kan opstå, hvis hypofysen, hypothalamus, synsnerver eller halspulsåren påvirkes under operation eller strålebehandling:

• Fedme.
• Metabolsk syndrom, inklusive fedtleversygdom, der ikke er forårsaget af at drikke alkohol.
• Synsproblemer, inklusive blindhed.
• Problemer med blodkar eller slagtilfælde.
• Tab af evnen til at fremstille visse hormoner.

Nogle sene virkninger kan behandles eller kontrolleres. Livslang hormonerstatningsterapi med flere lægemidler kan være nødvendig. Det er vigtigt at tale med dit barns læger om de virkninger tumorbehandling kan have på dit barn.

Fem typer behandling anvendes:

Kirurgi (resektion)

Hvordan operationen udføres afhænger af tumorens størrelse og hvor den er i hjernen. Det afhænger også af, om tumoren er vokset til nærliggende væv på en fingerlignende måde og forventede sene effekter efter operationen.

De typer operationer, der kan bruges til at fjerne al den tumor, der kan ses med øjet, inkluderer følgende:

Transsphenoidal kirurgi : En type kirurgi, hvor instrumenterne indsættes i en del af hjernen ved at gå gennem et snit (snit) foretaget under overlæben eller i bunden af ​​næsen mellem næseborene og derefter gennem sphenoidbenet (en sommerfugl -formet knogle i bunden af ​​kraniet).

Craniotomy : Kirurgi for at fjerne tumoren gennem en åbning lavet i kraniet.

Nogle gange fjernes al den tumor, der kan ses, ved operation, og der kræves ingen yderligere behandling. På andre tidspunkter er det svært at fjerne tumoren, fordi den vokser ind i eller presser på nærliggende organer. Hvis der er tumor tilbage efter operationen, gives strålebehandling normalt for at dræbe eventuelle tumorceller, der er tilbage. Behandling, der gives efter operationen, for at sænke risikoen for, at kræften kommer tilbage, kaldes adjuvansbehandling.

Kirurgi og strålebehandling

Delvis resektion bruges til behandling af nogle craniopharyngiomas. Det bruges til at diagnosticere tumoren, fjerne væske fra en cyste og lindre tryk på synsnerverne. Hvis svulsten er i nærheden af ​​hypofysen eller hypothalamus, fjernes den ikke. Dette reducerer antallet af alvorlige bivirkninger efter operationen. Delvis resektion efterfølges af strålebehandling.

Strålebehandling er en tumorbehandling, der bruger røntgenstråler med høj energi eller andre typer stråling til at dræbe tumorceller eller forhindre dem i at vokse. Der er to typer strålebehandling:

Ekstern strålebehandling bruger en maskine uden for kroppen til at sende stråling mod tumoren. Intern strålebehandling bruger et radioaktivt stof forseglet i nåle, frø, ledninger eller katetre, der placeres direkte i eller i nærheden af ​​svulsten.

Hvordan strålebehandlingen gives, afhænger af typen af ​​tumor, om tumoren er nyligt diagnosticeret eller er kommet tilbage, og hvor tumoren der dannes i hjernen. Ekstern og intern strålebehandling bruges til behandling af kraniopharyngioma i barndommen.

Da strålebehandling til hjernen kan påvirke vækst og udvikling hos små børn, bruges måder at give strålebehandling, der har færre bivirkninger. Disse inkluderer:

Stereotaktisk radiokirurgi : Ved meget små craniopharyngiomas i bunden af ​​hjernen kan stereotaktisk radiokirurgi anvendes. Stereotaktisk strålekirurgi er en type ekstern strålebehandling. En stiv hovedramme er fastgjort til kraniet for at holde hovedet stille under strålebehandlingen. En maskine sigter mod en enkelt stor dosis stråling direkte på tumoren. Denne procedure involverer ikke operation. Det er også stereotaksisk radiokirurgi, strålekirurgi og strålingskirurgi.

Intrakavitær strålebehandling : Intrakavitær strålebehandling er en type intern strålebehandling, der kan bruges i tumorer, der er en del af fast masse og en del af væskefyldt cyste. Radioaktivt materiale anbringes inde i tumoren. Denne type strålebehandling forårsager mindre skade på den nærliggende hypothalamus og synsnerver.

Intensitetsmoduleret fotonterapi : En type strålebehandling, der bruger røntgenstråler eller gammastråler, der kommer fra en speciel maskine kaldet en lineær accelerator (linac) til at dræbe tumorceller. En computer bruges til at målrette den nøjagtige form og placering af tumoren. Tynde stråler af fotoner med forskellige intensiteter er rettet mod tumoren fra mange vinkler. Denne type 3-dimensionel strålebehandling kan forårsage mindre skade på sundt væv i hjernen og andre dele af kroppen. Fotonterapi adskiller sig fra protonterapi.

Intensitetsmoduleret protonterapi : En type strålebehandling, der bruger strømme af protoner (små partikler med en positiv ladning) til at dræbe tumorceller. En computer bruges til at målrette den nøjagtige form og placering af tumoren. Tynde stråler af protoner med forskellige intensiteter er rettet mod tumoren fra mange vinkler. Denne type 3-dimensionel strålebehandling kan forårsage mindre skade på sundt væv i hjernen og andre dele af kroppen. Protonstråling adskiller sig fra røntgenstråling.

Kirurgi med cyste-dræning

Kirurgi kan udføres for at dræne tumorer, der for det meste er væskefyldte cyster. Dette sænker trykket i hjernen og lindrer symptomer. Et kateter (tyndt rør) indsættes i cysten, og en lille beholder anbringes under huden. Væsken dræner ind i beholderen og fjernes senere. Nogle gange, efter at cysten er drænet, anbringes et lægemiddel gennem kateteret i cysten. Dette får cysterens indvendige væg til at ar og forhindrer cysten i at skabe væske eller øger mængden af ​​tid, det tager for væsken at bygge sig op igen. Kirurgi for at fjerne tumoren kan udføres, når cysten er drænet.

Kemoterapi

Kemoterapi er en behandling, der bruger anticancer-lægemidler til at stoppe væksten af ​​tumorceller, enten ved at dræbe cellerne eller ved at forhindre dem i at dele sig. Når kemoterapi indtages gennem munden eller indsprøjtes i en blodåre eller en muskel, kommer medikamenterne ind i blodomløbet og kan nå tumorceller overalt i kroppen (systemisk kemoterapi). Når kemoterapi anbringes direkte i cerebrospinalvæsken eller et organ, påvirker lægemidlerne hovedsageligt tumorceller i disse områder (regional kemoterapi).

Intrakavitær kemoterapi er en type regional kemoterapi, der lægger lægemidler direkte i et hulrum, såsom en cyste. Det bruges til craniopharyngioma, der er vendt tilbage efter behandlingen.

Biologisk terapi

Biologisk terapi er en behandling, der bruger patientens immunsystem til at bekæmpe kræft. Stoffer fremstillet af kroppen eller fremstillet på et laboratorium bruges til at øge, dirigere eller gendanne kroppens naturlige forsvar mod kræft. Denne type kræftbehandling kaldes også bioterapi eller immunterapi. For craniopharyngioma, der er kommet tilbage efter behandlingen, anbringes det biologiske terapimedicin inde i tumoren ved hjælp af et kateter (intracavitært) eller i en vene (intravenøst).

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling, der bruger medicin eller andre stoffer til at angribe kræftceller. Målrettede terapier forårsager normalt mindre skade på normale celler end kemoterapi eller strålebehandling gør. Målrettet terapi undersøges til behandling af craniopharyngioma i barndommen, der er gentaget (kom tilbage).

Patienter ønsker måske at overveje at deltage i et klinisk forsøg.

For nogle patienter kan deltagelse i et klinisk forsøg være det bedste behandlingsvalg. Kliniske forsøg er en del af den medicinske forskningsproces. Kliniske forsøg udføres for at finde ud af, om nye behandlinger er sikre og effektive eller bedre end standardbehandlingen.

Mange af dagens standardbehandlinger er baseret på tidligere kliniske forsøg. Patienter, der deltager i et klinisk forsøg, kan modtage standardbehandlingen eller være blandt de første, der får en ny behandling.

Patienter, der deltager i kliniske forsøg, hjælper også med at forbedre måden, hvorpå sygdomme vil blive behandlet i fremtiden. Selv når kliniske forsøg ikke fører til effektive nye behandlinger, besvarer de ofte vigtige spørgsmål og hjælper med at bevæge forskningen videre.

Patienter kan deltage i kliniske forsøg før, under eller efter deres behandling.

Nogle kliniske forsøg inkluderer kun patienter, der endnu ikke har modtaget behandling. Andre forsøg tester behandlinger for patienter, der ikke er forbedret. Der er også kliniske forsøg, der tester nye måder at forhindre en sygdom i at gentage (vende tilbage) eller reducere bivirkningerne af behandlingen.

Hvad er behandlingsmulighederne for Craniopharyngioma i barndommen af ​​scenen?

Den proces, der bruges til at finde ud af, om kræft har spredt sig i hjernen eller til andre dele af kroppen kaldes iscenesættelse. Der er ikke noget standardsystem til iscenesættelse af kraniopharyngioma i barndommen. Craniopharyngioma beskrives som nyligt diagnosticeret sygdom eller tilbagevendende sygdom.

Resultaterne af testene og procedurerne for diagnosticering af craniopharyngioma bruges til at hjælpe med at træffe beslutninger om behandling.

Nyligt diagnosticeret barndom Craniopharyngioma

Behandling af nyligt diagnosticeret craniopharyngioma i barndommen kan omfatte følgende:

Kirurgi (komplet resektion) med eller uden strålebehandling.
Delvis resektion efterfulgt af strålebehandling.
Cyste dræning med eller uden strålebehandling eller kirurgi.

Tilbagevendende barndom Craniopharyngioma

Craniopharyngioma kan komme tilbage (vende tilbage), uanset hvordan det blev behandlet første gang. Behandlingsmuligheder for tilbagevendende craniopharyngioma i barndommen afhænger af den type behandling, der blev givet, når tumoren først blev diagnosticeret, og barnets behov.

Behandling kan omfatte følgende:

• Kirurgi (resektion).
• Ekstern strålebehandling.
• Stereotaktisk radiokirurgi.
• Intrakavitær strålebehandling.
• Intrakavitær kemoterapi eller intracavitær biologisk terapi.
• Intravenøs biologisk terapi.
• Cyste dræning.
• Et klinisk forsøg med biologisk terapi.
• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer.

Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genetisk ændring.

Hvad er prognosen for Craniopharyngioma i barndommen?

Visse faktorer påvirker prognose (chance for bedring) og behandlingsmuligheder. Prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder afhænger af følgende:

• Tumorens størrelse.
• Hvor tumoren er i hjernen.
• Om der er tumorceller tilbage efter operationen.
• Barnets alder.
• Bivirkninger, der kan forekomme måneder eller år efter behandlingen.
• Uanset om tumoren lige er blevet diagnosticeret eller er kommet tilbage (kom tilbage).