Barndomshjerne tumor: atypisk teratoid / rhabdoid tumor

Fakta om barndomets centrale nervesystem Atypisk teratoid / rhabdoid tumor

• Atypisk teratoid / rhabdoid tumor i centralnervesystemet er en sygdom, hvor der dannes ondartede (kræft) celler i vævene i hjernen.
• Visse genetiske ændringer kan øge risikoen for atypisk teratoid / rhabdoid tumor.
• Tegnene og symptomerne på atypisk teratoid / rhabdoid tumor er ikke de samme hos hver patient.
• Tests, der undersøger hjernen og rygmarven, bruges til at påvise (finde) atypisk teratoid / rhabdoid tumor i CNS.
• Atypisk teratoid / rhabdoid tumor hos børn diagnosticeres og kan fjernes under operation.
• Visse faktorer påvirker prognose (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.

Hvad er CNS atypisk teratoid / rhabdoid tumor?

Atypisk teratoid / rhabdoid tumor i centralnervesystemet er en sygdom, hvor der dannes ondartede (kræft) celler i vævene i hjernen. Central nervesystem (CNS) atypisk teratoid / rhabdoid tumor (AT / RT) er en meget sjælden, hurtigtvoksende tumor i hjernen og rygmarven. Det forekommer normalt hos børn på tre år og yngre, selvom det kan forekomme hos ældre børn og voksne.

Cirka halvdelen af ​​disse tumorer dannes i lillehjernen eller hjernestammen. Hjernen er den del af hjernen, der kontrollerer bevægelse, balance og kropsholdning. Hjernestammen styrer vejrtrækning, hjerterytme og nerver og muskler, der bruges til at se, høre, gå, tale og spise. AT / RT kan også findes i andre dele af centralnervesystemet (hjerne og rygmarv).

Dette resume beskriver behandlingen af ​​primære hjernesvulster (tumorer, der begynder i hjernen). Behandling af metastatiske hjernetumorer, som er tumorer dannet af kræftceller, der begynder i andre dele af kroppen og spreder sig til hjernen, er ikke omfattet af dette resume.

Hjernetumorer kan forekomme hos både børn og voksne; behandling for børn kan imidlertid være anderledes end behandling for voksne.

Hvad er risikofaktorerne for atypisk teratoid / rhabdoid tumor?

Visse genetiske ændringer kan øge risikoen for atypisk teratoid / rhabdoid tumor.

Alt, der øger risikoen for at få en sygdom, kaldes en risikofaktor. At have en risikofaktor betyder ikke, at du får kræft; ikke at have risikofaktorer betyder ikke, at du ikke får kræft. Tal med dit barns læge, hvis du tror, ​​at dit barn kan være i fare. Atypisk teratoid / rhabdoid tumor kan være knyttet til ændringer i tumorundertrykkende gener SMARCB1 eller SMARCA4. Gener af denne type fremstiller et protein, der hjælper med at kontrollere cellevækst. Ændringer i DNA fra tumorundertrykkende gener som SMARCB1 eller SMARCA4 kan føre til kræft.

Ændringer i SMARCB1- eller SMARCA4-generne kan arves (overføres fra forældre til afkom). Når denne genændring er arvet, kan der dannes tumorer i to dele af kroppen på samme tid (for eksempel i hjernen og nyrerne). For patienter med AT / RT kan genetisk rådgivning (en diskussion med en uddannet fagmand om arvelige sygdomme og et mulig behov for gentest) anbefales.

Hvad er tegn og symptomer på atypisk teratoid / rhabdoid tumor?

Tegn og symptomer afhænger af følgende:

• Barnets alder.
• Hvor tumoren har dannet sig.

Da atypisk teratoid / rhabdoid tumor vokser hurtigt, kan tegn og symptomer hurtigt udvikle sig og blive værre i løbet af en periode på dage eller uger. Tegn og symptomer kan være forårsaget af AT / RT eller af andre forhold.

Spørg dit barns læge, hvis dit barn har noget af følgende:

• Hovedpine om morgenen eller hovedpine, der forsvinder efter opkast.
• Kvalme og opkast.
• Usædvanlig søvnighed eller ændring i aktivitetsniveau.
• Tab af balance, manglende koordination eller problemer med at gå.
• Stigning i hovedstørrelse (hos spædbørn).

Hvordan diagnosticeres CNS atypiske teratoid / rhabdoid tumorer?

Tests, der undersøger hjernen og rygmarven, bruges til at påvise (finde) atypisk teratoid / rhabdoid tumor i CNS.

Følgende test og procedurer kan anvendes:

• Fysisk undersøgelse og historie : En undersøgelse af kroppen for at kontrollere generelle tegn på sundhed, herunder kontrol for tegn på sygdom, såsom klumper eller noget andet, der synes usædvanligt. En historie med patientens sundhedsvaner og tidligere sygdomme og behandlinger vil også blive taget.
• Neurologisk undersøgelse : En række spørgsmål og tests til kontrol af hjernen, rygmarven og nervefunktionen. Undersøgelsen kontrollerer en persons mentale status, koordination og evne til at gå normalt, og hvor godt muskler, sanser og reflekser fungerer. Dette kan også kaldes en neuroundersøgelse eller en neurologisk undersøgelse.
• MR (magnetisk resonansbillede) : En procedure, der bruger en magnet, radiobølger og en computer til at lave en serie detaljerede billeder af områder inde i hjernen og rygmarven. Denne procedure kaldes også nukleær magnetisk resonansafbildning (NMRI).
• Lændepunktion : En procedure, der anvendes til at opsamle cerebrospinalvæske (CSF) fra rygsøjlen. Dette gøres ved at anbringe en nål mellem to knogler i rygsøjlen og i CSF omkring rygmarven og fjerne en prøve af væske. Prøven af ​​CSF kontrolleres under et mikroskop for tegn på tumorceller. Prøven kan også kontrolleres for mængderne af protein og glukose. En højere end normal mængde protein eller lavere end normal mængde glukose kan være et tegn på en tumor. Denne procedure kaldes også en LP eller rygmarv.
• SMARCB1- og SMARCA4-gentest : En laboratorietest, hvor en prøve af blod eller væv testes for SMARCB1- og SMARCA4-generne.

Atypisk teratoid / rhabdoid tumor hos børn diagnosticeres og kan fjernes under operation. Hvis læger mener, at der kan være en hjernesvulst, kan der udføres en biopsi for at fjerne en prøve af væv. For tumorer i hjernen udføres biopsien ved at fjerne en del af kraniet og bruge en nål til at fjerne en prøve af væv. En patolog ser vævet under et mikroskop for at se efter kræftceller. Hvis der findes kræftceller, kan lægen fjerne så meget tumor som muligt under den samme operation. Patologen tjekker kræftcellerne for at finde ud af typen af ​​hjernesvulst. Det er ofte vanskeligt at fjerne AT / RT fuldstændigt på grund af hvor tumoren befinder sig i hjernen, og fordi den allerede kan have spredt sig på diagnosetidspunktet.

Følgende test kan udføres på prøven af ​​væv, der fjernes:

• Immunohistokemi : En test, der bruger antistoffer til at kontrollere for visse antigener i en prøve af væv. Antistoffet er normalt bundet til et radioaktivt stof eller et farvestof, der får vævet til at lyse op under et mikroskop. Denne test bruges til at fortælle forskellen mellem AT / RT og andre hjernesvulster.

Hvad er behandlingerne for CNS Atypisk Teratoid / Rhabdoid Tumor?

Der er forskellige typer behandling for patienter med atypisk teratoid / rhabdoid tumor i centralnervesystemet.

Forskellige typer behandling er tilgængelige for patienter med atypisk teratoid / rhabdoid tumor i centralnervesystemet (AT / RT). Behandling for AT / RT er normalt inden for et klinisk forsøg. Et klinisk behandlingsforsøg er en forskningsundersøgelse, der skal hjælpe med at forbedre aktuelle behandlinger eller få information om nye behandlinger af patienter med kræft. Kliniske forsøg finder sted i mange dele af landet. Valg af den mest passende kræftbehandling er en beslutning, der ideelt involverer patient-, familie- og sundhedsvæsenet.

Børn med atypisk teratoid / rhabdoid tumor skal have deres behandling planlagt af et team af sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af kræft hos børn.

Behandlingen vil blive overvåget af en pædiatrisk onkolog, en læge, der er specialiseret i behandling af børn med kræft. Den pædiatriske onkolog arbejder sammen med andre pædiatriske sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af børn med kræft i centralnervesystemet, og som er specialiserede i bestemte medicinske områder. Disse kan omfatte følgende specialister:

• Børnelæge.
• Pædiatrisk neurokirurg.
• Stråling onkolog.
• Neurolog.
• Pædiatrisk sygeplejerske specialist.
• Rehabiliteringsspecialist.
• Psykolog.
• Socialrådgiver.
• Genetiker eller genetisk rådgiver.

Hjernetumorer i barndommen kan forårsage tegn eller symptomer, der begynder, før kræften diagnosticeres og fortsætter i måneder eller år. Tegn eller symptomer forårsaget af tumoren kan begynde inden diagnosen. Disse tegn eller symptomer kan fortsætte i måneder eller år. Det er vigtigt at tale med dit barns læger om tegn eller symptomer forårsaget af svulsten, der kan fortsætte efter behandlingen.

Nogle kræftbehandlinger forårsager bivirkninger måneder eller år efter, at behandlingen er afsluttet.

Bivirkninger fra kræftbehandling, der begynder under eller efter behandlingen og fortsætter i måneder eller år, kaldes sene virkninger. Sen effekt af kræftbehandling kan omfatte følgende:

• Fysiske problemer.
• Ændringer i humør, følelser, tænkning, læring eller hukommelse.
• Anden kræftform (nye typer kræft).
• Nogle sene virkninger kan behandles eller kontrolleres. Det er vigtigt at tale med dit barns læger om de virkninger kræftbehandling kan have på dit barn.

Fire typer behandling anvendes:

Kirurgi

Kirurgi bruges til at diagnosticere og behandle CNS atypisk teratoid / rhabdoid tumor. Selv hvis lægen fjerner al den kræft, der kan ses på operationen, får de fleste patienter kemoterapi og muligvis strålebehandling efter operationen for at dræbe kræftceller, der er tilbage. Behandling, der gives efter operationen, for at sænke risikoen for, at kræften kommer tilbage, kaldes adjuvansbehandling.

Kemoterapi

Kemoterapi er en kræftbehandling, der bruger medicin til at stoppe væksten af ​​kræftceller, enten ved at dræbe cellerne eller ved at forhindre dem i at dele sig. Når kemoterapi anbringes direkte i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kropshulrum, såsom maven, påvirker lægemidlerne hovedsageligt tumorceller i disse områder (regional kemoterapi). Regelmæssige doser af kræftfremkaldende lægemidler, der gives gennem munden eller vene til behandling af hjerne- og rygmarvsvulster, kan ikke krydse blod-hjernebarrieren og nå tumoren. Anticancer medicin indsprøjtet i cerebrospinalvæsken er i stand til at nå tumoren. Dette kaldes intratekal kemoterapi.

Når kemoterapi indtages gennem munden eller indsprøjtes i en blodåre eller en muskel, kommer medikamenterne ind i blodomløbet og kan nå tumorceller overalt i kroppen (systemisk kemoterapi). Høje doser af nogle anticancer-lægemidler, der gives i en vene, kan krydse blod-hjerne-barrieren og nå tumoren.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kræftbehandling, der bruger røntgenstråler med høj energi eller andre former for stråling til at dræbe kræftceller eller forhindre dem i at vokse. Der er to typer strålebehandling:

Ekstern strålebehandling bruger en maskine uden for kroppen til at sende stråling mod kræft. Intern strålebehandling bruger et radioaktivt stof forseglet i nåle, frø, ledninger eller katetre, der placeres direkte i eller i nærheden af ​​kræft.

Hvordan strålebehandlingen gives, afhænger af typen af ​​tumor, der behandles, og om den har spredt sig. Ekstern strålebehandling kan gives til hjernen og rygmarven. Da strålebehandling kan påvirke vækst og hjerneudvikling hos små børn, især børn, der er tre år eller yngre, kan strålebehandlingsdosen være lavere end hos ældre børn.

Højdosis kemoterapi med stamcelletransplantation

Højdosis kemoterapi med stamcelletransplantation er en metode til at give høje doser kemoterapi og erstatte blodformende celler ødelagt af kræftbehandlingen. Stamceller (umodne blodlegemer) fjernes fra patientens eller en donors blod eller knoglemarv og fryses og opbevares. Efter kemoterapien er afsluttet optøes de lagrede stamceller og gives tilbage til patienten gennem en infusion. Disse genfundne stamceller vokser ind i (og gendanner) kroppens blodlegemer.

Nye typer behandling testes i kliniske forsøg.

Dette sammendragsafsnit beskriver behandlinger, der undersøges i kliniske forsøg. Det nævner muligvis ikke hver ny behandling, der undersøges.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling, der bruger medicin eller andre stoffer til at angribe specifikke kræftceller. Målrettede terapier forårsager normalt mindre skade på normale celler end kemoterapi eller strålebehandling gør. Målrettet terapi undersøges til behandling af tilbagevendende centralnervesystem i barndommen atypisk teratoid / rhabdoid tumor. Patienter ønsker måske at overveje at deltage i et klinisk forsøg.

For nogle patienter kan deltagelse i et klinisk forsøg være det bedste behandlingsvalg. Kliniske forsøg er en del af kræftforskningsprocessen. Kliniske forsøg udføres for at finde ud af, om nye kræftbehandlinger er sikre og effektive eller bedre end standardbehandlingen. Mange af dagens standardbehandlinger mod kræft er baseret på tidligere kliniske forsøg. Patienter, der deltager i et klinisk forsøg, kan modtage standardbehandlingen eller være blandt de første, der får en ny behandling. Patienter, der deltager i kliniske forsøg, hjælper også med at forbedre måden, hvor kræft bliver behandlet i fremtiden. Selv når kliniske forsøg ikke fører til effektive nye behandlinger, besvarer de ofte vigtige spørgsmål og hjælper med at bevæge forskningen videre.

Patienter kan deltage i kliniske forsøg før, under eller efter deres kræftbehandling.

Nogle kliniske forsøg inkluderer kun patienter, der endnu ikke har modtaget behandling. Andre forsøg tester behandlinger af patienter, hvis kræft ikke er blevet bedre. Der er også kliniske forsøg, der tester nye måder at forhindre kræft i at gentage (vende tilbage) eller reducere bivirkningerne af kræftbehandling.

Kliniske forsøg finder sted i mange dele af landet.

Der kan være behov for opfølgningstest. Nogle af de test, der blev udført for at diagnosticere kræft, kan gentages. Nogle tests gentages for at se, hvor godt behandlingen fungerer. Beslutninger om, hvorvidt man skal fortsætte, ændre eller stoppe behandlingen, kan være baseret på resultaterne af disse test. Nogle af testene vil fortsat blive udført fra tid til anden, efter at behandlingen er afsluttet. Resultaterne af disse test kan vise, om dit barns tilstand har ændret sig, eller hvis kræften er kommet tilbage (kom tilbage). Disse tests kaldes undertiden opfølgningstest eller kontrol.

Hvad er stadierne i atypisk teratoid / rhabdoid tumor

Der er intet standard iscenesættelsessystem for centralnervesystemet atypisk teratoid / rhabdoid tumor.

Omfanget eller spredningen af ​​kræft beskrives normalt som stadier. Der er intet standard iscenesættelsessystem for centralnervesystemet atypisk teratoid / rhabdoid tumor.

Til behandling grupperes denne tumor som nyligt diagnosticeret eller tilbagevendende. Behandlingen afhænger af følgende:

• Barnets alder.
• Hvor meget kræft der er tilbage efter operation for at fjerne tumoren.

Resultater fra følgende procedure anvendes også til planlægning af behandling:

Ultralydundersøgelse : En procedure, hvor højenergi lydbølger (ultralyd) afvises fra det indre væv eller organer, såsom nyrerne, og skaber ekko. Ekkoerne danner et billede af kropsvæv kaldet et sonogram. Billedet kan udskrives for at blive set senere. Denne procedure udføres for at kontrollere for tumorer, der også kan være dannet i nyrerne.

Hvad er prognosen for atypisk teratoid / rhabdoid tumor i CNS?

Visse faktorer påvirker prognose (chance for bedring) og behandlingsmuligheder. Prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder afhænger af følgende:

• Om der er visse arvelige genændringer.
• Barnets alder.
• Mængden af ​​tumor, der er tilbage efter operationen.
• Uanset om kræften har spredt sig til andre dele af centralnervesystemet (hjerne og rygmarv) eller til nyrerne på diagnosetidspunktet.