ALS (Lou Gehrig's sygdom)

Hvad er ALS?

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS) er en degenerativ sygdom, som påvirker hjernen og rygmarven. ALS er en kronisk lidelse, der forårsager tab af kontrol med frivillige muskler. Nerverne der styrer tale, synke og lemmer bevægelser er ofte berørt. Desværre er der endnu ikke fundet en kur.

Den berømte baseballspiller Lou Gehrig blev diagnosticeret med sygdommen i 1939. ALS er også kendt som Lou Gehrigs sygdom.

Årsager Hvad er årsagen til ALS?

ALS kan klassificeres som sporadisk eller familiær. De fleste tilfælde er sporadiske. Det betyder, at ingen specifikke årsager er kendt.

Mayo Clinic vurderer, at genetik kun forårsager ALS i omkring 5 til 10 procent af tilfældene. Andre årsager til ALS forstås ikke godt. Nogle faktorer, som forskere mener, kan bidrage til ALS inkluderer:

ubalance i det kemiske messenger glutamat

en opbygning af unormale proteiner inde i nerveceller

Mayo Clinic har også identificeret rygning, bly eksponering og militærtjeneste som mulige risikofaktorer for denne tilstand.

Begyndelsen af ​​symptomer i ALS forekommer normalt mellem 50 og 60 år, selv om symptomer kan forekomme tidligere. ALS er lidt mere almindelig hos mænd end hos kvinder.

StatistikHvordan forekommer det ofte?

Ifølge ALS-foreningen diagnostiseres hvert år ca. 6, 400 mennesker i USA med ALS. De anslår også, at omkring 20.000 amerikanere i øjeblikket lever med uorden. ALS påvirker mennesker i alle racemæssige, sociale og økonomiske grupper.

Denne betingelse bliver også mere almindelig. Dette kan skyldes, at befolkningen er aldrende. Det kan også skyldes stigende niveauer af en miljørisikofaktor, der endnu ikke er identificeret.

Symptomer Hvad er symptomerne på ALS?

Begge sporadiske og familiale ALS er forbundet med et progressivt tab af motorneuroner. Symptomerne på ALS afhænger af hvilke områder af nervesystemet der er påvirket. Disse vil variere fra person til person.

Medulla er den nederste halvdel af hjernestammen. Det styrer mange af kroppens autonome funktioner. Disse omfatter vejrtrækning, blodtryk og puls. Skader på medulla kan forårsage:

sløret tale

hæthed

• vanskeligheder med at sluge
• følelsesmæssig labilitet, som er karakteriseret ved overdreven følelsesmæssige reaktioner som latter eller gråd
• et tab af muskelkontur i tungen eller tungt atrofi
• overskydende spyt
• vejrtrækningskræft
• Kortikospinalkanalen er en del af hjernen, der består af nervefibre.Det sender signaler fra din hjerne til din rygmarv. ALS beskadiger kortikospinalkanalen og forårsager svaghed i spastisk lem.
• Det fremre horn er den forreste del af rygmarven. Degeneration her kan forårsage:

lungerne muskler eller slaphedssvaghed

muskeludslip

• trækninger
• vejrtrækningsproblemer forårsaget af svaghed i membranen og andre åndedrætsmuskler
• Tidlige tegn på ALS kan omfatte problemer, der udfører hverdagen opgaver. For eksempel kan du have svært ved at klatre op ad trappen eller komme op fra en stol. Du har måske svært ved at tale eller sluge eller svage i dine arme og hænder. Tidlige symptomer findes normalt i bestemte dele af kroppen. De har også en tendens til at være asymmetrisk, hvilket betyder, at de kun sker på den ene side.
• Når sygdommen skrider frem, spredes symptomerne generelt til begge sider af kroppen. Bilateral muskel svaghed bliver almindelig. Dette kan føre til vægttab fra spild af muskler. Sanserne, urinvejen og tarmfunktionen forbliver normalt intakte.

CognitionDoes ALS påvirke tænkning?

Kognitiv svækkelse er et almindeligt symptom på ALS. Adfærdsmæssige ændringer kan også forekomme uden mentalt tilbagegang. Emosionel labilitet kan forekomme hos alle ALS-patienter, selv dem uden demens.

Uopmærksomhed og langsom tænkning er de mest almindelige kognitive symptomer på ALS. ALS-relateret demens kan også forekomme, hvis der er celledegeneration i frontalbenen. ALS-relateret demens forekommer højst, når der er en familiehistorie af demens.

DiagnoseHvordan er ALS diagnosticeret?

ALS er normalt diagnosticeret af en neurolog. Der er ingen specifik test for ALS. Processen med at etablere en diagnose kan tage overalt fra uger til måneder.

Din læge kan begynde at mistanke om, at du har ALS, hvis du har progressiv neuromuskulær nedgang. De vil se for at øge problemerne med symptomer som:

muskelsvaghed

spilding

• trækninger
• kramper
• kontrakturer
• Disse symptomer kan også skyldes en række forhold. Derfor kræver en diagnose din læge at udelukke andre sundhedsmæssige problemer. Dette gøres ved en række diagnostiske tests, herunder:
• en EMG til evaluering af din muskels elektriske aktivitet

nerve ledningsundersøgelser for at teste din nervefunktion

• en MR, der viser hvilke dele af dit nervesystem der påvirkes
• blodprøver til vurdering af din generelle sundhed og ernæring
• Genetiske tests kan også være nyttige for personer med en familiehistorie af ALS.
• Behandling Hvordan behandles ALS?

Når ALS udvikler sig, bliver det vanskeligere at trække vejret og fordøje mad. Huden og det subkutane væv påvirkes også. Mange dele af kroppen forværres, og alle skal behandles hensigtsmæssigt.

På grund af dette arbejder et team af læger og specialister sammen for at behandle mennesker med ALS. Specialister involveret i ALS-teamet kan omfatte:

en neurolog, der er dygtig i ledelsen af ​​ALS

en ernæringsekspert

• en gastroenterolog
• en ergoterapeut
• en respiratorisk terapeut < en taleplejerske
• en socialarbejder
• en mental sundhedspersonale
• en plejeplejerske
• Familiemedlemmer skal snakke med folk med ALS om deres pleje.Personer med ALS kan få brug for støtte, når de træffer lægelige beslutninger.
• Medicin
• Riluzole (Rilutek) er for tiden det eneste lægemiddel, der er godkendt til behandling af ALS. Det kan forlænge livet med flere måneder, men det kan ikke helt fjerne symptomerne. Andre lægemidler kan bruges til behandling af symptomer på ALS. Nogle af disse medikamenter omfatter:
• kininbisulfat, baclofen og diazepam til kramper og spasticitet

ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID), antikonvulsiv gabapentin, tricykliske antidepressiva og morfin til smertebehandling

Neurodex, som er en kombination af vitaminer B-1, B-6 og B-12, til følelsesmæssig labilitet

Forskere undersøger brugen af ​​følgende for en undertype af arvelig ALS:

• coenzym Q10
• COX-2 inhibitorer
• creatin

minocyclin

• De er dog endnu ikke bevist effektive.
• Stamcelleterapi har heller ikke vist sig at være en effektiv behandling for ALS.
• Komplikationer Hvad er komplikationerne af ALS?
• Komplikationerne af ALS omfatter:

kvælning

lungebetændelse

underernæring

sårssår

• OutlookWhat er langtidsperspektiverne for mennesker med ALS?
• Den typiske forventede levetid for en person med ALS er to til fem år. Ca. 20 procent af patienterne lever med ALS i over fem år. Ti procent af patienterne lever med sygdommen i over 10 år.
• Den mest almindelige dødsårsag fra ALS er åndedrætssvigt. Der er i øjeblikket ingen kur mod ALS. Imidlertid kan medicin og støttende pleje forbedre din livskvalitet. Korrekt pleje kan hjælpe dig med at leve lykkeligt og komfortabelt så længe som muligt.