Als (lou gehrig's sygdom): demenssymptomer og behandling

Hvilke fakta skal jeg vide om demens i ALS?

Hvad er den medicinske definition af amyotrofisk lateral sklerose (ALS)?

• Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en ødelæggende lidelse. Det påvirker den del af nervesystemet, der kontrollerer frivillige bevægelser. ALS kaldes undertiden Lou Gehrigs sygdom efter den berømte baseballspiller, der døde af sygdommen. Musklerne bliver gradvis svagere, og sygdommen fører til sidst til lammelse og død.
• ALS er en af ​​en gruppe sygdomme kendt som motorneuronsygdomme. Neuroner er nerveceller, og motoriske neuroner styrer bevægelse. Personer med motorneuronsygdom mister gradvist muskelkontrol og bliver lammede. Ingen kur er tilgængelig for ALS eller nogen anden motorneuronsygdom.
• Virkningerne af disse sygdomme er ikke reversible. De fleste mennesker med ALS dør inden for 5 år efter symptomdebut.

Får ALS-patienter demens?

• De fleste eksperter mener, at ALS ikke påvirker en persons mentale processer. I de fleste mennesker påvirkes hverken kognitive processer (såsom tænkning, læring, hukommelse og tale) eller adfærd. Lejlighedsvis oplever en person med ALS dog dybe mentale ændringer, der kaldes demens. Demens er en alvorlig hjerneforstyrrelse, der griber ind i en persons evne til at udføre daglige aktiviteter.

Kan ALS påvirke hjernen?

• Demens i ALS menes at skyldes ødelæggelse af celler i den frontale lob af hjernen. Den frontale lob er den del af hjernen fra panden tilbage til ørerne. Denne type demens kaldes ofte frontalloebdemens. Frontal lobe demens har andre årsager udover ALS. Vi lærer stadig om, hvorfor ALS forårsager frontal lobe demens hos nogle mennesker.
• Demens er sjældent i ALS. Det forekommer i alle etniske grupper og i både mænd og kvinder. Mennesker i alderen 55-65 år er mest sandsynligt ramt.

Demens i ALS Årsager

Vi ved ikke, hvad der forårsager frontal lobe demens hos mennesker med ALS. Et par mennesker har en familiehistorie med denne type demens, men vi forstår ikke forbindelsen mellem denne demens og ALS. Mere end en årsag kan være involveret.

Demens i ALS symptomer

Frontal lobe demens i ALS vises normalt som en ændring i personlighed og adfærd. Den nøjagtige karakter af denne ændring varierer fra person til person. Følgende symptomer er almindelige:

• Apati (manglende interesse, tilbagetrækning)
• Mangel på følelser
• Nedsat spontanitet
• Tab af hæmning
• Rastløshed eller overaktivitet
• Social utilstrækkelighed
• Humørsvingninger

Kognitive symptomer inkluderer følgende:

• Hukommelsestab
• Tab af tale og / eller sprog, delvis eller fuldstændig
• Tab af ræsonnement eller evne til at løse problemer

Nogle individer udvikler gentagne ritualer, der involverer hamstring, klædning, vandring eller brug af badeværelset. Andre kan overspise eller udvikle mærkelige spise ritualer.

De kognitive ændringer går ofte foran symptomer på ALS. I løbet af demensforløbet skrider følgende typiske tegn og symptomer på ALS også op:

• Limb svaghed
• Synder problemer
• Muskelsvind (atrofi)
• Muskeltrækninger (fascination)
• Stakåndet

Hvornår skal der søges medicinsk behandling af demens i ALS

Du er den bedste person til at bedømme, om du oplever ændringer, der antyder ALS og demens. Ændringer i personlighed, adfærd, tale eller hukommelse berettiger til et besøg hos din sundhedsudbyder.

Eksamen og test for demens i ALS

Ændringer i personlighed, adfærd eller kognitive funktioner har mange forskellige årsager. Årsagerne varierer efter alder, køn og forskellige andre faktorer. Din sundhedsudbyder har det vanskelige job med at sortere alle mulige forskellige årsager til dine symptomer. Han eller hun vil stille mange spørgsmål, udføre undersøgelser og gennemføre prøver for at prøve at finde årsagen.

Den medicinske samtale vil omfatte spørgsmål om dine symptomer og hvordan de startede, dine medicinske problemer nu og i fortiden, dine familiemedlems medicinske problemer, dine medicin, dine vaner og livsstil og dit arbejde, militær og rejsehistorie. Den fysiske undersøgelse vil fokusere på tegn på ALS og andre lidelser, der kan forårsage lignende symptomer. Det vil også omfatte tests af mental status, såsom at besvare spørgsmål og følge enkle instruktioner. Da depression er almindelig i ALS, inkluderer det medicinske interview en evaluering af depression.

Lab-test

Der er ingen laboratorietest, der diagnosticerer demens. Blod kan testes for andre tilstande, der kan forårsage demenssymptomer.

Imaging Undersøgelser

Hjernescanninger er den bedste måde at finde hjerne abnormiteter, der kan forårsage demens.

• CT-scanning er som en røntgenstråle, men viser større detaljer. Det kan vise frontal lobkrympning (atrofi) i ALS med demens.
• MR viser endnu større detaljer.
• Enkeltfotonemission-computertomografi (SPECT) -billeder kan vise problemer i hjernens funktion. SPECT findes kun på nogle få store medicinske centre.

Andre test

• Elektroencephalography (EEG) måler elektrisk aktivitet i hjernen. Det er undertiden nyttigt at skelne forskellige årsager til demenssymptomer.
• Elektromyografi (EMG) måler elektrisk aktivitet i muskler. Det kan bruges til at skelne ALS fra andre tilstande, der forårsager lignende symptomer, men ikke er motoriske neuronsygdomme.

Demens i ALS-behandling

Behandling af demens ved ALS og andre motoriske neuronsygdomme fokuserer på at lindre symptomer.

Medicin mod demens i ALS

Der er ingen specifik behandling til rådighed for frontal lobe demens ved motorneuronsygdom.

• De få tilgængelige behandlinger af motorneuronsygdomme har haft ringe indflydelse på demens. Riluzole (Rilutek) er i øjeblikket den eneste godkendte medicin mod motorneuronsygdomme. Intet stærkt bevis viser, at dette stof forbedrer demens på grund af motorneuronsygdom.
• Et andet lægemiddel, der er vidt brugt til behandling af motorisk neuronsygdom, gabapentin (Neurontin), har ikke vist nogen positive effekter på demens.
• Lægemidler, der kaldes cholinesteraseinhibitorer, der bruges i Alzheimers sygdom (en anden type demens), kan forværre irritabilitet hos personer med frontal lobe demens. Disse inkluderer donepezil (Aricept), rivastigmin (Exelon) og galantamin / galanthamin (Reminyl).

Adfærdsforstyrrelser kan forbedres med medicin.

• Antidepressiva, der ændrer hjernekemi på bestemte måder, kan forbedre humør og / eller rolig agitation.
• Disse inkluderer de selektive serotonin-genoptagelsesinhibitorer (SSRI'er), såsom fluoxetin (Prozac), sertralin (Zoloft), paroxetin (Paxil) og citalopram (Celexa).
• En anden type er de selektive dopaminblokkere, såsom olanzapin (Zyprexa).

Demensbilleder: Forstyrrelser i hjernen

Demens i ALS-opfølgning

Personen med frontal lobe demens i motorneuronsygdom kræver regelmæssigt planlagte opfølgningsbesøg med en læge, der koordinerer hans eller hendes pleje. Disse besøg giver koordinatoren en chance for at kontrollere fremskridt og overvåge adfærdsændringer. Koordinatoren kan om nødvendigt fremsætte henstillinger til ændringer i behandlingen.

Forebyggelse af demens i ALS

Der er ingen kendt måde at forhindre motorneuronsygdom eller demens, der følger med den. Dette er et område med intens forskning i motorneuronsygdomme.

Udsigter til demens i ALS

Lige nu er der ingen kur til rådighed mod frontal lobe demens eller den underliggende motorneuronsygdom. Dette er terminale sygdomme, hvilket betyder, at de forårsager død. De fleste mennesker med motorneuronsygdom dør inden for 5 år efter de første symptomer. Den faktiske dødsårsag er normalt respirationssvigt eller infektioner relateret til respirationshæmning.

Motorisk neuronsygdom forbundet med demens ser ud til at være endnu mere aggressiv. Mennesker med denne form for sygdom dør normalt inden for 3 år efter de første symptomer.

Hvis du har motorneuronsygdom, skal du benytte lejligheden til at udtrykke dine ønsker om medicinsk pleje, ejendomsplanlægning og personlige problemer, mens du stadig er i stand.

• Præferencer for medicinsk behandling ved slutningen af ​​livet bør afklares tidligt og dokumenteres i dit medicinske diagram. Din ægtefælle og andre nære familiemedlemmer skal forstå dine ønsker. Tidlig afklaring af disse ønsker forhindrer konflikter senere, når du ikke er i stand til at tale for dig selv.
• Du bør konsultere en advokat så tidligt som muligt. Personlige anliggender bør afvikles. Senere i sygdommen kan du muligvis ikke underskrive papirer eller endda kommunikere dine ønsker.

Supportgrupper og rådgivning

At leve med motorneuronsygdom giver mange nye udfordringer, både for den berørte person og for familie og venner.

• Du vil naturligvis have mange bekymringer for de handicap, der følger med sygdommen. Du bekymrer dig om, hvordan din familie vil klare de krav, du har i din pleje. Du spekulerer på, hvordan de vil klare sig, når du ikke længere er i stand til at bidrage. Du kan føle dig ængstelig over døden.
• Dine kære føler sig også ængstelige over din død, og hvor meget de vil savne dig. De spekulerer på, hvordan de vil pleje dig gennem din sygdom. Penge er næsten altid en bekymring.
• Mange mennesker i denne situation føler sig ængstelige og deprimerede, i det mindste nogle gange. Nogle mennesker føler sig vrede og harme; andre føler sig hjælpeløse og besejrede.

du er påvirket af motorneuronsygdom, det kan hjælpe at tale om følelser og bekymringer.

• Dine venner og familiemedlemmer kan være meget støttende. De kan være tøvende med at tilbyde support, indtil de ser, hvordan du klarer dig. Vent ikke på, at de bringer det op. Hvis du vil tale om dine bekymringer, så fortæl dem det.
• Nogle mennesker vil ikke "belaste" deres kære, eller de foretrækker at tale om deres bekymringer med en mere neutral professionel. En socialrådgiver, rådgiver eller præstemedlem kan være nyttigt, hvis du vil diskutere dine følelser og bekymringer for at have motorisk neuronsygdom. Din primære plejeudbyder eller neurolog skal kunne anbefale nogen.

Familieplejere spiller en meget vigtig rolle i pleje af personer med denne tilstand. Hvis du er en plejer, ved du, at det kan være meget vanskeligt at pleje en person med demens.

• Det påvirker alle aspekter af dit liv, herunder familieforhold, arbejde, økonomiske situation, sociale liv og fysisk og mental sundhed.
• Du føler dig måske ikke i stand til at klare kravene om at pleje en afhængig, vanskelig slægtning.
• Udover tristheden ved at se din elskedes tilstand, kan du føle dig frustreret, overvældet, harme og vred. Disse følelser kan igen efterlade dig med skyldfølelse, skam og ængstelse. Depression er ikke ualmindeligt.

Forskellige plejere har forskellige tærskler for at tolerere disse udfordringer. For mange plejere kan det være meget nyttigt at "udlufte" eller tale om frustrationen ved pleje. Andre har brug for mere hjælp, men kan føle sig utilpas med at bede om den. Én ting er dog bestemt: Hvis plejepersonalet ikke får nogen lettelse, kan han eller hun udbrænde, udvikle sine egne mentale og fysiske problemer og blive ude af stand til at fortsætte som en plejer.

Derfor blev støttegrupper opfundet. Støttegrupper er grupper af mennesker, der har gennemlevet de samme vanskelige oplevelser og ønsker at hjælpe sig selv og andre ved at dele mestringsstrategier. Mental sundhedspersoner anbefaler kraftigt at deltage i støttegrupper til familier, der er ramt af alvorlig sygdom. Støttegrupper tjener en række forskellige formål for en person, der lever med den ekstreme stress af at være en plejeperson for en person med motorisk neuronsygdom og demens:

• Gruppen giver personen mulighed for at udtrykke sine sande følelser i en acceptabel, ikke-dømmende atmosfære.
• Gruppens fælles oplevelser giver plejeren mulighed for at føle sig mindre alene og isoleret.
• Gruppen kan tilbyde nye ideer til at klare specifikke problemer.
• Gruppen kan introducere den plejepersonale til ressourcer, der muligvis kan give en vis lettelse.
• Gruppen kan give den plejepersonale den styrke, han eller hun har brug for til at bede om hjælp.

Supportgrupper mødes personligt, på telefon eller på Internettet. For at finde en supportgruppe, der fungerer for dig, skal du kontakte de nedenfor anførte organisationer. Du kan også spørge din sundhedsudbyder eller adfærdsterapeut eller gå på Internettet. Hvis du ikke har adgang til Internettet, skal du gå til det offentlige bibliotek.

For mere information om supportgrupper, kontakt følgende agenturer:

• ALS Association - (800) 782-4747 eller (818) 880-9007
• Les Turner ALS Foundation - (888) ALS-1107 eller (847) 679-3311
• Family Caregiver Alliance, National Center for Caregiving - (800) 445-8106