Pulmonal hypertension symptomer, årsager og behandling

Hvad er pulmonal hypertension?

• Lungearterier er de blodkar, der flytter blod fra højre side af hjertet til lungerne, hvor ilt modtages i blodet. Det iltede blod (blod, der bærer ilt), transporteres derefter tilbage til venstre side af hjertet via lungevene.
• Blodtrykket, der cirkulerer i lungearterierne (pulmonalt blodtryk), er normalt markant lavere end det systemiske blodtryk (blodtryk målt rutinemæssigt, der kommer ud til venstre side af hjertet).
• Normalt systemisk systolisk blodtryk er typisk mellem 120 mmHg. I lungesystemet er blodtrykket typisk 20 til 25 mmHg.
• Hvis trykket i lungearterierne unormalt stiger af en eller anden grund, kaldes tilstanden pulmonal hypertension, pulmonal arteriehypertension eller pulmonal arteriel hypertension. Generelt er denne stigning i tryk forårsaget af stramning eller indsnævring af blodkarene, der fører blodet til lungerne.
• Denne indsnævring forhindrer strømmen af ​​blod i karene, hvilket får blodet til at bevæge sig med en højere kraft og gennem en højere modstand, hvilket fører til højt blodtryk.
• Der er ingen visse data om statistikken og udbredelsen af ​​pulmonal hypertension, fordi tilstanden typisk er forbundet med andre underliggende sygdomme, der lettere diagnosticeres og behandles.

Årsager til pulmonal hypertension

Traditionelt er pulmonal hypertension opdelt i to klasser: primær og sekundær.

Primær pulmonal hypertension (eller idiopatisk pulmonal hypertension) er ikke forårsaget af nogen anden underliggende tilstand.

Sekundær pulmonal hypertension er forårsaget af andre underliggende tilstande, såsom:

• tilbagevendende blodpropper i lungerne,
• venstresidet kongestiv hjertesvigt,
• langvarige (kroniske) lungesygdomme,
• ulovlig stofbrug
• visse medikamenter,
• nogle reumatologiske tilstande, eller
• betændelse i lungeblodkar.

Mere specifikt kan pulmonal hypertension være forårsaget af:

• kronisk (langvarig) lungesygdom, såsom emfysem eller kronisk bronkitis (også kendt som kronisk obstruktiv lungesygdom eller KOL), obstruktiv søvnapnø, cystisk fibrose eller andre kroniske lungesygdomme.
• kongestiv hjertesvigt.
• tilbagevendende dannelse af blodpropper i lungearterierne eller blodpropper, der rejser fra benene til pulmonale arterier, kan resultere i pulmonal hypertension (kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension).
• nogle reumatologiske tilstande, såsom sklerodermi (systemisk sklerose), reumatoid arthritis eller lupus.

Andre mindre almindelige årsager til sekundær hypertension inkluderer:

• ulovlige stoffer (kokain, hastighed, methamphetamin),
• nogle vægttab medicin (Fen-Phen),
• HIV / AIDS,
• hyperthyreoidisme og
• avanceret leversygdom.
• obstruktiv søvnapnø

Sekundær pulmonal hypertension er meget mere almindelig end primær pulmonal hypertension.

Der er også en nyere klassificering af denne tilstand, som er mere kompliceret. I dette system kan pulmonal hypertension opdeles i fem basale grupper baseret på, om den underliggende årsag er:

1. lungesygdom,
2. hjerte sygdom,
3. vaskulær sygdom (blodkar)
4. blodpropper, eller
5. komprimering på blodkarene uden for karret.

Risikofaktorer i pulmonal hypertension

Da der er mange tilstande, der kan føre til pulmonal hypertension (som anført ovenfor), kan risikofaktorerne for disse tilstande også betragtes som risikofaktorer for pulmonal hypertension. Derfor kan listen over risikofaktorer for pulmonal hypertension være meget omfattende.

Primær pulmonal hypertension (eller idiopatisk pulmonal hypertension) er stort set sporadisk, men det kan være forbundet med en genetisk mutation. Et mindretal af disse tilfælde ses i familier (familiære), og disse kan også være knyttet til en genetisk disponering.

Pulmonal hypertension symptomer

Mange patienter med pulmonal hypertension har muligvis slet ingen symptomer (asymptomatiske), især hvis tilstanden er mild. Ellers er det mest almindelige symptom på pulmonal hypertension åndenød. Aktivitet eller anstrengelse kan provokere åndenød eller gøre det værre.

Andre mindre almindelige symptomer kan omfatte:

• hoste,
• træthed,
• sløvhed, og
• svimmelhed.

Med sygdommens progression kan højre-sidet hjertesvigt (cor pulmonale) opstå, hvilket resulterer i:

• forværring af åndenød,
• væskeretention (ødemer) med hævelse i benene,
• brystsmerter og
• angina.

Tegn på pulmonal hypertension inkluderer:

• lavt iltniveau (hypoxi),
• hurtig vejrtrækning,
• ben hævelse, og
• tegn forbundet med den underliggende tilstand, der fører til pulmonal hypertension.

Hvornår skal der søges medicinsk behandling af lungehypertension

Lungehypertension kan gå uopdaget og udiagnostiseret i nogen tid. Når først diagnosen er stillet, er det normalt nødvendigt og tilrådeligt at overvåge nøje. Patienter med pulmonal hypertension plejes generelt af lungelæger (pulmonologer) og hjertelæger (kardiologer).

Undersøgelser og test af lunghypertension

Diagnosen af ​​pulmonal hypertension kræver klinisk mistanke baseret på de tegn og symptomer som beskrevet ovenfor, en detaljeret medicinsk historie og fysisk undersøgelse og evaluering af andre tilstande, der kan føre til pulmonal hypertension.

Den bedste tilgængelige test (guldstandard) til diagnosticering af pulmonal hypertension er en højre hjertekateterisering og måling af blodtryk i lungearterierne.

• I denne test indsættes et kateter i højre side af hjertet via en af ​​de store overfladevene (lårvene i lysken eller subclavian vene under clavicle).
• Kateteret er forbundet til en trykmåler og kan måle trykket i højre side af hjertet og lungeblodkarene.
• Dette er en invasiv test og udføres normalt i specialiserede centre eller universitetshospitaler af højtuddannede læger.
• Pulmonal hypertension diagnosticeres, hvis trykket i højre hjertekateterisering er større end 25 mmHg. Afhængig af hvor højt trykket er, kan tilstanden klassificeres som mild, moderat eller svær pulmonal hypertension.

En anden mindre invasiv metode til måling af lungearteriærtryk er ved hjælp af et ekkokardiogram (en ultralyd af hjertet). Et ekkokardiogram kan estimere blodtrykket i lungeblodkarene. Det kan også give et visuelt billede af kamrene og ventilerne i hjertet samt vise hjertets funktion.

Typisk udføres andre test for at diagnosticere den underliggende sygdom, der er forbundet med pulmonal hypertension. Disse tests kan omfatte elektrokardiogram (EKG, EKG), røntgenbillede af brystet, CT-scanning af brystet og en række forskellige typer blodprøver, der er relevante for de underliggende forhold.

Behandling med pulmonal hypertension

Generelt fokuserer behandlingen af ​​pulmonal hypertension på behandling af den underliggende årsag og håndtering af symptomerne. Tidlig genkendelse af sygdommen og passende håndtering af den underliggende tilstand er vigtig for at bremse udviklingshastigheden til et fremskreden stadium. På trods af avancerede behandlingsmuligheder er der ingen kur mod pulmonal hypertension.

Selvpleje derhjemme ved lungehypertension

De fleste patienter med pulmonal hypertension kan håndtere tilstanden derhjemme med regelmæssige opfølgende besøg hos deres læge. I tilfælde af let pulmonal hypertension med minimale eller ingen symptomer, kan der ikke kræves anden særlig behandling end dem, der kræves til den underliggende årsag.

Medicinsk behandling af lungehypertension

Som nævnt i tidligere afsnit fokuserer behandlingen af ​​sekundær hypertension på behandling af den underliggende årsag.

• Uanset årsagen, hvis hypoxi (lavt iltniveau) er til stede, kan supplerende ilt være en fordel.
• Hvis hævelse i benene (ødemer) eller væskeretention på grund af højre-sidet hjertesvigt er synlig, kan behandling med diuretika (vandpiller) anbefales.
• Hvis kongestiv hjertesvigt er årsagen, er korrekt behandling og behandling af denne tilstand nødvendig.
• Hvis kronisk lungesygdom er årsagen, skal den behandles korrekt.
• Søvnapnø skal diagnosticeres korrekt behandlet.
• Tilfælde af pulmonal hypertension relateret til reumatoid arthritis, lupus eller scleroderma kræver evaluering og håndtering af en reumatolog.
• Langvarige og tilbagevendende blodpropper til lungearterierne kræver langvarig behandling med blodfortyndende medicin.

Pulmonal hypertension medicin

Hos patienter med primær pulmonal hypertension er flere specifikke medicin tilgængelige. Virkningen af ​​disse lægemidler er kompliceret, men generelt arbejder de ved at åbne (udvide) lungearterierne for at lette blodgennemstrømningen ved at reducere modstanden imod det.

Nogle af de ofte anvendte lægemidler til behandling af primær pulmonal hypertension inkluderer:

• prostacyclin (Epoprostenol, Flolan),
• bosentan (Tracleer),
• intravenøs treprostinil (Remodulin),
• inhaleret iloprost (Ventavis),
• sildenafil (Viagra, Revatio),
• calciumkanalblokkere
• sitaxsentan (Thelin) - ikke FDA godkendt i USA, og
• ambrisentan (Letairis).

Til tider kan disse medikamenter også bruges i tilfælde af sekundær pulmonal hypertension, hvis den er svær eller ikke godt kontrolleret trods tilstrækkelig styring af den underliggende tilstand.

Pulmonal hypertension opfølgning

Tæt opfølgning med den behandlende læge er meget vigtig hos patienter med pulmonal hypertension. Rutinemæssig overvågning af symptomer, tegn, iltniveau og blodtryk er vigtige komponenter i opfølgningen til pulmonal hypertension. Gentagne ekkokardiogrammer eller hjertekateteriseringer kan også rådes og udføres for at vurdere stabiliteten af ​​det pulmonale arterielle tryk eller andre vigtige kliniske parametre.

Pulmonal hypertension forebyggelse

Forebyggelse af pulmonal hypertension kan fokusere på at reducere risikofaktorer, der kan føre til den underliggende årsag. Dette er ikke altid muligt, især i situationer, hvor risikofaktorerne ikke kan kontrolleres. For eksempel kan nogle forhold, såsom lupus, ikke forhindres. Men hvis det diagnosticeres tidligt og behandles korrekt, kan chancerne for efterfølgende udvikling af pulmonal hypertension reduceres.

Prognose (Outlook) for lungehypertension

Udsigterne for pulmonal hypertension afhænger af den underliggende sygdom og sværhedsgraden af ​​pulmonal hypertension. Lungehypertension kan være en livstruende tilstand, hvis den diagnosticeres i sene stadier eller efterlades ubehandlet. Levetiden for en person med primær pulmonal hypertension kan være cirka tre år efter diagnosen, hvis den går ubehandlet eller før, hvis den er alvorlig, eller hvis der er tegn på højre-sidet hjertesvigt.