Retningslinjer for primær galdekolangitis (pbc)

Hvad skal du vide om primær biliær cholangitis (PBC)?

Hvad er PBC?

Primær galdekolangitis (PBC), tidligere kaldet primær galdecirrose, er en autoimmun sygdom, der skader galdekanaler i leveren.

Hvilke medikamenter er godkendt til behandling af primær gallærlig cholangitis?

De eneste godkendte behandlinger af PBC er ursodeoxycholsyre (ursodiol, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) og obeticholsyre (kun tilgængelig via specialapoteker i USA og Canada). Fibrater kan undertiden bruges sammen med ursodeoxycholsyre. Andre behandlinger kan gives til behandling af komplikationer. Den første behandlingslinie involverer ursodeoxycholsyre, som generelt tolereres godt af mennesker med PBC, og bruges til at forsinke progressionen til leversygdom i slutstadiet og til at forbedre overlevelsen.

Nogle mennesker kan ikke tolerere ursodeoxycholsyre, så der kan bruges obeticholsyre. Det hjælper med at reducere alkalisk phosphatase, gamma-glutamyl transpeptidase og aminotransferase niveauer, men det har ikke vist sig at forbedre overlevelsen eller sygdomsrelaterede symptomer.

For nogle mennesker kan lægemidlerne methotrexat (Trexall, Rasuvo, Otrexup) og colchicine (Colcrys, Mitigare) gives. Der er i øjeblikket ingen bevis for, at disse stoffer giver nogen fordel.

Hvad er komplikationerne af primær gallærlig cholangitis?

Komplikationer af primær galdekolangitis kan kræve behandling.

Kløe : Ved milde symptomer kan fugtighedscreme hjælpe. Moderat til svær kløe behandles med medicin såsom cholestyramin (Questran, Questran Light og Cholestyramine Light). Svær kløe kan kræve levertransplantation.

Metabolsk knoglesygdom : Livsstilsforanstaltninger til at reducere knogletab inkluderer tilstrækkeligt indtag af calcium og D-vitamin, motion, ophør med at ryge, rådgivning om faldforebyggelse og undgå tung alkoholbrug. Bisphosphonater såsom alendronat (Fosamax, Binosto, Fosamax Plus D) er den foretrukne behandling hos patienter med høj risiko for brud.

Malabsorption : Behandling inkluderer begrænsning af diætfedt. Kan også omfatte tilskud med triglycerider i mellemkæden (MCT), hvis der er behov for flere kalorier. Hvis der er mistanke om bugspytkirtleninsufficiens, kan udskiftning af pancreasenzym være effektiv.

Vitaminmangel : 1.000 til 1.500 mg calcium og 1.000 IE vitamin D dagligt gennem kosten og om nødvendigt tilskud anbefales. Andre kosttilskud såsom vitamin A, E og K kan være nødvendige.

Hypothyreoidisme : Behandles med erstatning af skjoldbruskkirtelhormon i en dosis, der holder TSH-niveauer i det normale interval.

Højt kolesteroltal og fedtvækst under huden : Plasmaferese (en blodrensningsprocedure) for at nedsætte kolesterolniveauer i blodet kan udføres.

Anæmi : Oral jernerstatningsterapi anbefales.

Tørre øjne, mund og vagina : Til tørre øjne skal du bruge kunstige tårer oprindeligt og pilocarpin (Salagen, Isopto Carpine) eller cevimeline (Evoxac) hos folk, der ikke reagerer på kunstige tårer. Cyclosporin oftalmisk emulsion (Restasis) kan også anvendes. Til mundtørhed og sværhedsmæssigt med at synke kan spyterstatninger forsøges. Pilocarpin eller cevimeline kan bruges til patienter, der ikke reagerer på spyterstatninger. Fugtighedscreme kan anvendes til tørhed i vaginal.