Polycytæmi Vera: Årsager, Symptomer og Diagnose

Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) er en sjælden knoglemarvsforstyrrelse, hvor din krop producerer for mange røde blodlegemer. Røde blodlegemer er ansvarlige for at transportere ilt til alle dele af din krop.

Blod bæres gennem hele kroppen af et system af vener og arterier Når der er for mange røde blodlegemer i blodet, bliver det tykkere og strømmer langsommere. De røde blodlegemer kan begynde at danne blodpropper i blodkarrene. I PV dannes blodpropper, når store mængder røde blodlegemer klump sammen.

PV kan føre til livstruende komplikationer, hvis det ikke behandles. Langsommere flydende blod og blodpropper kan holde ilt fra at nå dit hjerte, hjerne og andre vitale organer. Som blodpropper kan det medføre alvorlige skader på dine organer.

Der er ingen kendt kur mod PV, men tilstanden kan håndteres med behandling. Behandling fokuserer på rutinemæssige bloddragninger og anvendelse af medicin for at forhindre alvorlige blodpropper. Det er vigtigt at tale med din læge, hvis du er i fare for PV og oplever nogen af ​​symptomerne.

SymptomerPolycythemia vera symptomer

Tidlige symptomer på PV forårsager ofte almindelige fysiske lidelser, der kan være lette at overse dem. Men ubehandlet PV kan forårsage blodpropper, hvilket kan føre til alvorlige komplikationer.

Almindelige symptomer på PV omfatter:

træthed

• kløe
• vanskeligheder med aktivitet
• vanskeligheder med koncentration
• ubehag i maven

Hvis de tidlige symptomer på PV ikke bliver bemærket, kan læger muligvis ikke opdage tilstanden, før blodpropper forårsager alvorlig komplikation. I disse tilfælde er komplikationen det første tegn på, at noget er forkert.

Lær mere: Hvad føles blodpropper? "

ÅrsagerPolycytæmi vera årsager og risikofaktorer

Polycythemia vera er en sjælden blodforstyrrelse, der forekommer oftere hos mænd end hos kvinder. Det ses sjældent hos nogen under alder 40. PV er normalt forbundet med en genmutation, der hedder JAK2 V617F. JAK2 genet håndterer produktion af et protein, som hjælper med at lave blodceller. Omkring 95 procent af mennesker med PV har denne mutation.

Mutationer er ændringer eller skader i kroppens DNA DNA er ansvarlig for alle dine fysiske egenskaber, fra øjenfarve til fingeraftryk. Den mutation, der forårsager PV, kan erhverves, hvilket betyder at noget har beskadiget DNA'et (i stedet for at blive født med det) og videreføres inden for familier. forskning skal gøres for at forstå, hvad der forårsager den genetiske mutation bag PV.

Hvis du har PV, får den genetiske mutation dit knoglemarv til at producere for mange røde blodlegemer. Produktionen af ​​røde blodlegemer i dit knoglemarv er normalt stramt reguleret. At have for mange røde blodlegemer i blodbanen kan medføre blodpropper og føre til farlige komplikationer.

Hvis du har PV, afhænger risikoen for at udvikle alvorlige komplikationer af, hvor sandsynligt du er for at udvikle blodpropper.

Faktorer, der øger risikoen for at udvikle blodpropper i PV, omfatter:

Historien om tidligere blodpropper

• er over 60 år (for mænd)
• højt blodtryk
• diabetes
• rygning
• højt kolesteroltal
• DiagnosePolycythemia vera diagnose

Hvis din læge har mistanke om, at du måske har PV, vil de bestille en blodprøve kaldet et komplet blodtal (CBC). En CBC måler følgende faktorer i dit blod:

Antallet af røde blodlegemer

• Antallet af hvide blodlegemer
• Antallet af blodplader
• mængden af ​​hæmoglobin (et protein der bærer ilt) < Den procentdel af rummet optaget af røde blodlegemer i blodet, kendt som hæmatokriten
• Hvis du har PV, vil du have et højere end normalt hæmoglobin og hæmatokrit. Sammen med andre blodprøver kan du også have brug for en knoglemarvsbiopsi for at bekræfte diagnosen.
• BehandlingPolycythæmi vera behandling

PV er en kronisk tilstand og kan ikke helbredes. Den eneste måde at behandle sygdommen på er gennem ledelse og forebyggelse. Din læge vil ordinere en behandling baseret på din risiko for at udvikle blodpropper.

Til lavrisikopersoner

Behandlinger for dem med lav risiko inkluderer regelmæssig flebotomi og lavdosis aspirin. Fibiotomi er fjernelsen af ​​blod gennem en vene. Blod trækkes regelmæssigt tilbage, og CBC'er køres, indtil der er et fald i antallet af røde blodlegemer.

Din læge kan også ordinere aspirin med lav dosis for at mindske risikoen for livstruende blodpropper.

Hos højrisikopersoner

Ud over almindelige bloddrag og aspirin kan højtrisikopersoner kræve mere specialiseret behandling ved brug af medicin som:

Hydroxyurea:

Hydroxyurea er et kemoterapeutisk lægemiddel, der undertrykker produktion af røde blodlegemer. Dette reducerer risikoen for blodpropper og styrer sygdommen, men kan også øge risikoen for leukæmi. Over tid, for omkring 1 ud af 4 personer kan dette stof tabe sin effektivitet.

Brug af hydroxyurea til styring af PV er off-label drug use. Det forbliver den anbefalede behandling for denne tilstand i både USA og Europa. Brug af et lægemiddel off-label betyder, at stoffet er blevet godkendt af FDA til et formål og bruges til et andet formål. Off-label brug af lægemidler opstår, når læger har fundet dem til at være effektive hos patienter. Så din læge kan ordinere et lægemiddel, men de synes det er bedst for din pleje, især når der er tegn på, at stoffet virker for en bestemt tilstand. Interferon alfa:

Interferon alfa kan også bruges off-label til at styre PV, men det er dyrt og har stor risiko for feber og influenzalignende side Patienter med visse psykiske lidelser bør undgå denne medicin. Det kan også medføre skjoldbruskkirtler.

I december 2014 godkendte USA Food and Drug Administration (FDA) ruxolitinib (Jakafi) til behandling af PV.Dette er i øjeblikket det eneste FDA godkendte lægemiddel til PV. Læger ordinerer Jakafi til mennesker, der ikke kan tolerere hydroxyurea, eller hvis blodtal ikke har reageret på hydroxyurea. Medikamentet virker ved at hæmme vækstfaktorer, der er ansvarlige for at skabe røde blodlegemer og immunsystemets funktion. Bivirkninger kan omfatte:

blodsænkning sænkes for meget blødning

infektion

• øget risiko for visse hudkræftformer
• højt kolesteroltal
• KomplikationerPolycytæmi vera komplikationer
• Læger må muligvis ikke opdage PV indtil efter en blodpropp forårsager en alvorlig komplikation. Disse kan være fatale. Blodpropper kan danne sig i både arterier og årer. Komplikationer af PV kan omfatte:
• hjerteanfald

dyb venetrombose (DVT)

iskæmisk slagtilfælde, et slag forårsaget af blodforsyning i hjernen

• lungeemboli, blodpropper i lungerne < hæmoragisk død, blødningsdød, normalt fra maven eller andre dele af fordøjelseskanalen
• portalhypertension, forhøjet blodtryk i leveren
• OutlookPolycythemia vera forventet levetid og udsigter
• PV er en kronisk lidelse. Behandling virker for at reducere mængden af ​​røde blodlegemer i kroppen, mængden til at røde celler produceres af knoglemarven og for at forhindre dannelsen af ​​blodpropper. Folk med PV, der holder sig til deres behandling, kan være i stand til at leve i mange år uden komplikationer. Imidlertid kan ubehandlet PV være dødelig.
• Lær mere om forventet levetid og polycytæmi vera
• BlodklopperForventning og styring af blodpropper med polycytæmi vera

Du kan styre PV ved at holde fast i din behandlingsplan og ved at reducere dine risikofaktorer for blodpropper. En lav risiko for blodpropper omfatter dem, der har normalt blodtryk, normalt kolesterol, har ikke diabetes og ikke ryger.

Fortsæt læsning for at lære 9 måder at sænke dit kolesterol på