Granulomatose med polyangiitis (wegeners): 17 symptomer, forventet levealder, behandling

Definition og fakta om granulomatose med polyangiitis (Wegener's)

• Granulomatose med polyangiitis er en sjælden sygdom, hvor blodkar bliver betændt (en tilstand kaldet vaskulitis) og lokaliserede, nodulære samlinger af unormale inflammatoriske celler, kendt som granulomer, findes i det påvirkede væv.
• Granulomatosis er det udtryk, der refererer til tilstedeværelsen af ​​granulomer, som er små betændelsesområder fyldt med immunceller.
• Betændelsen kan påvirke forskellige dele af kroppen, såsom luftvejene (næse, bihuler, vindpibe og lunger) og nyrer.
• Når blodkar bliver betændt, afbrydes blodstrømmen til organerne, hvilket kan skade organerne.
• Granulomatose med polyangiitis er sjælden, og dens nøjagtige frekvens er vanskelig at bestemme.
• Sygdommen kan påvirke enhver i enhver alder. Det påvirker dog for det meste hvide mennesker og er mest almindeligt hos middelaldrende voksne med en gennemsnitlig aldersgrænse mellem 40 og 65 år.
• Med korrekt diagnose og behandling kan ganulomatosis med polyangiitis nedsættes eller stoppes.

Hvad forårsager granulomatose med polyangiitis?

Ingen ved årsagen til granulomatose med polyangiitis menes at være en autoimmun lidelse, hvor kroppens forsvarssystem angriber sig selv og ødelægger normalt kropsvæv. Normalt fungerer kroppens immunsystem som et forsvar mod indtrængende udenfor. Ved en autoimmun lidelse udløser noget en immunrespons, der får kroppen til at reagere mod sit eget væv. Resultatet er, at væv kan blive beskadiget. Ved granulomatose med polyangiitis inkluderer de organsystemer, der angribes, luftvejene og nyrerne.

17 symptomer på granulomatose med polyangiitis (Wegener vasculitis)?

Øvre luftvej (mest almindelig):

• Bihulebetændelse, bihule smerter, bakteriel infektion i bihuler
• Konstant løbende næse (værre end den, der er forårsaget af en almindelig forkølelse)
• Blodig næse
• Sår omkring næseåbningen
• Hul udvikler sig i brusk i næsen
• Øreinfektioner, ørekanaler blokeret, høretab

Lunge (normalt til stede):

• Hoste
• Hoste blod
• Stakåndet
• Brystsmerter

Andre symptomer (mindre almindelige):

• Muskel- og leddsmerter, hævelse i led
• Rødhed og forbrænding eller smerter i øjnene (konjunktivitis) og hævelse i øjet
• Dobbelt syn eller nedsat syn (kræver øjeblikkelig medicinsk behandling)
• Sår på huden, der ligner små røde eller lilla hævede områder (de kan muligvis ikke forårsage smerter)
• Stemmens høstemhed
• Feber, nattesved
• Tab af appetit, vægttab

Nyrerne påvirkes hos tre fjerdedele af mennesker med granulomatose med polyangiitis, men personen har muligvis ingen åbenlyse symptomer i forbindelse med nyreskade. Urin kan dog være blodig eller rød i farve.

Hvordan diagnosticeres granulomatose med polyangiitis?

Labtest, billeddannelsesundersøgelser og biopsier kan udføres.

• Der er ingen blodprøver, der kan fastslå diagnosen granulomatose med polyangiitis med 100% sikkerhed. I stedet bruges blodprøver til at udelukke andre årsager til symptomerne og til at bekræfte tilstedeværelsen af ​​betændelse i kroppen. Blodprøver bruges også til at kontrollere blodet for antistoffer, som kroppen foretager for at angribe sig selv.
• Et specifikt antistof, der ofte findes hos personer med granulomatose med polyangiitis, kaldes antineutrophil cytoplasmatisk antistof (ANCA). Antistoffer er proteiner, der bekæmper sygdom. Hvis ANCA-testen er positiv, ville det være en stærk indikator for, at personen har granulomatose med polyangiitis.
• Antallet af røde blodlegemer kan være lavt, og antallet af hvide blodlegemer kan være højt (angiver infektion).
• En urintest søger efter bestemte røde blodlegemer i urinen forårsaget af problemer med nyrerne.
• Der tages røntgenbilleder af bryst- og bihulehulrum.
• CT-scanninger i brystet og bihuler kan give et klarere syn på processen.
• Den endelige måde at etablere diagnosen på er undersøgelse af påvirkede væv under et mikroskop (biopsi). Små prøver af væv (biopsier) kan udtages fra områder med betændelse, såsom næse eller hals. Disse prøver udtages med et bronchoskop, et instrument, der føres ned ad halsen for at se luftvejene og snip en vævsprøve ud. Vævsprøver fra lungen udtages gennem et lille snit i brystvæggen. Vævsprøver fra nyrerne udtages også gennem et lille snit.

Hvis en person har to eller flere af disse indikatorer, i henhold til retningslinjer fastlagt af American College of Rheumatology, kan der stilles en diagnose af granulomatose med polyangiitis:

• Betændelse i munden eller næsen, blodige næse og sår i munden (der kan være eller måske ikke er smertefuld) er til stede.
• Unormaliteter ses på røntgenbilleder i brystet
• Et stort antal røde blodlegemer er til stede i urinen (kan ses under et mikroskop).
• Der er en bestemt type betændelse i væv taget som en prøve under en kirurgisk biopsi.
  • Væv fra bihuler, lunger eller nyrer undersøges under et mikroskop.
  • Vasculitis (betændelse) og den specifikke type betændelse kaldet granulomer kan findes, hvilket indikerer en diagnose af granulomatose med polyangiitis.

Hvad er behandlingen med forventet levealder for granulomatose med polyangiitis?

Målet med behandling af granulomatose med polyangiitis er at få remission, opretholde remission og behandle sygdommen, hvis den bliver aktiv igen (tilbagefald).

Behandling af granulomatose med polyangiitis med medicin kan give langvarig remission for de fleste mennesker. Remission betyder, at sygdommen forsvinder, eller dens progression er bremset, men sygdommen heles ikke.

Uden medicinsk behandling har en person, der er diagnosticeret med granulomatose med polyangiitis, en høj risiko for at dø af sygdommen inden for to år, normalt på grund af lunge- eller nyresvigt.

• Mennesker med svær granulomatose med polyangiitis har brug for akut pleje, fordi deres tilstand er livstruende.
• En mindre afskærmet form kaldes begrænset granulomatose med polyangiitis.

Begge typer behandles med lignende medicin. Kirurgi kan være nødvendigt.

Da granulomatose med polyangiitis påvirker så mange forskellige dele af kroppen, er et team af læger, der specialiserer sig i lungesygdom (pulmonologer), nyresygdom (nefologer), gigt og lignende tilstande (reumatologer) og øre-, næse- og halssygdomme (otolaryngologists).

Medicin

Remission er sandsynligvis i de fleste mennesker, når de behandles med medicin. De fleste reagerer på lægemidlet cyclophosphamid (Cytoxan), og et flertal har fuldstændig remission.

Hos op til halvdelen af ​​mennesker, der reagerer på et medicinforløb, bliver sygdommen til sidst aktiv igen (tilbagefald), og derefter begynder behandling igen.

• For at få remission kan personer med svær granulomatose med polyangiitis få kortikosteroider, for eksempel prednison, i de første måneder og cyclophosphamid, som tages ved hjælp af pilleform i op til et år. Undertiden kan cyclophosphamid gives en gang om måneden gennem en IV-injektion (kaldet pulsbehandling). Der kræves blodprøver hver anden uge for at kontrollere, om der er et lavt antal hvide blodlegemer, hvilket kan svække immunsystemet og let forårsage infektion.
• Mennesker med begrænset granulomatose med polyangiitis kan behandles med steroider og med lægemidler kaldet immunsuppressive midler (såsom methotrexat) for at få remission.
• En person, der har tilbagefald, kan få cyclophosphamid og prednison og muligvis et antibiotikum.

Dette er kraftfulde medicin og kan forårsage toksiske bivirkninger. Det er vigtigt at vide, hvad man kan forvente under behandlingen og drøfte alle bivirkninger med lægen. Med omhyggelig overvågning kan bivirkninger reduceres.

Bivirkninger af disse stoffer:

• Prednison: Ideelt bruges kortikosteroider kun i kort tid for at bringe pludselige blusser i symptomer under kontrol. Langvarig brug er forbundet med alvorlige bivirkninger, såsom osteoporose, glaukom, grå stær, mentale ændringer, unormale blodsukkerniveau eller arresteret knoglevækst hos børn inden puberteten. Efter langvarig brug skal kortikosteroiddosis gradvis reduceres i løbet af uger til måneder for at undgå kortikosteroidabstinenssyndrom.
• Cyclophosphamid: Antallet af blodlegemer overvåges regelmæssigt for at se på giftige virkninger. Urinen undersøges regelmæssigt for røde blodlegemer, hvilket kan være det første tegn på hæmoragisk blærebetændelse (svær betændelse i blæren, der forårsager blod i urinen). Det er vigtigt at drikke masser af væsker, mens du er på dette stof, for at forhindre hæmoragisk cystitis.
• Methotrexat: For at beskytte mod problemer overvåges nyre- og leverfunktion regelmæssigt, ligesom blodlegemer er. Methotrexat kan forårsage toksiske virkninger på blod, nyrer, lever, lunger og mave-tarm- og nervesystemer.

Kirurgi

• Betændt væv kan vise nekrose (lokaliseret vævsdød) og skal fjernes kirurgisk. Sådant væv vil være placeret i næsen, halsen og lungerne. I næsen kan dette forårsage hyppige næseblødninger og en perforeret næseseptum.
• Problemer med mellemøreinfektioner kan afhjælpes ved kirurgisk indsættelse af øreslanger gennem trommehinden for at lade øret dræne.
• For mennesker med alvorlig nyresvigt kan en nyretransplantation være en livreddende mulighed.

Hvornår skal der søges medicinsk behandling af granulomatose med polyangiitis

Tal med lægen om nogen af ​​disse symptomer. Øjenproblemer er årsag til øjeblikkelig lægehjælp. Andre symptomer, der kan få en person til at kontakte en læge, ville være brystsmerter, hoste blod eller se blod i urinen.