Voksne akutte lymfoblastiske leukæmi (alle) symptomer og behandling

Centrale punkter

• Voksen akut lymfoblastisk leukæmi (ALL) er en type kræft, hvor knoglemarven fremstiller for mange lymfocytter (en type hvide blodlegemer).
• Leukæmi kan påvirke røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.
• Tidligere kemoterapi og eksponering for stråling kan øge risikoen for at udvikle ALL.
• Tegn og symptomer på ALLE voksne inkluderer feber, trætfølelse og let blå mærker eller blødning.
• Tests, der undersøger blod og knoglemarv, bruges til at detektere (finde) og diagnosticere ALLE voksne.
• Visse faktorer påvirker prognose (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.

Voksen akut lymfoblastisk leukæmi (ALL) er en type kræft, hvor knoglemarven fremstiller for mange lymfocytter (en type hvide blodlegemer).

Voksen akut lymfoblastisk leukæmi (ALLE; også kaldet akut lymfocytisk leukæmi) er en kræft i blodet og knoglemarven. Denne type kræft forværres normalt hurtigt, hvis den ikke behandles.

Leukæmi kan påvirke røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.

Normalt fremstiller knoglemarven blodstamceller (umodne celler), der med tiden bliver modne blodceller. En blodstamcelle kan blive en myeloide stamcelle eller en lymfoide stamcelle.

En myeloide stamcelle bliver en af ​​tre typer modne blodlegemer:

• Røde blodlegemer, der fører ilt og andre stoffer til alt væv i kroppen.
• Blodplader, der danner blodpropper for at stoppe blødningen.
• Granulocytter (hvide blodlegemer), der bekæmper infektion og sygdom.

En lymfoid stamcelle bliver en lymfoblastcelle og derefter en af ​​tre typer lymfocytter (hvide blodlegemer):

• B-lymfocytter, der fremstiller antistoffer til at hjælpe med at bekæmpe infektion.
• T-lymfocytter, der hjælper B-lymfocytter med at fremstille antistofferne, der hjælper med at bekæmpe infektion.
• Naturlige dræberceller, der angriber kræftceller og vira.

I ALLE bliver for mange stamceller lymfoblaster, B-lymfocytter eller T-lymfocytter. Disse celler kaldes også leukæmiceller. Disse leukæmiceller er ikke i stand til at bekæmpe infektion særlig godt. Efterhånden som antallet af leukæmiceller øges i blodet og knoglemarven, er der mindre plads til sunde hvide blodlegemer, røde blodlegemer og blodplader. Dette kan forårsage infektion, anæmi og let blødning. Kræften kan også sprede sig til det centrale nervesystem (hjerne og rygmarv).

Tidligere kemoterapi og eksponering for stråling kan øge risikoen for at udvikle ALL.

Alt, der øger din risiko for at få en sygdom, kaldes en risikofaktor. At have en risikofaktor betyder ikke, at du får kræft; ikke at have risikofaktorer betyder ikke, at du ikke får kræft. Tal med din læge, hvis du tror, ​​du kan være i fare. Mulige risikofaktorer for ALLE inkluderer følgende:

• At være mand.
• At være hvid.
• At være ældre end 70.
• Tidligere behandling med kemoterapi eller strålebehandling.
• At blive udsat for høje niveauer af stråling i miljøet (f.eks. Nuklear stråling).
• At have visse genetiske lidelser, såsom Downs syndrom.

Tegn og symptomer på ALLE voksne inkluderer feber, trætfølelse og let blå mærker eller blødning.

De tidlige tegn og symptomer på ALLE kan være som influenza eller andre almindelige sygdomme. Spørg din læge, hvis du har noget af følgende:

• Svaghed eller følelse af træt.
• Feber eller nattesved.
• Let blå mærker eller blødning.
• Petechiae (flade, præcise pletter under huden, forårsaget af blødning).
• Stakåndet.
• Vægttab eller tab af appetit.
• Smerter i knoglerne eller maven.
• Smerter eller følelse af fylde under ribbenene.
• Smertefri klumper i nakken, underarmen, maven eller lysken.
• At have mange infektioner.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaget af voksen akut lymfoblastisk leukæmi eller af andre tilstande.

Tests, der undersøger blod og knoglemarv, bruges til at detektere (finde) og diagnosticere ALLE voksne.

Følgende test og procedurer kan anvendes:

• Fysisk undersøgelse og historie : En undersøgelse af kroppen for at kontrollere generelle tegn på sundhed, herunder kontrol for tegn på sygdom, såsom infektion eller andet, der synes usædvanligt. En historie med patientens sundhedsvaner og tidligere sygdomme og behandlinger vil også blive taget.
• Komplet blodtælling (CBC) med differentiel : En procedure, hvor en blodprøve udtages og kontrolleres for følgende:
  • Antallet af røde blodlegemer og blodplader.
  • Antallet og typen af ​​hvide blodlegemer.
  • Mængden af ​​hæmoglobin (det protein, der bærer ilt) i de røde blodlegemer.
  • Den del af blodprøven, der består af røde blodlegemer.
• Blodkemiundersøgelser : En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængderne af visse stoffer, der frigøres i blodet af organer og væv i kroppen. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom.
• Perifert blodudstrygning : En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for eksplosionsceller, antallet og slags hvide blodlegemer, antallet af blodplader og ændringer i form af blodlegemer.
• Knoglemarvsaspiration og biopsi : Fjernelse af knoglemarv, blod og et lille stykke knogle ved at indsætte en hul nål i hoftebeinet eller brystbenet. En patolog ser knoglemarven, blodet og knoglen under et mikroskop for at se efter unormale celler.

Følgende tests kan udføres på prøver af blod eller knoglemarvsvæv, der fjernes:

• Cytogenetisk analyse : En laboratorieundersøgelse, hvor cellerne i en prøve af blod eller knoglemarv ses på under et mikroskop for at finde ud af, om der er visse ændringer i lymfocytes kromosomer. For eksempel i Philadelphia kromosom-positivt ALL skifter en del af et kromosom steder med en del af et andet kromosom. Dette kaldes "Philadelphia kromosom."
• Immunophenotyping : En proces der bruges til at identificere celler, baseret på antigentyperne eller markørerne på overfladen af ​​cellen. Denne proces bruges til at diagnosticere subtypen på ALL ved at sammenligne kræftcellerne med normale celler i immunsystemet. For eksempel kan en cytokemiundersøgelse teste cellerne i en prøve af væv ved hjælp af kemikalier (farvestoffer) for at se efter visse ændringer i prøven. Et kemikalie kan forårsage en farveændring i en type leukæmicelle, men ikke i en anden type leukæmicelle.

Visse faktorer påvirker prognose (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.

Prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder afhænger af følgende:

• Patientens alder.
• Uanset om kræften har spredt sig til hjernen eller rygmarven.
• Om der er visse ændringer i generne, inklusive Philadelphia-kromosomet.
• Uanset om kræften er blevet behandlet før eller er gentaget (kom tilbage).

Når voksen ALL er diagnosticeret, udføres test for at finde ud af, om kræften har spredt sig til centralnervesystemet (hjerne og rygmarv) eller til andre dele af kroppen.

Omfanget eller spredningen af ​​kræft beskrives normalt som stadier. Det er vigtigt at vide, om leukæmien har spredt sig uden for blod og knoglemarv for at planlægge behandlingen. Følgende test og procedurer kan bruges til at bestemme, om leukæmien har spredt sig:

• Røntgen af brystet : En røntgen af ​​organer og knogler inde i brystet. En røntgenstråle er en type energistråle, der kan gå gennem kroppen og på film, hvilket skaber et billede af områder inde i kroppen.
• Lændepunktion : En procedure, der anvendes til at opsamle en prøve af cerebrospinalvæske (CSF) fra rygsøjlen. Dette gøres ved at anbringe en nål mellem to knogler i rygsøjlen og i CSF omkring rygmarven og fjerne en prøve af væsken. Prøven af ​​CSF kontrolleres under et mikroskop for tegn på, at leukæmiceller har spredt sig til hjernen og rygmarven. Denne procedure kaldes også en LP eller rygmarv.
• CT-scanning (CAT-scanning) : En procedure, der fremstiller en række detaljerede billeder af maven, taget fra forskellige vinkler. Billederne er lavet af en computer, der er knyttet til en røntgenmaskine. Et farvestof kan injiceres i en blodåre eller sluges for at hjælpe organer eller væv med at dukke op mere tydeligt. Denne procedure kaldes også computertomografi, computertomografi eller computeriseret aksial tomografi.
• MR (magnetisk resonansbillede) : En procedure, der bruger en magnet, radiobølger og en computer til at lave en serie detaljerede billeder af områder inde i kroppen. Denne procedure kaldes også nukleær magnetisk resonansafbildning (NMRI).

Stadier af voksen akut lymfoblastisk leukæmi

Der er intet standard iscenesættelsessystem for ALLE voksne.

Sygdommen beskrives som ubehandlet, i remission eller tilbagevendende.

Ubehandlet voksen ALLE

ALL er nyligt diagnosticeret og er ikke blevet behandlet undtagen for at lindre tegn og symptomer som feber, blødning eller smerter.

• Det komplette blodantal er unormalt.
• Mere end 5% af cellerne i knoglemarven er sprængninger (leukæmiceller).
• Der er tegn og symptomer på leukæmi.

Voksen ALLE i remission

Det ALLE er blevet behandlet.

• Det komplette blodantal er normalt.
• 5% eller færre af cellerne i knoglemarven er sprængninger (leukæmiceller).
• Der er ingen tegn eller symptomer på leukæmi bortset fra i knoglemarven.

Tilbagevendende voksen akut lymfoblastisk leukæmi

Tilbagevendende voksen lymfoblastisk leukæmi (ALL) er kræft, der er gentaget (vende tilbage) efter at have været i remission. ALL kan komme tilbage i blodet, knoglemarven eller andre dele af kroppen.

Der er forskellige typer behandling for patienter med ALLE voksne.

Forskellige typer behandling er tilgængelige for patienter med voksen akut lymfoblastisk leukæmi (ALL). Nogle behandlinger er standard (den aktuelt anvendte behandling), og nogle testes i kliniske forsøg. Et klinisk behandlingsforsøg er en forskningsundersøgelse, der skal hjælpe med at forbedre aktuelle behandlinger eller få information om nye behandlinger af patienter med kræft. Når kliniske forsøg viser, at en ny behandling er bedre end standardbehandlingen, kan den nye behandling blive standardbehandlingen. Patienter ønsker måske at overveje at deltage i et klinisk forsøg. Nogle kliniske forsøg er kun åbne for patienter, der ikke er startet behandlingen.

Behandlingen af ​​ALLE voksne har normalt to faser.

Behandlingen af ​​ALLE voksne foregår i faser:

• Remission induktionsterapi: Dette er den første fase af behandlingen. Målet er at dræbe leukæmiceller i blodet og knoglemarven. Dette sætter leukæmi i remission.
• Terapi efter eftergivelse: Dette er den anden fase af behandlingen. Det begynder, når leukæmi er i remission. Målet med behandling efter eftergivelse er at dræbe eventuelle resterende leukæmiceller, som måske ikke er aktive, men som kan begynde at vokse tilbage og forårsage et tilbagefald. Denne fase kaldes også remissionskontinuationsterapi.

Behandling kaldet centralnervesystemet (CNS) helligdom terapi gives normalt i hver fase af behandlingen. Da standarddoser med kemoterapi muligvis ikke når leukæmiceller i CNS (hjerne og rygmarv), er cellerne i stand til at "finde helligdom" (skjul) i CNS. Systemisk kemoterapi givet i høje doser, intratekal kemoterapi og strålebehandling til hjernen er i stand til at nå leukæmiceller i CNS. De gives til at dræbe leukæmiceller og mindske chancen for, at leukæmien vil gentage sig (komme tilbage). CNS-helligdomsterapi kaldes også CNS-profylakse.

Fire typer standardbehandling anvendes:

Kemoterapi

Kemoterapi er en kræftbehandling, der bruger medicin til at stoppe væksten af ​​kræftceller, enten ved at dræbe cellerne eller ved at forhindre dem i at dele sig. Når kemoterapi indtages gennem munden eller indsprøjtes i en blodåre eller en muskel, kommer medikamenterne ind i blodomløbet og kan nå kræftceller i hele kroppen (systemisk kemoterapi). Når kemoterapi anbringes direkte i cerebrospinalvæsken (intratekal kemoterapi), et organ eller et kropshulrum, såsom maven, påvirker lægemidlerne hovedsageligt kræftceller i disse områder (regional kemoterapi). Kombinationskemoterapi er behandling, der bruger mere end et anticancermiddel. Hvordan kemoterapi gives, afhænger af typen og stadiet af kræft, der behandles.

Intratekal kemoterapi kan bruges til behandling af ALLE voksne, der har spredt eller kan sprede sig til hjernen og rygmarven. Når de bruges til at mindske risikoen for, at leukæmiceller spreder sig til hjernen og rygmarven, kaldes det central nervesystem (CNS) helligdomsterapi eller CNS-profylakse.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kræftbehandling, der bruger røntgenstråler med høj energi eller andre former for stråling til at dræbe kræftceller eller forhindre dem i at vokse. Der er to typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling bruger en maskine uden for kroppen til at sende stråling mod kræft.
• Intern strålebehandling bruger et radioaktivt stof forseglet i nåle, frø, ledninger eller katetre, der placeres direkte i eller i nærheden af ​​kræft.

Den måde, strålebehandlingen gives på, afhænger af kræftformen. Ekstern strålebehandling kan bruges til at behandle voksne ALLE, der har spredt eller kan sprede sig til hjernen og rygmarven. Når det bruges på denne måde kaldes det centralnervesystemet (CNS) helligdomsterapi eller CNS-profylakse. Ekstern strålebehandling kan også bruges som palliativ terapi til at lindre symptomer og forbedre livskvaliteten.

Kemoterapi med stamcelletransplantation

Stamcelletransplantation er en metode til at give kemoterapi og erstatte bloddannende celler ødelagt af kræftbehandlingen. Stamceller (umodne blodlegemer) fjernes fra patientens eller en donors blod eller knoglemarv og fryses og opbevares. Efter kemoterapien er afsluttet optøes de lagrede stamceller og gives tilbage til patienten gennem en infusion. Disse genfundne stamceller vokser ind i (og gendanner) kroppens blodlegemer.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling, der bruger medicin eller andre stoffer til at identificere og angribe specifikke kræftceller uden at skade normale celler. Monoklonal antistofterapi og tyrosinkinaseinhibitorterapi er typer målrettet terapi, der bruges til behandling af ALLE voksne.

Monoklonal antistofterapi er en kræftbehandling, der bruger antistoffer fremstillet i laboratoriet fra en enkelt type immunsystemcelle. Disse antistoffer kan identificere stoffer på kræftceller eller normale stoffer, der kan hjælpe kræftceller med at vokse. Antistofferne fastgøres til stofferne og dræber kræftcellerne, blokerer for deres vækst eller forhindrer dem i at sprede sig. Monoklonale antistoffer gives ved infusion. De kan bruges alene eller til at transportere medikamenter, toksiner eller radioaktivt materiale direkte til kræftceller. Blinatumomab er et monoklonalt antistof, der bruges til stamcelletransplantation til behandling af ALLE voksne.

Tyrosinkinaseinhibitorterapi blokerer enzymet, tyrosinkinase, der får stamceller til at udvikle sig til flere hvide blodlegemer (sprængninger), end kroppen har brug for. Imatinib mesylat (Gleevec), dasatinib og nilotinib er tyrosinkinaseinhibitorer, der bruges til behandling af ALLE voksne.

Nye typer behandling testes i kliniske forsøg.

Biologisk terapi

Biologisk terapi er en behandling, der bruger patientens immunsystem til at bekæmpe kræft. Stoffer fremstillet af kroppen eller fremstillet på et laboratorium bruges til at øge, dirigere eller gendanne kroppens naturlige forsvar mod kræft. Denne type kræftbehandling kaldes også bioterapi eller immunterapi.

Chimær antigenreceptor (CAR) T-celleterapi

CAR T-celleterapi er en type immunterapi, der ændrer patientens T-celler (en type immunsystemcelle), så de vil angribe visse proteiner på overfladen af ​​kræftceller. T-celler tages fra patienten, og specielle receptorer sættes til deres overflade i laboratoriet. De ændrede celler kaldes kimær antigenreceptor (CAR) T-celler. CAR T-cellerne dyrkes i laboratoriet og gives til patienten ved infusion. CAR T-cellerne formerer sig i patientens blod og angriber kræftceller. BIL T-celleterapi undersøges til behandling af ALLE voksne, der er gentaget (kom tilbage).

Patienter ønsker måske at overveje at deltage i et klinisk forsøg.

For nogle patienter kan deltagelse i et klinisk forsøg være det bedste behandlingsvalg. Kliniske forsøg er en del af kræftforskningsprocessen. Kliniske forsøg udføres for at finde ud af, om nye kræftbehandlinger er sikre og effektive eller bedre end standardbehandlingen.

Mange af dagens standardbehandlinger mod kræft er baseret på tidligere kliniske forsøg. Patienter, der deltager i et klinisk forsøg, kan modtage standardbehandlingen eller være blandt de første, der får en ny behandling.

Patienter, der deltager i kliniske forsøg, hjælper også med at forbedre måden, hvor kræft bliver behandlet i fremtiden. Selv når kliniske forsøg ikke fører til effektive nye behandlinger, besvarer de ofte vigtige spørgsmål og hjælper med at bevæge forskningen videre.

Patienter kan deltage i kliniske forsøg før, under eller efter deres kræftbehandling.

Nogle kliniske forsøg inkluderer kun patienter, der endnu ikke har modtaget behandling. Andre forsøg tester behandlinger af patienter, hvis kræft ikke er blevet bedre. Der er også kliniske forsøg, der tester nye måder at forhindre kræft i at gentage (vende tilbage) eller reducere bivirkningerne af kræftbehandling.

Kliniske forsøg finder sted i mange dele af landet.

Patienter med ALLE kan have sene virkninger efter behandlingen.

Bivirkninger fra kræftbehandling, der begynder under eller efter behandlingen og fortsætter i måneder eller år, kaldes sene virkninger. Sen effekt af behandling for ALL kan omfatte risikoen for anden kræftform (nye kræftformer). Regelmæssige opfølgningsprøver er meget vigtige for langtidsoverlevende.

Der kan være behov for opfølgningstest.

Nogle af de test, der blev udført for at diagnosticere kræft eller for at finde ud af, hvorledes kræftstadiet er, kan gentages. Nogle tests gentages for at se, hvor godt behandlingen fungerer. Beslutninger om, hvorvidt man skal fortsætte, ændre eller stoppe behandlingen, kan være baseret på resultaterne af disse test.

Nogle af testene vil fortsat blive udført fra tid til anden, efter at behandlingen er afsluttet. Resultaterne af disse test kan vise, om din tilstand har ændret sig, eller hvis kræften er gentaget (kom tilbage). Disse tests kaldes undertiden opfølgningstest eller kontrol.

Behandlingsmuligheder for voksen akut lymfoblastisk leukæmi

Ubehandlet voksen akut lymfoblastisk leukæmi

Standardbehandling af voksen akut lymfoblastisk leukæmi (ALL) i remissionsinduktionsfasen inkluderer følgende:

• Kombination kemoterapi.
• Tyrosinkinaseinhibitorbehandling med imatinib mesylat hos visse patienter. Nogle af disse patienter har også kombineret kemoterapi.
• Støttende pleje inklusive antibiotika og røde blodlegemer og blodpladetransfusioner.
• CNS profylakse terapi inklusive kemoterapi (intratekal og / eller systemisk) med eller uden strålebehandling til hjernen.

Voksen akut lymfoblastisk leukæmi ved remission

Standardbehandling af voksne ALLE i post-remissionsfasen inkluderer følgende:

• Kemoterapi.
• Tyrosinkinaseinhibitorterapi.
• Kemoterapi med stamcelletransplantation.
• CNS profylakse terapi inklusive kemoterapi (intratekal og / eller systemisk) med eller uden strålebehandling til hjernen.

Tilbagevendende voksen akut lymfoblastisk leukæmi

Standardbehandling af tilbagevendende voksen ALL kan omfatte følgende:

• Kombination kemoterapi og / eller monoklonal antistofterapi med blinatumomab efterfulgt af stamcelletransplantation.
• Strålebehandling med lav dosis som palliativ pleje for at lindre symptomer og forbedre livskvaliteten.
• Tyrosinkinaseinhibitorbehandling med dasatinib til visse patienter.

Nogle af de behandlinger, der undersøges i kliniske forsøg med tilbagevendende ALLE voksne inkluderer følgende:

• Et klinisk forsøg med stamcelletransplantation ved hjælp af patientens stamceller.
• Et klinisk forsøg med biologisk terapi.
• Et klinisk forsøg med kimær antigenreceptor (CAR) T-celleterapi.
• Et klinisk forsøg med nye anticancer lægemidler.