Amyloidose: Symptomer, Behandling og mere

Hvad er amyloidose? Amyloidose er en tilstand, der forårsager et abnormt protein kaldet amyloid at opbygge i din krop Amyloidaflejringer kan i sidste ende skade organer og få dem til at mislykkes. Denne tilstand er sjælden, men det kan være alvorligt.

Organer, som amyloidose kan påvirke, omfatter den:

hjerte

• nyrer
• tarme
• leddene
• lever
• nerver
• hud
• blødt væv

nogle gange , amyloid indsamler gennem hele kroppen. Dette kaldes systemisk eller body-wide, amyloidose.

De fleste former for amyloidose kan ikke forebygges, men du kan håndtere symptomer med behandling. Fortsæt læsning for at lære mere.

Symptomer Hvad er symptomerne?

I sine tidlige stadier er amyloidose mi ikke forårsager symptomer. Når det bliver mere alvorligt, hvilke symptomer du har, afhænger af det organ eller organer, der er berørt.

Hvis dit hjerte påvirkes, kan du opleve:

åndenød

• hurtig, langsom eller uregelmæssig hjertefrekvens
• brystsmerter
• lavt blodtryk, hvilket kunne forårsage lyshårhed
• Hvis dine nyrer påvirkes, kan du opleve hævelse i benene på grund af væskeopbygning (ødem) eller skumholdig urin fra overskydende protein.

Hvis din lever er påvirket, kan du opleve smerte og hævelse i den øverste del af din mave.

kvalme

diarré

• forstoppelse
• tab af appetit
• vægttab
• følelse af fylde lige efter at spise
• Hvis dine nerver påvirkes, kan du opleve:
• smerter, følelsesløshed og prikken i dine hænder, fødder og underben

svimmelhed ved opstigning

• kvalme
• diarré
• manglende evne til at føle sig kold eller varm
• Generelle symptomer, der kan opstå, omfatter:
• træthed

svaghed

• blå mærker omkring dine øjne eller på din hud
• hævet tunge
• ledsmerter
• karpaltunnel syndrom eller følelsesløshed og prikken i dine hænder og tommelfingeren.
• Hvis du oplever nogle af disse symptomer i mere end en dag eller to, skal du kontakte din læge.
• Typer og årsager Hvad er typer og årsager?

Dit knoglemarv producerer normalt de blodlegemer, som din krop bruger til at transportere ilt til dit væv, bekæmpe infektioner og hjælpe blodproppen.

I en type amyloidose producerer infektionsbekæmpende hvide blodlegemer (plasmaceller) i knoglemarven et unormalt protein kaldet amyloid. Dette protein folder og klumper, og er sværere for kroppen at bryde ned.

Generelt er amyloidose forårsaget af en opbygning af amyloid i dine organer. Hvordan amyloid kommer der afhænger af hvilken tilstand du har:

Amyloidose med let kæde (AL):

Dette er den mest almindelige type.Det sker, når unormale amyloide proteiner kaldes lette kæder opbygget i organer som dit hjerte, nyrer, lever og hud. Denne type blev tidligere kaldt primær amyloidose.

Autoimmun (AA) amyloidose: Du kan få denne type efter en infektion som tuberkulose eller en sygdom, der forårsager betændelse som reumatoid arthritis eller inflammatorisk tarmsygdom. Omkring halvdelen af ​​mennesker med AA-amyloidose har reumatoid arthritis. AA amyloidose påvirker hovedsageligt dine nyrer. Nogle gange kan det også skade din tarm, lever eller hjerte. Denne type blev tidligere kaldt sekundær amyloidose.

Dialyselateret amyloidose: Denne type påvirker mennesker, der er i dialyse i lang tid som følge af nyreproblemer. Amyloidaflejringer i led og sener forårsager smerte og stivhed.

Arvelig (familiær) amyloidose: Denne sjældne type skyldes en mutation i et gen, der kører i familier. Arvelig amyloidose kan påvirke nerver, hjerte, lever og nyrer.

Senil amyloidose: Denne type påvirker hjertet hos ældre mænd.

Risikofaktorer Hvem er i fare? Selv om nogen kan få amyloidose, øger visse faktorer din risiko.

Disse inkluderer:

Alder:

De fleste er diagnosticeret med den mest almindelige type, AL amyloidose, i alderen 50 eller ældre.

• Køn: Mænd tegner sig for næsten 70 procent af amyloidose tilfælde.
• Race: Afroamerikanere har større risiko for arvelig amyloidose end andre løb.
• Familiehistorie: Arvelig amyloidose kører i familier.
• Medicinsk historie: Med en infektion eller inflammatorisk sygdom får du større sandsynlighed for at få AA-amyloidose.
• Nyre sundhed: Hvis dine nyrer er beskadige, og du har brug for dialyse, kan du være i øget risiko. Dialyse må ikke fjerne store proteiner fra dit blod så effektivt som dine egne nyrer kan.
• DiagnoseHvordan er det diagnosticeret? Din læge vil spørge om dine symptomer og sygehistorie. Det er vigtigt at fortælle din læge så meget som muligt, fordi amyloidose symptomer kan ligner de andre forhold. Misdiagnose er almindelig.

Din læge kan bruge følgende tests til at hjælpe med at foretage en diagnose:

Blod og urintest:

Disse tests kan gøres for at vurdere amyloidproteiniveauer. Blodprøver kan også kontrollere din skjoldbruskkirtlen og leverfunktionen.

Ekkokardiogram: Denne billedbehandlingstest bruger lydbølger til at skabe billeder af dit hjerte.

Biopsi: Til denne test fjerner en læge en prøve af væv fra din lever, nerver, nyrer, hjerte, abdominal fedt eller andre organer. Analyse af stykket væv kan hjælpe din læge finde ud af, hvilken type amyloid depositum du har.

Benmargsaspiration og biopsi: Benmargsopsugning bruger en nål til at fjerne en lille mængde væske inde fra dine knogler. En knoglemarvsbiopsi fjerner noget af vævet inde i din knogle. Disse prøver kan udføres sammen eller separat. Prøverne sendes til et laboratorium, hvor de kontrolleres for unormale celler.

Hvis en diagnose er lavet, vil din læge finde ud af, hvilken type du har. Dette kan gøres ved tests som immunokemisk farvning og proteinelektroforese. Behandling Hvordan behandles det?

Amyloidose er ikke helbredt. Behandling har til formål at nedsætte amyloidproteinproduktionen og reducere symptomer.

Generelle behandlinger

Disse lægemidler bruges til at kontrollere amyloidose symptomer:

smertestillende midler

medicin til behandling af diarré, kvalme og opkastning

• diuretika for at reducere væskeopbygning i din krop
• blodfortyndere for at forhindre blodpropper
• medicin til at kontrollere din puls
• Andre behandlinger er baseret på den type amyloidose du har.
• AL amyloidose

Denne type behandles med kemoterapi. Disse lægemidler bruges normalt til at behandle kræft, men i amyloidose ødelægger de de unormale blodlegemer, der producerer amyloidprotein. Når du har kemoterapi, kan du have en stamcelle / knoglemarvstransplantation til erstatning for de beskadigede knoglemarvsceller.

Andre lægemidler, du måske kommer til at behandle Al amyloidose, inkluderer:

Proteasomhæmmere:

Disse stoffer blokkerer substanser kaldet proteasomer, der nedbryder proteiner.

Immunomodulatorer: Disse lægemidler dæmper et overaktiv immunsystem respons.

AA amyloidose Denne type behandles på baggrund af årsagen. Bakterielle infektioner behandles med antibiotika. Inflammatoriske tilstande behandles med medicin til nedsættelse af inflammation.

Dialyselateret amyloidose

Du kan behandle denne type ved at ændre den type dialyse du får. En anden mulighed er at få en nyretransplantation.

Arvelig amyloidose

Fordi det unormale protein, der forårsager denne type, er lavet i din lever, kan du få brug for en levertransplantation.

Komplikationer Hvilke komplikationer kan det medføre?

Amyloidose kan potentielt skade ethvert organ, hvor det opbygger:

Hjerteskader:

Amyloidose afbryder dit hjerte elektriske system og gør det sværere for dit hjerte at slå effektivt. Amyloid i hjertet forårsager stivhed og svækkelse af hjertets pumpeaktion fører til åndenød og lavt blodtryk. Til sidst kan du udvikle hjertesvigt.

Nyreskader: Skader på filtre i nyrerne kan gøre det sværere for disse bønneformede organer at fjerne affald fra blodet. Til sidst vil dine nyrer blive overarbejde, og du kan udvikle nyresvigt.

Nerveskader: Når amyloid opbygger sig i nerver og beskadiger dem, kan du føle fornemmelser som følelsesløshed eller prikker i fingre og tæer. Denne tilstand kan også påvirke andre nerver - som dem der styrer tarmfunktionen eller blodtrykket.

OutlookWhat kan du forvente? Amyloidose er ikke helbredt, men du kan klare det og kontrollere amyloidniveauer med behandling. Tal med din læge om dine behandlingsmuligheder og arbejde med dem, hvis du finder ud af, at din nuværende behandlingsplan ikke gør hvad det skal. De kan foretage justeringer efter behov for at hjælpe med at reducere dine symptomer og forbedre livskvaliteten.