Sarcoidose: symptomer og årsager til denne lunge- og hudtilstand

Hvad er Sarcoidosis?

Sarcoidose er en sygdom, der er kendetegnet ved en bestemt type betændelse i forskellige væv i kroppen. Sarcoidose kan forekomme i næsten ethvert kropsorgan, men det starter oftest i lungerne eller lymfeknuder. Når sarkoidose skrider frem, vises mikroskopiske klumper af en bestemt form for betændelse, kaldet granulomer, i det berørte væv. I de fleste tilfælde opklares disse granulomer, enten med eller uden behandling. I de få tilfælde, hvor granulomer ikke heles og forsvinder, har det involverede væv en tendens til at forblive betændt og blive arret (fibrotisk). Ud over lungerne og lymfeknuderne er organerne, der er mere tilbøjelige end andre til at blive påvirket af sarkoidose, leveren, huden, hjertet, nervesystemet og nyrerne i denne rækkefølge.

Sarkoidose kaldes undertiden i henhold til det involverede organ.

• Når sarkoidose påvirker lungerne, kan det betegnes lungesarkoidose eller lungesarkoidose.
• Når sarkoidose påvirker leveren, kan det betegnes lever-sarkoidose.
• Når sarkoidose påvirker huden, kan det betegnes hudsarkoidose eller sarkoid dermatitis.
• Når sarkoidose påvirker hjertet, kan det kaldes hjertesarkoidose eller hjertesarkoidose.
• Når sarkoidose påvirker nervesystemet inklusive hjernen, kan det kaldes neurologisk sarkoidose eller neurosarkoidose.
• Når sarkoidose påvirker nyrerne, kan det kaldes nyresarkoidose eller nyresarkoidose.

Hvad forårsager sarkoidose?

Årsagen til sarkoidose er ukendt. Sarcoidosis menes i øjeblikket at være forbundet med en unormal immunrespons. Det vides ikke, om den trigger, der initierer immunforstyrrelsen, er et fremmed stof, et kemisk stof, et lægemiddel, en virus eller et andet stof. Sarcoidose er ikke en kræft. Det er ikke smitsom, og venner og familie vil ikke fange det fra et berørt individ. Selvom det kan forekomme i familier, er der ingen bevis for, at sarkoidose overføres fra forældre til børn.

Hvad er symptomer på sarkoidose?

Sarcoidose kan pludselig vises og forsvinde. Alternativt kan det udvikle sig gradvist og fortsætte med at producere symptomer, der kommer og går, undertiden i en levetid.

Symptomerne på sarkoidose afhænger af, hvilke områder af kroppen der påvirkes.

• Åndenød (dyspnø) og en hoste, der ikke går væk, kan være blandt de første symptomer på sarkoidose.
• Men sarkoidose kan også pludselig dukke op med udseendet af hududslæt.
  • Ømme, hævede, røde stød (kaldet subkutan sarkoidose eller erythema nodosum) på benets skinner, eller sjældnere på armene, er almindelige og kan forårsage smerter i ben eller arm.
  • Et udslæt på hudens overflade (kutan sarkoidose eller sarkoid dermatitis) i ansigtet forekommer ofte.
• Betændelse i øjnene kan også forekomme.

Mere generaliserede symptomer på sarkoidose inkluderer:

• vægttab,
• træthed,
• nat sved,
• feber, eller
• bare en generel følelse af dårligt helbred.

Det er vigtigt at bemærke, at sarkoidose normalt ikke er lammende. Det forsvinder ofte af sig selv, ofte heler det i 24 til 36 måneder. Selv når sarkoidose varer længere, kan de fleste patienter gå omkring deres liv som sædvanligt.

Hvornår skal der søges medicinsk behandling af sarkoidose

Enhver med symptomer på åndenød og vedvarende hoste skal foretage en evaluering af en sundhedsperson. Desuden bør personer med vedvarende udslæt, vægttab, træthed, nattesved og / eller feber have en medicinsk undersøgelse. Desuden bør patienter med en kendt diagnose af sarkoidose have medicinsk opfølgning.

Hvordan diagnosticeres sarkoidose?

Den foreløbige diagnose af sarkoidose er baseret på patientens medicinske historie, rutineundersøgelser, en fysisk undersøgelse og røntgenbillede af brystet. Lægen bekræfter diagnosen sarkoidose ved at eliminere andre sygdomme med lignende egenskaber.

Disse inkluderer sådanne granulomatøse sygdomme som:

• berylliosis (en sygdom, der er resultatet af eksponering for berylliummetal)
• tuberkulose, landbrugerens lungesygdom (overfølsomhedspneumonitis),
• svampeinfektioner
• rheumatoid arthritis.

Der kan ikke påberåbes en enkelt test for en korrekt diagnose af sarkoidose. En gammel test, der blev brugt til diagnose af sarkoidose kaldet Kveim-testen, er ikke længere i brug af flere grunde. Røntgenstråler og blodprøver er normalt de første procedurer, som lægen bestiller. Lungefunktionstest giver ofte spor til diagnosen. Andre test kan også bruges, nogle oftere end andre.

Biopsien af ​​en vævsprøve fra et involveret organ er den ultimative test for at bekræfte diagnosen. Mange af de test, som lægen bruger til at diagnosticere sarkoidose, kan også hjælpe lægen med at følge sygdommens udvikling og bestemme, om sarkoidosen bliver bedre eller værre. Følgende er almindeligt anvendte tests til evaluering af en patient med sarkoidose.

Røntgenbillede af brystet

Røntgenbillede af brystet er ofte nyttigt at give lægen et billede af lungerne, hjertet samt de omgivende væv, der indeholder lymfeknuder (hvor der dannes infektionsbekæmpende hvide blodlegemer) og give den første indikation af sarkoidose. For eksempel kan en hævelse af lymfekirtlerne mellem lungerne dukke op på et røntgenbillede. En røntgenstråle kan også vise, hvilke områder i lungen der påvirkes.

Lungefunktionstest

Ved at udføre en række forskellige tests kaldet lungefunktionstest (PFT'er), kan lægen finde ud af, hvor godt lungerne gør deres arbejde med at udvide og udveksle ilt og kuldioxid med blodet. Lungerne hos patienter med sarkoidose kan ikke håndtere disse opgaver så godt som de burde; dette skyldes, at granulomer og fibrose i lungevævet nedsætter lungekapaciteten og forstyrrer den normale strøm af gasser mellem lungerne og blodet. En PFT-procedure kræver, at patienten trækkes ind i en maskine, der kaldes et spirometer. Det er en mekanisk enhed, der registrerer ændringer i lungestørrelsen, når luft inhaleres og udåndes, samt den tid det tager patienten at gøre dette.

Blodprøver

Blodanalyser kan evaluere antallet og typer af blodlegemer i kroppen og hvor godt cellerne fungerer. De kan også måle niveauerne af forskellige blodproteiner, der vides at være involveret i immunologiske aktiviteter, og de kan vise stigninger i serumkalsiumniveauer og unormal leverfunktion, der ofte ledsager sarkoidose.

Blodprøver kan måle et blodstof, der kaldes angiotensin-konverterende enzym (ACE). Fordi cellerne, der udgør granulomer, udskiller store mængder ACE, er disse enzymniveauer ofte høje hos patienter med sarkoidose. ACE-niveauer i blodet er imidlertid ikke altid forhøjet hos personer med sarkoidose, og øgede ACE-niveauer kan også forekomme i andre sygdomme.

Bronchoalveolar lavage

Denne test bruger et instrument kaldet et bronchoskop - et langt, smalt rør med lys i slutningen - til at vaske celler eller andre materialer inde fra lungerne eller skylle det. Denne vaskevæske undersøges derefter for mængden af ​​forskellige celler og andre stoffer, der reflekterer inflammation og immunaktivitet i lungerne. Et stort antal hvide blodlegemer i denne væske indikerer normalt en betændelse i lungerne.

Biopsi

Mikroskopisk undersøgelse af prøver af lungevæv opnået med et bronchoskop eller prøver fra andre væv kan fortælle en læge, hvor granulomer har dannet sig i kroppen og kan give den ultimative diagnose.

Gallium scanning

I denne procedure indsprøjter lægen det radioaktive kemiske element gallium-67 i patientens vene. Gallium samles på steder i kroppen påvirket af sarkoidose og andre inflammatoriske tilstande. To dage efter injektionen scannes kroppen for radioaktivitet. Stigninger i galliumoptagelse på ethvert sted i kroppen indikerer, at inflammatorisk aktivitet har udviklet sig på stedet og giver en idé om, hvilket væv, og hvor meget væv, der er blevet påvirket. Da enhver type betændelse forårsager galliumoptagelse, betyder en positiv galliumscanning imidlertid ikke nødvendigvis, at patienten har sarkoidose.

Spalte-lampeundersøgelse

Et instrument kaldet en spaltelampe, som tillader undersøgelse af indersiden af ​​øjet, kan bruges til at opdage lydløs øjenskade fra sarkoidose.

Hvad er behandlingen mod sarkoidose?

Heldigvis kræver mange patienter med sarkoidose ingen behandling. Symptomerne er trods alt normalt ikke deaktiverede og har en tendens til at forsvinde spontant.

Når behandling anbefales, er hovedmålet at holde lungerne og andre påvirkede organer i arbejde og at lindre symptomer. Sygdommen betragtes som inaktiv, når symptomerne falmer.

Kortikosteroide medikamenter forbliver den primære behandling mod betændelse og dannelse af granulom. Prednison er sandsynligvis den kortikosteroid, der oftest ordineres i dag, men prednisolon bruges også. Lægens beslutning afhænger af det involverede organsystem, og hvor langt betændelsen er kommet. Hvis sygdommen ser ud til at være alvorlig, især i lunger, øjne, hjerte, nervesystem, milt eller nyrer, kan lægen ordinere kortikosteroider. Der er i øjeblikket ingen behandling for at vende lungearbet (fibrose), der kan være til stede i avanceret sarkoidose.

Er der hjemmemedisin mod sarkoidose?

Hvis man har sarkoidose, kan de hjælpe sig selv ved at følge fornuftige sundhedsforanstaltninger.

• De skal ikke ryge.
• De bør også undgå udsættelse for stoffer som støv og kemikalier, der kan skade lungerne.
• Til smerter i benene kan over-the-counter smertestillende midler og kolde kompresser være til hjælp.

Lejlighedsvis viser en blodprøve et højt blodniveau af calcium, der ledsager sarkoidose. Årsagerne hertil er ikke klare. Når det sker, kan patienten rådes til at undgå kalkrige fødevarer, vitamin D eller sollys eller at tage prednison (dette kortikosteroid vender normalt hurtigt tilstanden). Hvis der opdages et højt blodkalsiumniveau (hypercalcæmi), kan undgåelse af disse kosttilskud give yderligere naturlige behandlingsmetoder for sarkoidose.

Hvad er den medicinske behandling af sarkoidose?

Opmærksomhed til hvert påvirket organ er nødvendigt for optimal håndtering af sygdommen. Dette kræver medicinsk vurdering af lunge, hjerte, nyre, hud, hjerne og nervesystemets funktion. Medicinske behandlinger skal rettes mod at korrigere påvirkningerne af dysfunktion i hvert af disse organer.

Hvad er medicinen mod sarkoidose?

Kortikosteroider, såsom prednison og prednisolon, er bærebjelken i behandlingen af ​​sarkoidose. Kortikosteroidbehandling resulterer normalt i forbedring. Symptomer starter dog ofte igen, når det afbrydes. Behandling kan derfor være nødvendig i flere år, undertiden så længe sygdommen forbliver aktiv eller for at forhindre tilbagefald.

Foruden kortikosteroider er forskellige andre medikamenter forsøgt, men deres effektivitet er ikke blevet fastlagt i kontrollerede studier. Disse lægemidler inkluderer chlorokin (Aralen) og D-penicillamin. Flere lægemidler såsom chlorambucil (Leukeran), azathioprin (Imuran), methotrexat (Rheumatrex, Trexall) og cyclophosphamid (Cytoxan), som kan undertrykke alveolitis (betændelse i lungesækkene) ved at dræbe cellerne, der producerer granulomer, har også blevet brugt. Ingen er blevet tilstrækkeligt evalueret i kontrollerede kliniske forsøg, og risikoen for at bruge disse lægemidler skal vejes nøje mod fordelene ved at forhindre sygdoms organskade. De bør ikke bruges af gravide kvinder.

Cyclosporin, et lægemiddel, der i vid udstrækning blev anvendt i organtransplantationer til at undertrykke immunreaktion, er blevet evalueret i et kontrolleret forsøg og blev fundet at være mislykket i behandlingen af ​​sarkoidose i denne undersøgelse. For nylig er thalidomid (Thalomid) blevet brugt med succes i et begrænset antal patienter og syntes at forbedre lungefunktionen og helbrede hudlæsioner. Infliximab (Remicade) er for nylig blevet rapporteret som effektiv til behandling af patienter med sarkoidose.

For vanskeligt at behandle (ildfast) sarkoidose og sarkoidose, der involverer nervesystemet (neurosarcoidose), har nyere undersøgelser, der anvender biologiske medikamenter, der inhiberer tumornekrosefaktor (TNF-blokkere), vist sig at være nyttige i nogle undersøgelser. De anvendte TNF-blokkere var adalimumab (Humira) og infliximab (Remicade).

Hvad er opfølgningen på sarkoidose?

Hyppige kontrol er vigtige, så lægen kan overvåge sygdommen og om nødvendigt justere behandlingen. Kortikosteroider kan for eksempel have bivirkninger:

• humørsvingninger,
• hævelse i ansigtet og maven forårsaget af forskydning af fedtforekomster
• vægtøgning, fordi behandlingen har en tendens til at få kroppen til at holde på vandet;
• højt blodtryk;
• højt blodsukker (hyperglykæmi); og
• mere intense trang til mad.
• grå stær udvikling
• lave kaliumniveauer i blodet

Langvarig brug kan påvirke mave, hud og knogler. Denne situation kan medføre mavesmerter, et mavesår eller acne eller forårsage tab af calcium fra knogler. Men hvis kortikosteroidet tages i omhyggeligt ordinerede lave doser, er fordelene ved behandlingen normalt langt større end nogen tilknyttede bivirkninger.

Hvordan forhindrer du sarkoidose?

Årsagen til sarkoidose er stadig ukendt, så der er i øjeblikket ingen kendt måde at forhindre eller helbrede denne sygdom.

Hvad er prognosen for sarkoidose?

Selvom der ikke er nogen specifik kur mod sygdommen, har læger haft stor erfaring med håndtering af sygdommen som beskrevet ovenfor. Det skal bemærkes, at de fleste mennesker med sarkoidose lever normale liv.