Progressiv supranuclear parese forventet levealder & psp-behandling

Hvad er progressiv supranuclear parese (PSP)?

• Progressiv supranuklear parese (PSP eller Steele-Richardson-Olszewski syndrom) er en sjælden degenerativ sygdom i hjernen (nerveceller).
• Sygdommen svækker bevægelser og balance. Mange PSP-patienter oplever også ændringer i humør, adfærd og personlighed.
• Et fald i kognitive mentale processer, såsom tænkning, hukommelse, opmærksomhed og tale, er ikke ualmindeligt. Når disse mentale ændringer er alvorlige nok til at forstyrre hverdagens aktiviteter, kaldes de demens.
• Navnet progressiv supranuklear parese virker som en mundfuld, men det beskriver sygdommen nøjagtigt. PSP er progressiv, hvilket betyder, at det bliver værre med tiden. Sygdommen påvirker den del af hjernen over kernerne (”supranuclear”), som er ærestørrede strukturer i den del af nervesystemet, der kontrollerer øjenbevægelser.
• "Parese" betyder svaghed, og det er denne karakteristiske svaghed i øjenbevægelser, som sygdommen er navngivet (Progressiv Supranuclear Parese).
• PSP kaldes undertiden Steele-Richardson-Olszewski syndrom efter de 3 forskere, der først beskrev det i 1963.
• PSP udvikler sig normalt hos personer på 60 år eller ældre. Symptomer mærkes typisk i de tidlige 60'ere, selvom sygdommen undertiden rammer mennesker i 40'erne eller 50'erne. PSP er lidt mere almindelig hos mænd end hos kvinder, men det er en sjælden sygdom.
• Cirka 20.000 PSP-patienter er blevet diagnosticeret med sygdommen.
• Da PSP hovedsageligt rammer ældre mennesker og har noget lignende symptomer, forveksles det ofte med Parkinsons sygdom, en meget mere almindelig bevægelsesforstyrrelse. Forskellen er vigtig, fordi behandlinger, der hjælper mange mennesker med Parkinsons sygdom, ikke hjælper dem med PSP.
• Desværre har vi endnu ikke en effektiv behandling af PSP og andre relaterede lidelser.

Progressive supranuclear parese årsager: Er det arvet?

Årsagen til PSP er ikke kendt. I nogle få sjældne tilfælde er sygdommen arvet (kører i familier), men normalt gør den det ikke. Der er ikke afsløret forbindelser mellem PSP og omgivelser, erhverv eller livsstil. Forskning fokuserer på gener, der kan disponere en person for at udvikle sygdommen.

Forskere har fundet, at folk med PSP har unormale mængder protein i hjernen kaldet tau. Dette protein er fundet i andre neurodegenerative lidelser. Tau-proteinet er blevet forbundet med mikrotubuli, og tau-aggregater interfererer med nervekommunikation. Selvom denne kliniske sygdom sjældent forekommer i en familie, er der ingen klar genetisk forbindelse. Kortikalbasal degeneration er relateret til PSP og involverer også tau-protein. MR (magnetisk resonansafbildning) og andre neuroimaging metoder kan hjælpe med at skelne disse cerebrale problemer.

PSP symptomer og tegn

Tegnene og symptomerne på progressiv supranuklear parese vises normalt meget langsomt. Mange mennesker oplever en langvarig fase af symptomer som træthed (trætfølelse), hovedpine, ledsmerter, svimmelhed og depression.

Gradvis kan nogle eller mange patienter med tilstanden have mere specifikke symptomer, der inkluderer:

• Uforklarlige balanceproblemer
• Stive eller akavede trin, mens du går
• Meget langsomme bevægelser
• Hyppige fald, klodsethed og / eller postural ustabilitet
• Visuelle problemer - Sløret eller dobbelt syn, problemer med at kontrollere øjenbevægelser (manglende evne til at bevare øjenkontakt), lysfølsomhed (øjenbevægelsesproblemer er et stærkt tegn på PSP).
• Adfærds- eller personlighedsændringer - Irritation, grouchiness
• Hukommelsestab, glemsomhed
• Apati (ligegyldighed)
• Langsom tænkning, ræsonnement, planlægning
• Upassende grin eller gråd
• Vred eller aggressiv udbrud
• Utydelig tale
• Problemer med at synke - faste stoffer og væsker
• Maske-lignende ansigtsudtryk (intet udtryk)
• Muskelspasmer
• Manglende evne til at holde urin (inkontinens) - kun sene stadier

Mønsteret med symptomer varierer meget fra person til person. Ofte er venner og familiemedlemmer mere opmærksomme på disse ændringer end den berørte person.

De fleste patienter med PSP viser de karakteristiske fund med langsomhed i bevægelse, stivhed, balanceproblemer og problemer med øjenbevægelser. Det klassiske problem med øjenbevægelsen er en manglende evne til frivilligt at bevæge øjnene nedad, selvom dette problem kan tage tid at udvikle sig. I sidste ende kan alle frivillige øjenbevægelser gå tabt.

Generelt er de kognitive og adfærdsmæssige symptomer milde og mindre alvorlige end i andre typer demens, såsom Alzheimers sygdom og slagterrelateret demens. Disse symptomer er mere tilbøjelige til at forekomme i senere stadier af sygdommen.

Hvornår skal jeg kontakte en læge eller anden sundhedspersonale, hvis jeg har symptomer på sygdommen?

Enhver ændring i bevægelse, gang, balance, adfærd, humør eller personlighed kan signalere et problem. Et besøg hos personens sundhedsudbyder er en god ide, hvis ændringen forstyrrer et af følgende:

• Evnen til at tage sig af sig selv
• Evnen til at bevare sundhed og sikkerhed
• Evnen til at opretholde sociale relationer
• Evnen til at arbejde effektivt på sit job
• Evnen eller interessen i at deltage i aktiviteter, som han eller hun nyder
• Evnen til at køre eller udføre andre komplekse opgaver

Mange tilstande kan forårsage demens eller demenslignende symptomer (for eksempel Parkinsons sygdom, metaboliske lidelser og Creutzfeldt-Jakob sygdom), herunder både medicinske og psykologiske problemer. Nogle af disse forhold kan vendes, eller i det mindste stoppes eller nedsættes. Derfor er det ekstremt vigtigt, at personen med symptomer kontrolleres grundigt for at afgøre, om han eller hun har en behandlingsmæssig tilstand og for ikke at fejldiagnostisere denne progressive sygdom.

Tidlig diagnose giver den berørte person mulighed for at planlægge aktiviteter og træffe ordninger for pleje, mens han eller hun stadig kan deltage i beslutningen.

Kan progressiv supranuklear pares helbredes?

På nuværende tidspunkt er der ingen kur mod progressiv supranuklear parese. Målene med behandlingen er at effektivt håndtere symptomer (såsom gå- og slukproblemer) og maksimere sikkerhed og livskvalitet.

Hvordan diagnosticeres progressiv supranuklear parese?

Mange forskellige tilstande kan forårsage demenssymptomer. Ifølge National Institutes of Health er der ingen blod- eller billeddannelsestest for at bekræfte, at du har PSP. Imidlertid antyder nogle forskere, at en MR-undersøgelse, der demonstrerer atrofi af midbrain tegmentum (formet som en kolibri) nærmer sig næsten 100% PSP-diagnose, mens andre rapporterer om 70% specificitet. Din læge har den svære opgave at finde årsagen til dine symptomer. Dette er meget vigtigt, fordi nogle årsager til demens er reversible ved behandling, mens andre ikke er det.

Processen med at indsnævre de kliniske muligheder for at nå din diagnose er kompliceret. Din sundhedsudbyder vil indsamle oplysninger fra flere forskellige kilder. Når som helst i processen kan han eller hun konsultere en ekspert i hjerneforstyrrelser (neurolog eller psykiater).

Det første trin i evalueringen er den medicinske samtale. Du vil blive stillet spørgsmål om dine symptomer, og når de optrådte, om medicinske problemer nu og i fortiden, om medicin, du har taget nu og i fortiden, om familiemedicinske problemer, om dit arbejde og rejsehistorie, og om dine vaner og livsstil. Du har muligvis brug for et familiemedlem til at hjælpe dig med at besvare disse spørgsmål. En fysisk undersøgelse vil se efter fysiske handicap og tegn på underliggende tilstande som for højt blodtryk og hjertesygdom. Det vil omfatte en mental statusundersøgelse. Dette involverer at besvare spørgsmål og følge enkle instruktioner. Neuropsykologisk test kan udføres for at identificere omfanget af demens. Andre tests og / eller billeddannelsessystemer kan udføres for at hjælpe med at skelne PSP fra ET (essentiel tremor eller et), Parkinsons sygdom, multisystematrofi eller Alzheimers.

Lab-test

Ingen laboratorietest kan bekræfte diagnosen af ​​PSP. Imidlertid kan blodprøver udføres for at udelukke andre tilstande, der forårsager demenssymptomer. Disse inkluderer infektioner, blodforstyrrelser, kemiske abnormiteter, hormonelle forstyrrelser og lever- eller nyreproblemer.

Billeddannelsesundersøgelser

Hjerneskanninger er ikke særlig nyttige til at etablere diagnosen PSP hos nogle patienter, men de kan udelukke at hjælpe mange andre neurodegenerative sygdomsforhold, der forårsager demens hos en patient.

• MR-scanninger og CT-scanninger kan udføres for at udelukke andre årsager til demens, såsom slagtilfælde. MR'er kan også vise yderligere ændringer i de senere stadier af sygdommen. Dette bekræfter ikke PSP, fordi disse ændringer kan forekomme under andre tilstande, der forårsager demens.
• Positron-emission tomography (PET) eller enkelt-foton emission computertomografi (SPECT) scanning er undertiden nyttigt til at skelne PSP fra Parkinsons sygdom og andre tilstande. Disse scanninger er kun tilgængelige på visse store medicinske centre.

Neuropsykologisk test

Neuropsykologisk test er den mest nøjagtige metode til at finde og dokumentere en persons kognitive problemer og styrker. Resultaterne varierer med stedet og alvorligheden af ​​skader i hjernen.

• Denne test kan hjælpe med at give en mere præcis diagnose af problemerne og kan således hjælpe i behandlingsplanlægningen.
• Testingen involverer besvarelse af spørgsmål og udførelse af opgaver, der er omhyggeligt forberedt til dette formål. Testning udføres af en psykolog eller anden specialuddannet professionel.
• Den vurderer individets udseende, humør, angstniveau og oplevelse af vrangforestillinger eller hallucinationer.
• Den vurderer kognitive evner såsom hukommelse, opmærksomhed, orientering til tid og sted, sprogbrug og evne til at udføre forskellige opgaver og følge instruktionerne.
• Ræsonnement, abstrakt tænkning og problemløsning testes også.

Andre test

Søvnundersøgelser kan bestilles, fordi søvnmønstre ofte er unormale hos personer med PSP. Du kan gennemgå en søvnprøve kaldet et polysomnogram.

Lægemiddelbehandling til håndtering af PSP-symptomer

Symptomer og komplikationer af PSP kan håndteres med lægemiddelterapi, men den underliggende sygdom påvirkes ikke. Ingen kendt behandling kan stoppe PSP. Mange forskellige medicin er blevet prøvet, men med lidt succes. Generelt hjælper medikamentterapi kun nogle få mennesker med PSP, og forbedringen er mild og midlertidig.

• Antiparkinson-medikamenter: Medicin, der anvendes til behandling af Parkinsons sygdom, er forsøgt i PSP. Disse stoffer fungerer ved at øge mængden af ​​et hjernekemikalie kaldet dopamin eller ved at reducere niveauet for et andet hjernekemikalie kaldet acetylcholin. Et par patienter med PSP er forbedret med disse medicin, men forbedringen er kortvarig og ufuldstændig. Et af disse lægemidler kan gives til at hjælpe med at afgøre, om en person har PSP eller Parkinson-sygdom. Eksempler inkluderer:
  • levodopa og carbidopa (Sinemet)
  • bromocriptin (Parlodel)
  • ropinirol (Requip)
  • pramipexol (Mirapex)
• Antidepressiva: Antidepressiva virker ved at ændre hjernens kemi. To forskellige typer anvendes: de tricykliske antidepressiva (TCA'er) og de selektive serotonin genoptagelsesinhibitorer (SSRI'er). Disse lægemidler forbedrer symptomer lidt hos nogle mennesker med PSP. Ikke desto mindre er antidepressiva som regel nyttige til behandling af depression, som ofte ledsager lidelsen. Eksempler inkluderer:
  • amitriptylin
  • imipramin (Tofranil)
  • fluoxetin (Prozac)
  • sertralin (Zoloft)
  • bupropion (Wellbutrin)

Tips og livsstilsændringer til at håndtere symptomer og opretholde livskvalitet

Personer med PSP skal forblive fysisk, mentalt og socialt aktive, så længe de er i stand.

• Daglig fysisk træning hjælper med at holde kroppen stærk og fleksibel og stimulerer sindet. En fysioterapeut kan anbefale sikre øvelser. Gåhjælpemidler kan hjælpe med at holde en person mobil og samtidig reducere faren for fald.
• Den enkelte skal deltage i så meget mental aktivitet, som han eller hun kan håndtere. Puslespil, spil, læsning og sikre hobbyer og håndværk er gode valg. Ideelt set bør disse aktiviteter være interaktive. De skal have et passende niveau af vanskeligheder for at sikre, at personen ikke bliver for frustreret.
• Social interaktion er stimulerende og fornøjelig for de fleste mennesker med PSP. De fleste seniorcentre eller samfundscentre har planlagte aktiviteter, der er egnede til personer med demens.

En afbalanceret diæt, der indeholder fedtfattige proteinfødevarer og masser af frugter og grøntsager hjælper med at opretholde en sund vægt og forhindre underernæring og forstoppelse. En person med PSP bør ikke ryge, både af sundhedsmæssige og sikkerhedsmæssige årsager.

Hvad er prognosen og forventet levetid for progressiv supranuklear parese?

Hvis du har progressiv supranuklear parese, vil du og din familieplejer ofte have besøg med dit sundhedsvæsenteam. Dit team kan hjælpe dig og dine familiemedlemmer med at tilpasse sig de skiftende behov, sygdommen medfører. De vil også tjekke dig for nye eller forværrede symptomer og komplikationer og vil ændre din behandling efter behov.

PSP er en progressiv sygdom, der kan give dig sårbar over for en række livstruende komplikationer.

• Sværhedsmæssigt at synke er en kvælningsfare.
• Resulterende spiseproblemer øger risikoen for underernæring.
• Gangproblemer og balanceproblemer øger risikoen for at falde. Hovedskader og andre kvæstelser fra fald kan være alvorlige.
• De fleste mennesker kan ikke gå senere i sygdommen. De bliver begrænset til en seng og en stol. Denne immobilitet øger risikoen for infektioner såsom lungebetændelse og urinvejsinfektioner.
• Immobilitet øger også risikoen for åndedrætsproblemer.

Mennesker med PSP har normalt brug for et gåhjælpemiddel, f.eks. En stok eller rullator, inden for 3-4 år efter de første symptomer på sygdommen. Med god pleje og opmærksomhed på medicinske behov, ernæringsmæssige behov og sikkerhed kan en person med PSP leve mange år.

Den typiske levetid fra første symptomforekomst er ca. 6-10 år. De vigtigste dødsårsager er infektioner og åndedrætsproblemer.

Er der en måde at forhindre progressiv supranuklear parese?

Der er ingen kendt måde at forhindre PSP på.

Hvilke specialiteter af læger diagnosticerer og behandler PSP-symptomer?

Den medicinske behandling af en person med PSP involverer normalt et team af sundhedsfolk. Holdet giver forskellige aspekter af pleje under opsyn af en leder, normalt en neurolog.

• En rehabiliteringsspecialist og en ergoterapeut kan fremsætte henstillinger, der hjælper med at holde personen sikkert mobil og uafhængig i så længe som muligt. Gåhjælpemidler som stokke eller vandrere hjælper mange mennesker med PSP.
• En øjenlæge (øjenlæge) kan håndtere øjen- og synssymptomer og udelukke andre tilstande, der kan forårsage lignende symptomer.
• En logoped kan hjælpe personen med at tale tydeligere eller udvikle andre kommunikationsmidler. Disse fagfolk kan også tilbyde forslag til reduktion af risikoen for kvælning.
• En diætist kan tilbyde forslag til spisning for at opretholde den rette ernæring, mens den reducerer risikoen for kvælning.
• En kirurg kan placere et foderrør i maven i en simpel procedure kaldet en gastrostomi. Dette er nødvendigt for folk, der ikke kan sluge nok mad til at opretholde god ernæring.

Supportgrupper og rådgivning

PSP er en vanskelig sygdom for dig og dem, der passer på dig. Det kan være særlig stressende for familieplejere. Tilstanden påvirker alle aspekter af livet, herunder familieforhold, arbejde, økonomisk status, socialt liv og fysisk og mental sundhed. Hvis du er en familieplejer for en person med PSP, kan du føle dig overvældet, deprimeret, frustreret, vred eller harme. Disse følelser kan igen efterlade dig med skyldfølelse, skam og ængstelse.

Selvom de er forståelige, hjælper disse følelser ikke situationen og gør dem normalt værre. Derfor blev støttegrupper opfundet. Støttegrupper er grupper af mennesker, der har gennemlevet de samme vanskelige oplevelser og ønsker at hjælpe sig selv og andre ved at dele mestringsstrategier. Supportgrupper tjener en række forskellige formål for en person, der lever med stresset af at være en plejeperson for en person med PSP.

• Gruppen giver personen mulighed for at udtrykke sine sande følelser i en acceptabel, ikke-dømmende atmosfære.
• Gruppens fælles oplevelser giver plejeren mulighed for at føle sig mindre alene og isoleret.
• Gruppen kan tilbyde nye ideer til at klare specifikke problemer.
• Gruppen kan introducere den plejepersonale til ressourcer, der muligvis kan give en vis lettelse.
• Gruppen kan give den plejepersonale den styrke, han eller hun har brug for til at bede om hjælp.

Supportgrupper mødes personligt, på telefon eller på Internettet. For at finde en supportgruppe, der fungerer for dig, skal du kontakte de nedenfor anførte organisationer. Du kan også spørge din sundhedsudbyder eller adfærdsterapeut eller gå på Internettet. Hvis du ikke har adgang til Internettet, skal du gå til det offentlige bibliotek.

For mere information om supportgrupper, kontakt følgende agenturer:

• Family Caregiver Alliance, National Center for Caregiving - (800) 445-8106
• Society for Progressive Supranuclear Paralsy, Inc - (800) 457-4777
• Eldercare Locator Service - (800) 677-1116