Hvad er pludsygdom? tegn, symptomer, forventet levealder og behandling

Hvad er pludsygdom?

• Pick sygdom er en hjerneforstyrrelse, der langsomt forværrer forværringen af ​​de mentale evner. Det skader gradvist hjerneceller og forringer deres funktion og forstyrrer kognitive processer, såsom ræsonnement, problemløsning og hukommelse.
• Sygdommen påvirker ofte en persons evne til at bruge og forstå talte, skrevne og endda tegnsprog. Det påvirker også personlighed, følelser og social opførsel.
• Når nedgangen i mentale evner er alvorlig nok til at forstyrre en persons evne til at udføre daglige aktiviteter, kaldes det demens.
• Pick sygdom er opkaldt efter Arnold Pick, den læge, der først beskrev sygdommen i 1892. Den sammenlignes ofte med Alzheimers sygdom. Pick sygdom adskiller sig imidlertid fra Alzheimers sygdom på flere måder.
  • For det første påvirker sygdommene forskellige dele af hjernen. Plukkesygdom påvirker normalt kun de frontale og temporale lobes i hjernen, den del fra panden tilbage til ørerne. Af denne grund kaldes det undertiden "frontotemporal demens." Plukkesygdom er kun en af ​​flere typer frontotemporal demens.
  • For det andet beskadiger sygdommene hjernen på forskellige måder. De ændringer, de forårsager i hjernen, er forskellige. Begge sygdomme forårsager svær krympning (atrofi) af hjernevæv og død af nerveceller kaldet neuroner. I Pick-sygdom indeholder neuronerne unormale proteinkumulationer kaldet Pick-organer. Neuroner kan kvælde, når de holder op med at fungere.
  • Disse forskelle betyder noget forskelligt symptomer for de to sygdomme. Hukommelsestab, som regel det første symptom på Alzheimers sygdom, forekommer muligvis ikke i Pick sygdom før senere i sygdommen. Mennesker med Pick-sygdom kan have tidlige ændringer i humør, adfærd og brug af sprog og tale (afasi).
  • I gennemsnit forekommer Pick-sygdommen i en noget yngre alder end Alzheimers sygdom. I Pick-sygdom forekommer de første symptomer typisk i middelalderen hos mennesker i alderen 40-60 år. Det kan dog forekomme hos voksne i alle aldre.
• Desværre ligner Pick-sygdom Alzheimers sygdom på flere måder.
  • Det er en progressiv sygdom, hvilket betyder, at symptomerne gradvist forværres med tiden og ikke bliver bedre.
  • De to sygdomme er lige så ødelæggende og forårsager gradvis nedgang i mentale funktioner og handicap.
  • Ingen af ​​sygdommene kan helbredes.
• Meget mindre er kendt om Pick sygdom end om Alzheimers sygdom. Dette skyldes delvist, at Pick-sygdom er en langt mindre almindelig sygdom.
• Pick-organer og hævelse af neuroner er også vanskelige at opdage hos en levende person, så Pick-sygdom kan gå udiagnostiseret eller blive fejlagtig diagnosticeret.
• Mennesker med Pick-sygdom menes undertiden at have Alzheimers sygdom. Dette ændrer sig, efterhånden som medicinske fagfolk lærer mere om Pick-sygdom.

Hvad er symptomerne på pludsygdom?

De frontale lobes i hjernen er kilden til vores rationelle følelsesmæssige reaktioner og den måde, vi handler på som svar på verdenen omkring os. Denne region i hjernen styrer også vores brug af tale, og hvordan vi udtrykker sprog i alle former. Fordi Pick-sygdommen mest påvirker denne region i hjernen, er det disse tænkningsfunktioner, der oftest er unormale hos mennesker med sygdommen.

Symptomerne på Pick sygdom varierer meget fra person til person. Symptomerne er normalt meget subtile i starten og forværres langsomt. Forværringshastigheden varierer også fra person til person. De tidligste symptomer er normalt ændringer i adfærd, humør eller personlighed. Personen kan handle i modsætning til hans eller hendes sædvanlige selv. Følgende er almindelige adfærdsændringer:

• Apati (ligegyldighed) eller tilbagetrækning
• Alvorlig depression hos en person, der aldrig har været deprimeret før
• Stump eller følelse af sløvhed
• Tab af hæmning
• Impulsiv adfærd hos en normalt forsigtig person
• Dårlige manerer, uhøflighed
• At sige eller gøre upassende ting offentligt
• Utålmodighed
• At blive ekstrovert, meget snakkesalig
• Uhensigtsmæssig vittighed
• aggressivitet
• Rastløshed eller ophidselse
• Dårlig dom
• paranoia
• Selvoptagethed
• Problemer med at klare ændringer fra rutinen
• Udvikling af obsessive rutiner
• Børnlig adfærd
• Ændringer i seksuel adfærd

Andre almindelige symptomer ved Pick sygdom inkluderer følgende:

• Taleproblemer: Personen kan have problemer med at finde det rigtige ord, kan tale mindre eller kan stoppe med at tale helt. Hans eller hendes sætninger kan være ufuldstændige eller organiseret underligt. Personen kan miste evnen til at forstå skriftligt, talt eller underskrevet sprog.
• Ændringer i spisevaner: Personen kan begynde at overspise, spise grådigt, spise store mængder af slik eller drikke store mængder alkohol. Han eller hun kan gå på vægt.
• Dårlig opmærksomhed: Personen kan have problemer med at være opmærksom, koncentrere sig eller føre en vedvarende samtale.

Hvad er årsagen til pludsygdom?

• Den specifikke årsag til Pick sygdom er ukendt.
• I et lille antal tilfælde er sygdommen arvelig, hvilket betyder, at den løber i familien.
• Dette er ikke tilfældet i de fleste tilfælde af sygdommen.

Hvornår skal jeg ringe til lægen om pludsygdom?

Enhver ændring i adfærd, humør eller personlighed hos en middelaldrende person kan signalere et problem. Et besøg hos personens sundhedsudbyder er en god ide, hvis ændringen forstyrrer et af følgende:

• Personens evne til at tage sig af sig selv
• Personens evne til at bevare sundhed og sikkerhed
• Personens evne til at opretholde sociale relationer
• Personens evne til at arbejde effektivt på sit job
• Personens evne eller interesse i at deltage i aktiviteter, som han eller hun nyder
• Personens evne til at køre eller udføre andre komplekse opgaver

Mange tilstande kan forårsage demens eller demenslignende symptomer hos en middelaldrende person, herunder både medicinske og psykologiske problemer. Nogle af disse forhold kan vendes eller i det mindste stoppes eller nedsættes. Derfor er det ekstremt vigtigt, at personen med symptomer kontrolleres grundigt for at udelukke behandlingsmæssige tilstande.

En tidlig diagnose gør det muligt for behandling at begynde tidligere i sygdommen, når den har den bedste chance for at forbedre symptomerne. Tidlig diagnose giver også den berørte person mulighed for at planlægge aktiviteter og træffe ordninger for pleje, mens han eller hun stadig kan deltage i at tage beslutninger.

Hvordan diagnosticeres pludsygdom?

Den eneste måde at bekræfte diagnosen Pick-sygdom er at se direkte på hjernen og identificere Pick-kroppe og hævede neuroner. Dette er kun muligt, hvis hjernen biopsieres. Dette betyder at tage en lille prøve af hjernevæv til test. Dette gøres af en neurokirurg, en kirurg, der har specialiseret sig i at operere på hjernen. Prøven undersøges under mikroskop af en patolog, en læge, der er specialiseret i diagnosticering af sygdomme ved at se på væv på denne måde. Hjernen kan også undersøges på denne måde ved obduktion efter en persons død.

Biopsi tilbyder en klar diagnose, mens personen stadig er i live, og mange mennesker og deres familier vælger at gennemgå denne procedure. Uden biopsi stilles diagnosen hos en levende person normalt på grundlag af symptomer og udelukker andre tilstande. Dette gøres ved en kombination af medicinsk samtale, fysiske og mentale undersøgelser, laboratorieundersøgelser, billeddannelsesundersøgelser og andre tests. En læge skal diskutere de potentielle risici og fordele ved hver tilgang med patienten og familien.

Den medicinske samtale involverer detaljerede spørgsmål om symptomerne og hvordan de har ændret sig over tid. Din sundhedsudbyder vil også spørge om medicinske og mentale problemer nu og i fortiden, familiemedicinske problemer, medicin taget nu og i fortiden, arbejde og rejsehistorie, vaner og livsstil.

En detaljeret fysisk undersøgelse udføres for at udelukke medicinske problemer, der kan forårsage demens. Undersøgelsen skal omfatte en mental statusevaluering. Dette involverer at besvare eksaminatorens spørgsmål og følge enkle instruktioner. I nogle tilfælde vil sundhedsudbyderen udføre neuropsykologisk test eller henvise personen til en psykolog for sådan test.

På ethvert tidspunkt i denne proces kan din primære plejeudbyder henvise dig til en specialist i hjerneforstyrrelser (neurolog eller psykiater).

Neuropsykologisk test

Neuropsykologisk test er den mest nøjagtige metode til at finde og dokumentere en persons kognitive problemer og styrker.

• Dette kan hjælpe med at give en mere nøjagtig diagnose af problemerne og dermed kan hjælpe i behandlingsplanlægningen.
• Testingen involverer besvarelse af spørgsmål og udførelse af opgaver, der er omhyggeligt forberedt til dette formål. Testen gives af en neurolog, psykolog eller anden specialuddannet professionel.
• Det adresserer individets udseende, humør, angstniveau og oplevelse af vrangforestillinger eller hallucinationer.
• Den vurderer kognitive evner såsom hukommelse, opmærksomhed, orientering til tid og sted, sprogbrug og evner til at udføre forskellige opgaver og følge instruktionerne.
• Ræsonnement, abstrakt tænkning og problemløsning testes også.

Lab-test

Disse inkluderer blodprøver for at udelukke infektioner, blodforstyrrelser, kemiske abnormiteter, hormonelle forstyrrelser og lever- eller nyreproblemer, der kan forårsage demenssymptomer.

Billeddannelsesundersøgelser

Hjernescanninger kan ikke påvise Pick sygdom specifikt, men de kan opdage atrofi og andre abnormiteter i frontal- og temporale lober. Scanningen hjælper også med at udelukke andre tilstande, der kan forårsage demens.

• MR- eller CT-scanning af hjernen
• Enkeltfotonemissionskomponeret tomografi (SPECT) eller positron-emissionstomografi (PET) -scanning: Disse scanninger bruges i visse tilfælde, når diagnosen er tvivlsom. De er især gode til at registrere unormal hjernefunktion. SPECT- og PET-scanninger er kun tilgængelige på nogle store medicinske centre.

Andre test

Enhver af disse tests kan bestilles som en del af evalueringen af ​​demens.

• Elektroencephalography (EEG) er en måling af hjernens elektriske aktivitet. Det kan i nogle tilfælde være nyttigt at udelukke andre forhold.
• Spinal tap (lændepunktion) er en metode til at få en prøve af cerebrospinalvæske. Dette kan gøres for at udelukke visse andre hjerne tilstande, der kan forårsage demens.

Demensbilleder: Forstyrrelser i hjernen

Hvad er behandlingen mod pludsygdom?

• Der er ingen kur mod Pick sygdom.
• Behandlingen er rettet mod at forbedre adfærd og humørproblemer og lindre andre symptomer. For eksempel kan en logoped muligvis hjælpe personen med at forbedre sin evne til at kommunikere.
• Medicin er nyttigt for mange patienter i lempelse af humør og følelsesmæssige vanskeligheder. For mere information, se Demens.

Selvpleje derhjemme for pludsygdom?

Personer med Pick-sygdom skal forblive fysisk, mentalt og socialt aktive, så længe de er i stand.

• Daglig fysisk træning hjælper med at maksimere krops- og sindsfunktioner og opretholder en sund vægt. Dette kan være så simpelt som en daglig gåtur. Turen skal ske i et hurtigt tempo og vare mindst 20 minutter.
• Den enkelte skal deltage i så meget mental aktivitet, som han eller hun kan håndtere. Det antages, at mental aktivitet og stimulering kan bremse udviklingen af ​​sygdommen. Puslespil, spil, læsning og sikre hobbyer og håndværk er gode valg. Ideelt set bør disse aktiviteter være interaktive. De skal have et passende niveau af vanskeligheder for at sikre sig, at personen ikke bliver for frustreret.
• Social interaktion er stimulerende og fornøjelig for de fleste mennesker med tidlige eller mellemliggende stadier af sygdommen. De fleste seniorcentre eller samfundscentre har planlagte aktiviteter, der er velegnet til dem med demens.

En afbalanceret diæt, der indeholder fedtfattige proteinfødevarer og masser af frugter og grøntsager hjælper med at opretholde en sund vægt og forhindre underernæring og forstoppelse. En person med Pick-sygdom bør ikke ryge, både af sundhedsmæssige og sikkerhedsmæssige årsager.

Hvad er den medicinske behandling for pludsygdom?

Selvom Pick-sygdommen ikke er reversibel, kan behandling bremse udviklingen af ​​symptomer hos nogle mennesker. Lindrende symptomer kan forbedre funktionen markant. Nogle af de vigtige behandlingsstrategier ved demens er beskrevet her.

Nondrug-behandling

Adfærdsforstyrrelser såsom agitation og aggression kan forbedres ved forskellige indgreb. Nogle interventioner fokuserer på at hjælpe den enkelte med at tilpasse eller kontrollere hans eller hendes adfærd. Andre fokuserer på at hjælpe plejere og andre familiemedlemmer med at ændre personens opførsel. Disse tilgange fungerer undertiden bedre, når de kombineres med lægemiddelbehandling.

Lægemiddelbehandling

Symptomerne på Pick-sygdom kan undertiden lettes, i det mindste midlertidigt, ved medicin. Mange forskellige typer medicin er blevet eller bliver prøvet i demens. En gruppe medikamenter, der bruges i Alzheimers sygdom, cholinesteraseinhibitorerne, er blevet prøvet ved Pick sygdom.

• Disse lægemidler øger niveauerne af acetylcholin, et hjernehormon relateret til hukommelse og opmærksomhed.
• Disse stoffer er ikke en kur. De forbedrer tale og sprog hos nogle mennesker med sygdommen. Hos andre mennesker har de ingen virkning.
• Mange mennesker med Pick-sygdom kan ikke tage et af disse stoffer, donepezil (Aricept), fordi lægemidlet kan forværre symptomer som agitation og aggression.

Andre lægemidler anvendes til personer med Pick-sygdom. På grundlag af det, vi kender fra forskning om sygdommen, kan disse lægemidler hjælpe.

• Den antioxidante tocopherol (E-vitamin) kan modvirke skaden i hjerneceller, der forårsager Pick sygdom og bremse forværringen af ​​sygdommen.
• Antidepressiva kendt som selektive serotonin-genoptagelsesinhibitorer (SSRI'er) bruges i mange mennesker med sygdommen til at øge niveauerne af et hjernehormon kaldet serotonin. Dette hormon kan forbedre tankegangen.

Andre, mere eksperimentelle behandlinger bruges af nogle specialister, der behandler Pick sygdom. Disse behandlinger accepteres ikke bredt som nyttige ved sygdommen.

• Anti-inflammatoriske lægemidler forsøges på den forudsætning, at betændelse er en af ​​årsagerne til hjerneskaden i Pick sygdom.
• Hormonerstatningsterapi er blevet givet til nogle kvinder, der har været gennem overgangsalderen og har demens, men denne fremgangsmåde er blevet stillet spørgsmålstegn ved af mange eksperter. Begrundelsen er, at tabet af østrogen ved overgangsalderen fjerner en beskyttelseslinje mod sygdommen.

Visse lægemidler bruges til at behandle specifikke symptomer eller adfærdsændringer.

• Humørsvingninger og følelsesmæssige udbrud kan forbedre sig med antidepressiva eller humørstabiliserende medikamenter.
• Agitation, vrede og forstyrrende eller psykotisk opførsel lettes ofte ved antipsykotisk medicin eller stemningsstabilisatorer.

Hvad er medicin mod pludsygdom?

Dette er nogle af de mest almindeligt anvendte lægemidler i Pick sygdom.

• Kolinesterasehæmmere - Donepezil (Aricept) (kan forværre agitation og aggression), rivastigmin (Exelon) og galantamin / galanthamin (Reminyl). Disse stoffer har faktisk erstattet et ældre medikament kaldet tacrine (Cognex).
• Antidepressiva / angstdæmpende midler - Mirtazapin (Remeron), venlafaxin (Effexor), fluoxetin (Prozac), sertralin (Zoloft), paroxetin (Paxil), citalopram (Celexa),
• Antipsykotika - Haloperidol (Haldol), risperidon (Risperdal), quetiapin (Seroquel), olanzapin (Zyprexa)

Alle lægemidler forårsager bivirkninger. Målet med at ordinere et lægemiddel er, at fordelene ved stoffet opvejer bivirkningerne. Personer med demens, der tager et af disse stoffer, skal ofte kontrolleres for at sikre, at hvis der opstår bivirkninger, tolereres de og forårsager ikke alvorlige problemer.

Disse stoffer kan interagere med hinanden eller med andre stoffer. Dette er især vigtigt hos middelaldrende og ældre mennesker, der kan tage flere forskellige lægemidler til forskellige medicinske lidelser. Bivirkninger kan skyldes ikke et specifikt lægemiddel, men af ​​kombinationer af lægemidler.

Hvad er opfølgningen for pludsygdom?

Efter at Pick-sygdommen er diagnosticeret og behandlingen er påbegyndt, kræver den enkelte regelmæssig kontrol hos sin sundhedsudbyder.

• Disse checkups giver sundhedsudbyderen mulighed for at se, hvor godt behandlingen fungerer, og foretage justeringer efter behov.
• De tillader påvisning af nye medicinske og adfærdsmæssige problemer, der kan drage fordel af behandlingen.
• Disse besøg giver også familiens plejepersonale en mulighed for at diskutere problemer i den enkeltes pleje.

Til sidst vil personen med Pick sygdom være ude af stand til at pleje sig selv eller endda tage beslutninger om hans eller hendes pleje.

• Det er bedst for personen at diskutere fremtidige plejearrangementer med familiemedlemmer så tidligt som muligt, så hans eller hendes ønsker kan afklares og dokumenteres for fremtiden.
• Din sundhedsudbyder kan rådgive dig om juridiske arrangementer, der skal træffes for at sikre, at disse ønsker overholdes.

Hvordan forhindrer du pludsygdom?

Der er ingen kendt måde at forhindre Pick-sygdom på. At være opmærksom på symptomer og tegn kan muliggøre tidligere diagnose og behandling. Passende behandling kan bremse eller lindre symptomer og adfærdsproblemer hos nogle mennesker.

Nogle eksperter mener, at uddannelse og andre former for intellektuel udfordring kan hjælpe med at beskytte mennesker mod sygdommen. Mennesker med lavt uddannelsesniveau og mental / intellektuel aktivitet siges at have en højere risiko for sygdommen og være mere tilbøjelige til at have en mere alvorlig sygdom, men dette er ikke blevet bevist endeligt.

Hvad er prognosen for pludsygdom?

Plukkesygdom starter langsomt, men resulterer endelig i alvorlig hjerneskade.

• Mennesker med sygdommen mister gradvist de kognitive funktioner, evnen til at udføre hverdagens aktiviteter og evnen til at reagere passende på deres omgivelser.
• Mange mister deres evne til at kommunikere og forstå sprog.
• De bliver til sidst helt afhængige af andre for pleje.
• Disse tab forekommer hos alle med sygdommen, men hastigheden, med hvilken de forekommer, varierer fra person til person og kan nedsættes ved behandling.

Plukkesygdom betragtes som en terminal sygdom.

• Den faktiske dødsårsag er normalt en fysisk sygdom såsom lungebetændelse. Sådanne sygdomme kan være svækkende hos en person, der allerede er svækket af sygdommens virkninger.
• I gennemsnit lever en person med Pick-sygdom ca. 7 år efter, at sygdommen er diagnosticeret. Hos nogle mennesker går sygdommen langt hurtigere til døden. Andre lever 10 år eller længere efter sygdommens begyndelse. Forskellene i hastigheden, hvormed tilstanden forværres, er ikke blevet forklaret.

Supportgrupper og rådgivning for pludsygdom?

Hvis du er en plejeperson for en person med Pick-sygdom, ved du, at sygdommen har en tendens til at være mere stressende for familiemedlemmerne end for den berørte person. At pleje en person med demens kan være meget vanskeligt. Det påvirker ethvert aspekt af dit liv, herunder familieforhold, arbejde, økonomisk status, socialt liv og fysisk og mental sundhed.

• Du føler dig måske ikke i stand til at klare kravene om at pleje en afhængig, vanskelig slægtning.
• Udover tristheden ved at se virkningerne af din elskede sygdom, kan du føle dig frustreret, overvældet, harme og vred.
• Disse følelser kan på sin side efterlade dig skyldfølelse, skam og ængstelse.
• Depression er ikke ualmindeligt, men bliver normalt bedre med behandlingen.

Omsorgspersoner har forskellige tærskler for at tolerere disse udfordringer.

• For mange plejere kan det bare være enormt nyttigt at "lufte" eller tale om frustrationerne ved pleje.
• Andre har brug for mere støtte, men kan føle sig utilpas med at bede om den hjælp, de har brug for.
• En ting er dog bestemt: Hvis plejepersonalet ikke får nogen lettelse, kan han eller hun udbrænde, udvikle sine egne mentale og fysiske problemer og blive ude af stand til at pleje den ramte.

Derfor blev støttegrupper opfundet. Støttegrupper er grupper af mennesker, der har gennemlevet de samme vanskelige oplevelser og ønsker at hjælpe sig selv og andre ved at dele mestringsstrategier. Psykisk sundhedspersonale anbefaler kraftigt, at familieplejere deltager i støttegrupper. Støttegrupper tjener en række forskellige formål for en person, der lever med den ekstreme stress at være en plejeperson for en person med Pick-sygdom.

• Gruppen giver personen mulighed for at udtrykke sine sande følelser i en acceptabel, ikke-dømmende atmosfære.
• Gruppens fælles oplevelser giver plejeren mulighed for at føle sig mindre alene og isoleret.
• Gruppen kan tilbyde nye ideer til at klare specifikke problemer.
• Gruppen kan introducere den plejepersonale til ressourcer, der muligvis kan give en vis lettelse.
• Gruppen kan give den plejepersonale den styrke, han eller hun har brug for til at bede om hjælp.

Supportgrupper mødes personligt, på telefon eller på Internettet. For at finde en supportgruppe, der fungerer for dig, skal du kontakte de nedenfor anførte organisationer. Du kan også spørge din sundhedsudbyder eller adfærdsterapeut eller gå på Internettet. Hvis du ikke har adgang til Internettet, skal du gå til det offentlige bibliotek.

For mere information om supportgrupper, kontakt følgende agenturer:

• Eldercare Locator Service - (800) 677-1116
• Family Caregiver Alliance, National Center for Caregiving - (800) 445-8106
• Picksdisease.org
• Picks informationsside
• National Alliance for Caregiving
• Støttesti, demens

Multimedia

Motorisk udholdenhed hos en patient med Pick-sygdom. Patienten bliver bedt om at kopiere sløjferne (som demonstreret af undersøgeren på første linje).