Pemphigus Vulgaris: Årsag, Typer og Symptomer

< Hvad er Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris er en sjælden autoimmun sygdom, der forårsager smertefuld blærer på huden og slimhinderne. Hvis du har en autoimmun sygdom, angriber dit immunsystem fejlagtigt dine sunde væv.

Pemphigus vulgaris er den mest almindelige type af en gruppe af autoimmune lidelser kaldet pemphigus. Hver type pemphigus er kendetegnet ved det sted, hvor blærerne dannes.

Pemphigus vulgaris påvirker slimhinderne, som er fundet i områder, herunder:

mund

• hals
• næse
• øjne
• kønsorganer
• lunger
• Denne sygdom starter normalt med blærer i munden og derefter på huden. ters påvirker ofte kønsorganernes membraner.

Pemphigus vulgaris kan være farligt. Behandling er afgørende, og det involverer typisk brugen af ​​kortikosteroider for at undertrykke immunsystemet. Tilstanden kan forårsage alvorlige komplikationer, det behandles ikke. Nogle af disse komplikationer kan være fatale.

Dødsfrekvensen fra denne sygdom havde i gennemsnit 75 procent før corticosteroider blev introduceret i 1950'erne. Dette har forbedret sig dramatisk med dagens behandlinger.

Symptomer Hvad er symptomerne på Pemphigus Vulgaris?

Symptomerne på pemphigus vulgaris inkluderer:

smertefulde blærer, der begynder i munden eller hudområderne

• hudblærer nær overfladen af ​​huden, der kommer og går
• oser, skorper eller skaler på blæren websted

Årsager Hvad forårsager Pemphigus Vulgaris?

Immunsystemet producerer proteiner kaldet antistoffer. Antistoffer angriber normalt skadelige fremmede stoffer som bakterier og vira. Pemphigus vulgaris opstår, når immunsystemet fejlagtigt gør antistoffer mod proteiner i sund hud og slimhinder.

Antistofferne bryder sammen bindingerne mellem cellerne, og væske samler sig mellem lagene i huden. Dette medfører blærer og erosioner på huden.

Den nøjagtige årsag til immunsystemet er ikke kendt.

Meget sjældent kan visse lægemidler forårsage pemphigus vulgaris. Disse stoffer indbefatter:

penicillamin, som er et chelateringsmiddel, der fjerner bestemte materialer fra blodet

• ACE-hæmmere, som er en type blodtryksmedicin
• Risikofaktorer, som er i fare for Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris er ikke smitsom og kan ikke overføres fra den ene person til den anden. Det ser heller ikke ud til at blive overført fra forælder til barn. En persons gener kan dog sætte dem i højere risiko for tilstanden. Hvis dine forældre eller andre familiemedlemmer har eller har tilstanden, er du mere tilbøjelige til at udvikle den.

Pemphigus vulgaris kan påvirke mennesker i alle løb, køn og alder.Men betingelsen er mere almindelig i følgende grupper:

Folk fra middelhavsafstamningen

• Østeuropæiske jøder
• Folk der bor i regnskoven i Brasilien
• Mellemaldrende og ældre voksne
• DiagnoseHvordan er Pemphigus Vulgaris diagnosticeret?

En hudlæge vil foretage en fysisk undersøgelse af dine hudblærer. De vil lede efter en indikator for tilstanden kaldet Nikolskys tegn. Et positivt Nikolsky tegn er, når din hud skærer let af, når overfladen tørres sidelæns med en bomuldspinne eller en finger.

Din læge kan derefter tage en biopsi af blæren, hvilket indebærer at fjerne et stykke væv til analyse og se det under et mikroskop for at bekræfte diagnosen. Biopsien kan behandles i laboratoriet med kemiske stoffer, der hjælper din læge med at finde de unormale antistoffer. Din læge kan bruge disse oplysninger til at bestemme typen af ​​pemphigus.

TyperTypes af Pemphigus

De forskellige typer pemphigus diagnosticeres baseret på blisters placering. De omfatter:

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris er den mest almindelige type pemphigus i Unites States. Blister forekommer normalt først i munden. Blærerne klør ikke. De kan være smertefulde. Blister kan så optræde på huden og nogle gange på kønsorganerne.

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus forårsager ikke blærer i munden. Blærerne vises først på ansigtet og hovedbunden. Blærer vises derefter på brystet og bagsiden. Blærerne er normalt kløende og smertefri.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus vegetans forårsager blærer, der optræder på lysken, under armene og på fødderne.

Paranoplastisk Pemphigus

En meget sjælden type pemphigus, der forekommer hos mennesker med visse kræftformer, kaldes paraneoplastisk pemphigus. Blærerne og sårene kan optræde i munden, på læberne og på huden. Denne type kan også forårsage ar på øjenlåg og øjne. Det kan også forårsage lungeproblemer.

Behandlinger Hvordan behandles Pemphigus Vulgaris?

Behandling er rettet mod at reducere smerte og symptomer og forhindre komplikationer som infektion. Det involverer en eller flere stoffer og andre metoder. Det kan omfatte et af følgende:

Kortikosteroider og immunundertrykkende stoffer

En høj dosis kortikosteroider er kernebehandling for tilstanden. Almindelige kortikosteroider omfatter prednison eller prednisolon. En høj dosis er normalt nødvendig for at kontrollere tilstanden i starten.

Disse lægemidler har mange bivirkninger, herunder:

øget risiko for infektion

• osteoporose
• katarakt
• glaucoma
• forhøjet blodsukker
• diabetes
• et tab af muskel masse
• mavesår
• vandretention
• Du må muligvis tage kosttilskud som calcium og D-vitamin, spise en lav sukker diæt eller tage andre lægemidler til at behandle disse bivirkninger. Når blisterne er under kontrol, kan dosis sænkes til det laveste niveau, der er nødvendigt for at forhindre nye blister og for at holde bivirkningerne mindst. En kortikosteroid creme kan også bruges direkte på blærerne.

For at holde dosen af ​​kortikosteroider lave, kan din læge ordinere yderligere medicin, der undertrykker immunsystemet. Disse omfatter:

azathioprin

• mycophenolatmofetil
• methotrexat
• cyclophosphamid
• rituximab
• Antibiotika, antivirale og antifungale midler

Enhver af disse kan ordineres for at forhindre andre infektioner.

Intravenøs (IV) Fodring

Hvis dine mavesår er alvorlige, kan du muligvis ikke spise uden smerte. Du må muligvis fodres gennem dine årer. Dette indebærer anvendelse af en intravenøs (IV) forbindelse.

Plasmaferese

I meget alvorlige tilfælde kan en person gennemgå en procedure kendt som plasmaferese. Denne procedure er beregnet til at fjerne antistofferne, der angriber huden fra blodet. Under denne procedure fjernes plasma- eller væskedelen af ​​blodet af en anordning og erstattes med doneret plasma. Denne behandling kan være meget dyr.

Sårbehandling

Hvis blærerne er svære, skal du muligvis forblive på hospitalet for at få sårbehandling. Denne behandling svarer til, hvad der er givet til alvorlige forbrændinger. Du kan få brug for IV væsker og elektrolytter, hvis du har mistet for meget væske ved at skylle blærerne.

Behandling af blærerne kan også omfatte:

dumme sugetabletter til mundblærer

• beroligende lotioner
• vådforbindelser
• smertestillende lægemidler
• blød mad diæt
• undgåelse af krydret eller surt mad der kan irritere blærerne
• Undgå for meget sollys
• Hvis blærerne i munden holder dig borte eller tandtråd i tænderne, kan du få brug for særlig oral behandling for at forhindre tyggesygdomme og tandforfald. Se din tandlæge for at spørge dem om mundtlig pleje.

Komplikationer Hvad er komplikationerne af Pemphigus Vulgaris?

Komplikationerne ved pemphigus vulgaris kan være dødelige og alvorlige.

De kan omfatte:

hudinfektioner

• sepsis eller spredning af infektion gennem blodet
• dehydrering
• bivirkninger af medicinering
• OutlookWhat er langtidsperspektivet for mennesker med Pemphigus vulgaris?

Hvis ubehandlet er pemphigus vulgaris livstruende. Den mest almindelige dødsårsag er en alvorlig sekundær infektion.

Pemphigus vulgaris er en livslang tilstand. Det kan ikke helbredes. Men de fleste går i remission efter at have fået kortikosteroider. Forbedring ses normalt inden for dage efter start af kortikosteroiderne.

Blærerne vil helbrede langsomt, især dem i munden. I gennemsnit stopper blærerne i to til tre uger. Heling af blærerne tager gennemsnitligt seks til otte uger. Men fuld helbredelse kan nogle gange tage flere år. Nogle personer må muligvis forblive på en lav dosis af medicinen for livet.