Neuroendokrine tumorer (carcinoidtumorer) hos børn

Hvad er neuroendokrine tumorer?

Neuroendokrine tumorer (inklusive carcinoide tumorer) dannes normalt i slimhinden i maven eller tarmen, men de kan dannes i andre organer, såsom bugspytkirtlen, lungerne eller leveren. Disse tumorer er normalt små, langsomtvoksende og godartede (ikke kræft). Nogle neuroendokrine tumorer er ondartede (kræft) og spreder sig til andre steder i kroppen. Nogle gange dannes neuroendokrine tumorer hos børn i appendiks (en pose, der stikker ud fra den første del af tyktarmen nær slutningen af ​​tyndtarmen). Tumoren findes ofte under operation for at fjerne tillægget.

Hvad er tegn og symptomer på neuroendokrine tumorer hos børn?

Nogle neuroendokrine tumorer frigiver hormoner og andre stoffer. Hvis tumoren er i leveren, kan store mængder af disse hormoner forblive i kroppen og forårsage en gruppe af tegn og symptomer kaldet carcinoidsyndrom. Carcinoid syndrom forårsaget af hormonet somatostatin kan forårsage et af følgende tegn og symptomer. Spørg dit barns læge, hvis dit barn har noget af følgende:

• Rødhed og en varm følelse i ansigt og nakke.
• En hurtig hjerteslag.
• Problemer med at trække vejret.
• Pludseligt fald i blodtrykket
  • (Rastløshed,
  • forvirring,
  • svaghed,
  • svimmelhed og
  • lys, kølig og klam hud).
• Diarré.

Andre tilstande, der ikke er neuroendokrine tumorer, kan forårsage de samme tegn og symptomer.

Hvordan diagnosticeres neuroendokrine tumorer (carcinoid)?

Tests, der kontrollerer for tegn på kræft, bruges til at diagnosticere og fase neuroendokrine tumorer. De kan omfatte:

• Fysisk eksamen og historie.
• Blodkemiundersøgelser.

Andre test, der bruges til at diagnosticere neuroendokrine tumorer inkluderer følgende:

• Komplet blodantal (CBC) : En procedure, hvor en blodprøve udtages og kontrolleres for følgende:
  • Antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.
  • Mængden af ​​hæmoglobin (det protein, der bærer ilt) i de røde blodlegemer.
  • Den del af blodprøven, der består af røde blodlegemer.
• 24-timers urinprøve : En test, hvor urinen opsamles i 24 timer for at måle mængderne af visse stoffer, såsom hormoner. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom i det organ eller væv, der gør det. Urinprøven kontrolleres for at se, om den indeholder et hormon, der er fremstillet af carcinoidtumorer. Denne test bruges til at hjælpe med at diagnosticere carcinoidsyndrom.
• S omatostatin- receptorscintigrafi : En type radionuklidscanning, der kan bruges til at finde tumorer. En meget lille mængde radioaktivt octreotid (et hormon, der fastgøres til tumorer), injiceres i en vene og bevæger sig gennem blodet. Det radioaktive octreotid fastgøres til tumoren, og et specielt kamera, der detekterer radioaktivitet, bruges til at vise, hvor tumorer er i kroppen. Denne procedure kaldes også octreotidscanning og SRS.

Hvad er behandling og prognose for neuroendokrine (carcinoid) tumorer hos børn?

Behandling af neuroendokrine tumorer i appendiks hos børn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne tillægget, når svulsten er lille og kun i appendiks.
• Kirurgi for at fjerne appendiks, lymfeknuder og en del af tyktarmen, når tumoren er større, har spredt sig til nærliggende lymfeknuder og findes i appendiks.

Behandling af neuroendokrine tumorer, der har spredt sig til tyndtarmen, bugspytkirtlen eller maven er den samme som behandling af voksne neuroendokrine tumorer i høj kvalitet.

Behandling af tilbagevendende neuroendokrine tumorer hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genetisk ændring.

Prognosen for neuroendokrine tumorer i appendiks hos børn er normalt fremragende efter operation for at fjerne tumoren. Neuroendokrine tumorer, som ikke findes i appendiks, er normalt større eller har spredt sig til andre dele af kroppen på diagnosetidspunktet og reagerer ikke godt på kemoterapi. Større tumorer er mere tilbøjelige til at gentage sig (komme tilbage).