Neuroblastoma - barndom: overlevelsesrate, symptomer, årsager og stadier

Neuroblastoma definition og fakta

• Neuroblastoma er en sygdom, hvor maligne (kræft) celler dannes i neuroblaster (umodent nervevæv) i binyrerne, halsen, brystet eller rygmarven.
• Neuroblastoma er undertiden forårsaget af en genmutation (ændring), der overføres fra forælderen til barnet.
• Tegn og symptomer på neuroblastom inkluderer knoglesmerter og en klump i maven, nakken eller brystet.
• Tests, der undersøger mange forskellige kropsvæv og væsker, bruges til at detektere (finde) og diagnosticere neuroblastoma.
• En biopsi udføres for at diagnosticere neuroblastoma.
• Visse faktorer påvirker prognose (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.

Hvad er Neuroblastoma?

Neuroblastoma er en sygdom, hvor maligne (kræft) celler dannes i neuroblaster (umodent nervevæv) i binyrerne, halsen, brystet eller rygmarven.

Neuroblastoma begynder ofte i nervevævet i binyrerne. Der er to binyrer, en øverst på hver nyre i bagsiden af ​​den øvre del af maven. Binyrerne producerer vigtige hormoner, der hjælper med at kontrollere hjerterytmen, blodtrykket, blodsukkeret og den måde, hvorpå kroppen reagerer på stress. Neuroblastoma kan også begynde i nervevæv i nakken, brystet, maven eller bækkenet.

Neuroblastoma begynder ofte i spædbarnet og kan diagnosticeres i den første måned af livet. Det findes, når tumoren begynder at vokse og forårsager tegn eller symptomer. Undertiden dannes det før fødslen og findes under fosterets ultralyd.

På det tidspunkt, hvor neuroblastoma er diagnosticeret, er kræften normalt metastaseret (spredt). Neuroblastoma spreder sig oftest til lymfeknuder, knogler, knoglemarv og lever. Hos spædbørn spreder det sig også til huden

Hvad er tegn og symptomer på Neuroblastoma?

De mest almindelige tegn og symptomer på neuroblastom er forårsaget af, at tumoren presser på nærliggende væv, når den vokser eller af kræftspredning til knoglen. Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaget af neuroblastom eller af andre tilstande.

Spørg dit barns læge, hvis dit barn har noget af følgende:

• Klump i maven, nakken eller brystet.
• Svulmende øjne.
• Mørke cirkler omkring øjnene ("sorte øjne").
• Knogssmerter.
• Hævet mave og problemer med at trække vejret (hos spædbørn).
• Smertefri, blålig klumper under huden (hos spædbørn).
• Svaghed eller lammelse (tab af evne til at bevæge en kropsdel).

Mindre almindelige tegn og symptomer på neuroblastom inkluderer følgende:

• Feber.
• Stakåndet.
• Træthedsfornemmelse.
• Let blå mærker eller blødning.
• Petechiae (flade, præcise pletter under huden forårsaget af blødning).
• Højt blodtryk.
• Alvorlig vandig diarré.
• Horner syndrom (hængende øjenlåg, mindre elev og mindre sved på den ene side af ansigtet).
• Jerky muskelbevægelser.
• Ukontrollerede øjenbevægelser.

Hvad er årsagen til Neuroblastoma?

Neuroblastoma er undertiden forårsaget af en genmutation (ændring), der overføres fra forælderen til barnet.

Genmutationer, der øger risikoen for neuroblastom, arves undertiden (overføres fra forælderen til barnet). Hos børn med en genmutation forekommer neuroblastoma normalt i en yngre alder, og der kan dannes mere end en tumor i binyrerne.

Hvad er stadierne af Neuroblastoma?

Efter at neuroblastoma er blevet diagnosticeret, udføres test for at finde ud af, om kræft har spredt sig fra hvor det begyndte til andre dele af kroppen.

Den proces, der bruges til at finde ud af omfanget eller spredningen af ​​kræft kaldes iscenesættelse. Oplysninger indsamlet fra iscenesættelsesprocessen hjælper med at bestemme sygdomsstadiet. Ved neuroblastoma påvirker sygdomsstadiet, om kræften er lav risiko, mellemrisiko eller høj risiko. Det påvirker også behandlingsplanen. Resultaterne af nogle test og procedurer, der bruges til at diagnosticere neuroblastoma, kan bruges til iscenesættelse. Se diagnosesektionen for mere information om disse procedurer og test.

Følgende test og procedurer kan også anvendes til at bestemme trin:

• Lymfeknude-biopsi: Fjernelse af hele eller en del af en lymfeknude. En patolog ser vævet under et mikroskop for at se efter kræftceller. En af følgende typer biopsier kan udføres:
• Excisional biopsi: Fjernelse af en hel lymfeknude.
• Incisional biopsi: Fjernelse af en del af en lymfeknude.
• Kernebiopsi: Fjernelse af væv fra en lymfeknude ved hjælp af en bred kanyle.
• Fin-nål aspiration (FNA) biopsi : Fjernelse af væv eller væske fra en lymfeknude ved hjælp af en tynd nål.
• Røntgenstråle af knoglen : En røntgenstråle er en type energistråle, der kan gå gennem kroppen og over på film, hvilket skaber et billede af områder inde i kroppen.
• PET-scanning (positronemissionstomografi-scanning): En procedure til at finde ondartede tumorceller i kroppen. En lille mængde radioaktiv glukose (sukker) injiceres i en vene. PET-scanneren roterer rundt om kroppen og skaber et billede af, hvor der anvendes glukose i kroppen. Ondartede tumorceller vises lysere på billedet, fordi de er mere aktive og optager mere glukose end normale celler gør.

Der er tre måder, kræft spreder sig i kroppen på.

Kræft kan sprede sig gennem væv, lymfesystemet og blodet:

• Væv. Kræft spreder sig fra hvor den begyndte med at vokse til nærliggende områder.
• Lymfesystem. Kræften spreder sig fra hvor den begyndte med at komme ind i lymfesystemet. Kræften rejser gennem lymfekarrene til andre dele af kroppen.
• Blod. Kræften spreder sig fra hvor den begyndte med at komme i blodet. Kræften rejser gennem blodkarene til andre dele af kroppen.

Kræft kan sprede sig fra hvor det begyndte til andre dele af kroppen. Når kræft spreder sig til en anden del af kroppen, kaldes det metastase. Kræftceller bryder væk fra hvor de begyndte (den primære tumor) og rejser gennem lymfesystemet eller blod.

• Lymfesystem. Kræften kommer ind i lymfesystemet, rejser gennem lymfekarrene og danner en tumor (metastatisk tumor) i en anden del af kroppen.
• Blod. Kræften kommer ind i blodet, rejser gennem blodkarene og danner en tumor (metastatisk tumor) i en anden del af kroppen.
• Den metastatiske tumor er den samme type kræft som den primære tumor. For eksempel, hvis neuroblastoma spreder sig til leveren, er kræftcellerne i leveren faktisk neuroblastomaceller. Sygdommen er metastatisk neuroblastom, ikke leverkræft.

Følgende faser anvendes til neuroblastoma:

Scene 1

I trin 1 er tumoren kun i et område, og al den tumor, der kan ses, fjernes fuldstændigt under operationen.

Fase 2

Trin 2 er opdelt i trin 2A og 2B.

• Trin 2A: Tumoren er kun i et område, og al den tumor, der kan ses, kan ikke fjernes helt under operationen.
• Trin 2B: Tumoren er kun i et område, og al den tumor, der kan ses, kan fjernes helt under operationen. Kræfteceller findes i lymfeknuderne nær tumoren.

Fase 3

I trin 3 er et af følgende sandt:

• tumoren kan ikke fjernes fuldstændigt under operationen og har spredt sig fra den ene side af kroppen til den anden side og kan også have spredt sig til nærliggende lymfeknuder; eller
• tumoren er kun i et område på den ene side af kroppen, men har spredt sig til lymfeknuder på den anden side af kroppen; eller
• tumoren er i midten af ​​kroppen og har spredt sig til væv eller lymfeknuder på begge sider af kroppen, og tumoren kan ikke fjernes ved operation.

Fase 4

Fase 4 er opdelt i trin 4 og 4S.

• I trin 4 har tumoren spredt sig til fjerne lymfeknuder eller andre dele af kroppen.
• I trin 4S:
  • barnet er yngre end 12 måneder; og
  • kræften har spredt sig til hud, lever og / eller knoglemarv; og
  • tumoren er kun i et område, og al den tumor, der kan ses, kan fjernes fuldstændigt under operationen; og / eller
  • kræftceller kan findes i lymfeknuderne nær tumoren.

Behandling af neuroblastoma er baseret på risikogrupper.

For mange typer kræft bruges stadier til at planlægge behandling. For neuroblastoma afhænger behandlingen af ​​risikogrupper. Fasen af ​​neuroblastom er en faktor, der bruges til at bestemme risikogruppe. Andre faktorer er barnets alder, tumorhistologi og tumorbiologi.

Der er tre risikogrupper: lav risiko, mellemrisiko og høj risiko.

• Nevroblastom med lav risiko og mellemrisiko har en god chance for at blive helbredt.
• Neurblastom med høj risiko kan være svært at helbrede.

Hvordan diagnosticeres Neuroblastoma?

Tests, der undersøger mange forskellige kropsvæv og væsker, bruges til at detektere (finde) og diagnosticere neuroblastoma.

Følgende test og procedurer kan anvendes:

• Fysisk undersøgelse og historie: En undersøgelse af kroppen for at kontrollere generelle tegn på sundhed, herunder kontrol for tegn på sygdom, såsom klumper eller noget andet, der synes usædvanligt. En historie med patientens sundhedsvaner og tidligere sygdomme og behandlinger vil også blive taget.
• Neurologisk undersøgelse: En række spørgsmål og tests til kontrol af hjernen, rygmarven og nervefunktionen. Undersøgelsen kontrollerer en persons mentale status, koordination og evne til at gå normalt, og hvor godt muskler, sanser og reflekser fungerer. Dette kan også kaldes en neuroundersøgelse eller en neurologisk undersøgelse.
• Urinkatecholaminundersøgelser: En procedure, hvor en urinprøve kontrolleres for at måle mængden af ​​visse stoffer, vanillylmandelic acid (VMA) og homovanillic acid (HVA), der foretages, når catecholamines nedbrydes og frigøres i urinen. En højere end normal mængde VMA eller HVA kan være et tegn på neuroblastom.
• Blodkemiundersøgelser: En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængderne af visse stoffer, der frigøres i blodet af organer og væv i kroppen. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom.
• Røntgenstråle: En røntgenstråle er en type energistråle, der kan gå gennem kroppen og over på film, hvilket skaber et billede af områder inde i kroppen.
• CT-scanning (CAT-scanning): En procedure, der fremstiller en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen, taget fra forskellige vinkler. Billederne er lavet af en computer, der er knyttet til en røntgenmaskine. Et farvestof kan injiceres i en blodåre eller sluges for at hjælpe organer eller væv med at dukke op mere tydeligt. Denne procedure kaldes også computertomografi, computertomografi eller computeriseret aksial tomografi.
• MR (magnetisk resonansbillede) med gadolinium: En procedure, der bruger en magnet, radiobølger og en computer til at lave en serie detaljerede billeder af områder inde i kroppen. Et stof kaldet gadolinium indsprøjtes i en vene. Gadoliniumet samles omkring kræftcellerne, så de vises lysere på billedet. Denne procedure kaldes også nukleær magnetisk resonansafbildning (NMRI).
• MIBG (metaiodobenzylguanidin) -scanning: En procedure, der anvendes til at finde neuroendokrine tumorer, såsom neuroblastoma. En meget lille mængde af et stof kaldet radioaktiv MIBG injiceres i en blodåre og bevæger sig gennem blodbanen. Neuroendokrine tumorceller optager det radioaktive MIBG og detekteres af en scanner. Scanninger kan tages over 1-3 dage. Der kan gives en jodopløsning før eller under testen for at forhindre skjoldbruskkirtlen i at absorbere for meget af MIBG. Denne test bruges også til at finde ud af, hvor godt tumoren reagerer på behandlingen. MIBG bruges i høje doser til behandling af neuroblastoma.
• Knoglemarvsaspiration og biopsi: Fjernelse af knoglemarv, blod og et lille stykke knogle ved at indsætte en hul nål i hoftebeinet eller brystbenet. En patolog ser knoglemarven, blodet og knoglen under et mikroskop for at se efter tegn på kræft.
• Ultralydundersøgelse: En procedure, hvor højenergi lydbølger (ultralyd) afvises fra det indre væv eller organer og frembringer ekko. Ekkoerne danner et billede af kropsvæv kaldet et sonogram. Billedet kan udskrives for at blive set senere. Der foretages ikke en ultralydundersøgelse, hvis der er foretaget en CT / MRI.

Biopsi til diagnosticering af Neuroblastoma

En biopsi udføres for at diagnosticere neuroblastoma.

Celler og væv fjernes under en biopsi, så de kan ses under et mikroskop af en patolog for at kontrollere, om der er tegn på kræft. Den måde, biopsien udføres på, afhænger af, hvor tumoren er i kroppen. Undertiden fjernes hele tumoren på samme tid som biopsien udføres.

Følgende tests kan udføres på det væv, der fjernes:

• Cytogenetisk analyse: En laboratorietest, hvor celler i en prøve af væv ses under et mikroskop for at se efter visse ændringer i kromosomerne.
• Lysmikroskopi: En laboratorietest, hvor celler i en prøve af væv ses under regelmæssige og højdrevne mikroskoper for at se efter visse ændringer i cellerne.
• Immunohistokemi: En test, der bruger antistoffer til at kontrollere for visse antigener i en prøve af væv. Antistoffet er normalt bundet til et radioaktivt stof eller et farvestof, der får vævet til at lyse op under et mikroskop. Denne type test kan bruges til at fortælle forskellen mellem forskellige typer kræft.
• MYCN-amplifikationsundersøgelse: En laboratorieundersøgelse, hvor tumor- eller knoglemarvsceller kontrolleres for niveauet af MYCN. MYCN er vigtig for cellevækst. Et højere niveau af MYCN (mere end 10 kopier af genet) kaldes MYCN-amplifikation. Neuroblastoma med MYCN-amplifikation er mere tilbøjeligt til at sprede sig i kroppen og mindre tilbøjelige til at reagere på behandlingen.

Børn op til 6 måneder gamle har muligvis ikke brug for en biopsi eller en operation for at fjerne tumoren, fordi tumoren muligvis forsvinder uden behandling.

Hvad er overlevelsesfrekvensen for et barn med Neuroblastoma?

Visse faktorer påvirker prognose (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.

Prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder afhænger af følgende:

• Barnets alder på diagnosetidspunktet.
• Barnets risikogruppe.
• Om der er visse ændringer i generne.
• Hvor i kroppen tumoren startede.
• Tumorhistologi (tumorcellernes form, funktion og struktur).
• Uanset om der er kræft i lymfeknuderne på samme side af kroppen som den primære kræft, eller om der er kræft i lymfeknuderne på den modsatte side af kroppen.
• Hvordan tumoren reagerer på behandlingen.
• Hvor lang tid der gik mellem diagnosen og hvornår kræften gentog sig (for tilbagevendende kræft).

Prognose og behandlingsmuligheder for neuroblastoma påvirkes også af tumorbiologi, som inkluderer:

• Mønstrene i tumorcellerne.
• Hvor forskellige tumorcellerne er fra normale celler.
• Hvor hurtigt tumorcellerne vokser.
• Hvorvidt tumoren viser MYCN-amplifikation.
• Om tumoren har ændringer i ALK-genet.

Tumorbiologien siges at være gunstig eller ugunstig, afhængig af disse faktorer. En gunstig tumorbiologi betyder, at der er en bedre chance for bedring.

Hos nogle børn op til 6 måneder gamle kan neuroblastoma forsvinde uden behandling. Dette kaldes spontan regression. Barnet følges nøje for tegn eller symptomer på neuroblastom. Hvis der opstår tegn eller symptomer, kan behandling være nødvendig.

Hvad med tilbagevendende neuroblastoma?

Tilbagevendende neuroblastoma er kræft, der er gentaget (vende tilbage) efter at den er blevet behandlet. Kræften kan komme tilbage samme sted eller i andre dele af kroppen.