Myelodysplastiske eller myeloproliferative neoplasmer (leukæmityper)

Fakta om myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer

Myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer er en gruppe sygdomme, hvor knoglemarven giver
for mange hvide blodlegemer.
Myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer har træk ved både myelodysplastiske syndromer og
myeloproliferative neoplasmer.
Der er forskellige typer myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer.
Tests, der undersøger blod og knoglemarv, bruges til at detektere (finde) og diagnosticere
myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer.

Kronisk myelomonocytisk leukæmi er en sygdom, hvor for mange myelocytter og monocytter (umodne
hvide blodlegemer) fremstilles i knoglemarven.
Ældre alder og at være mand øger risikoen for kronisk myelomonocytisk leukæmi.
Tegn og symptomer på kronisk myelomonocytisk leukæmi inkluderer feber, vægttab og følelse meget
træt.

Juvenil myelomonocytisk leukæmi er en børnesygdom, hvor for mange myelocytter og monocytter
(umodne hvide blodlegemer) fremstilles i knoglemarven.
Tegn og symptomer på juvenil myelomonocytisk leukæmi inkluderer feber, vægttab og følelse meget
træt.

Atypisk kronisk myelogen leukæmi er en sygdom, hvor for mange granulocytter (umoden hvid)
blodlegemer) fremstilles i knoglemarven.
Tegn og symptomer på atypisk kronisk myelogen leukæmi inkluderer let blå mærker eller blødning og
føler dig træt og svag.

Myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, uklassificerbar, er en sygdom, der har træk ved begge
myelodysplastiske og myeloproliferative sygdomme, men er ikke kronisk myelomonocytisk leukæmi, juvenil
myelomonocytisk leukæmi eller atypisk kronisk myelogen leukæmi.
Tegn og symptomer på myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, uklassificerbar, inkluderer feber, vægt
tab og følelse meget træt.

Der er ikke noget standard iscenesættelsessystem for myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer.
Der er forskellige typer behandling for patienter med myelodysplastisk / myeloproliferative neoplasmer.
Fem typer standardbehandling anvendes:
Kemoterapi
Anden lægemiddelterapi
Stamcelletransplantation
Støttende pleje
Målrettet terapi
Nye typer behandling testes i kliniske forsøg.
Behandling af myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer kan forårsage bivirkninger.
Patienter ønsker måske at overveje at deltage i et klinisk forsøg.
Patienter kan deltage i kliniske forsøg før, under eller efter deres kræftbehandling.
Der kan være behov for opfølgningstest.

Hvad er myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer?

Myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer er en gruppe sygdomme, hvor knoglemarven giver for mange hvide blodlegemer. Normalt fremstiller knoglemarven blodstamceller (umodne celler), der med tiden bliver modne blodceller. En blodstamcelle kan blive en myeloide stamcelle eller en lymfoide stamcelle. En lymfoide stamcelle bliver en hvid blodlegeme. En myeloide stamcelle bliver en af ​​tre typer modne blodlegemer:

• Røde blodlegemer, der fører ilt og andre stoffer til alt væv i kroppen.
• Hvide blodlegemer, der bekæmper infektion og sygdom.
• Blodplader, der danner blodpropper for at stoppe blødningen.

Myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer har træk ved både myelodysplastiske syndromer og myeloproliferative neoplasmer.

Ved myelodysplastiske sygdomme modnes blodstamcellerne ikke til sunde røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader. De umodne blodlegemer, kaldet sprængninger, fungerer ikke som de skal og dør i knoglemarven eller kort efter, at de kommer ind i blodet. Som et resultat er der færre sunde røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.

Ved myeloproliferative sygdomme bliver et større end normalt antal blodstamceller en eller flere typer blodceller, og det samlede antal blodlegemer stiger langsomt.

Dette resumé handler om neoplasmer, der har træk ved både myelodysplastiske og myeloproliferative sygdomme.

Der er forskellige typer myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer.

De 3 hovedtyper af myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer inkluderer følgende:

• Kronisk myelomonocytisk leukæmi (CMML).
• Juvenil myelomonocytisk leukæmi (JMML).
• Atypisk kronisk myelogen leukæmi (CML).

Når en myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma ikke svarer til nogen af ​​disse typer, kaldes den
myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, uklassificerbar (MDS / MPN-UC). Myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer kan udvikle sig til akut leukæmi.

Iscenesættelse af myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer

Iscenesættelse er den proces, der bruges til at finde ud af, hvor langt kræften har spredt sig. Der er ikke noget standard iscenesættelsessystem for myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer. Behandlingen er baseret på den type myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, som patienten har. Det er vigtigt at kende typen for at planlægge behandlingen.

Hvilke tests diagnosticerer myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer?

Tests, der undersøger blod og knoglemarv, bruges til at detektere (finde) og diagnosticere myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer. Følgende test og procedurer kan anvendes:

Fysisk undersøgelse og historie : En undersøgelse af kroppen for at kontrollere generelle tegn på sundhed, herunder kontrol for tegn på sygdom, såsom en forstørret milt og lever. En historie med patientens sundhedsvaner og tidligere sygdomme og behandlinger vil også blive taget.

Komplet blodtælling (CBC) med differentiel : procedure, hvor en blodprøve udtages og kontrolleres for følgende:

• Antallet af røde blodlegemer og blodplader.
• Antallet og typen af ​​hvide blodlegemer.
• Mængden af ​​hæmoglobin (det protein, der bærer ilt) i de røde blodlegemer.
• Den del af prøven, der består af røde blodlegemer.

Perifert blodudstrygning : En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for eksplosionsceller, antallet og slags hvide blodlegemer, antallet af blodplader og ændringer i form af blodlegemer.

Blodkemiundersøgelser : En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængderne af visse stoffer, der frigøres i blodet af organer og væv i kroppen. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom.

Knoglemarvsaspiration og biopsi : Fjernelse af et lille stykke knogler og knoglemarv ved at indsætte en nål i hoftebeinet eller brystbenet. En patolog ser både ben- og knoglemarvsprøver under et mikroskop for at se efter unormale celler.

Perifert blodudstrygning : En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for eksplosionsceller, antallet og slags hvide blodlegemer, antallet af blodplader og ændringer i form af blodlegemer.

Blodkemiundersøgelser : En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængderne af visse stoffer, der frigøres i blodet af organer og væv i kroppen. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom.

Knoglemarvsaspiration og biopsi : Fjernelse af et lille stykke knogler og knoglemarv ved at indsætte en nål i hoftebeinet eller brystbenet. En patolog ser både ben- og knoglemarvsprøver under et mikroskop for at se efter unormale celler.

Hvad er kronisk myelomonocytisk leukæmi?

Kronisk myelomonocytisk leukæmi er en sygdom, hvor der fremstilles for mange myelocytter og monocytter (umodne hvide blodlegemer) i knoglemarven. Ved kronisk myelomonocytisk leukæmi (CMML) fortæller kroppen for mange blodstamceller til at blive to typer af hvide blodlegemer kaldet myelocytter og monocytter. Nogle af disse blodstamceller bliver aldrig modne hvide blodlegemer. Disse umodne hvide blodlegemer kaldes sprængninger. Over tid fortrænger myelocytter, monocytter og sprængninger de røde blodlegemer og blodplader i knoglemarven. Når dette sker, kan infektion, anæmi eller let blødning forekomme.

Ældre alder og at være mand øger risikoen for kronisk myelomonocytisk leukæmi.

Alt, der øger din chance for at få en sygdom, kaldes en risikofaktor. Mulige risikofaktorer for CMML inkluderer følgende:

• Ældre alder.
• At være mand.
• At blive udsat for visse stoffer på arbejdet eller i miljøet.
• At blive udsat for stråling.
• Tidligere behandling med visse anticancer lægemidler.

Tegn og symptomer på kronisk myelomonocytisk leukæmi inkluderer feber, vægttab og følelse meget træt. Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaget af CMML eller af andre forhold. Spørg din læge, hvis du har noget af følgende:

• Feber uden kendt grund.
• Infektion.
• Føler mig meget træt.
• Vægttab uden kendt grund.
• Let blå mærker eller blødning.
• Smerter eller en følelse af fylde under ribbenene.
• Visse faktorer påvirker prognose (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.
• Prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder for CMML afhænger af følgende:
• Antallet af hvide blodlegemer eller blodplader i blodet eller knoglemarven.
• Om patienten er anemisk.
• Mængden af ​​sprængninger i blodet eller knoglemarven.
• Mængden af ​​hæmoglobin i røde blodlegemer.
• Om der er visse ændringer i kromosomerne.

Hvad er juvenil myelomonocytisk leukæmi?

Juvenil myelomonocytisk leukæmi er en børnesygdom, hvor der fremstilles for mange myelocytter og monocytter (umodne hvide blodlegemer) i knoglemarven.

Juvenil myelomonocytisk leukæmi (JMML) er en sjælden børnekræft, der forekommer oftere hos børn yngre end 2 år. Børn, der har neurofibromatosis type 1 og mænd, har en øget risiko for juvenil myelomonocytisk leukæmi.

I JMML fortæller kroppen for mange blodstamceller til at blive to typer af hvide blodlegemer kaldet myelocytter og monocytter. Nogle af disse blodstamceller bliver aldrig modne hvide blodlegemer. Disse umodne hvide blodlegemer kaldes sprængninger. Over tid fortrænger myelocytter, monocytter og sprængninger de røde blodlegemer og blodplader i knoglemarven. Når dette sker, kan infektion, anæmi eller let blødning forekomme.

Tegn og symptomer på juvenil myelomonocytisk leukæmi inkluderer feber, vægttab og følelse af meget træt. Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaget af JMML eller af andre tilstande. Spørg din læge, hvis du har noget af følgende:

• Feber uden kendt grund.
• At have infektioner, såsom bronkitis eller betændelse i mandlen.
• Føler mig meget træt.
• Let blå mærker eller blødning.
• Udslæt.
• Smertefri hævelse af lymfeknuder i nakken, underarmen, maven eller lysken.
• Smerter eller en følelse af fylde under ribbenene.
• Visse faktorer påvirker prognose (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.
• Prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder for JMML afhænger af følgende:
• Barnets alder ved diagnose.
• Antallet af blodplader i blodet.
• Mængden af ​​en bestemt type hæmoglobin i røde blodlegemer.

Hvad er atypisk kronisk myelogen leukæmi?

Atypisk kronisk myelogen leukæmi er en sygdom, hvor der fremstilles for mange granulocytter (umodne hvide blodlegemer) i knoglemarven. Ved atypisk kronisk myelogen leukæmi (CML) fortæller kroppen for mange blodstamceller til at blive en type hvide blodlegemer kaldet granulocytter. Nogle af disse blodstamceller bliver aldrig modne hvide blodlegemer. Disse umodne hvide blodlegemer kaldes sprængninger. Med tiden folder granulocytter og sprængninger de røde blodlegemer og blodplader ud i knoglemarven.

Leukæmicellerne i atypisk CML og CML ser ens ud under et mikroskop. I atypisk CML er en bestemt kromosomændring, kaldet "Philadelphia-kromosom" imidlertid ikke der.

Tegn og symptomer på atypisk kronisk myelogen leukæmi inkluderer let blå mærker eller blødning og følelse af træt og svag.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaget af atypisk CML eller af andre tilstande. Spørg din læge, hvis du har noget af følgende:

• Stakåndet.
• Bleg hud.
• Føler mig meget træt og svag.
• Let blå mærker eller blødning.
• Petechiae (flade, præcise pletter under huden forårsaget af blødning).
• Smerter eller en følelse af fylde under ribbenene på venstre side.

Visse faktorer påvirker prognosen (chance for bedring). Prognosen (chance for bedring) for atypisk CML afhænger af antallet af røde blodlegemer og blodplader i blodet.

Hvad er ikke-klassificeret myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma?

Myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, uklassificerbar, er en sygdom, der har træk ved både myelodysplastisk og myeloproliferativ sygdom, men er ikke kronisk myelomonocytisk leukæmi, juvenil myelomonocytisk leukæmi eller atypisk kronisk myelogen leukæmi.

I myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, uklassificerbar (MDS / MPD-UC), fortæller kroppen for mange blodstamceller til at blive røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader. Nogle af disse blodstamceller bliver aldrig modne blodlegemer. Disse umodne blodlegemer kaldes sprængninger. Over tid trænger de unormale blodlegemer og sprængninger i knoglemarven ud over de sunde røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. MDS / MPN-UC er en meget sjælden sygdom. Fordi det er så sjældent, er de faktorer, der påvirker risiko og prognose, ikke kendte.

Tegn og symptomer på myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, uklassificerbar, inkluderer feber, vægttab og følelse af meget træt.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaget af MDS / MPN-UC eller af andre forhold. Spørg din læge, hvis du har noget af følgende:

• Feber eller hyppige infektioner.
• Stakåndet.
• Føler mig meget træt og svag.
• Bleg hud.
• Let blå mærker eller blødning.
• Petechiae (flade, præcise pletter under huden forårsaget af blødning).
• Smerter eller en følelse af fylde under ribbenene.

Hvad er behandlingen af ​​myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer?

Forskellige typer behandlinger er tilgængelige for patienter med myelodysplastisk / myeloproliferative neoplasmer.

Nogle behandlinger er standard (den aktuelt anvendte behandling), og nogle testes i kliniske forsøg. Et klinisk behandlingsforsøg er en forskningsundersøgelse, der skal hjælpe med at forbedre aktuelle behandlinger eller få information om nye behandlinger af patienter med kræft. Når kliniske forsøg viser, at en ny behandling er bedre end standardbehandlingen, kan den nye behandling blive standardbehandlingen. Patienter ønsker måske at overveje at deltage i et klinisk forsøg. Nogle kliniske forsøg er kun åbne for patienter, der ikke er startet behandlingen.

Fem typer standardbehandling anvendes:

Kemoterapi

Kemoterapi er en kræftbehandling, der bruger medicin til at stoppe væksten af ​​kræftceller, enten ved at dræbe cellerne eller ved at forhindre dem i at dele sig. Når kemoterapi indtages gennem munden eller indsprøjtes i en blodåre eller en muskel, kommer medikamenterne ind i blodomløbet og kan nå kræftceller i hele kroppen (systemisk kemoterapi). Når kemoterapi anbringes direkte i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kropshulrum, såsom maven, påvirker lægemidlerne hovedsageligt kræftceller i disse områder (regional kemoterapi). Hvordan kemoterapi gives, afhænger af typen og stadiet af kræft, der behandles. Kombinationskemoterapi er behandling, der bruger mere end et anticancermiddel.

Anden lægemiddelterapi

13-cis retinsyre er et vitaminlignende medikament, der bremser kræftens evne til at fremstille flere kræftceller og ændrer, hvordan disse celler ser ud og fungerer.

Stamcelletransplantation

Stamcelletransplantation er en metode til udskiftning af blodformende celler, der ødelægges ved kemoterapi. Stamceller (umodne blodlegemer) fjernes fra patientens eller en donors blod eller knoglemarv og fryses og opbevares. Efter kemoterapien er afsluttet optøes de lagrede stamceller og gives tilbage til patienten gennem en infusion. Disse genfundne stamceller vokser ind i (og gendanner) kroppens blodlegemer.

Støttende pleje

Der ydes støtte til at mindske problemerne forårsaget af sygdommen eller dens behandling. Støttende pleje kan omfatte transfusionsterapi eller medikamenteterapi, såsom antibiotika til bekæmpelse af infektion.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en kræftbehandling, der bruger medicin eller andre stoffer til at angribe kræftceller uden at skade normale celler. Målrettede terapimediciner kaldet tyrosinkinaseinhibitorer (TKI'er) bruges til behandling af myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, uklassificerbar. TKI'er blokerer enzymet, tyrosinkinase, der får stamceller til at blive flere blodlegemer (sprængninger), end kroppen har brug for. Imatinib mesylat (Gleevec) er en TKI, der kan anvendes. Andre målrettede terapimedisiner undersøges i behandlingen af ​​JMML.

Nye typer behandling testes i kliniske forsøg.

Behandling af myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer kan forårsage bivirkninger.

Patienter ønsker måske at overveje at deltage i et klinisk forsøg. For nogle patienter kan deltagelse i et klinisk forsøg være det bedste behandlingsvalg. Kliniske forsøg er en del af kræftforskningsprocessen. Kliniske forsøg udføres for at finde ud af, om nye kræftbehandlinger er sikre og effektive eller bedre end standardbehandlingen.

Mange af dagens standardbehandlinger mod kræft er baseret på tidligere kliniske forsøg. Patienter, der deltager i et klinisk forsøg, kan modtage standardbehandlingen eller være blandt de første, der får en ny behandling.

Patienter, der deltager i kliniske forsøg, hjælper også med at forbedre måden, hvorpå kræft bliver behandlet i fremtiden. Selv når kliniske forsøg ikke fører til effektive nye behandlinger, besvarer de ofte vigtige spørgsmål og hjælper med at bevæge forskningen videre.

Patienter kan deltage i kliniske forsøg før, under eller efter deres kræftbehandling.

Nogle kliniske forsøg inkluderer kun patienter, der endnu ikke har modtaget behandling. Andre forsøg tester behandlinger af patienter, hvis kræft ikke er blevet bedre. Der er også kliniske forsøg, der tester nye måder at forhindre kræft i at gentage (vende tilbage) eller reducere bivirkningerne af kræftbehandling. Kliniske forsøg finder sted i mange dele af landet.

Der kan være behov for opfølgningstest.

Nogle af de test, der blev udført for at diagnosticere kræft eller for at finde ud af, hvorledes kræftstadiet er, kan gentages.

Nogle tests gentages for at se, hvor godt behandlingen fungerer. Beslutninger om, hvorvidt man skal fortsætte, ændre eller stoppe behandlingen, kan være baseret på resultaterne af disse test.

Nogle af testene vil fortsat blive udført fra tid til anden, efter at behandlingen er afsluttet. Resultaterne af disse test kan vise, om din tilstand har ændret sig, eller hvis kræften er gentaget (kom tilbage). Disse tests kaldes undertiden opfølgningstest eller kontrol

Behandlingsmuligheder for myelodysplastisk / myeloproliferative neoplasmer efter type

Kronisk myelomonocytisk leukæmi

Behandling af kronisk myelomonocytisk leukæmi (CMML) kan omfatte følgende:

• Kemoterapi med et eller flere stoffer.
• Stamcelletransplantation.
• Et klinisk forsøg med en ny behandling.

Juvenil myelomonocytisk leukæmi

Behandling af juvenil myelomonocytisk leukæmi (JMML) kan omfatte følgende:

• Kombination kemoterapi.
• Stamcelletransplantation.
• 13-cis-retinsyre-terapi.
• Et klinisk forsøg med en ny behandling, såsom målrettet terapi.

Atypisk kronisk myelogen leukæmi

Behandling af atypisk kronisk myelogen leukæmi (CML) kan omfatte kemoterapi.

Myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, ikke klassificerbar

Da myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, uklassificerbar (MDS / MPN-UC) er en sjælden sygdom, vides der lidt om dens behandling. Behandling kan omfatte følgende:

• Støttebehandling til behandling af problemer forårsaget af sygdommen, såsom infektion, blødning og anæmi.
• Målrettet terapi (imatinib mesylat).