Mad ko-sygdom hos mennesker: årsager, symptomer og behandling

Hvad er Mad Cow Disease og Variant Creutzfeldt-Jakob Disease?

• "Mad ko" sygdom er en infektiøs sygdom forårsaget af prioner, der påvirker kvægens hjerner. Sygdommens faktiske navn er bovin spongiform encephalopati (BSE), et navn, der henviser til de ændringer, der ses i hjernevævet hos de berørte køer.
• Unormale proteiner, der kaldes prioner, findes i hjernevæv hos syge kvæg og ser ud til at være den partikel, der overfører infektionen. Karakteristiske ændringer ses i hjernen hos inficeret kvæg.
• Infektion fører til små huller i dele af hjernen, hvilket giver vævet et svamplignende udseende, når det ses med et mikroskop. Disse såkaldte svampede huller forårsager langsom forringelse i koens hjerne, og efterhånden udvikles andre symptomer, der påvirker hele kroppen. Døden følger.
• Hvis mennesker spiser syvt væv fra kvæg, kan de udvikle den menneskelige form for gale ko sygdomme kendt som variant Creutzfeldt-Jakob sygdom (vCJD) eller ny variant Creutzfeldt-Jakob sygdom (nvCJD).
• Sygdommen blev opkaldt efter de forskere, der først identificerede den klassiske tilstand. Creutzfeldt-Jakob sygdom i sin klassiske form forekommer normalt hos ældre mennesker enten gennem en arvelig tendens fra hjernen til at ændre sig, eller sygdommen opstår spontant uden nogen åbenbar grund.
• Den type, der identificeres som forekommende fra at spise syge kvæg, forekommer hos yngre mennesker og har atypiske kliniske træk med fremtrædende psykiatriske eller sensoriske symptomer på tidspunktet for klinisk præsentation og forsinket begyndelse af neurologiske abnormiteter. Disse neurologiske abnormiteter inkluderer
  • ataksi inden for uger eller måneder,
  • demens (tab af hukommelse og forvirring) og
  • myoclonus sent i sygdommen,
  • en sygdomstid på mindst seks måneder, og
  • et diffus unormalt nondiagnostisk elektroencefalogram.
• De overførbare stoffer, der forårsager sygdommen hos både kvæg og mennesker, er unormale proteinpartikler kaldet "prioner". Prioner er ikke som bakterier eller vira, der forårsager andre infektionssygdomme; snarere betragtes de som infektiøse abnorme proteiner, der er i stand til at "inducere unormal foldning af specifikke normale cellulære proteiner" ifølge CDC. CDC siger endvidere, at den unormale foldning af proteiner, især i hjernevæv, er ansvarlig for sygdommens tegn og symptomer.
• De unormale prioner findes i hjernen, rygmarven, øjet (i nethinden) og andre væv i nervesystemet hos påvirkede dyr eller mennesker. Derudover kan prioner findes uden for nervesystemet på steder, herunder knoglemarv, milt og lymfeknuder. Lave niveauer af prioner kan også findes i blod.
• Prioner er meget modstandsdygtige over for varme, ultraviolet lys, stråling og desinfektionsmidler, der normalt dræber vira og bakterier. Prioner kan inficere mennesker, der spiser kød fra inficeret kvæg. Selv kogekød, der er inficeret med BSE, eliminerer ikke prionerne eller risikoen.
• Når infektion opstår, er der en lang inkubationsperiode, der typisk varer flere år. Når prioner når et kritisk niveau i hjernen, forekommer symptomer som depression, vanskeligheder med at gå og demens og skrider hurtigt frem.
• Forskere mener, at BSE overføres fra dyr til mennesker, når mennesker spiser kød fra inficerede dyr. Indholdet af inficeret hjernevæv kan være højere i nogle fødevarer end andre, og det kan også afhænge af, hvordan dyret blev slagtet.
• BSE kan overføres fra et menneske til et andet gennem kannibalisme eller gennem transplantation af inficeret væv. Derfor accepteres visse humane blodprodukter og bloddonationer ikke fra mennesker, der har boet i områder af verden, hvor der har forekommet BSE-udbrud hos kvæg. BSE har vist sig at være overførbar ved blodtransfusion i en eksperimentel model ved anvendelse af får. Den britiske overvågningsenhed for vCJD har også rapporteret tre tilfælde af vCJD, der opstod som et resultat af blodtransfusion.

Historie om Mad Cow Disease In Humans og Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

I december 2003 blev det første tilfælde af BSE i USA fundet i en malkeko i staten Washington. Der blev rapporteret om yderligere to tilfælde i 2005 og 2006. Før det skete der et ødelæggende større udbrud i Det Forenede Kongerige (England og Irland) i 1980'erne og toppede sig i 1993. Fordi den mistænkte årsag var en prion overført i kød- og benmelprodukter, der blev fodret til kvæg der forbød regeringen praksis med at fodre sådanne produkter, der kan indeholde syvt væv til dyr i 1988. På det tidspunkt var inficerede kvæg imidlertid allerede kommet ind i den menneskelige fødevareforsyning. På toppen af ​​dette udbrud i 1993 blev næsten 1.000 tilfælde pr. Uge rapporteret om inficeret kvæg; antallet er faldet dramatisk siden da, og i øjeblikket er der kun ca. 10 inficerede kvæg, der identificeres hvert år i Storbritannien. Den BSE-relaterede tilstand vCJD blev først beskrevet i England i 1996. I 1996 var flere mennesker i Storbritannien og andre, der havde der boede, blev identificeret med en variant af CJD (vCJD), og årsagen var knyttet til at spise kød fra kvæg, der var inficeret med gal ko-sygdom. I juni 2014 blev mere end 4.000 pund oksekød tilbagekaldt af det amerikanske landbrugsministerium på grund af forkert forarbejdning, der gjorde det muligt at blande kvægshjerne-materiale (rygorotganglier) med forarbejdet oksekød.

BSE og resulterende tilfælde af vCJD hos mennesker er diagnosticeret i andre europæiske lande, såsom Bosnien-Herzegovina, Liechtenstein, Makedonien, Norge, Sverige og Jugoslavien. Ifølge Verdenssundhedsorganisationen (WHO) er der rapporteret over 220 tilfælde af vCJD på verdensplan, hvor størstedelen forekommer i England (177 tilfælde) og i Frankrig (27 tilfælde). Der er kun rapporteret fire tilfælde i USA, og i alle fire af disse tilfælde er der bevis for, at infektionen blev erhvervet i udlandet i Europa eller Mellemøsten.

Fordi der ikke er nogen måde at opdage BSE i blod, har folk, der har boet i lange perioder i områder, hvor der er fundet gal ko sygdom, ikke tilladelse til at donere blod i USA

Prionsygdomme er også kendt som transmissible spongiforme encephaolpathies (TSE). Generelt er prionsygdomme en stor gruppe af beslægtede tilstande, der påvirker nervesystemet, der påvirker både dyr og mennesker. Inkluderet er Creutzfeldt-Jakob sygdom (CJD) og variant CJD diskuteret detaljeret her i relation til bovin spongiform encephalopathy (BSE, mad ko sygdom). En anden human prionsygdom er Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) sygdom (se årsager nedenfor). Hos dyr findes kronisk spildssygdom (CWD) hos muldyr og elg i USA, og scrapie er en lignende tilstand, der findes hos får. Der er rapporteret om tilfælde i USA Disse sygdomme tager lang tid at udvikle sig, men er typisk hurtigt progressive, når symptomerne begynder.

Alle prionsygdomme er dødelige. Dyr og mennesker, der udvikler en prionsygdom, dør af den. Der er ingen effektiv behandling. Det er vigtigt at forstå, hvordan disse sygdomme overføres for at forhindre spredning.

Hvad er årsagen til Mad Cow Disease og Variant Creutzfeldt-Jakob Disease?

Prionsygdomme er unikke og kan overføres på forskellige måder:

• Nogle former kan arves, såsom familiær CJD, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sygdom (GSS) og dødelig familiær søvnløshed (FFI). Sygdommen er forårsaget af en mutation i genet, der koder for prioner. Andre arvede prionsygdomme er sjældnere.
  • Prionsygdom kan udvikle sig sporadisk, uden nogen åbenbar grund og uden mønster, såsom sporadisk CJD. Tilfælde kan forekomme hos mænd og kvinder i alle aldre, men gennemsnitsalderen er 62 år. Forekomsten af ​​sporadisk CJD er ca. et tilfælde pr. Million mennesker hvert år over hele verden, også blandt vegetarer. Sporadisk CJD er den mest almindelige type human prion-sygdom.
  • Sporadisk prionsygdom kan introduceres i et menneske gennem inficerede kirurgiske instrumenter eller transplantationsvæv.
• Infektiøs prionsygdom, såsom variant CJD (vCJD eller nvCJD), er sandsynligvis forårsaget af at spise BSE-inficeret kød fra kvæg.
• Et par tilsyneladende sporadiske tilfælde hos unge mænd i Michigan kan pege på transmission til jægere fra hjorte eller elge med kronisk spildsygdom (CWD), en form for dyreprionsygdom. CWD er ved at blive almindeligt i denne dyrepopulation i USA Da jægere spiser kødet fra disse dyr, er der et potentiale for, at prionsygdommen går over fra jaget til jæger.

En yderligere form for human prionsygdom kaldes kuru. Det blev fundet blandt oprindelige folk i Ny Guinea, der praktiserede ritualistisk kannibalisme (spisning af mennesker og specifikt deres hjerner). Sandsynligvis begyndte sygdommen, da en person med sporadisk CJD blev spist. Dødsfald fra kuru tager cirka et år efter symptomdebut. den gennemsnitlige inkubationsperiode var imidlertid ca. 12 år og kan være så lang som 40 år. Efter afslutningen af ​​sådanne ritualer er denne sygdom næsten forsvundet i New Guinea.

Sygdommen er blevet eksperimentelt overført blandt kvæg og fra kvæg til aber, der spiser inficeret væv (især hjernevæv) i laboratorieundersøgelser.

Men spørgsmålet er fortsat: Hvordan udvikler kvæg BSE? Foder er den vigtigste vej til transmission blandt kvæg, ifølge veterinæreksperter. Når gårdgivere og landmænd foder kvæg med produkter fremstillet af andre kvæg eller får, såsom drøvtyggere, genanvender de sygt animalsk protein i foder, der indeholder kød og knoglemel, hvilket forårsager sygdommen hos kvæg. Denne praksis er siden blevet forbudt efter tilknytning af BSE til vCJD.

Prioner kan overføres blandt laboratoriedyr også gennem brudt hud, hvilket antyder muligheden for lignende transmission til mennesker, der kommer i kontakt med inficeret væv eller produkter, og som har brudt hud.

Hvad er madko-sygdom og variant Creutzfeldt-Jakob sygdomssymptomer og tegn?

• Inficerede voksne kvæg kan langsomt udvikle tegn på sygdommen. Det kan tage fra to til otte år, fra det tidspunkt, et dyr bliver inficeret, indtil det først viser tegn på sygdom.
• Symptomerne hos dyret inkluderer en ændring i holdning og adfærd, gradvis ukoordinerede bevægelser, problemer med at stå og gå, vægttab på trods af at have en appetit og nedsat mælkeproduktion. Til sidst dør dyret.
• Fra symptomdebut forringes dyret, indtil det enten dør eller ødelægges (kvæg, der ikke kan stå, kaldes "downers"). Denne sygdomsproces kan tage fra to uger til seks måneder.
• Lignende symptomer kan udvikle sig hos mennesker: muskelspasmer, manglende muskelstyring, forværrede problemer med hukommelsen.

Forskere kiggede på de første 100 mennesker, der udviklede vCJD i Storbritannien og fandt psykiatriske symptomer i tidlige stadier af sygdommen. Disse inkluderede

• depression,
• tilbagetrækning,
• angst og
• problemer med at sove.
• Inden for fire måneder efter sygdommens begyndelse udviklede de ramte dårlig hukommelse og en ustabil gang.

Hvornår skal jeg ringe til lægen om Mad Cow Disease?

• Folk eller deres plejere skal søge lægehjælp, hvis en person oplever nogen af ​​symptomerne på BSE eller vCJD, såsom hukommelsesproblemer eller muskelkontrol, især hos yngre personer.

Diagnostik af Mad Cow Disease og Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

En sundhedsperson skal foretage indledende test svarende til at kontrollere for demens - på udkig efter en gradvis forringelse af patientens evne til at tænke og kontrollere bevægelse.

• Visse laboratorietest kan udføres for at udelukke andre former og årsager til hjernedysfunktion. Enkeltpersoner kan have et komplet blodantal og leverfunktionsundersøgelser kontrolleret med en prøve af deres blod. Lægen kan også tjekke blod for bevis på en bakterie- eller anden infektion.
• Mere detaljerede laboratorietest kan omfatte blodprøvning af thyroidea, B-12 og folatniveauer og for visse typer seksuelt overførte sygdomme såsom syfilis og HIV, som kan give lignende symptomer.
• Billeddannelse som f.eks. En MR- eller PET-scanning kan være nyttigt.
• Lægen kan muligvis udføre en EEG for at se på hjernebølger. Sporadisk CJD er typisk forbundet med nogle abnormiteter ved denne test, og de fleste tilfælde af vCJD afslører abnormiteter i EEG, skønt disse ikke altid er til stede.
• En hjernebiopsi (prøve af hjernevæv) kan udtages. Selvom visse mikroskopiske ændringer kan være til stede på en hjernebiopsi for at antyde CJD eller vCJD, kan diagnosen af ​​vCJD i øjeblikket kun bekræftes med sikkerhed efter undersøgelse af hjernen efter død på tidspunktet for obduktion.
• Lægen kan spørge om personens spisemønstre, hvis der er mistanke om BSE-transmission. Spiser de rutinemæssigt rødt kød? Har de rejst til lande, hvor BSE vides at eksistere i kvægene? Har de spist kød i disse lande? Modtog de en blodtransfusion eller havde de opereret i udlandet?

Behandling af Mad Cow Disease og Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

Patienter kan blive bedt om at stoppe med at tage medicin, der kan påvirke hukommelsen eller forårsage forvirring. En læge kan henvise en person til specialister i neurologi og infektionssygdomme, og lægen leverer medicin for at lette symptomerne. Hvis patienter f.eks. Udvikler anfald, kan de få medicin til at hjælpe med at kontrollere dem.

Men virkeligheden er, at alle prionsygdomme forårsager død. Der er ingen effektive behandlinger tilgængelige. Progression fra symptomer til diagnose til død kan være hurtig (fra otte måneder for sporadisk CJD til op til 60 måneder for GSS).

Fortsat laboratorieundersøgelse ser på en række medicin for at forhindre udvikling af prionsygdom hos dyr. Arbejdet fortsætter med eksperimentelle vacciner for at forsinke eller forhindre virkningerne af prionsygdom.

Forebyggelse af Mad Cow Disease og Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

Offentlige sundhedsmyndigheder hævder, at fødevareforsyningen i USA er ekstremt sikker. Derudover er antallet af sager i Storbritannien faldet dramatisk i de sidste årtier. Den eneste absolutte måde at undgå infektion er stadig at eliminere forbruget af oksekød og andre dyr, der kan være prion-inficeret. Mælk og mejeriprodukter fra får kan overføre prioner; i øjeblikket er komælk ikke blevet forbundet som et middel til overføring af prion, men der er kun foretaget få undersøgelser.

Den amerikanske regering har iværksat en række foranstaltninger for at forhindre BSE i at komme ind i USA og for at forhindre spredning af sygdommen, som skitseret af Food Safety and Inspection Service (FSIS). Nogle af disse foranstaltninger inkluderer følgende:

• USDAs dyre- og plantesundhedsinspektionstjeneste (APHIS) har forbudt import af levende kvæg og visse kvægprodukter, herunder producerede proteinprodukter, fra lande, hvor BSE vides at eksistere. I 1997 på grund af bekymring over udbredte risikofaktorer og utilstrækkelig overvågning for BSE i mange europæiske lande blev disse importbegrænsninger udvidet til at omfatte alle de europæiske lande.
• APHIS har forbudt al import af producerede animalsk proteinprodukter, uanset art, fra BSE-begrænsede lande på grund af bekymring for, at foder beregnet til kvæg kan være blevet forurenet med BSE-agenten.
• I 1997 forbød FDA brugen af ​​mest animalsk protein til fremstilling af dyrefoder, der blev givet til kvæg og andre hovdyr (kendt som drøvtyggere).
• Centers for Disease Control and Prevention (CDC) fører et overvågningssystem for vCJD og udfører tilfældig test (screening) på amerikanske kvæg, der er slagtet til konsum.
• Yderligere beskyttelsesforanstaltninger inkluderer, at holde dyr, der er nedsat, ud af den menneskelige fødekæde, fordi disse er i højeste risiko for at være syge med BSE, spore kvæg fra fødslen til slagtning, i tilfælde af, at der findes et inficeret dyr, og dets kød kan ødelægges og bruge mindre aggressive måder at høst kød fra slagtekroppe for at undgå hjerne- og rygmarvsvæv. Et ekstra forbud mod foderstyring blev implementeret i USA i 2009 for at tilpasse amerikansk praksis med et lignende forbud, der blev vedtaget i Canada i 2007. Disse regler forbyder anvendelse af højrisikodele af kvæg til produktion af dyrefoder.

Levende dyreforsøg kan give værdifuld information om niveauet af BSE i alle dyr, herunder kvæg og kvæg, der er 24 måneder eller ældre (dem, der er mest udsat for, og i hvilke BSE findes). I øjeblikket er der imidlertid ingen følsom og pålidelig levende dyreforsøg for BSE, og den eneste endelige test kan udføres på hjernen og andre væv efter slagtning.

Prognose af Mad Cow Disease og Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

• Humane prionsygdomme er ødelæggende og uhelbredelige, men ekstremt sjældne.
• Frygt for, at en epidemi af dyresygdommen (BSE) ville føre til en epidemi af den menneskelige form (vCJD), er ikke forekommet, heller ikke i Storbritannien, hvor hele flokke af syge kvæg blev ødelagt og over 184.000 dyr blev kendt for at udvikle sygdommen .

For mere information Mad Cow og Variant Creutzfeldt-Jakob sygdomme

• Californiens ministerium for fødevarer og landbrug, erklæring fra CDFA-sekretær Karen Ross ved USDA-meddelelse om påvisning af BSE
• Centre for sygdomsbekæmpelse og -forebyggelse, BSE (bovin spongiform encephalopati eller gal ko-sygdom)
• Centers for sygdomskontrol og -forebyggelse, Prion-sygdomme
• US Food and Drug Administration, alt om BSE
• Verdenssundhedsorganisationen, Variant Creutzfeldt-Jakob-sygdom