Spedalskhed: historie, symptomer og behandling

Hvad er spedalskhed?

• Spedalskhed, også kaldet Hansens sygdom, er en kronisk smitsom sygdom, der primært påvirker huden, de perifere nerver, slimhinderne i de øvre luftvej og øjne. Spedalskhed kan føre til gradvis permanent skade på disse strukturer, og den deraf følgende ødelæggende misdannelse og handicap har ført til den historiske sociale stigma og isolering (spedalskolonier) af dem, der er berørt af sygdommen.
• Historisk set har spedalskhed eksisteret siden mindst 4000 f.Kr., og sygdommen var til stede og beskrevet i de gamle civilisationer i Kina, Indien og Egypten. Den første kendte skriftlige henvisning til sygdommen på egyptisk papyrus stammer fra omkring 1550 f.Kr. Det menes, at spedalskhed blev bragt til Europa af romerne og korsfarerne, og at europæerne senere bragte det til Amerika. I århundreder forblev spedalskhed en dårligt forstået sygdom, der var kendetegnet ved menneskelig lidelse og social isolering.
• I 1873 opdagede GA Hansen bakterieårsagen til denne infektionssygdom. Det første medicin gennembrud skete i 1940'erne med udviklingen af ​​medikamentet dapsone, og senere blev det opdaget, at de bakterier, der forårsagede spedalskhed, blev mere effektivt dræbt ved hjælp af flere medicin.
• Spedalskhed er en helbredelig sygdom ved brug af multidrugterapi (MDT). I 1991 vedtog Verdenssundhedsforsamlingen en beslutning om at eliminere spedalskhed som et folkesundhedsmæssigt problem inden år 2000. Eliminering af spedalskhed blev defineret som en udbredelsesgrad på mindre end et tilfælde pr. 10.000 mennesker i alle lande, primært fokuseret på dem hvor lepra ofte blev fundet.
• I år 2000 opnåedes den globale eliminering af spedalskhed i henhold til udbredelsesraten. Med hjælp fra Verdenssundhedsorganisationen (WHO) er MDT blevet distribueret gratis til alle patienter med spedalskhed siden 1995. Selvom spedalskhed stadig er endemisk i nogle få udviklingslande (primært i troperne), har der været et dramatisk fald i verden over forekomst af sygdommen på grund af dette succesrige folkesundhedsinitiativ. I løbet af de sidste 20 år er tæt på 16 millioner spedalskepatienter blevet helbredt, og sygdommens forekomst er faldet med 90%.
• Spedalskhed er blevet fjernet fra 119 lande ud af de 122 lande, hvor tidligere spedalskhed tidligere var blevet betragtet som et folkesundhedsmæssigt anliggende i 1985. Officielle rapporter fra 115 lande rundt om i verden rapporterede 232.857 nye tilfælde af spedalskhed i 2012, med ca. 95% af disse sager, der forekommer i kun 16 forskellige lande.
• Lande, hvor spedalskhed oftere findes, inkluderer Angola, Bangladesh, Brasilien, Kina, Centralafrikanske republik, Etiopien, Indien, Indonesien, Madagaskar, Myanmar, Nepal, Nigeria, Filippinerne, Sudan, Sydsudan, Sri Lanka, De Forenede Republik Tanzania, Den Demokratiske Republik Congo og Mozambique.
• I USA blev der ifølge National Hansen's Disease Registry rapporteret 294 nye sager i 2010, hvor 65% af disse tilfælde forekom i Californien, Florida, Hawaii, Louisiana, New York, Texas og Massachusetts. I gennemsnit diagnosticeres 150-250 nye tilfælde af spedalskhed hvert år i USA, hvor de fleste tilfælde forekommer hos indvandrere.
• Fordi bakterierne findes i vilde dyr (for eksempel armadillos og chimpanser), er det usandsynligt, at spedalskhed vil blive fuldstændig elimineret som kopper.

Lepra årsager

Spedalskhed er en erhvervet infektionssygdom, der kan påvirke individer i alle aldre. Det er forårsaget af de syresnelle, stavformede bakterier Mycobacterium leprae, som blev opdaget i 1873 af GA Hansen.

• Da bakterien multipliserer meget langsomt, kan tegnene og symptomerne på spedalskhed først udvikle sig meget senere efter udsættelse for M. leprae (fra flere uger til 20 år eller mere).
• Selvom mennesker er det største reservoir og vært for infektion med M. leprae, tjener andre dyr, såsom armadillos, chimpanser og mangabey-aber, og makaker også som reservoirer til infektion.
• Spedalskhed menes at overføres via dråber fra næsen og munden under tæt langvarig kontakt med berørte individer, skønt den nøjagtige overførselsvej endnu ikke er beviset endeligt.
• Ikke alle personer inficeret med M. leprae fortsætter med at udvikle spedalskhed, fordi kun 5% -10% af befolkningen antages at være modtagelige for infektionen af ​​immunologiske årsager.

Spedalsymptomer og tegn

Tegnene og symptomerne på spedalskhed kan variere afhængigt af individets immunrespons mod M. leprae . WHO-klassificeringssystemet bruger kliniske manifestationer (antallet af hudlæsioner og nerveinddragelse) såvel som hududtværingsresultater for at skelne mellem sygdommens former. De to store WHO-klassifikationer er paucibacillary (PB) spedalskhed og multibacillary (MB) spedalskhed. Inden for WHOs forenklede klassificering kan der dog være en ret bred vifte af patientpræsentationer.

• Paucibacillary spedalskhed
  • To til fem hudlæsioner med negative hududtværingsresultater på alle steder
• Paucibacillary enkelt læsion spedalskhed
  • Én hudlæsion med negative hududtværingsresultater
• Multibacillær spedalskhed
  • Mere end fem hudlæsioner med eller uden eller positive hududtværingsresultater på ethvert sted

Ridley-Jopling-klassifikationen er et andet klassificeringssystem, der anvendes globalt til evaluering af patienter i kliniske studier og indeholder fem forskellige klassifikationer af spedalskhed, som yderligere definerer patientens sværhedsgrad af symptomer og sygdomsprogression. De seks forskellige kategorier inkluderer i rækkefølge af stigende sværhedsgrad af sygdommen ubestemmelig spedalskhed, tuberkuloid spedalskhed, borderline tuberkuloid spedalskhed, mellemgrænsen spedalskhed, grænsen spedalsk spedalskhed og spedalsk spedalskhed.

Generelt kan tegn og symptomer på spedalskhed variere med sygdommens form og inkluderer følgende:

• Flade eller hævede hudlæsioner eller knuder, ofte mindre pigmenterede end den omgivende hud, skønt de kan forekomme rødlige eller kobberfarvede
• Enkelte eller flere hudlæsioner, der ofte findes på køligere dele af kroppen, såsom ansigt, bagdel og ekstremiteter
• Fortykning af huden og perifere nerver
• Ulcerationer i huden
• Perifer nerveinddragelse, der fører til tab af følelse
• Perifer nerveinddragelse, der fører til muskelsvaghed (for eksempel klodede hånddeformiteter, kontrakturer og fodfald)
• hæshed
• Testikel involvering, der fører til seksuel dysfunktion eller sterilitet
• Øjeninddragelse inklusive øjensmerter, rødme i øjnene, manglende evne til at lukke øjenlågene, hornhindesår og blindhed
• Tab af øjenbryn og øjenvipper
• Ødelæggelse af næsebrusk

Hvornår skal man søge medicinsk behandling for spedalskhed

Enkeltpersoner skal søge lægehjælp for et af følgende tegn og symptomer, især hvis de har rejst eller boet i troperne eller et område, hvor spedalskhed er endemisk.

• Uforklarlige hudlæsioner eller udslæt
• Tab af følelse eller prikken i huden
• Fortykning af huden
• Muskelsvaghed og / eller følelsesløshed i ekstremiteterne
• Øjensmerter eller synskifter

Det er vigtigt at bemærke, at de følgende fund muligvis ikke er synlige i måneder til år efter eksponering for M. leprae.

Lejlighedsvis under eller efter behandlingen af ​​spedalskhed med MDT kan der induceres en akut betændelsestilstand, som kræver øjeblikkelig opmærksomhed fra en sundhedsperson. Hurtig håndtering er nødvendig for at undgå potentiel permanent neurologisk skade under følgende forhold:

• Type 1-reaktion (også kendt som reverseringsreaktion)
  • Denne reaktion kan føre til nye hudlæsioner, rødme i huden og hævelse af eksisterende læsioner og nervebetændelse og ømhed.
• Type 2-reaktion (også kendt som erythema nodosum leprosum)
  • Denne reaktion er kendetegnet ved udseendet af betændte smertefulde knuder under huden. Det kan være forbundet med feber og ledssmerter.

Spedalsk diagnose

Diagnosen af ​​spedalskhed etableres ofte ud fra patientens kliniske tegn og symptomer. En omhyggelig hudundersøgelse og neurologisk undersøgelse vil blive udført af en sundhedsperson. Hvis der findes et laboratorium, kan hududstrygninger eller hudbiopsier fås for en mere definitiv diagnose. Hududstrygning eller biopsimateriale, der viser syrehurtige baciller med Ziel-Neelsen-pletten eller Fite-pletten, kan diagnosticere multibacillær spedalskhed. Hvis der ikke er bakterier, kan paucibacillær spedalskhed diagnosticeres. Andre mindre almindeligt anvendte tests inkluderer blodundersøgelser, næseudstrygning og nervebiopsier. Specialiserede tests kan udføres for at placere patienten i den mere detaljerede Ridley-Jopling-klassifikation.

Selvpleje derhjemme for spedalskhed

Foreskrevne antibiotika medicin er den primære behandling mod spedalskhed. Overholdelse af hele antibiotikakurset er afgørende for en vellykket behandling.

Patienter bør også uddannes til nøje at inspicere deres hænder og fødder for mulige kvæstelser, der kan gå upåagtet hen på grund af tabet af fornemmelse.

• Det kan resultere i mavesår eller vævsskade, hvilket kan føre til hudinfektioner og handicap.
• Korrekt fodtøj og skadesforebyggelse bør fremmes.

Spedalsk behandling

Spedalskhed er en helbredelig sygdom ved hjælp af den meget effektive MDT (multidrugterapi).

• I 1981 anbefalede en verdenssundhedsorganisations studiegruppe multidrugsbehandling med tre medicin: dapsone, rifampicin (Rifadin) og clofazimin (Lamprene).
• Dette langtidsbehandlingsregime kurerer sygdommen og forhindrer komplikationer forbundet med spedalskhed, hvis de startes i dens tidlige stadier.
• Disse medikamenter er blevet distribueret gratis til alle patienter med spedalskhed siden 1995, og WHO distribuerer medicinene i praktiske månedlige blisterpakninger.
• Efter de første doser af disse medikamenter er patienterne ikke længere infektiøse, og de overfører ikke sygdommen til andre.
• Udbredt modstand fra M. leprae mod et komplet forløb af MDT er ikke udviklet.

National Hansens sygdomsprogrammer (NHDP) anbefaler i øjeblikket forskellige behandlingsregimer for patienter med tuberkuloid og lepromatøs spedalskhed.

• NHDP-anbefalinger
  • Tuberkuloid spedalskhed
    • Tolv måneders behandling med rifampin og Dapsone dagligt
  • Spedalsk spedalskhed
    • 24 måneders behandling med rifampin, dapsone og clofazimin dagligt

WHO's anbefalede terapi mod spedalskhed gives væsentligt kortere og sjældnere, da denne behandlingspolitik er baseret på praktiske overvejelser i lande med færre medicinske ressourcer. Tilbagefaldene med behandling ifølge WHO's anbefalinger er imidlertid væsentligt større end dem med den NHDP-anbefalede terapi.

Personer, der udvikler reaktioner af type 1 eller type 2, kan kræve anden medicin.

• Type 1-reaktion (reverseringsreaktion)
  • Behandling kan omfatte brugen af ​​kortikosteroider, salicylater og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er).
• Type 2-reaktion (ENL)
  • Behandling kan omfatte anvendelse af kortikosteroider, salicylater, NSAID'er, clofazimin og thalidomid (Thalomid).

Kirurgisk terapi mod spedalskhed

Der er forskellige kirurgiske procedurer tilgængelige for visse patienter med spedalskhed. Disse kirurgiske procedurer er rettet mod at gendanne funktion af de berørte kropsdele (for eksempel at korrigere klodede hånddeformiteter) og til kosmetisk forbedring af områder, der er beskadiget af sygdommen. Amputering af berørte kropsdele er undertiden nødvendigt. Kirurgi kan også være nødvendigt for at dræne en nerveabscess (opsamling af pus) eller for at lindre nervekomprimering.

Spedalsk opfølgning

Patienter skal opretholde tæt kontakt med deres sundhedspersonale under behandling med MDT, og periodiske opfølgende besøg anbefales.

• WHO anbefaler den månedlige direkte tilsyn af en sundhedspersonale under administration af rifampicin.
• Periodisk blodprøvning under behandlingen anbefales, samt årlige hudskrabninger, når det er muligt.
• Tilbagefaldshastigheden efter administration af MDT er 1% for begge typer spedalskhed. Derfor skal patienter stadig følges af en sundhedspersonale i fem til 10 år efter afslutningen af ​​MDT.
• Nogle patienter med spedalskhed kan muligvis kræve psykologisk rådgivning, fysioterapi og ergoterapi.

Forebyggelse af spedalskhed

Forebyggelsen af ​​spedalskhed ligger i sidste ende i den tidlige diagnose og behandling af de personer, der mistænkes eller diagnosticeres som spedalsk, og derved forhindrer yderligere overførsel af sygdommen til andre.

• Offentlig uddannelse og samfundsbevidsthed er afgørende for at tilskynde individer med spedalskhed og deres familier til at gennemgå evaluering og behandling med MDT.
• Husholdningskontakter hos patienter med spedalskhed skal overvåges nøje for at udvikle lepra tegn og symptomer.
• En undersøgelse viste, at profylakse med en enkelt dosis rifampicin var 57% effektiv til at forhindre spedalskhed i de første to år hos personer, der har tæt kontakt med nydiagnosticerede patienter med spedalskhed.
• Der er i øjeblikket ingen almindeligt anvendte standard til brug af medicin til forebyggelse af spedalskhed.
• I øjeblikket er der ingen enkelt kommerciel vaccine, der giver fuld immunitet mod spedalskhed hos alle individer.
• Flere vacciner, herunder BCG-vaccinen, giver forskellige niveauer af beskyttelse mod spedalskhed i visse populationer.

Spedalsk prognose

• Spedalskhed er en helbredelig sygdom ved påbegyndelse og færdiggørelse af MDT.
• Behandling med MDT kan forhindre misdannelse og neurologisk handicap forbundet med spedalskhed.
• Prognose afhænger af sygdomsstadiet på diagnosetidspunktet samt af påbegyndelse og overholdelse af MDT.
• Misfarvning af huden og hudskader fortsætter generelt, selv efter behandling med MDT.
• Progression af neurologisk svækkelse kan være begrænset med MDT. Generelt er der dog delvis eller ingen bedring fra allerede forårsaget neurologiske skader (muskelsvaghed og tab af fornemmelse).
• Tilbagefald af spedalskhed efter behandling med MDT er sjælden.
• Spedalskhed er kun sjældent dødelig.
• Patienter skal uddannes til at være opmærksomme på tegn og symptomer på tilbagefald og forværring af sygdomme (type 1 og type 2 reaktioner).
• Forebyggelse af kvæstelser er vigtigt for at undgå kronisk handicap.
• Offentlig opmærksomhed og uddannelseskampagner er nødvendige for tidlig identificering og behandling af spedalskhed ud over at eliminere den sociale stigma og isolering, der er forbundet med sygdommen.
• WHOs folkesundhedsinitiativ har været ekstremt vellykket med at arbejde for at eliminere spedalskhed verden over. Politisk og økonomisk støtte skal fortsætte for at opretholde eliminering og fremskridt hen imod yderligere reduktion af forekomsten af ​​spedalskhed globalt.