Interstitiel lungesygdom: behandling og forventet levealder

Fakta om interstitiel lungesygdom

• Interstitiel lungesygdom refererer til betændelse i det interstitielle væv i lungerne, de rum, der omgiver og adskiller luftsække.
• Interstitiel lungesygdom antages at være forårsaget af en overdrevet eller forkert orienteret immunrespons på forskellige stimuli.
• Nogle af de faktorer, der kan udfælde betændelsen ved interstitiel lungesygdom, inkluderer visse medicin, infektioner, toksiner og nogle kroniske tilstande.
• Hvis betændelsen i det interstitielle væv fører til ardannelse over tid, bruges udtrykket interstitiel fibrose til at beskrive tilstanden. Hvis årsagen ikke er kendt, kaldes tilstanden idiopatisk lungefibrose.
• Symptomer på interstitiel lungesygdom inkluderer:
  • åndenød, og
  • en tør hoste.
• Behandlingen afhænger af den underliggende årsag til betændelsen.
• Kortikosteroide medikamenter og immunundertrykkende medikamenter kan anvendes til håndtering af interstitiel lungesygdom.
• Rygning ophør er vigtig for mennesker med interstitiel lungesygdom.

Interstitiel lungesygdom Oversigt

Interstitiel lungesygdom er et udtryk, der bruges til at henvise til en bestemt type betændelse i lungens interstitium. Interstitiet er det væv, der omgiver og adskiller de små luftsække (alveolae) i lungerne. Interstitiel lungesygdom involverer en betændelse i dette understøttende væv mellem luftsækkene snarere end betændelse i selve luftsækkene. Interstitiel betændelse er typisk en diffus proces, der forekommer overalt i lungerne og ikke er begrænset til et sted.

Undertiden bruges udtrykket "interstitiel lungebetændelse" til visse former for interstitiel lungesygdom. Teknisk henviser udtrykket "lungebetændelse" imidlertid til betændelse i lungevævet, der normalt er forbundet med infektion. Da interstitiel lungesygdom har en række årsager (hvoraf de fleste ikke er relateret til infektion), bruges udtrykket "interstitiel pneumonitis" lejlighedsvis til at henvise til betændelsen, der opstår i fravær af ægte infektion.

Interstitiel lungesygdom Årsager

Interstitiel lungesygdom anses for at være forårsaget af en fejlagtig immun- eller helbredelsesreaktion over for en række faktorer, herunder:

• infektioner i lungerne;
• giftstoffer i miljøet (såsom asbest, silicastøv);
• visse medikamenter (især nogle lægemidler, der bruges som kemoterapi mod kræft);
• strålebehandling til brystet; og
• kroniske autoimmune sygdomme: bindevævssygdomme såsom lupus, sklerodermi og reumatoid arthritis

Nogle gange udvikles processen med betændelse og ardannelse i det mellemliggende væv i lungerne i mangel af en kendt årsag. Når der ikke kan identificeres nogen årsag, kaldes dette idiopatisk (ukendt årsag) interstitiel lungesygdom eller idiopatisk lungefibrose. Afhængig af lokaliteten, sværhedsgraden og mønsteret for lungeinddragelse er de idiopatiske interstitielle lungesygdomme blevet yderligere opdelt i kategorier. Eksempler på forskellige typer idiopatisk interstitiel lungesygdom inkluderer:

• sædvanlig interstitiel pneumonitis (UIP)
• bronchiolitis obliterans med organiserende lungebetændelse (BOOP),
• lymfocytisk interstitiel pneumonitis (LIP) og
• desquamative interstitial pneumonitis (DIP).

Interstitielle lungesygdomssymptomer

Nedsat lungefunktion er resultatet af den betændelse, der findes i det understøttende interstitielle væv, hvilket fører til ardannelse og fortykning. Dette skyldes, at det fortykkede og stive væv ikke kan trække vejret lige så effektivt som sundt lungevæv. Symptomer er derfor relateret til den reducerede åndedrætseffektivitet og tilsvarende reducerede niveauer af ilt i blodet.

Symptomerne afhænger i et vist omfang af den nøjagtige årsag til lidelsen, men åndenød og en tør hoste er de mest almindelige symptomer. I de fleste tilfælde udvikler disse symptomer sig gradvist. Tegn på kronisk reduceret iltniveauer i blodet inkluderer klubbing (en smertefri udvidelse af fingerspidserne) og et forstørret hjerte.

Interstitiel lungesygdom kan føre til alvorlige komplikationer på lang sigt. Pulmonal hypertension, en type højt blodtryk, der påvirker arterierne i lungerne, kan udvikle sig. I sidste ende kan højre side (den side af hjertet, der pumper blod tilbage til lungerne for at modtage ilt), give hjertesvigt (kendt som cor pulmonale). Luftvejssvigt er en potentielt dødelig langvarig komplikation af interstitiel lungesygdom.

Interstitiel lungesygdomdiagnose

Interstitiel lungesygdom kan ikke diagnosticeres blot på grundlag af en medicinsk historie og fysisk undersøgelse. I de fleste tilfælde skal der anvendes et antal diagnostiske test. Symptomerne på interstitiel lungesygdom overlapper hinanden med mange andre tilstande, herunder hjerte-kar-sygdomme.

• Blodprøver kan hjælpe med at give retning i den indledende fase af diagnosen og udelukke andre tilstande, der kan have lignende symptomer. Måling af iltniveauet i det arterielle blod kan også udføres.
• Billeddannelsesundersøgelser, såsom røntgenbilleder fra brystet og CT-scanninger, er ofte det første diagnostiske trin og kan også hjælpe med at udelukke andre tilstande, der kan forårsage lignende symptomer.
• Lungefunktionstest (PFT'er) er ikke-invasive tests, der måler lungernes funktion. Testen indebærer at blæse ind i et rør, der er en del af et instrument kaldet et spirometer. Dette kan måle lungernes volumen såvel som luftstrømmen ind og ud af lungerne.
• Der kan tages biopsier eller vask i lungerne og luftvejene under bronchoskopi (undersøgelse af luftvejene med et synsrør). De fjernede vævsprøver undersøges derefter af en patolog for at etablere diagnosen. I visse tilfælde kan det være nødvendigt med åben kirurgisk biopsi af lungen for at opnå en passende vævsprøve til diagnose.

Interstitiel behandling af lungesygdom

Valg af behandling afhænger af en række faktorer, herunder årsagen til den interstitielle lungesygdom og patientens samlede sundhedsstatus.

• Oftest gives kortikosteroide medikamenter i et forsøg på at reducere betændelsen.
• Nogle gange gives også immunundertrykkende medicin, såsom azathioprin Imuran) eller cyclophosphamid (Cytoxan), enten i kombination med steroider eller efter et steroidbehandlingsforløb.
• Nogle patienter med interstitiel lungesygdom drager fordel af iltbehandling og / eller åndedrætsbehandling (lungerehabilitering) for at forbedre den daglige funktion. Rygning ophør er kritisk for dem med interstitiel lungesygdom. Endelig, i alvorlige tilfælde, kan lungetransplantation overvejes hos visse patienter.