Bronchiectasis definition, symptomer, årsager og behandling

Fakta om og definition af Bronchiectasis

• Bronchiectasis beskriver skader på væggene i bronchiale rør med tab af glat muskel og tab af elasticitet i segmenter af bronchier. Den resulterende luftvejsforvrængning forhindrer, at sekretioner fjernes tilstrækkeligt fra lungen.
• Bronchiectasis kan være medfødt eller erhvervet. Cystisk fibrose er den mest almindelige årsag til medfødt bronkieektase.
• Symptomer på bronchiectasis inkluderer
  • øget sputumproduktion
  • blodigt sputum
  • stakåndet,
  • svaghed og
  • træthed.
• Diagnosen stilles ofte ved hjælp af historien og bekræftes ved CT-scanning af brystet. Der kan gøres en indsats for at finde den underliggende årsag til bronchiectasis.
• Komplikationer inkluderer tilbagevendende lungebetændelse, åndedrætssvigt og hjertesvigt.
• Bronchiectasis kan ikke hærdes. Målet med behandlingen er at kontrollere sekreter og minimere risikoen for infektioner.

Hvad er bronchiectasis? Er det relateret til KOL?

Bronchiectasis er et udtryk, der beskriver skader på væggene i bronchiale rør i lungerne. Betændelse på grund af infektion eller andre årsager ødelægger de glatte muskler, der tillader, at bronchialrørene er elastiske og forhindrer, at sekretioner, der normalt laves af lungevævet, fjernes.

Normal forgrening af lungens luftveje demonstrerer en forsigtig tilspidsning, der forekommer på hvert grenpunkt, ligesom et gren af ​​et træ. Denne tilspidsning resulterer i nedsat modstand i de større grene, hvilket gør det muligt for slim eller andre genstande at blive tragtet mod de større luftveje og til sidst med en hoste skubbet ud gennem munden. Tab af denne normale anatomiske tilspidsning af luftvejene ved skader på grund af betændelse får luftvejene til at være uregelmæssigt formet. Sekretioner har en tendens til at samle sig i de forvrængede luftveje snarere end at blive bortvist, og disse stillestående sekretioner er en grogrund for bakterievækst. Disse bakterier forårsager på sin side yderligere irritation og betændelse, luftvejskader og dermed flere sekretioner, hvilket indleder en "ond cirkel" af skader. Dette øger risikoen for infektioner, der spreder sig direkte i lungerne i lungerne, hvilket resulterer i lungebetændelse.

Bronchiectasis er en form for kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL), som også inkluderer emfysem og kronisk bronkitis. En person kan have bronchiectasis uden andre tilknyttede sygdomme eller tilstande; dog er det normalt forbundet med andre tilstande (som KOL, emfysem og kronisk bronkitis).

Medfødt bronkieektase kan forekomme på grund af en genetisk defekt, som forekommer ved cystisk fibrose. Normalt resulterer sygdommen Alpha-1 antiprotease (alfa 1- antitrypsin) -mangel i emfysem, men bronchiectasis kan også forekomme i denne tilstand. En embryologisk defekt i luftvejsslidhinden, det såkaldte immotile cilia-syndrom, er en anden årsag til bronkieektase og er ofte forbundet med situs inversus, hvor de største organer er i en vendt position (for eksempel er hjertet til højre).

Lungeinfektioner hos børn, især kikhoste, kan i sidste ende føre til lungeødelæggelse og bronkieektase senere i livet. Derfor er forebyggelse en vigtig del af behandlingen, som inkluderer passende immunisering og at undgå brugte røg og andre giftige dampe.

Bronchiectasis er kendetegnet ved en forøget mængde sputumproduktion (slim produceret og hostet op fra lungen), tilbagevendende infektioner og gradvis tab af lungefunktion, der fører til åndenød.

Billede af lungerne

Bronchiectasis symptomer

Bronchiectasis udvikles over en længere periode.

Almindelige symptomer inkluderer tilbagevendende hoste og sputum produktion. Normalt er slimet klart, men det kan være blodig på grund af bronkialskader eller grønt eller gult, hvis der er infektion. Åndenød og træthed udvikler sig, når lungefunktionen falder. Perssonen kan opleve vejrtrækning.

Hvis sygdommen skrider frem, eller hvis den er dårligt kontrolleret, kan arbejdsmængden, der kræves for at ånde, stige, og vægttab og nedsat livskvalitet kan forekomme.

Bronchiectasis kan forekomme på grund af en anden underliggende sygdom. Symptomer på den primære sygdom kan også være til stede. For eksempel kan en patient med tuberkulose have blodig sputum, feber, kulderystelser og nattesved. En person med Crohns sygdom kan have mavesmerter og diarré.

Medfødt bronkieektase vises ofte på grund af tilbagevendende lungebetændelse.

Bronchiectasis årsager

Bronchiectasis er forårsaget af beskadigelse af de større luftvejsvægge, der ødelægger musklerne og det elastiske vævslag, der tillader, at normale bronchiale rør trækkes sammen. Denne skade reducerer lungens evne til at bevæge sig og fjerne sekretioner, der normalt produceres i lungen. Disse samlede sekretioner medfører øget potentiale for infektion som lungebetændelse og bronkitis, hvilket forårsager yderligere skader på bronchiale vægge. Som nævnt ovenfor resulterer dette i en ond cirkel, hvor øget skade fører til øget infektion, hvilket fører til yderligere skader.

Der er tre primære typer af bronchiectasis. Disse typer er beskrevet af deres anatomiske udseende.

1. Cylindrisk bronkieektase er den mildeste form og afspejler tabet af den normale tilspidsning af luftvejene. Symptomerne kan være ganske milde, ligesom en kronisk hoste, og opdages normalt ved CT-scanninger i brystet.
2. Saccular bronchiectasis er mere alvorlig, med yderligere forvrængning af luftvejsvæggen og symptomatisk producerer berørte personer mere sputum.
3. Cystisk bronchiectasis er den mest alvorlige form for bronchiectasis, og heldigvis er det den mindst almindelige form. Dette forekom ofte i den før-antibiotiske æra, hvor en infektion løb sin gang, og patienten ville overleve med resterende lungeskade. Disse patienter har ofte en kronisk produktiv hoste, der bringer en kop eller mere misfarvet slim op hver dag.

Bronchiectasis kan også være medfødt eller erhvervet.

Medfødte årsager til bronchiectasis

• Cystisk fibrose
• Kartagener syndrom
• Youngs syndrom
• Alpha-1-antitrypsin-mangel

Erhvervede årsager til bronchiectasis

• Gentagne infektioner
• Aspiration af fremmedlegemer eller andre materialer
• Indånding af giftige gasser som ammoniak
• Alkohol- og stofmisbrug
• tuberkulose
• Inflammatorisk tarmsygdom (ulcerøs colitis, Crohns sygdom)

Hvornår skal der søges medicinsk behandling af bronchestase

Enhver person med uforklarlig åndenød eller kronisk hoste skal søge lægehjælp.

Normalt gør mennesker, der udvikler bronchiectasis, det i en længere periode. De søger medicinsk behandling på grund af kronisk hoste, en gradvis stigning i sputumproduktion og / eller, åndenød ved hvile eller træning. Tilbagevendende lungebetændelse er også en grund til, at folk kan søge pleje. Symptomerne på lungebetændelse inkluderer feber, hoste og åndenød.

Bronchiectasis kan forårsage hæmoptyse (hoste blod). Dette er aldrig normalt, og der er behov for lægehjælp, hvis der sker en hemoptyse. Andre grunde til at hoste blod op inkluderer bronchitis, lungebetændelse, hjerteinsufficiens, tuberkulose, lungeemboli (blodpropper i lungens kar) og lungetumorer.

Bronchiectasis-undersøgelser, -test og -diagnose

Diagnose af bronchiectasis begynder med historie og fysisk undersøgelse.

Patienten klager over den daglige produktion af hoste og sputum, der muligvis ikke er blodig på grund af skader på bronchiale rør eller fra infektion. Åndenød ved aktivitet eller i hvile, vejrtrækning, træthed og brystsmerter er alle almindelige klager.

Fysisk undersøgelse kan være relativt normal, eller lungeundersøgelse kan afsløre vejrtrækning og knitring. Afhængig af sygdommens sværhedsgrad, og hvor længe den har været til stede, kan andre fund omfatte vægttab, cyanose (en blålig farve på huden og slimhinderne på grund af et utilstrækkeligt niveau af ilt) og højre hjertesvigt (manifesteret ved åndenød, hævelse i benene og leverforstørrelse).

Historien og den fysiske undersøgelse kan føre til mistanke om diagnosen, og lægen kan bestille en CT-scanning i høj opløsning, hvilket vil bekræfte diagnosen. CT kan også hjælpe med at finde den underliggende årsag til, at bronchiectasis udviklede sig.

Røntgenstråler af almindeligt bryst kan bruges til at hjælpe med at stille diagnosen og hjælpe med at spore udviklingen af ​​sygdommen, men disse fund er ofte meget mere subtile end dem, der ses ved CT-scanninger.

Når diagnosen bronchiectasis er stillet, skal den underliggende årsag findes. Blodprøver og sputumtest kan være indikeret afhængigt af den kliniske situation. Ofte vil en lungespecialist (pulmonolog) blive konsulteret for at hjælpe med at lede undersøgelsen og testen.

Lungefunktionsundersøgelser eller lungefunktionsundersøgelser (PFT'er) kan være nyttige til at vurdere, hvilken slags og hvor meget lungeskade der er opstået. Bronchiectasis er en form for kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL), og denne test kan hjælpe med at bekræfte dette. Disse tests kan hjælpe med at bestemme, om lungevævet vil reagere på brugen af ​​bronchodilatorbehandling med inhalator medicin (se behandlingsafsnittet). Gentagne over tid kan lungefunktionsundersøgelser hjælpe med at dokumentere fordelene ved behandling eller progression af sygdommen.

Mindre almindeligt bruges bronkoskopi til at se inde i luftvejene med et fiberoptisk kamera. Dette gøres undertiden for at kigge efter tumorer eller fremmedlegemer, der kan være set på CT. I nogle tilfælde kan bronchoscopy bruges terapeutisk til at fjerne overdreven tilbageholdt sekret.

Screening for cystisk fibrose forekommer for alle nyfødte.

Bronchiectasis Behandling og Fysioterapi

Bronchiectasis er ikke en helbredelig sygdom. I stedet er behandlingsmålet kontrol med sekretioner og forebyggelse af infektioner. I nogle situationer, hvor sygdommen er begrænset til et område af lungen, kan operation være en mulighed for at fjerne det område, der er påvirket af sygdommen.

Grundlæggende lungehygiejne er påkrævet for alle patienter med bronkieektase:

• Hold immuniseringer ajour for at forhindre infektioner.
• Drik masser af væsker for at gøre slimudskillelser mindre klæbrige.
• Stop med at ryge og undgå brugte røg.
• Få tilstrækkelig ernæring ved at forbruge nødvendige kalorier. For nogle mennesker kræver vejrtrækning øget indsats og dermed og kræver øget ernæring.

Bryst fysioterapi

Grundlaget for bronchiectasis-behandling er fysisk terapi i brystet til at hjælpe med at hoste sekret og antibiotika for at forhindre infektion.

Da de glatte muskler, der omgiver bronchiale rør, er beskadigede, bruges mekaniske måder til at fjerne sekret for at øge luftstrømmen og mindske risikoen for infektion. Brystfysioterapi bruger slag eller klapper på ryggen for at hjælpe med at løsne sekret og derefter ændre kroppens position for at give tyngdekraften til at hjælpe disse sekret med at blive hostet op. Brystklappning kan udføres af en fysioterapeut, men familiemedlemmer kan læres at gøre dette rutinemæssigt hjemme. Mekaniske apparater såsom brystklapper eller veste kan også overvejes.

Antibiotika kan ordineres til behandling af en infektion, der forekommer, eller de kan bruges som profylakse for at forhindre infektion. Valget af antibiotika afhænger af den kliniske situation og kan styres af blod- eller sputumkulturer, der vil forsøge at identificere de bakterier, der forårsager infektionen, og den type antibiotika, der effektivt behandler infektionen. Mange patienter kan holdes på et roterende kursus af forskellige antibiotika i løbet af deres levetid. Inhaleret antibiotika er blevet brugt ud over medicin taget gennem munden. Hos patienter med mere alvorlige lungeinfektioner kan intravenøs antibiotika være påkrævet.

Medicin kan også bruges til at løsne sekret, udvide bronchiale rør og mindske betændelse, forhåbentlig reducere risikoen for infektion.

Rutinemæssig anvendelse af inhalerede steroider (for eksempel fluticasonpropionat oral inhalator) ved hjælp af en håndholdt puffer kan reducere produktionen af ​​sekretioner, tillade udvidelse af bronkialrør og forhindre progression af bronchiectasis. Inhalerede steroider har muligvis ikke tilstrækkelig antiinflammatorisk aktivitet, og i usædvanlige tilfælde kan steroider indtaget gennem munden (prednison) også være påkrævet.

Bronchodilator (f.eks. Albuterol, ProAir, Ventolin HFA, Proventil HFA) og antikolinergisk middel (for eksempel ipratropiumbromidinhalator, tiotropiumbromidinhalationspulver) inhalerede medikamenter udvider bronchiale rør og øger luftstrømmen ind i lungerne, hvilket gør det lettere for sekretioner at blive ryddet. Medicinen kan inhaleres ved hjælp af en håndholdt puffer eller med en forstøvermaskine. Ofte ordineres kombinationsterapi med både en bronchodilator og inhaleret kortikosteroid (fluticason og salmeterol oral inhalator, budesonid og formoterolfumaratdihydrat).

Tilskud til ilt i hjemmet kan være nødvendigt, hvis lungefunktionen falder til det punkt, at atmosfærisk luft ikke forsyner kroppen nok ilt.

Nogle patienter har kun et lille område af bronchiectasis, og kirurgi kan være en mulighed for at fjerne det lille segment af den berørte lunge hos disse personer. Kirurgi kan overvejes i andre situationer for at fjerne en del af en lunge, hvor infektion ikke kan kontrolleres, eller hvor overdreven blødning ikke kan håndteres.

Komplikationer med bronchiektase

Bronchiectasis mindsker lungens evne til at mobilisere sekretioner, hvilket fører til tilbagevendende infektion, øget sputumproduktion og åndedrætsbesvær.

Nedsat luftindtræden i lungerne gennem bronchialrørene reducerer ilttilgængeligheden i blodbanen, hvilket medfører åndenød ved aktivitet og i sidste ende ved hvile. Dette nedsatte iltniveau over tid forårsager indsnævring af lungearterierne, hvilket resulterer i øget tryk i disse arterier, benævnt pulmonal hypertension. At overvinde disse tryk tvinger hjertet til at arbejde hårdere og får den højre hjertekammer til at blive tykkere, en tilstand kaldet cor pulmonale. Til sidst kan højre side af hjertet (som pumper blod til lungens kar) mislykkes, hvilket resulterer i øget væskeansamling i benene eller bughulen.

Bronchiectasis kan resultere i hoste af blod (hæmoptyse).

Hospitalering kan være påkrævet ved lungebetændelse, massiv hæmoptyse, åndedrætssvigt (når der ikke er nok ilt i blodbanen) og hjertesvigt. Hjertesvigt og åndedrætssvigt er de almindelige dødsårsager hos patienter med bronchiectasis. I nogle tilfælde kan der på grund af langvarig brug af antibiotika udvikles infektioner med antibiotikaresistente bakterier, der kræver specielle antibiotika, der normalt gives på hospitalet via en intravenøs (IV) linje.

Bronchiectasis, Prognosis, Cure og forventet levetid

Tidlig anerkendelse og passende behandling kan hjælpe med at kontrollere bronkieektase og mindske symptomerne. Livslang bevidsthed om behovet for behandling kan gøre det muligt for personer med bronchiectasis at minimere komplikationer og maksimere forventet levealder.

Udsigterne afhænger af den underliggende årsag til udvikling af bronchiectasis. Medfødte årsager til bronchiectasis, ligesom cystisk fibrose, kan have en værre prognose end erhvervede sygdomme.