Idiopatisk lungefibrose eksacerbationer

Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en kronisk lungesygdom, der har dannelse af arvæv mellem væggene i lungenes luftsække. Da dette arvæv tykner og stiver, kan lungerne ikke optage ilt så effektivt. IPF er progressiv, hvilket betyder, at ardannelsen forværres over tid. Det vigtigste symptom er åndenød, samt nedsat ilt i blodbanen, hvilket kan føre til træthed.

Hvad er akutte eksacerbationer?

En akut eksacerbation af IPF er en relativt pludselig uforklarlig forværring af tilstanden. Dybest set bliver ardannelsen i en patients lunger meget værre, og patienten udvikler ekstrem svær vejrtrækning. Denne korthed eller tab af åndedræt er endnu værre end før. Mens komplikationer som dette kan forekomme af kendte årsager, er der ingen synlig årsag til en akut forværring, såsom infektion eller hjertesvigt.

I modsætning til eksacerbationer i andre lungesygdomme som kronisk obstruktiv lungesygdom (COPD), i IPF er det ikke bare et spørgsmål om at have ekstra problemer med at trække vejret. I IPF er skaden permanent. Betegnelsen akut betyder simpelthen forringelsen sker temmelig hurtigt, typisk inden for 30 dage.

Hvad er risikofaktorerne?

Hidtil er der meget lidt kendt om risikofaktorer. Akutte eksacerbationer synes ikke at være forbundet med nogen af ​​de sædvanlige faktorer, såsom:

• alder
• køn
• sygdomslængde
• rygestatus
• tidligere lungefunktion

Vil jeg få en akut forværring?

Uden at forstå risikofaktorerne er det svært at forudsige at vide, om du har en akut eksacerbation. Forskere er ikke nødvendigvis enige om antallet af akutte forværringer. En undersøgelse fastslog, at omkring 14 procent af IPF patienter ville opleve en akut eksacerbation inden for et års diagnose og omkring 21 procent inden for tre år. I kliniske forsøg synes forekomsten at være meget lavere, omkring 4 procent.

Hvordan behandles akutte eksacerbationer?

Der er lidt i vejen for effektiv behandling for en akut eksacerbation. IPF er en dårligt forstået tilstand inden for det medicinske område. Akutte eksacerbationer er en endnu mindre forstået komponent. Der har ikke været blinde, randomiserede eller kontrollerede undersøgelser med det formål at behandle akutte eksacerbationer.

Generelt er behandlingen støttende og / eller palliativ. Målet er ikke at vende om skaden, men for at hjælpe patienten med at trække vejret lettere og føle sig bedre så længe som muligt. Pleje kan omfatte supplerende ilt, angstmedicinering og andre metoder til at holde patienten rolig og trække vejret mere regelmæssigt.

I nogle tilfælde kan lægemiddelterapi anvendes. Hvis lægerne ikke helt udelukker en infektion, der forårsager forværringen, kan der gives store doser af bredspektret antibiotika. Hvis der antages en autoimmun reaktion, kan lægerne give stoffer til at undertrykke immunforsvaret, som kortikosteroider og andre immunosuppressive midler eller endog anti-cancer-stoffer som cyclofosfamid.

Hvad er der på Horizon?

Der er noget håb, der begynder at overflade. Ny forskning er i gang med at undersøge flere forskellige potentielle behandlinger for akutte forværringer af IPF:

• Fibrogenmediatorer undersøges for deres virkninger på at bremse dannelsen af ​​arvæv.
• Fibroblastproliferation, en normal kropslig proces involveret i sårheling, undersøges.
• Nye og forskellige immunsuppressive lægemidler og antibiotika testes for deres potentielle fordele.
• Fjernelsen af ​​visse immunsystemceller undersøges, hvordan dette kan bremse udviklingen af ​​IPF eller reducere risikoen for akut eksacerbation.

Selv om det er meget for hurtigt at vide, om en af ​​disse undersøgelser vil resultere i en effektiv behandling af akutte forværringer, er det opmuntrende at vide, at der bliver mere opmærksom på denne relativt ukendte tilstand.