Adrenokortikal karcinom (acc) overlevelsesrate, behandling, symptomer og iscenesættelse

Centrale punkter

• Adrenocortical carcinoma er en sjælden sygdom, hvor der dannes maligne (kræft) celler i det ydre lag af binyrerne.
• At have visse genetiske tilstande øger risikoen for adrenocortical carcinoma.
• Symptomer på adrenokortikal karcinom inkluderer smerter i maven.
• Billeddannelsesundersøgelser og test, der undersøger blod og urin, bruges til at detektere (finde) og diagnosticere adrenokortikal karcinom.
• Visse faktorer påvirker prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.

Adrenocortical carcinoma er en sjælden sygdom, hvor der dannes maligne (kræft) celler i det ydre lag af binyrerne.

Der er to binyrer. Binyrerne er små og formet som en trekant. En binyre kirtel sidder på toppen af ​​hver nyre. Hver binyre har to dele. Det ydre lag af binyrerne er binyrebarken. Midten af ​​binyrerne er binyremedulla.

Binnebarken fremstiller vigtige hormoner, som:

• Balance vand og salt i kroppen.
• Hjælp med at holde blodtrykket normalt.
• Hjælp med at kontrollere kroppens brug af protein, fedt og kulhydrater.
• Få kroppen til at have maskuline eller feminine egenskaber.

Adrenokortikal karcinom kaldes også kræft i binyrebarken. En tumor i binyrebarken fungerer muligvis (producerer flere hormoner end normalt) eller ikke fungerer (producerer ikke flere hormoner end normalt). De fleste adrenokortikale tumorer fungerer. De hormoner, der er produceret af funktion af tumorer, kan forårsage visse tegn eller symptomer på sygdom.

Adrenalmedulla fremstiller hormoner, der hjælper kroppen reagerer på stress. Kræft, der dannes i binyremedulla, kaldes pheochromocytoma og diskuteres ikke i dette resumé.

Adrenocortical carcinoma og pheochromocytoma kan forekomme hos både voksne og børn. Behandling for børn er imidlertid anderledes end behandling for voksne.

At have visse genetiske tilstande øger risikoen for adrenocortical carcinoma.

Alt, der øger din risiko for at få en sygdom, kaldes en risikofaktor. At have en risikofaktor betyder ikke, at du får kræft; ikke at have risikofaktorer betyder ikke, at du ikke får kræft. Tal med din læge, hvis du tror, ​​du kan være i fare.

Risikofaktorer for adrenocortical carcinoma inkluderer at have følgende arvelige sygdomme:

• Li-Fraumeni syndrom.
• Beckwith-Wiedemann syndrom.
• Carney-kompleks.

Symptomer på adrenokortikal karcinom inkluderer smerter i maven.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaget af adrenokortikal karcinom:

• En klump i maven.
• Smerter maven eller ryggen.
• En følelse af fylde i maven.

En ikke-fungerende adrenokortikal tumor forårsager muligvis ikke tegn eller symptomer i de tidlige stadier.

En fungerende adrenokortikal tumor udgør for meget af et af følgende hormoner:

• Cortisol.
• Aldosteron.
• Testosteron.
• Østrogen.

For meget cortisol kan forårsage:

• Vægtøgning i ansigt, nakke og bagagerum i kroppen og tynde arme og ben.
• Vækst af fint hår i ansigtet, øvre del af ryggen eller arme.
• Et rundt, rødt, fuldt ansigt.
• En klump fedt bagpå nakken.
• En uddybning af stemmen og hævelsen af ​​kønsorganerne eller brysterne hos både mænd og kvinder.
• Muskelsvaghed.
• Højt blodsukker.
• Højt blodtryk.

For meget aldosteron kan forårsage:

• Højt blodtryk.
• Muskelsvaghed eller kramper.
• Hyppig vandladning.
• Føler tørstig.

For meget testosteron (hos kvinder) kan forårsage:

• Vækst af fint hår i ansigtet, øvre del af ryggen eller arme.
• Acne.
• Balding.
• En uddybning af stemmen.
• Ingen menstruationsperioder.

Mænd, der laver for meget testosteron, har normalt ikke tegn eller symptomer.

For meget østrogen (hos kvinder) kan forårsage:

• Uregelmæssige menstruationsperioder hos kvinder, der ikke har gennemgået overgangsalderen.
• Vaginal blødning hos kvinder, der har gennemgået overgangsalderen.
• Vægtøgning.

For meget østrogen (hos mænd) kan forårsage:

• Vækst af brystvæv.
• Lavere sexlyst.
• Impotens.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaget af adrenokortikal karcinom eller af andre tilstande. Spørg din læge, hvis du har nogle af disse problemer.

Billeddannelsesundersøgelser og test, der undersøger blod og urin, bruges til at detektere (finde) og diagnosticere adrenokortikal karcinom.

Testene og procedurerne, der bruges til at diagnosticere adrenokortikal karcinom, afhænger af patientens tegn og symptomer. Følgende test og procedurer kan anvendes:

• Fysisk undersøgelse og historie : En undersøgelse af kroppen for at kontrollere generelle tegn på sundhed, herunder kontrol for tegn på sygdom, såsom klumper eller noget andet, der synes usædvanligt. En historie med patientens sundhedsvaner og tidligere sygdomme og behandlinger vil også blive taget.
• 24-timers urintest : En test, hvor urinen opsamles i 24 timer for at måle mængderne af cortisol eller 17-ketosteroider. En højere end normal mængde af disse i urinen kan være et tegn på sygdom i binyrebarken.
• Lavdosis dexamethasonundertrykkelsestest : En test, hvor der gives en eller flere små doser dexamethason. Niveauet af cortisol kontrolleres fra en blodprøve eller fra urin, der opsamles i tre dage. Denne test udføres for at kontrollere, om binyren producerer for meget cortisol.
• Højdosis dexamethasonundertrykkelsestest : En test, hvor der gives en eller flere høje doser dexamethason. Niveauet af cortisol kontrolleres fra en blodprøve eller fra urin, der opsamles i tre dage. Denne test udføres for at kontrollere, om binyrerne producerer for meget cortisol, eller om hypofysen fortæller binyrerne at fremstille for meget cortisol.
• Undersøgelse af blodkemi : En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængderne af visse stoffer, såsom kalium eller natrium, der frigøres i blodet af organer og væv i kroppen. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom.
• CT-scanning (CAT-scanning) : En procedure, der fremstiller en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen, taget fra forskellige vinkler. Billederne er lavet af en computer, der er knyttet til en røntgenmaskine. Et farvestof kan injiceres i en blodåre eller sluges for at hjælpe organer eller væv med at dukke op mere tydeligt. Denne procedure kaldes også computertomografi, computertomografi eller computeriseret aksial tomografi.
• MR (magnetisk resonansbillede) : En procedure, der bruger en magnet, radiobølger og en computer til at lave en serie detaljerede billeder af områder inde i kroppen. Denne procedure kaldes også nukleær magnetisk resonansafbildning (NMRI). En MR af maven udføres for at diagnosticere adrenocortical carcinoma.
• Adrenal angiografi : En procedure til at se på arterierne og blodstrømmen nær binyrerne. Et kontrastfarvestof injiceres i binyrearterierne. Når farvestoffet bevæger sig gennem arterierne, tages en række røntgenstråler for at se, om der er blokerede arterier.
• Adrenal venography : En procedure til at se på binyrerne og blodstrømmen nær binyrerne. Et kontrastfarvestof injiceres i en binyreven. Når kontrastfarvestoffet bevæger sig gennem venerne, tages en række røntgenstråler for at se, om der er blokerede blodårer. Et kateter (meget tyndt rør) kan indsættes i vene for at tage en blodprøve, som kontrolleres for unormale hormonniveauer.
• PET-scanning (positronemissionstomografi-scanning) : En procedure til at finde ondartede tumorceller i kroppen. En lille mængde radioaktiv glukose (sukker) injiceres i en vene. PET-scanneren roterer rundt om kroppen og skaber et billede af, hvor der anvendes glukose i kroppen. Ondartede tumorceller vises lysere på billedet, fordi de er mere aktive og optager mere glukose end normale celler gør.
• MIBG-scanning : En meget lille mængde radioaktivt materiale kaldet MIBG injiceres i en vene og bevæger sig gennem blodbanen. Adrenalskirtelceller optager det radioaktive materiale og detekteres af en enhed, der måler stråling. Denne scanning udføres for at fortælle forskellen mellem adrenocortical carcinoma og pheochromocytoma.
• Biopsi : Fjernelse af celler eller væv, så de kan ses under et mikroskop af en patolog for at kontrollere, om der er tegn på kræft. Prøven kan udtages ved hjælp af en tynd nål, kaldet en FNA-biopsi med fin nål eller en bredere nål, kaldet en kernebiopsi.

Visse faktorer påvirker prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.

Prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder afhænger af følgende:

• Kræftstadiet (tumorens størrelse og om det kun er i binyrerne eller har spredt sig til andre steder i kroppen).
• Om tumoren kan fjernes fuldstændigt under operationen.
• Om kræft er blevet behandlet i fortiden.
• Patientens generelle helbred.
• Karakteren af ​​tumorceller (hvor forskellige de ser ud fra normale celler under et mikroskop).

Adrenokortikal karcinom kan helbredes, hvis de behandles på et tidligt tidspunkt.

Stadier af adrenokortikal karcinomnøglepunkter

• Efter at adrenokortikal karcinom er blevet diagnosticeret, udføres tests for at finde ud af, om kræftceller har spredt sig i binyrerne eller til andre dele af kroppen.
• Der er tre måder, kræft spreder sig i kroppen på.
• Kræft kan sprede sig fra hvor det begyndte til andre dele af kroppen.
• De følgende stadier anvendes til adrenokortikal karcinom:
  • Fase I
  • Fase II
  • Trin III
  • Fase IV

Fase I

I trin I er tumoren 5 centimeter eller mindre og findes kun i binyrerne.

Fase II

I trin II er tumoren større end 5 centimeter og findes kun i binyrerne.

Trin III

I trin III kan tumoren være af en hvilken som helst størrelse og har spredt sig:

• til fedt eller lymfeknuder nær binyren; eller
• til væv i nærheden, men ikke til organerne nær binyren.

Fase IV

I trin IV kan tumoren være af en hvilken som helst størrelse og har spredt sig:

• til nærliggende væv og til fedt og lymfeknuder nær binyren; eller
• til organer nær binyren og kan have spredt sig til nærliggende lymfeknuder; eller
• til andre dele af kroppen, såsom leveren eller lungen.

Efter at adrenokortikal karcinom er blevet diagnosticeret, udføres tests for at finde ud af, om kræftceller har spredt sig i binyrerne eller til andre dele af kroppen.

Den proces, der bruges til at finde ud af, om kræft har spredt sig i binyrerne eller til andre dele af kroppen, kaldes iscenesættelse. Oplysninger indsamlet fra iscenesættelsesprocessen bestemmer sygdomsstadiet. Det er vigtigt at kende stadiet for at planlægge behandlingen. Følgende tests og procedurer kan anvendes i iscenesættelsesprocessen:

• CT-scanning (CAT-scanning) : En procedure, der laver en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen, såsom maven eller brystet, taget fra forskellige vinkler. Billederne er lavet af en computer, der er knyttet til en røntgenmaskine. Et farvestof kan injiceres i en blodåre eller sluges for at hjælpe organer eller væv med at dukke op mere tydeligt. Denne procedure kaldes også computertomografi, computertomografi eller computeriseret aksial tomografi.
• MR (magnetisk resonansbillede) med gadolinium : En procedure, der bruger en magnet, radiobølger og en computer til at lave en serie detaljerede billeder af områder inde i kroppen. Et stof kaldet gadolinium kan injiceres i en vene. Gadoliniumet samles omkring kræftcellerne, så de vises lysere på billedet. Denne procedure kaldes også nukleær magnetisk resonansafbildning (NMRI).
• PET-scanning (positronemissionstomografi-scanning) : En procedure til at finde ondartede tumorceller i kroppen. En lille mængde radioaktiv glukose (sukker) injiceres i en vene. PET-scanneren roterer rundt om kroppen og skaber et billede af, hvor der anvendes glukose i kroppen. Ondartede tumorceller vises lysere på billedet, fordi de er mere aktive og optager mere glukose end normale celler gør.
• Ultralydundersøgelse : En procedure, hvor højenergi lydbølger (ultralyd) afvises fra det indre væv eller organer, såsom vena cava, og skaber ekko. Ekkoerne danner et billede af kropsvæv kaldet et sonogram.
• Adrenalektomi : En procedure til fjernelse af den berørte binyren. En vævsprøve ses af et patolog under et mikroskop for at kontrollere, om der er tegn på kræft.

Der er tre måder, kræft spreder sig i kroppen på.

Kræft kan sprede sig gennem væv, lymfesystemet og blodet:

• Væv. Kræft spreder sig fra hvor den begyndte med at vokse til nærliggende områder.
• Lymfesystem. Kræften spreder sig fra hvor den begyndte med at komme ind i lymfesystemet. Kræften rejser gennem lymfekarrene til andre dele af kroppen.
• Blod. Kræften spreder sig fra hvor den begyndte med at komme i blodet. Kræften rejser gennem blodkarene til andre dele af kroppen.

Kræft kan sprede sig fra hvor det begyndte til andre dele af kroppen.

Når kræft spreder sig til en anden del af kroppen, kaldes det metastase. Kræftceller bryder væk fra hvor de begyndte (den primære tumor) og rejser gennem lymfesystemet eller blod.

• Lymfesystem. Kræften kommer ind i lymfesystemet, rejser gennem lymfekarrene og danner en tumor (metastatisk tumor) i en anden del af kroppen.
• Blod. Kræften kommer ind i blodet, rejser gennem blodkarene og danner en tumor (metastatisk tumor) i en anden del af kroppen.

Den metastatiske tumor er den samme type kræft som den primære tumor. For eksempel, hvis adrenocortical carcinoma spreder sig til lungen, er kræftcellerne i lungen faktisk adrenocortical carcinoma celler. Sygdommen er metastatisk adrenokortikal karcinom, ikke lungekræft.

Gentagende adrenokortikal karcinom

Tilbagevendende adrenokortikal karcinom er kræft, der er gentaget (vende tilbage), efter at den er blevet behandlet. Kræften kan komme tilbage i binyrebarken eller i andre dele af kroppen.

Der er forskellige typer behandling for patienter med adrenokortikal karcinom.

Forskellige typer behandlinger er tilgængelige for patienter med adrenokortikal karcinom. Nogle behandlinger er standard (den aktuelt anvendte behandling), og nogle testes i kliniske forsøg. Et klinisk behandlingsforsøg er en forskningsundersøgelse, der skal hjælpe med at forbedre aktuelle behandlinger eller få information om nye behandlinger af patienter med kræft. Når kliniske forsøg viser, at en ny behandling er bedre end standardbehandlingen, kan den nye behandling blive standardbehandlingen. Patienter ønsker måske at overveje at deltage i et klinisk forsøg. Nogle kliniske forsøg er kun åbne for patienter, der ikke er startet behandlingen.

Tre typer standardbehandling anvendes:

Kirurgi

Kirurgi til fjernelse af binyrerne (adrenalektomi) bruges ofte til behandling af adrenokortikal karcinom. Undertiden udføres kirurgi for at fjerne de nærliggende lymfeknuder og andet væv, hvor kræften har spredt sig.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kræftbehandling, der bruger røntgenstråler med høj energi eller andre former for stråling til at dræbe kræftceller eller forhindre dem i at vokse. Der er to typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling bruger en maskine uden for kroppen til at sende stråling mod kræft.
• Intern strålebehandling bruger et radioaktivt stof forseglet i nåle, frø, ledninger eller katetre, der placeres direkte i eller i nærheden af ​​kræft.

Hvordan strålebehandlingen gives, afhænger af typen og stadiet af kræft, der behandles. Ekstern strålebehandling bruges til behandling af adrenokortikal karcinom.

Kemoterapi

Kemoterapi er en kræftbehandling, der bruger medicin til at stoppe væksten af ​​kræftceller, enten ved at dræbe cellerne eller ved at forhindre dem i at dele sig. Når kemoterapi indtages gennem munden eller indsprøjtes i en blodåre eller en muskel, kommer medikamenterne ind i blodomløbet og kan nå kræftceller i hele kroppen (systemisk kemoterapi). Når kemoterapi anbringes direkte i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kropshulrum, såsom maven, påvirker lægemidlerne hovedsageligt kræftceller i disse områder (regional kemoterapi). Kombinationskemoterapi er behandling, der bruger mere end et anticancermiddel. Hvordan kemoterapi gives, afhænger af typen og stadiet af kræft, der behandles.

Nye typer behandling testes i kliniske forsøg.

Dette sammendragsafsnit beskriver behandlinger, der undersøges i kliniske forsøg. Det nævner muligvis ikke hver ny behandling, der undersøges.

Biologisk terapi

Biologisk terapi er en behandling, der bruger patientens immunsystem til at bekæmpe kræft. Stoffer fremstillet af kroppen eller fremstillet på et laboratorium bruges til at øge, dirigere eller gendanne kroppens naturlige forsvar mod kræft. Denne type kræftbehandling kaldes også bioterapi eller immunterapi.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling, der bruger medicin eller andre stoffer til at identificere og angribe specifikke kræftceller uden at skade normale celler.

Patienter ønsker måske at overveje at deltage i et klinisk forsøg.

For nogle patienter kan deltagelse i et klinisk forsøg være det bedste behandlingsvalg. Kliniske forsøg er en del af kræftforskningsprocessen. Kliniske forsøg udføres for at finde ud af, om nye kræftbehandlinger er sikre og effektive eller bedre end standardbehandlingen.

Mange af dagens standardbehandlinger mod kræft er baseret på tidligere kliniske forsøg. Patienter, der deltager i et klinisk forsøg, kan modtage standardbehandlingen eller være blandt de første, der får en ny behandling.

Patienter, der deltager i kliniske forsøg, hjælper også med at forbedre måden, hvor kræft bliver behandlet i fremtiden. Selv når kliniske forsøg ikke fører til effektive nye behandlinger, besvarer de ofte vigtige spørgsmål og hjælper med at bevæge forskningen videre.

Patienter kan deltage i kliniske forsøg før, under eller efter deres kræftbehandling.

Nogle kliniske forsøg inkluderer kun patienter, der endnu ikke har modtaget behandling. Andre forsøg tester behandlinger af patienter, hvis kræft ikke er blevet bedre. Der er også kliniske forsøg, der tester nye måder at forhindre kræft i at gentage (vende tilbage) eller reducere bivirkningerne af kræftbehandling.

Kliniske forsøg finder sted i mange dele af landet.

Der kan være behov for opfølgningstest.

Nogle af de test, der blev udført for at diagnosticere kræft eller for at finde ud af, hvorledes kræftstadiet er, kan gentages. Nogle tests gentages for at se, hvor godt behandlingen fungerer. Beslutninger om, hvorvidt man skal fortsætte, ændre eller stoppe behandlingen, kan være baseret på resultaterne af disse test.

Nogle af testene vil fortsat blive udført fra tid til anden, efter at behandlingen er afsluttet. Resultaterne af disse test kan vise, om din tilstand har ændret sig, eller hvis kræften er gentaget (kom tilbage). Disse tests kaldes undertiden opfølgningstest eller kontrol.

Behandlingsmuligheder efter fase

Trin I Adrenokortikal Karcinom

Behandling af adrenokortikalt carcinom i trin I kan omfatte følgende:

• Kirurgi (adrenalektomi). Nærliggende lymfeknuder kan også fjernes, hvis de er større end normalt.
• Et klinisk forsøg med en ny behandling.

Trin II adrenokortisk karcinom

Behandling af adrenokortikal trin II-trin II kan omfatte følgende:

• Kirurgi (adrenalektomi). Nærliggende lymfeknuder kan også fjernes, hvis de er større end normalt.
• Et klinisk forsøg med en ny behandling.

Trin III adrenokortisk karcinom

Behandling af adrenokortikal trin III-trin III kan omfatte følgende:

• Kirurgi (adrenalektomi). Nærliggende lymfeknuder kan også fjernes, hvis de er større end normalt.
• Et klinisk forsøg med en ny behandling.

Trin IV Adrenokortikal Karcinom

Behandling af adrenokortisk trin IV-trin IV kan omfatte følgende som palliativ terapi for at lindre symptomer og forbedre livskvaliteten:

• Kemoterapi eller kombinationskemoterapi.
• Strålebehandling til knogler eller andre steder, hvor kræft har spredt sig.
• Kirurgi for at fjerne kræft, der har spredt sig til væv nær binyrebarken.
• Et klinisk forsøg med kemoterapi, biologisk terapi eller målrettet terapi.

Behandlingsmuligheder for tilbagevendende adrenokortikal karcinom

Behandling af tilbagevendende adrenokortikal karcinom kan omfatte følgende som palliativ terapi for at lindre symptomer og forbedre livskvaliteten:

• Kirurgi.
• Strålebehandling.
• Et klinisk forsøg med kemoterapi eller biologisk terapi.