Adrenokortikal karcinom hos børn

Hvad er adrenokortikal karcinom?

Der er to binyrer. Binyrerne er små og formet som en trekant. En binyre kirtel sidder på toppen af ​​hver nyre. Hver binyre har to dele. Det ydre lag af binyrerne er binyrebarken. Midten af ​​binyrerne er binyremedulla. Adrenokortikal karcinom kaldes også kræft i binyrebarken.

Adrenokortisk karcinom i barndommen forekommer hyppigst hos patienter yngre end 6 år eller i teenagerårene og oftere hos kvinder.

Binnebarken fremstiller vigtige hormoner, der gør følgende:

• Balance vand og salt i kroppen.
• Hjælp med at holde blodtrykket normalt.
• Hjælp med at kontrollere kroppens brug af protein, fedt og kulhydrater.
• Få kroppen til at have mandlige eller kvindelige egenskaber.

Hvad er risikofaktorerne for adrenokortikal karcinom hos børn?

Risikoen for adrenokortikal karcinom øges ved at have en bestemt mutation (ændring) i et gen eller et af følgende syndromer:

• Li-Fraumeni syndrom.
• Beckwith-Wiedemann syndrom.
• Hemihypertrophy.

Hvad er tegn og symptomer på adrenokortikal karcinom hos børn?

En tumor i binyrebarken fungerer muligvis (producerer flere hormoner end normalt) eller ikke fungerer (producerer ikke ekstra hormoner).

De fleste tumorer i binyrebarken hos børn fungerer tumorer. De ekstra hormoner, der er fremstillet ved at fungere tumorer, kan forårsage visse tegn eller symptomer på sygdom, og disse afhænger af den type hormon, som tumoren fremstiller. For eksempel kan ekstra androgenhormon få både mandlige og kvindelige børn til at udvikle maskuline træk, såsom kropshår eller en dyb stemme, vokse hurtigere og have acne.

Ekstra østrogenhormon kan forårsage vækst af brystvæv hos mandlige børn.

Hvordan diagnosticeres adrenokortikal karcinom hos børn?

Testene og procedurerne, der bruges til at diagnosticere og fase adrenokortikal karcinom, afhænger af patientens symptomer. De kan omfatte:

• Fysisk eksamen og historie.
• Blodkemiundersøgelser.
• Røntgenbillede af brystet, maven og knoglerne.
• CT-scanning.
• MR.
• PET-scanning.
• Biopsi (massen fjernes under operationen, og derefter kontrolleres prøven for tegn på kræft).

Andre test, der bruges til at diagnosticere adrenokortikal karcinom, inkluderer følgende:

24-timers urintest : En test, hvor urinen opsamles i 24 timer for at måle mængderne af cortisol eller 17-ketosteroider. En højere end normal mængde af disse stoffer i urinen kan være et tegn på sygdom i binyrebarken.

Lavdosis dexamethasonundertrykkelsestest : En test, hvor der gives en eller flere små doser dexamethason. Niveauet af cortisol kontrolleres fra en blodprøve eller fra urin, der opsamles i tre dage. Denne test udføres for at kontrollere, om binyren producerer for meget cortisol.

Højdosis dexamethasonundertrykkelsestest : En test, hvor der gives en eller flere høje doser dexamethason. Niveauet af cortisol kontrolleres fra en blodprøve eller fra urin, der opsamles i tre dage. Denne test udføres for at kontrollere, om binyrerne producerer for meget cortisol, eller om hypofysen fortæller binyrerne at fremstille for meget cortisol.

Blodhormonundersøgelser : En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængderne af visse hormoner frigivet i blodet af organer og væv i kroppen. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom i det organ eller væv, der gør det. Blodet kan kontrolleres for testosteron eller østrogen. En højere end normal mængde af disse hormoner kan være et tegn på adrenokortikal karcinom.

Adrenal angiografi : En procedure til at se på arterierne og blodstrømmen nær binyren. Et kontrastfarvestof injiceres i binyrearterierne. Når farvestoffet bevæger sig gennem blodkaret, tages en række røntgenstråler for at se, om der er blokerede arterier.

Adrenal venography : En procedure til at se på binyrerne og blodstrømmen nær binyrerne. Et kontrastfarvestof injiceres i en binyreven. Når kontrastfarvestoffet bevæger sig gennem vene, tages en række røntgenstråler for at se, om der er blokerede blodårer. Et kateter (meget tyndt rør) kan indsættes i vene for at tage en blodprøve, som kontrolleres for unormale hormonniveauer.

Hvad er behandling og prognose for adrenokortikal karcinom hos børn?

Behandling af adrenokortikal karcinom hos børn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne tumoren med eller uden kemoterapi.

Behandling af tilbagevendende adrenokortikal karcinom hos børn kan omfatte følgende:

Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genetisk ændring.

Prognosen (chance for bedring) er god for patienter, der har små tumorer, der er blevet fjernet fuldstændigt ved operation. For andre patienter afhænger prognosen af ​​følgende:

• Tumorens størrelse.
• Om tumoren har spredt sig til andre dele af kroppen, inklusive lymfeknuder.
• Børns alder.
• Om dækningen omkring tumoren brød åben under operationen for at fjerne tumoren.
• Om barnet har udviklet maskuline træk.
• Disse tumorer kan sprede sig til nyrerne, lungerne, knoglerne og hjernen.