Tetralogi af fallot definition, reparation & prognose

Tetralogy of Fallot Oversigt

Tetralogi af Fallot er den mest almindelige hjertedefekt hos børn. Tilstanden forårsager blanding af iltfattigt blod med det iltrige blod, der pumpes ud af hjertet og ind i kredsløbssystemet i blodkar.

• Blodet, der forlader hjertet, har mindre ilt end kroppens organer og væv er nødvendigt, en tilstand kaldet hypoxæmi.
• Kronisk (vedvarende, langvarig) mangel på ilt forårsager cyanose, en blålig farve på hud, læber og membraner inde i munden og næsen.

Det normale hjerte fungerer som følger:

• Hjertet består af 4 kamre: 2 øverste kamre kaldet atria og 2 nederste, større kamre kaldet ventrikler. Hvert atrium adskilles fra sin parrede ventrikel med en ventil.
• Hjertet har en venstre og en højre side. Den venstre og højre side af hjertet er adskilt med en septum (væg). Højre side af hjertet modtager iltforarmet eller blåt blod, der vender tilbage med vener (overlegen vena cava og inferior vena cava) fra kroppen.
• Blodet strømmer fra det højre atrium gennem tricuspidventilen ind i højre ventrikel, der pumper det gennem den pulmoniske ventil i lungearterien, hovedarterien til lungerne.
• I lungerne absorberer blodet ilt og vender derefter tilbage til det venstre atrium gennem lungevene.
• Fra venstre atrium pumpes blodet gennem mitralventilen til venstre ventrikel. Den venstre ventrikel pumper blodet ud af hjertet ind i kredsløbet via en stor arterie, der kaldes aorta.
• Blodet bevæger sig gennem kroppen og leverer ilt og næringsstoffer til organer og celler.
• Organer kan ikke fungere korrekt, hvis de ikke får nok iltrigt blod.

De 4 abnormiteter (tetralogi) i hjertet beskrevet af Fallot inkluderer følgende:

• Højre ventrikulær hypertrofi: indsnævring eller blokering af lungeventilen og / eller musklerne under lungeventilen, der kommer ud af højre ventrikel. Denne begrænsning af blodudstrømning medfører en stigning i højre ventrikulær arbejde og tryk, hvilket fører til højre ventrikulær fortykkelse eller hypertrofi.
• Ventrikulær septumdefekt (VSD): Dette er et hul i hjertevæggen (septum), der adskiller de 2 ventrikler. Hullet er normalt stort og tillader iltfattigt blod i højre hjertekammer at passere igennem, blandet med iltrigt blod i venstre hjertekammer. Dette dårligt iltede blod pumpes derefter ud af venstre ventrikel til resten af ​​kroppen. Kroppen får ilt, men ikke alt, hvad den har brug for. Denne mangel på ilt i blodet forårsager cyanose.
• Aortaens unormale position: Aortaen, hovedarterien, der fører blod ud af hjertet og ind i kredsløbssystemet, forlader hjertet fra en position, der tilsidesætter højre og venstre ventrikler. (I det normale hjerte kommer aorta ud fra venstre ventrikel.) Dette er ikke af største betydning hos spædbørn.
• Lungeventilstenose (PS): Det største problem med tetralogi af Fallot er graden af ​​lungeventilstenose, da VSD altid er til stede. Hvis stenosen er mild, forekommer minimal cyanose, da blod stadig for det meste rejser til lungerne. Hvis PS imidlertid er moderat til svær, når en mindre mængde blod lungerne, da det meste shuntes fra højre til venstre gennem VSD.

Børn med denne abnormitet udvikler tegn på tilstanden meget tidligt i livet.

Tetralogi af Fallot Årsager

Tetralogi af Fallot forekommer under udviklingen af ​​fosteret før fødslen og kaldes derfor en medfødt fødselsdefekt. Der opstår en fejl, når føtalets hjerte adskilles i kamrene, ventilerne og andre strukturer, der udgør det normale menneskelige hjerte. Ingen er virkelig sikker på, hvorfor denne fejl opstår.

Tetralogi af Fallot-symptomer

De fleste spædbørn med tetralogi af Fallot udvikler cyanose i det første leveår.

• Huden, læberne og slimhinderne inde i munden og næsen får en mærkbar mørkeblå farve.
• Kun nogle spædbørn med meget alvorlig blokering af højre ventrikeludstrømning bliver blå ved fødslen.
• Et lille antal børn med tetralogi af Fallot bliver aldrig blå overhovedet, især hvis lungestenosen er mild, den ventrikulære septumdefekt er lille eller begge dele.
• Hos nogle børn er cyanosen temmelig subtil og kan blive uopdaget i nogen tid.

Følgende symptomer antyder tetralogi af Fallot:

• Vækst og udvikling er langsommere, især hvis lungestenosen er alvorlig. Puberteten kan blive forsinket, hvis tetralogien er ubehandlet.
• Barnet trækkes normalt let og begynder at trusse med enhver form for anstrengelse. Han eller hun kan spille kun i kort tid, før han sidder eller ligger.
• Når barnet først er i stand til at gå, indtager barnet ofte en hukestilling for at få vejret eller genoptages og derefter genoptager fysisk aktivitet. Squatting øger trykket forbigående i aorta og venstre ventrikel, hvilket får mindre blod til at bevæge sig ind i den venstre ventrikel, mere ud af lungearterien til lungerne.

Episoder med ekstrem blåfarvning (kaldet hypercyanosis eller simpelthen "tet-trylleformularer") forekommer hos mange børn, normalt i de første 2-3 år af livet.

• Barnet bliver pludselig blåt, har svært ved at trække vejret og kan blive ekstremt irritabel eller endda svag.
• Mange børn med tetralogi af Fallot oplever disse trylleformularer.
• Trollformularerne sker ofte under fodring, gråd, anstrengelse eller ved opvågning om morgenen.
• Trollformularer kan vare fra et par minutter til et par timer.

Hvornår skal der søges medicinsk behandling af Tetralogi af Fallot

Nogle gange bliver tetralogien af ​​Fallot udiagnostiseret i flere måneder til et år. At diagnosticere tilstande såsom tetralogi af Fallot er et af målene med rutinemæssig kontrol med din læge. Tag dit barn til hans eller hendes sundhedsudbyder, hvis barnet udvikler en blålig farve, har åndedrætsbesvær, anfald, besvimelse, træthed, langsom vækst eller forsinket udvikling. En medicinsk professionel bør fastlægge årsagen til disse problemer.

Hvis du ikke kan nå dit barns sundhedsudbyder, eller hvis barnet udvikler nogen af ​​følgende symptomer, skal du medbringe barnet til en akut afdeling med det samme:

• Blålig misfarvning
• Problemer med at trække vejret
• kramper
• Besvimelse
• Ekstrem træthed eller svaghed

Tetralogi af Fallot-eksamener og -test

Selv hvis den blålige farve og andre symptomer er løst, når barnet når lægehjælp, vil sundhedsudbyderen straks mistænke et hjerteproblem. Medicinske tests vil fokusere på at identificere årsagen til cyanosen.

• Laboratorietest: Antallet af røde blodlegemer og hæmoglobin kan være forhøjet, når kroppen prøver at kompensere for manglen på ilt til vævene.
• Elektrokardiogram (EKG): Denne smertefri, hurtige test måler og registrerer hjertets elektriske aktivitet. Strukturelle abnormaliteter i hjertet producerer normalt unormale optagelser på EKG. I tetralogi af Fallot er højre ventrikulær hypertrofi næsten altid til stede.
• Røntgenbillede af bryst: Dette billede kan demonstrere det klassiske "støvformede hjerte." Dette sker, fordi den højre ventrikel er forstørret. Det kan også vise en unormal aorta.
• Ekkokardiografi: Denne billeddannelsestest er nøglen. Det vil demonstrere ventrikulær septumdefekt eller stort hul mellem venstre og højre ventrikler, graden af ​​lungestenose, og det vil afsløre andre uventede defekter. Mange patienter har ikke brug for hjertekateterisering, hvis de kliniske fund, EKG og ekkokardiogramfundinger er rutinemæssige og som forventet.
• Hjertekateterisering: Dette er en invasiv procedure udført af en kardiolog i et specielt laboratorium med patienten under lokalbedøvelse. Denne procedure blev udført på alle patienter med mistanke om tetralogi før ekkokardiografi, da det var den eneste procedure, der kunne bruges til at bekræfte diagnosen. Om nødvendigt indsættes et lille rør (kateter) gennem huden i et blodkar (normalt i lysken) og føres op i den underordnede vena cava ind i hjertet. Der er taget et røntgenbillede, mens der tilsættes en lille mængde farvestof. Farvestoffet hjælper med at fremhæve den ventrikulære septumdefekt, lungestenose, overstyrende aorta og størrelsen på lungearterierne.

Tetralogi af Fallot-behandling

Hvis dit barn begynder at blive blåt, skal du placere barnet på ryggen i knæ-til-bryst-stilling og ringe til 911 eller dit lokale nødnummer.

Tetralogi af Fallot medicinsk behandling

Kirurgi er den primære måde at rette på hjerteproblemet. Dit barn får muligvis ordineret medicin mod tet-trylleformularer. Du får også information til håndtering af fremtidige tet-trylleformularer.

• Barnet placeres på ryggen i knæ-til-bryst-stilling for at øge aorta-modstand. Det øgede aorta- og venstre ventrikulært tryk reducerer blodrusen gennem septumhullet fra højre ventrikel og forbedrer blodcirkulationen til lungerne, så mere rødt blod når vævene.
• Barnet kan få ilt gennem en ansigtsmaske for at øge mængden af ​​ilt i blodet.
• Barnet kan gives morfin, propranolol (eller metoprolol) eller i ekstreme tilfælde fenylephrin (Alconefrin, Vicks Sinex). Disse medicin nedsætter hyppigheden og sværhedsgraden af ​​tet-trylleformularer.

Tetralogi af Fallot-kirurgi

Blalock-Taussig-operationen: En palliativ procedure udført hos mindre spædbørn for at øge blodgennemstrømningen til lungerne. Dette gør det muligt for barnet at vokse stort nok til at have komplet kirurgisk reparation.

Der oprettes en forbindelse mellem en af ​​de største arterier i kroppen, som regel den højre subclavianarterie, og den højre lungearterie, som øger mængden af ​​rødt iltet blod, der når lungerne, hvilket lindrer cyanose med dramatisk lindring af patientens symptomer.

Total korrektion: Hullet i ventrikulær septum (mellem ventriklerne) lukkes med en plaster, og forhindringen for højre ventrikulær udstrømning, pulmonisk stenose, åbnes. Disse korrektioner tillader blodstrømning til lungerne med henblik på iltning, før de pumpes ud i kroppen.

Tidspunktet for operationen afhænger af symptomer. Kirurgi udføres normalt inden for de første 2 leveår. Den operative dødelighed er faldet dramatisk i løbet af de sidste 20 år. Stadig dør en lille del af børn, der gennemgår fuldstændig korrektion under eller umiddelbart efter proceduren, sekundær til andre yderligere defekter i kroppen og / eller hjertet, og selve hjertelungebypassproceduren.

Tetralogi af Fallot-opfølgning

Din sundhedsudbyder skal planlægge regelmæssigt opfølgende besøg for dit barn. Ved disse besøg bør barnet kontrolleres for unormale hjerterytmer, som kan udvikle sig hos børn, der har gennemgået en kirurgisk korrektion af tetralogi af Fallot.

Tetralogi af Fallot Outlook

Efter vellykket operation har børn generelt ingen symptomer og fører normale liv med få, hvis nogen, begrænsninger. Imidlertid kan selve operationen have nogle langsigtede komplikationer. Disse inkluderer følgende:

• Højre ventrikulær svigt: Højre ventrikulær svigt er mulig, især hvis kirurgi skabte alvorlig lungeventilinsufficiens, hvilket er regurgitering af blod baglæns fra lungearterien ind i højre ventrikel.
• Unormal elektrisk ledningsevne: Hver patient med tetralogi af Fallot har den rigtige bundtgren blokeret sekundært med den medfødte ventrikulære septumdefekt. Men at sy plasteret ind i ventrikulær septum kan skabe hjerteblokering eller svigt i den øverste atrium med at lede / kommunikere med de nedre ventrikler. Der er lejlighedsvis behov for en permanent pacemaker.
• Arytmier: På grund af kirurgi i ventriklerne er postoperativ ventrikulær takykardi (VT) en sjælden risiko. Dette er en livstruende arytmi, så opfølgning påvisning af risiko for ventrikulær takykardi er vigtig.
• Resthul i ventrikulær septum: Dette er også muligt, med oxygeneret blod, der passerer fra venstre side af hjertet til højre (shunting).