Pustulær psoriasisårsager, behandling og billeder

Pustular Psoriasis Fakta

Pustulær psoriasis er en ualmindelig form for psoriasis. Pustulær psoriasis vises som klart definerede, hævede buler, der er fyldt med en hvid, tyk væske sammensat af hvide blodlegemer. Dette purulente ekssudat kaldes almindeligvis pus. Huden under og omkring disse buler er rød. Selvom pus ofte er et tegn på infektion, er der ingen bevis for, at infektion spiller nogen rolle ved pustulær psoriasis.

Pustulær psoriasis. Bemærk de klart definerede, hævede stød på huden, der er fyldt med pus (pustler). Huden under og omkring disse buler er rød.

Pustulær psoriasis kan gå foran, ledsage eller følge standardformen for psoriasis af plaketype.

Pustulær psoriasis klassificeres i en af ​​flere typer, afhængigt af symptomer. Symptomerne kan være pludselige og alvorlige (akutte), langvarige (kroniske) eller et eller andet sted imellem (subakute). Udbredt pustulær psoriasis (von Zumbusch-type) påvirker store hudområder og kan give en systemisk febersygdom. En ringformet (ringformet eller cirkelformet) type er også blevet beskrevet. Det er normalt subakutt eller kronisk, og folk med denne type har normalt ikke symptomer bortset fra hudinddragelse. Pustler kan være lokaliseret til håndflader og såler (palmoplantar pustulose) eller til fingerspidserne og neglene (acrodermatitis continua af Hallopeau). Mindre almindelig er ung eller infantil type, der forekommer hos børn. Pustulær psoriasis under graviditet (impetigo herpetiformis) er lejlighedsvis livstruende.

Pustulær psoriasis er ikke en almindelig sygdom. Langt mere almindelige former for psoriasis er plaque psoriasis og guttate psoriasis, der tegner sig for over 90% af psoriasis. Pustulær psoriasis påvirker alle racer. Hos voksne påvirker det ligeligt mænd og kvinder. Hos børn påvirker det drenge noget oftere end piger. Gennemsnitsalderen for personer med pustulær psoriasis er 50 år. Børn i alderen 10-10 år kan blive påvirket af sygdommen, men dette er sjældent.

Hvad er årsager og risikofaktorer ved pustulær psoriasis?

For at forstå pustulær psoriasis skal man genkende aspekter ved klassisk plakk-type psoriasis. Det er generelt aftalt, at en kombination af genetik og miljø inducerer psoriasis, inklusive denne pustulære subtype. Nedenfor er en liste over faktorer, der er kendt for at forværre pustulær psoriasis:

• Akut stop af systemiske steroider med høj dosis
• Forskellige medicin er blevet forbundet med forværring af psoriasis, herunder følgende:
  • Orale iodider (SSKI)
  • Lithium
  • Phenylbutazon eller oxyphenbutazon, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) inklusive aspirin
  • Hydroxychloroquin, et antimalariamiddel
  • Interferon alfa og rekombinant interferon-beta injektioner
• Stærke, irriterende topiske opløsninger (cremer eller salver påført huden), inklusive tjære, anthralin

I de fleste mennesker identificeres der aldrig en trigger til sygdommen.

Hvad er pustulære psoriasisymptomer og tegn?

I den generelle form er huden oprindeligt fyrig rød og mør. Nogen kan have symptomer som hovedpine, feber, kulderystelser, ledssmerter, en følelse af generelt ubehag eller uro, nedsat appetit og kvalme. Inden for få timer kan man se klynger af pustler.

De mest almindelige steder disse pustler forekommer er anal- og kønsområderne og hudfolderne i huden. Pustler kan forekomme i ansigtet, men dette er usædvanligt. Pustler kan vises på tungen, hvilket kan gøre det vanskeligt at sluge. De kan også forekomme under neglene og få neglene til at gå af.

Inden for en dag samles pustlerne og danner "søer" af pus, der tørrer og skrælkes af i ark. Huden under er en glat rødlig overflade, hvorpå nye pustler kan vises. Disse episoder kan komme tilbage i dage til uger. De kan gøre nogen ubehagelig og udmattet.

Når først pustlerne er blevet bedre, forsvinder de fleste af dine andre symptomer (som hovedpine og feber) normalt. Lejlighedsvis kan huden forblive lyserød, og klassisk sygdom af plakketype kan følge.

Den ringformede type er mere almindelig hos små børn. Denne type har en tendens til at være subakut eller kronisk, og symptomerne er mindre alvorlige end i den generelle type. Ringformede plaques (forhøjede områder) vises og er ofte tilbagevendende. Pustler kan forekomme i ringens kanter. Disse områder med hudsymptomer forekommer mest på bagagerummet, men også på arme og ben. Kanterne udvides, og midten heles. Andre symptomer er enten fraværende eller milde.

Den juvenile eller infantile type pustulær psoriasis er normalt mild uden systemiske symptomer. Betingelsen opløses ofte på egen hånd.

Pustulær psoriasis i håndflader og såler er normalt kronisk og er ofte forbundet med knogle- eller ledbetændelse (psoriasisartrit). Palmerne eller sålene er røde med hvide eller gule pustler.

Hvilke specialiteter ved læger behandler pustulær psoriasis?

En person skal besøge en læge, hvis han eller hun har et udslæt af hævede, pusfyldte buler på huden, især hvis han eller hun har generelle symptomer som hovedpine, feber, kulderystelser, ledsmerter, en følelse af generel ubehag eller uro., nedsat appetit og kvalme. Det er vigtigt for en læge at evaluere individet for en potentielt helbredelig helbredstilstand forårsaget af en infektiøs organisme samt overveje, om en kan have et andet tilknyttet kronisk problem eller ej. En hudlæge er en hudspecialist med en særlig ekspertise i evaluering og behandling af pustulær psoriasis.

Besøg en læge når som helst man har sår af enhver type i munden eller halsen, der gør det vanskeligt at indånde eller sluge.

Hvordan diagnosticerer sundhedspersonale pustulær psoriasis?

En læge kan udføre blodprøver, herunder følgende, for at stille en diagnose:

• Et komplet blodantal vil ofte afsløre reducerede lymfocytter (lymfopeni), en type hvide blodlegemer med et stort antal af en anden type leukocytter kaldet polymorphonuclear leukocytter, så højt som 40.000 pr. Mikroliter blod.
• Erythrocytsedimentationshastigheden er typisk forhøjet, hvilket indikerer betændelse.
• Serumkemi (fordeling af niveauerne i forskellige blodkomponenter) kan afsløre øgede plasmaglobuliner (et type protein i blodet) og nedsat albumin (et enkelt protein), calcium og zink.

En læge kan tage en lille prøve af indholdet af en pustule for at udføre en kultur. Resultaterne fra disse kulturer og blodkulturer er normalt negative (ingen tegn på infektion). Da huden er beskadiget, kan den blive inficeret, og kulturerne er vigtige. Lejlighedsvis kan en biopsi i huden undersøges af en patolog for at hjælpe med at bekræfte diagnosen.

Hvad er muligheder for pustulær psoriasisbehandling?

Mennesker med den generelle form for pustulær psoriasis indlægges lejlighedsvist på hospitalet for at sikre sig, at de har tilstrækkelig væskeindtagelse og sengeleje og ikke mister for meget varme eller har for stor belastning på hjertet. Blandede komprimeringer påføres patientens hud, og saltvandsopløsninger (saltvand) og havregrynbade hjælper med at lindre og helbrede de berørte områder. Hos børn med pustulær psoriasis er denne behandling ofte alt det, der er nødvendigt.

Der er to basistyper af behandling af psoriasis: (1) topisk terapi (medikamenter, der anvendes på huden) og (2) systemisk terapi (medikamenter taget i patientens krop). Alle disse behandlinger kan anvendes alene eller i kombination.

• Topisk terapi: Medicin, der anvendes direkte på huden, er det første behandlingsmåde. De vigtigste aktuelle behandlinger er kortikosteroider, vitamin D-3-derivater, kultjære, anthralin eller retinoider. Der er ikke et aktuelt lægemiddel, der er bedst for alle patienter med psoriasis. Da hvert lægemiddel har specifikke bivirkninger, er det almindeligt at rotere dem. Nogle gange er lægemidler kombineret med andre lægemidler for at fremstille et præparat, der er mere nyttigt end en individuel lokal medicin. F.eks. Tilføjes keratolytika (stoffer, der bruges til at nedbryde vægte eller overskydende hudceller) til disse præparater. Nogle lægemidler er uforenelige med de aktive ingredienser i disse præparater. F.eks. Inaktiverer salicylsyre (en bestanddel af aspirin) calcipotrien (form af vitamin D-3). På den anden side kan lægemidler såsom anthralin (træbarkekstrakt) kræve tilsætning af salicylsyre for at fungere effektivt.
• Ultraviolet-B (UV-B) og smalbånd UV-B-lys: UV-B-lys bruges også til behandling af psoriasis. UV-B er lys med bølgelængder på 290-320 nanometer (nm). (Det synlige lysområde er 400-700 nm.) UV-B-terapi kombineres normalt med en eller flere aktuelle behandlinger. De største ulemper ved denne terapi er den tidsforpligtelse, der kræves til behandlinger og tilgængeligheden af ​​UV-B-udstyr.
• Systemiske midler: Til generaliseret pustulær psoriasis kan systemiske midler, såsom retinoider, være påkrævet fra behandlingsstart. Dette kan efterfølges af PUVA-behandling. Ved mildere og kroniske former for pustulær psoriasis kan topisk behandling eller lysbehandling først forsøges. Patienter, hvis sygdom er deaktiveret af fysiske, psykologiske, sociale eller økonomiske årsager, kan også overvejes til systemisk behandling.

Billeder af moderat til svær form for psoriasis

Hvilke medicin behandler pustulær psoriasis?

Målet med medicin er at reducere symptomer og forhindre komplikationer. Generelt er topisk behandling af begrænset anvendelse til behandling af omfattende pustulær psoriasis. Valgmuligheder, der skal overvejes for begrænset sygdom, inkluderer bløde blødgøringsmidler og aktuelle steroider, stoffer, der sandsynligvis ikke producerer lokal irritation eller betændelse. De vigtigste aktuelle behandlinger er kortikosteroider, vitamin D-3-derivater, kultjære, anthralin eller retinoider. Generiske medikamentnavne er anført nedenfor med eksempler på mærker i parentes.

Aktuelle medicin

• Kortikosteroider : Clobetasol (Temovate), fluocinolon (Synalar) og betamethason (Diprolene) er nogle af de ofte ordinerede kortikosteroider. Disse cremer eller salver påføres normalt to gange om dagen, men dosis afhænger af sværhedsgraden af ​​psoriasis.

Systemiske medikamenter (dem, der cirkulerer i hele kroppen)

• Acitretin (Soriatane) eller isotretinoin (Accutane, Amnesteem, Claravis, Sotret) er begge vitamin A-lignende lægemidler, der fås oralt. Disse medikamenter bruges generelt øjeblikkeligt til at kontrollere det akutte pustulære udbrud og efterfølges derefter af mere langtidsmedicin og -terapier som nævnt nedenfor.
• Methotrexat (Rheumatrex) : Dette stof undertrykker immunsystemet og bremser produktionen af ​​hudceller. Methotrexat tages via munden (tablet) eller som en injektion en gang om ugen. Kvinder, der planlægger at blive gravide, eller som er gravide, bør ikke tage dette stof. Mænd må ikke tage dette medikament, hvis der er en mulighed for, at de impregnerer deres partnere, fordi det kan gå ind i sædcellerne. Lægen bestiller blodprøver for at kontrollere ens blodlegeme og lever- og nyrefunktion regelmæssigt, mens han er på dette lægemiddel.
• Cyclosporin (Sandimmune, Neoral) : Dette oralt indgivne lægemiddel undertrykker immunsystemet. En læge bestiller blodprøver for at kontrollere nyre- og leverfunktion og niveauer af cyclosporin for at overvåge for toksicitet. Cyclosporin kan øge risikoen for infektion eller lymfom, og det kan forårsage forhøjet blodtryk.
• Infliximab (Remicade, Inflectra) er et biologisk lægemiddel, der er blevet brugt til behandling af pustulær psoriasis. Det skal administreres ved intravenøs infusion.
• Etanercept (Enbrel) : Dette stof er et menneskeskabt protein, der blokerer TNF og hæmmer betændelse. Det er FDA godkendt til psoriasis og psoriasisartrit. Etanercept gives som en injektion to gange om ugen. Lægemidlet kan injiceres derhjemme. Enbrel påvirker immunsystemet og bruges ikke til personer med betydelig hjertesvigt eller aktive infektioner.
• Adalimumab (Humira) er et antistof, der binder til TNF, en nøglemedler af inflammation. Adalimumab injiceres hver anden uge og bruges ikke til personer med betydelig hjertesvigt eller aktive infektioner.
• Ustekinumab (Stelara) : Dette injicerbare proteinlægemiddel forstyrrer den inflammatoriske kaskade ved at blokere kemiske budbringere af betændelse til behandling af pustulær psoriasis.

Hvad er andre terapier mod pustulær psoriasis?

For det meste er alternative behandlinger ikke blevet testet med kliniske forsøg, og FDA har ikke godkendt kosttilskud til behandling af psoriasis. National Psoriasis Foundation diskuterer dog nogle andre behandlingsformer på deres websted. Enkeltpersoner bør tjekke med deres læger, inden de begynder behandling.

Er det muligt at forhindre pustulær psoriasis?

• Undgåelse af miljøfaktorer, der udløser psoriasis, såsom rygning, soleksponering og stress, kan hjælpe med at forhindre eller minimere opblussen af ​​psoriasis. Soleksponering kan hjælpe i mange tilfælde af psoriasis og forværre den hos andre.
• Alkohol betragtes som en risikofaktor for psoriasis hos unge til middelaldrende mænd. Undgå eller minimere alkoholbrug, hvis man har psoriasis.
• Der er ingen specifikke diætbegrænsninger eller kosttilskud til psoriasis, bortset fra at indtage en velafbalanceret og passende kost.

Hvad er prognosen for pustulær psoriasis?

Komplikationer kan omfatte følgende:

• Bakterielle hudinfektioner, hårtab og negletab
• Hypoalbuminæmi (unormalt lave mængder albumin i blodet) på grund af tab af blodprotein i væv
• Hypokalsæmi (unormalt lave niveauer af calcium i blodet)
• Nyreskade
• Leverskade
• Malabsorption (hvor din mave-tarmkanal ikke absorberer næringsstoffer tilstrækkeligt) og underernæring

Von Zumbusch-typen (med feber og toksicitet) kan forårsage død, hvis den ikke behandles i den akutte fase. Hos ældre og dem med kompromitteret hjerte-lungefunktion kan pustulær psoriasis være en meget alvorlig tilstand.

Lejlighedsvis kan akut luftvejssyndrom komplicere generaliseret pustulær psoriasis. Mennesker, der har typisk psoriasis, før de oplever en generaliseret pustulær episode, har en tendens til at gøre det bedre end mennesker med usædvanlige former for psoriasis inden den pustulære opblussen.

Børn er tilbøjelige til at komme sig godt, så længe man undgår alvorlige hudinfektioner.

Pustular Psoriasis Support Grupper og Rådgivning

Uddannelse er en af ​​grundlaget for håndtering af denne kroniske og typisk tilbagefaldende tilstand. Personer med psoriasis skal være bekendt med behandlingsmulighederne for at træffe korrekte informerede beslutninger om terapi. National Psoriasis Foundation er en fremragende organisation, der yder støtte til personer med psoriasis.

Hvor kan folk få mere information om pustular psoriasis?

National Psoriasis Foundation

American Academy of Dermatology

American Academy of Dermatology, PsoriasisNet

Pustular Psoriasis- billede

Palmoplantar pustulær psoriasis, en type pustulær psoriasis, der vises på håndfladerne eller på fodsålerne.