Tidlige tegn og symptomer på en pancoast-tumor

Pancoast tumorfakta

• En Pancoast-tumor er en lungekræft, der er placeret øverst i toppen af ​​lungen.
• Pancoast-tumoren defineres ud fra dens placering. Pancoast-tumorer omtales undertiden som overlegne sulcustumorer.
• De fleste Pancoast-tumorer er ikke-småcellet lungekræft (NSCLC); nogle få er småcellet lungekræft (SCLC).
• Pancoast-tumorer spreder sig til vævene omkring dem, inklusive nakke- og brystnerver, ribben og ryghvirvler.
• Symptomer på denne sygdom kan omtales som Pancoast-syndrom og inkluderer smerter i skulderen, indersiden af ​​armen og hånden.
• Pancoast-tumorer producerer sjældent symptomer relateret til lungerne selv, såsom smerter i brystet eller hoste.
• Behandling af Pancoast-tumorer involverer en kombination af kirurgi, kemoterapi og stråling.

Hvad er en Pancoast-tumor?

Pancoast-tumorer er lungekræft, der danner den yderste spids (meget øverst; plural = apices) af enten højre eller venstre lunge i den overlegne sulcus (en lav fure på lungens overflade). På grund af deres placering i toppen af ​​lungen invaderer de tilstødende væv og frembringer karakteristiske symptomer. De danner en unormal plaster af væv over lungeoppens og involverer hovedsageligt brystvægsstrukturer snarere end det underliggende lungevæv. De invaderer følgende strukturer:

• Lymfatiske stoffer (små, tynde kar, der fører lymfevæske gennem kroppen)
• Nedre rødder af brachialpleksen (et komplekst netværk af nerver, der først og fremmest dannes af de nedre fire cervikale nerver og den første thoraxnerv)
• Interkostale nerver (nerver, der ligger mellem et par tilstødende ribben)
• Stellate ganglion (en masse nervevæv indeholdende nerveceller, der danner en forstørrelse på en nerve eller på to eller flere nerver på deres punkt for kryds eller adskillelse)
• Sympatisk kæde (et af paret med ganglionerede langsgående ledninger i det sympatiske nervesystem, der er placeret på hver side af rygsøjlen)
• Tilstødende ribben
• ryghvirvler

Karcinomer (kræftformede tumorer) i det overlegne lungesulcus producerer Pancoast-syndrom, som er kendetegnet ved smerter i skulderen og langs den indre side af armen og hånden. Pancoast-tumorer har en tendens til at sprede sig til vævet, der omgiver dem i det tidlige stadie af sygdommen. Så længe kræften ikke har metastaseret (spredt) og involveret de regionale lymfeknuder (små, bønneformede strukturer fundet i hele kroppen), kan disse tumorer behandles med succes.

Det er vigtigt at bemærke, at en Pancoast-tumor er defineret af dens placering i den øverste del af lungen. Udtrykket henviser ikke til en specifik undertype af lungekræft, såsom småcellet lungecancer (SCLC) eller ikke-småcellet lungekræft (NSCLC). De fleste Pancoast-tumorer er NSCLC af den pladeagtige cellecarcinomtype, selvom adenocarcinomer og store cellekarcinomer også kan dannes i lungeoppens og betegnes Pancoast-tumorer. En lille procentdel (3% -5%) Pancoast-tumorer er SCLC.

Hvad er årsagerne til Pancoast-tumorer?

Risikofaktorerne for næsten alle lungekræft er ens. Disse inkluderer følgende:

• Rygning
• Sekundær røgeksponering
• Langvarig eksponering for asbest
• Radoneksponering
• Eksponering for industrielle elementer (for eksempel guld, nikkel)

Hvad er Pancoast tumorsymptomer og tegn?

Selvom en Pancoast-tumor er en lungetumor, forårsager den sjældent symptomer, der typisk er relateret til lungerne (for eksempel hoste og brystsmerter). I stedet for forårsager det symptomer (Pancoast-syndrom) relateret til invasion af omgivende væv i dets unikke placering ved spidsen af ​​lungen. Det første symptom er smerter i skulderen, der udstråler til den indre del af scapula (stor, trekantet, fladbenet knogle, der ligger over ribbenene på ryggen).

Smerten kan senere strække sig til den indvendige side af armen, albuen og lyserøde og ringfingrene.

Den tilhørende smerte er svær og konstant, hvilket ofte kræver narkotiske smertestillende medikamenter til lindring. Den berørte person har normalt brug for at støtte albuen på den berørte arm i den modsatte hånd for at lette spændingen på skulderen og overarmen.

Hånden, armen og underarmen kan svækkes, atrofi (degenereres eller skrumpe fra at blive brugt) eller udvikle paræstesi (en fornemmelse af stikkende, kriblende eller krybende på huden). Ødem kan udvikle sig, hvis blodkarkomprimering forekommer.

Hvis tumoren strækker sig til den sympatiske kæde (en række ganglier, der løber parallelt med rygvirvlerne) og stellate ganglion, kan Horner syndrom udvikle sig i ansigtet og hånden på den ene side af kroppen. Horner syndrom er kendetegnet ved hængende øjenlåg (ptose), fravær af sved (anhidrose), synkning af øjeæblet (enophthalmos) og overdreven lillehed eller sammentrækning af ørepupillen (miosis).

Hos så mange som 10% -25% af mennesker med Pancoast-tumor udvikler komprimering af rygmarven og paraplegia (lammelse af den nedre halvdel af kroppen med involvering af begge ben), når tumoren strækker sig ind i den intervertebrale foramina (åbning mellem to ryghvirvler).

Symptomerne på Pancoast syndrom kan også være forårsaget af andre kræftformer eller andre tilstande, der fører til vækst i det samme område af brystet. Mens lungekræft er den typiske årsag til Pancoast-syndrom, kan de karakteristiske symptomer være årsager ved andre tilstande, der inkluderer skjoldbruskkirtelkarcinom, lymfom, infektioner, aneurismer, cervical rib-syndrom og andre sygdomme.

Hvilke specialister behandler Pancoast-tumorer?

Pancoast-tumorer behandles typisk af et multidisciplinært team, der inkluderer thoraxkirurger eller kirurgiske onkologer, medicinske onkologer og strålingsonkologer.

Hvilke tests bruger læger til at foretage en diagnose af pancoast-tumorer?

Blodundersøgelsen for personer med Pancoast-tumor er ikke specifik, og resultaterne er ikke diagnostiske.

• Røntgenfilm af brystet
  • I de tidlige stadier er Pancoast-tumorer vanskelige at opdage på røntgenfilm på brystet, fordi toppen af ​​lungen er placeret i et område af kroppen, der er vanskeligt at visualisere klart på en røntgenfilm. Skygger (visuel interferens fra kropsstrukturer i nærheden), der ligger over lungerne, gør billedet på røntgenfilmen uklar. Mange patienter ender med at konsultere ortopædkirurger og neurologer, inden en endelig diagnose stilles. Et apikalt lordotisk synspunkt, der er bestilt med røntgenbillede af brystet, kan visualisere problemet hos patienter med mistænkelige symptomer.
  • En røntgenfilm på brystet kan afsløre asymmetri af lungernes toppe i form af en lille, ensartet plet af væv eller pleural fortykkelse (et fortykket, unormalt vævsområde) på toppen af ​​den ene lunge. Røntgenfilmen kan vise en tynd plak (plet af unormalt væv) ved lungepunktet i området med det overlegne sulcus, eller røntgenfilmen kan afsløre en stor masse, afhængigt af scenen, når den først diagnosticeres.
  • Den almindelige røntgenfilm på brystet kan vise, at tumoren har invaderet en eller flere ribber eller dele af ryghvirvlerne. Ben ødelæggelse af 1-3 af bagerste ribben kan undertiden være synlig på røntgenfilmen.
  • Udvidelsen af ​​mediastinum (område af brystet mellem lungerne) kan være synlig på røntgenfilmen.
• CT-scanning af brystet: En CT-scanning hjælper lægen med at bestemme, om tumoren har invaderet brachialpleksen, brystvæggen, mediastinum, ryghvirvlen eller en kombination deraf. CT-billeder kan også afsløre involvering af vena cava, trachea (windpipe) og spiserør (food pipe). Kontrast-CT-scanning ved hjælp af et indsprøjtet, radioaktivt farvestof, der er synligt på scanningen, er nyttigt til at vurdere, om tumoren har involveret blodkarene under clavicle (halsben).
• MR af brystet: MR-fund er mere nøjagtige end CT-scanningsresultater til identificering af graden af ​​tumorinddragelse. En MR-analyse kan også bedre vurdere tumors invasion af nærliggende strukturer og hvirvellegemer, og hvis kompression af ledningen forekommer. MRI-fund har imidlertid ingen fordel i forhold til CT-scanningsfund i evalueringen af ​​mediastinum. Faktisk er CT-scanningsresultater meget bedre end MR til vurdering af mediastinum for at bestemme, om tumoren har involveret lymfeknuder.
• Arteriogram eller et venogram (et røntgenbillede taget efter injektion af et uigennemsigtigt stof i et kar): Sjældent involverer Pancoast-tumoren arterien eller venen under clavicle; derfor kan et arteriogram eller et venogram være nyttigt.
• Bronchoscopy (ved hjælp af et rørformet, belyst instrument til inspektion af luftvejene i lungerne) hjælper med at evaluere luftrøret og bronchiale hulrum; fordi de fleste Pancoast-tumorer dannes i periferien af ​​lungen, hjælper bronchoscopy normalt ikke lægen med at stille en diagnose.
• Biopsi (fjernelse af celler til undersøgelse under et mikroskop): Efter en biopsi kan lægen stille en diagnose hos 95% af personer baseret på resultater fra perkutan (gennem huden) nålebiopsi, enten med guide til fluoroskopi (procedure ved anvendelse af en Røntgenmaskine og en lysstofrør at se inde i kroppen) eller med CT-styrede procedurer.
• Selvom de fleste patienter kun kan diagnosticeres korrekt baseret på kliniske og radiologiske fund (røntgen, CT, MR) på brystet, kan åben biopsi af tumoren til bekræftelse udføres gennem et supraklavikulært (over kragben) snit. En bestemt diagnose er vigtig, før man fortsætter med behandlingen af ​​Pancoast-tumoren. Resultater fra en nålebiopsi er også nyttige til bestemmelse af celletypen inden behandlingen. Selvom klinisk diagnose er relativt enkel, er det altid nødvendigt at udføre en vævsbiopsi. Betydningen af ​​en nøjagtig diagnose af kræft kan ikke overdrives.

Prøver for at bestemme spredning

• Hos patienter med en unormal neurologisk undersøgelse, der ikke er forklaret af den lokale og regionale involvering af Pancoast-tumor, anbefales CT eller MR af hjernen i den første evaluering, fordi fjerne metastaser til hjernen ikke er sjældne, og diagnose af disse er nødvendige for iscenesættelse .
• Mediastinoscopy: Denne procedure udføres for at bestemme, i hvor høj grad tumoren har spredt sig til mediastinum. Det er en procedure, hvor et rør indsættes bag brystbenet gennem et lille snit i den nederste del af nakken. Der tages prøver af lymfeknuder fra dette område for at se efter kræftceller.
• Iscenesættelse af kræft er baseret på scalene (nakkemuskulatur) node biopsi resultater fra håndgribelige (kan mærkes) knuder eller mediastinoscopy fund.
• Knoglescanninger udføres for at bestemme, om kræften har spredt sig.
• CT-scanninger af maven vurderer især lever- og binyrerne og øvre abdominale lymfeknuder.
• Positron emission tomography (PET) scanninger (en nukleare billeddannelsesteknologi, der bruges til at se kropsfunktioner) i kombination med CT-scanninger i brystet og maven, kan hjælpe med at identificere involverede lymfeknuder og den fjerne spredning af kræft.

Iscenesættelse af Pancoast-tumorer bestemmes af TNM-systemet i henhold til American Joint Committee on Cancer (AJCC). T beskriver størrelsen og invasiviteten, og N beskriver fordelingen af ​​positive lymfeknuder, mens M angiver omfanget af fjerne metastaser. Iscenesættelse kan hjælpe med at forudsige, at patienten er en kandidat til operation; for eksempel er personer med fjerne metastaser normalt ikke kirurgiske kandidater.

Hvad er behandlingen af Pancoast-tumorer?

Den optimale behandling af Pancoast-tumorer har udviklet sig. Al lungekræftbehandling overvejer fortsat patientens generelle tilstand og hvad der specifikt kaldes præstationsstatus ved beslutningstagning. Prestationsstatus sammenligner patientens tilstand med deres præ-sygdom formentlig normale aktivitetsniveauer. Hos patienter med begrænsede tumorer og tidligt Pancoast-syndrom og god præstationsstatus er den ideelle behandling af endda potentielt operationelle kræftformer i dag en kombination af cisplatinbaseret kemoterapi og stråling.

Dette efterfølges af resterende, og når det er relevant, aggressiv kirurgisk resektion af hele lungen og påvirkede tilstødende væv efterfulgt af yderligere postoperativ kemoterapi. Denne tilgang kan helbrede hos så mange som halvdelen af ​​patienterne, der blev fulgt i fem år eller mere.

Alternative tilgange hos udvalgte patienter, herunder kirurgisk resektion alene, præoperativ stråling og kirurgi (helbredende i op til 30% uden lymfeknudeinddragelse) eller blot stråling alene, kan overvejes i udvalgte tilfælde. De bedste resultater er rapporteret med kombineret multimodalitetsbehandling.

De primære steder med fiasko efter kirurgisk resektion med klare marginer har været i hjernen. Palliativ strålebehandling ved inoperabel sygdom hos patienter med dårlige behandlingsresultater kan reducere smerter. Palliativ kemoterapi mod spredt sygdom i dag er passende hos patienter med god reaktion på behandlingen og kan forlænge livet og reducere symptomerne. Steroider til at reducere trykket på nerver kan være nyttige, ligesom aggressiv symptomhåndtering med smertestillende medicin kan være.

Er det muligt at forhindre Pancoast-tumorer?

Det vigtigste forebyggende trin er at undgå at bruge tobaksvarer. At slutte med tobak kan reducere risikoen for lungekræft. For mere information, se cigaretrygning.

At tage forholdsregler for at reducere eksponering for skadelige stoffer i miljøet (for eksempel asbest) kan reducere risikoen for at udvikle lungekræft.

Hvad er prognosen for Pancoast-tumorer?

Tidligere blev Pancoast-tumorer betragtet som inoperable og uhelbredelige på grund af deres relative utilgængelighed og omfattende invasion af nærliggende væv og strukturer. Nylige studier har imidlertid vist, at tumoren i nogle personer ophører med at vokse fuldstændigt, og smerten er væk. Derudover er overlevelsesraterne forbedret. Kemoterapi og stråling kan ikke føre til tegn på levedygtig kræft i det kirurgiske prøve.

Kliniske studier viser, at selv præoperativ bestråling alene i doser, der ikke er stærke nok til at skrumpe tumoren (1), mindsker risikoen for gentagelse (at tumoren vokser tilbage), (2) forhindrer tumorceller i at vokse andre steder i kroppen, og (3) ) øger chancen for overlevelse sammenlignet med bestråling eller kirurgisk resektion alene.

Ved kirurgisk fjernelse af den nedre bagagerum af brachialpleksen er fordelingen af ​​ulnarnerven (nerven, der løber langs indersiden af ​​armen og hånden), permanent beskadiget, men personen er ikke uarbejdsdygtig. Efter operationen udvikler Horner syndrom og anhidrose (manglende evne til at svede) efter fjernelse af dele af det sympatiske nervesystem. Disse deaktiverer imidlertid ikke personen. Denne type operation skal udføres i et tertiært henvisningscenter.

Faktorer, der er forbundet med en dårlig prognose, inkluderer Horner-syndrom, mediastinal lymfeknudeinddragelse og en ufuldstændig kirurgisk fjernelse af tumoren. Indtil videre har ingen patienter med nogen af ​​de ovennævnte faktorer overlevet i fem år.

Faktorer, der har en negativ effekt på udsigterne, kan sammenfattes som følger:

• Tilstedeværelse af Horner syndrom
• Inddragelse af mediastinale lymfeknuder
• Inddragelse af supraklavikulære lymfeknuder
• Invasion af svulsten ind i områder af ryghvirvlerne

Pancoast Tumor supportgrupper og rådgivning

En diagnose af kræft kan føles overvældende. Det at interagere med mennesker med en lignende tilstand hjælper en med at tackle de usikkerheder og udfordringer, som kræft medfører.

Følgende organisationer kan hjælpe dig med support og rådgivning:

• AMC Cancer Information and Counselling Line indeholder aktuelle medicinske oplysninger og rådgivning til kræftspørgsmål. Tlf .: (800) 525-3777.
• Alliance for lungekræftfremmende støtte, støtte og uddannelse driver et nationalt "telefonkompis" -program ud over andre tjenester. Tlf .: (800) 298-2436, e-mail:.
• National Coalition for Cancer Survivorship er en overlevelsesledet advokatsorganisation, der udelukkende arbejder på vegne af mennesker med alle typer kræft og deres familier.

Hvor kan folk få mere information om Pancoast-tumorer?

American Cancer Society
(800) ACS-2345

American Lung Association
61 Broadway, 6. sal
New York, NY 10006
(212) 315-8700, (800) LUNG-USA (586-4872)

National Cancer Institute, Cancer Information Service
NCI Publications Office
6116 Executive Blvd MSC8322
Suite 3036A
Bethesda, MD 20892-8322
(800) 4-CANCER (422-4237)
TTY (til døve og hørehæmmede opkaldere) (800) 332-8615

American Society of Clinical Oncology (ASCO)
225 Reinekers Lane
Suite 650
Alexandria, VA 22314
(703) 299-0150

US National Institute of Health, National Cancer Institute, lungekræft

Pancoast Tumor-billeder

En 53-årig mand med en 50-pack-per-årig historie med rygning begyndte at opleve øvre rygsmerter i flere uger. Radiologibilledet viser asymmetri af lungebillederne (overlegen sulcus). Den højre spids er mindre gennemsigtig end den venstre. Når billedet forstørres, kan de delvist ødelagte anden og tredje højre ribben i ryggen i nærheden af ​​det costovertebrale kryds ses.

Axialt ikke-udvidet CT-billede af den øverste bagerste rygsøjle viser en blød vævsmasse, der ødelægger rygsøjlen på højre og højre bageste elementer, inklusive pediklen og en del af den bageste spinøse proces.

Sagittal gradient-ekko T2-vægtet MRI demonstrerer en blødvævsmasse, der involverer C7, T1 og T2, med sammenbrud af rygvirvler og moderat snorekompression.