Osteosarkom og malignt fibrøst histiocytom (mfh): symptomer og behandling

Fakta om osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom af knoglebehandling

• Osteosarkom og malignt fibrøst histiocytom (MFH) i knoglen er sygdomme, hvori maligne (kræft) celler dannes i knoglen.
• At have tidligere behandling med stråling kan øge risikoen for osteosarkom.
• Tegn og symptomer på osteosarkom og MFH inkluderer hævelse over en knogle eller en benagtig del af kroppen og ledsmerter.
• Billeddannelsestest bruges til at detektere (finde) osteosarkom og MFH.
• En biopsi udføres for at diagnosticere osteosarkom.
• Visse faktorer påvirker prognose (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.

Hvad er osteosarkom og malignt fibrøst histiocytom af knogler?

Osteosarkom og malignt fibrøst histiocytom (MFH) i knoglen er sygdomme, hvori maligne (kræft) celler dannes i knoglen.

Osteosarkom starter normalt i osteoblaster, som er en type knoglecelle, der bliver nyt knoglevæv. Osteosarkom er mest almindelig hos unge. Det dannes ofte i enderne af kroppens lange knogler, som inkluderer knogler i arme og ben. Hos børn og unge dannes det ofte i knoglerne nær knæet. Sjældent kan osteosarkom findes i blødt væv eller organer i brystet eller maven.

Osteosarkom er den mest almindelige type knoglekræft. Ondartet fibrøst histiocytom (MFH) af knogler er en sjælden tumor i knoglen. Det behandles som osteosarkom.

Ewing sarkom er en anden form for knoglekræft, men det er ikke dækket i dette resume.

Hvem er i fare for osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom af knogler?

At have tidligere behandling med stråling kan øge risikoen for osteosarkom.

Alt, der øger din risiko for at få en sygdom, kaldes en risikofaktor. At have en risikofaktor betyder ikke, at du får kræft; ikke at have risikofaktorer betyder ikke, at du ikke får kræft. Tal med dit barns læge, hvis du tror, ​​at dit barn kan være i fare. Risikofaktorer for osteosarkom inkluderer følgende:

• Tidligere behandling med strålebehandling.
• Tidligere behandling med kræftfremkaldende lægemidler kaldet alkyleringsmidler.
• At have en bestemt ændring i retinoblastomegenet.
• Under visse betingelser, såsom følgende:
• Bloom syndrom.
• Diamond-Blackfan-anæmi.
• Li-Fraumeni syndrom.
• Pagets sygdom.
• Arvelig retinoblastom.
• Rothmund-Thomson syndrom.
• Werner syndrom.

Hvad er tegn og symptomer på osteosarkom og ondartet fibrøs histiocytom af knogler?

Tegn og symptomer på osteosarkom og MFH inkluderer hævelse over en knogle eller en benagtig del af kroppen og ledsmerter.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaget af osteosarkom eller MFH eller af andre tilstande. Spørg en læge, hvis dit barn har noget af følgende:

• Hævelse over en knogle eller knoglet del af kroppen.
• Smerter i knogler eller led.
• En knogle, der bryder uden kendt grund.

Hvordan diagnosticeres osteosarkom og malignt fibrøst histiocytom af knogler?

Billeddannelsestest bruges til at detektere (finde) osteosarkom og MFH.

Billeddannelsestests udføres før biopsien. Følgende test og procedurer kan anvendes:

• Fysisk undersøgelse og historie : En undersøgelse af kroppen for at kontrollere generelle tegn på sundhed, herunder kontrol for tegn på sygdom, såsom klumper eller noget andet, der synes usædvanligt. En historie med patientens sundhedsvaner og tidligere sygdomme og behandlinger vil også blive taget.
• Røntgenstråle : En røntgenstråle af organer og knogler inde i kroppen. En røntgenstråle er en type energistråle, der kan gå gennem kroppen og på film, hvilket skaber et billede af områder inde i kroppen.
• CT-scanning (CAT-scanning) : En procedure, der fremstiller en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen, taget fra forskellige vinkler. Billederne er lavet af en computer, der er knyttet til en røntgenmaskine. Et farvestof kan injiceres i en blodåre eller sluges for at hjælpe organer eller væv med at dukke op mere tydeligt. Denne procedure kaldes også computertomografi, computertomografi eller computeriseret aksial tomografi.
• MR (magnetisk resonansbillede) : En procedure, der bruger en magnet, radiobølger og en computer til at lave en serie detaljerede billeder af områder inde i kroppen. Denne procedure kaldes også nukleær magnetisk resonansafbildning (NMRI).

En biopsi udføres for at diagnosticere osteosarkom.

Celler og væv fjernes under en biopsi, så de kan ses under et mikroskop af en patolog for at kontrollere, om der er tegn på kræft. Det er vigtigt, at biopsien udføres af en kirurg, der er ekspert i behandling af knoglecancer. Det er bedst, hvis kirurgen også er den, der fjerner tumoren. Biopsien og operationen for at fjerne tumoren er planlagt sammen. Den måde, biopsien udføres på, påvirker, hvilken type operation der kan udføres senere.

Type Den type biopsi, der udføres, vil være baseret på størrelsen på tumoren og hvor den er i kroppen. Der er to typer biopsi, der kan bruges:

• Kernebiopsi: Fjernelse af væv ved hjælp af en bred kanyle.
• Incisional biopsi: Fjernelse af en del af en klump eller en prøve af væv, der ikke ser normal ud.

Følgende test kan udføres på det væv, der fjernes:

• Lys- og elektronmikroskopi : En laboratorietest, hvor celler i en prøve af væv ses under regelmæssige og højdrevne mikroskoper for at se efter visse ændringer i cellerne.

Hvad er behandlingerne for osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom af knogler?

Behandlingsmuligheder for osteosarkom og MFH afhænger af følgende:

• Hvor tumoren er i kroppen.
• Tumorens størrelse.
• Kræftstadiet.
• Om knoglerne stadig vokser.
• Patientens alder og generelle helbred.
• Patientens og familiens ønske om, at patienten skal kunne deltage i aktiviteter såsom sport eller have et bestemt udseende.
• Uanset om kræft er nyligt diagnosticeret eller er gentaget efter behandlingen.

Hvad er prognosen for osteosarkom og ondartet fibrøs histiocytom af knogler

Visse faktorer påvirker prognose (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.

Prognosen (chance for bedring) påvirkes af visse faktorer før og efter behandlingen.

Prognosen for ubehandlet osteosarkom og MFH afhænger af følgende:

• Hvor tumoren er i kroppen, og om tumorer dannet i mere end en knogle.
• Tumorens størrelse.
• Om kræften har spredt sig til andre dele af kroppen, og hvor den har spredt sig.
• Tumortypen (baseret på, hvordan kræftcellerne ser ud under et mikroskop).
• Patientens alder og vægt ved diagnose.
• Om tumoren har forårsaget et brud i knoglen.
• Om patienten har visse genetiske sygdomme.

Efter behandling af osteosarcoma eller MFH afhænger prognosen også af følgende:

• Hvor meget af kræften blev dræbt af kemoterapi.
• Hvor meget af tumoren blev taget ud ved operation.
• Om kemoterapi er forsinket i mere end 3 uger efter operationen finder sted.
• Hvorvidt kræft er gentaget (vende tilbage) inden for 2 år efter diagnosen.

Hvad er stadierne i osteosarkom og ondartet fibrøs histiocytom af knogler?

• Efter at osteosarkom eller malignt fibrøst histiocytom (MFH) er blevet diagnosticeret, udføres test for at finde ud af, om kræftceller har spredt sig til andre dele af kroppen.
• Der er tre måder, kræft spreder sig i kroppen på.
• Kræft kan sprede sig fra hvor det begyndte til andre dele af kroppen.
• Osteosarcoma og MFH er beskrevet som enten lokaliserede eller metastatiske.

Efter at osteosarkom eller malignt fibrøst histiocytom (MFH) er blevet diagnosticeret, udføres test for at finde ud af, om kræftceller har spredt sig til andre dele af kroppen.

Den proces, der bruges til at finde ud af, om kræft har spredt sig til andre dele af kroppen kaldes iscenesættelse. Ved osteosarkom og malignt fibrøst histiocytom (MFH) er de fleste patienter grupperet efter, om kræft kun findes i en del af kroppen eller har spredt sig.

Følgende test Følgende test og procedurer kan anvendes:

• Røntgenstråle : En røntgenstråle af organerne, såsom brystet, og knogler inde i kroppen. En røntgenstråle er en type energistråle, der kan gå gennem kroppen og på film, hvilket skaber et billede af områder inde i kroppen. Der vil blive taget røntgenbilleder af brystet og det område, hvor tumoren dannes.
• CT-scanning (CAT-scanning) : En procedure, der laver en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen, såsom brystet, taget fra forskellige vinkler. Billederne er lavet af en computer, der er knyttet til en røntgenmaskine. Et farvestof kan injiceres i en blodåre eller sluges for at hjælpe organer eller væv med at dukke op mere tydeligt. Denne procedure kaldes også computertomografi, computertomografi eller computeriseret aksial tomografi. Der vil blive taget billeder af brystet og det område, hvor tumoren dannede sig.
• PET-CT-scanning : En procedure, der kombinerer billederne fra en positron emission tomography (PET) scan og en computertomografi (CT) scan. PET- og CT-scanninger udføres på samme tid på den samme maskine. Billederne fra begge scanninger er kombineret for at lave et mere detaljeret billede, end hver test ville lave af sig selv. En PET-scanning er en procedure for at finde ondartede tumorceller i kroppen. En lille mængde radioaktiv glukose (sukker) injiceres i en vene. PET-scanneren roterer rundt om kroppen og skaber et billede af, hvor der anvendes glukose i kroppen. Ondartede tumorceller vises lysere på billedet, fordi de er mere aktive og optager mere glukose end normale celler gør.
• MR (magnetisk resonansbillede) : En procedure, der bruger en magnet, radiobølger og en computer til at lave en serie detaljerede billeder af områder inde i kroppen. Denne procedure kaldes også nukleær magnetisk resonansafbildning (NMRI).
• Knoglescanning : En procedure til at kontrollere, om der hurtigt er celler, der deler sig, såsom kræftceller, i knoglen. En meget lille mængde radioaktivt materiale injiceres i en vene og bevæger sig gennem blodbanen. Det radioaktive materiale opsamles i knoglerne og detekteres af en scanner.

Der er tre måder, kræft spreder sig i kroppen på.

Kræft kan sprede sig gennem væv, lymfesystemet og blodet:

• Væv. Kræft spreder sig fra hvor den begyndte med at vokse til nærliggende områder.
• Lymfesystem. Kræften spreder sig fra hvor den begyndte med at komme ind i lymfesystemet. Kræften rejser gennem lymfekarrene til andre dele af kroppen.
• Blod. Kræften spreder sig fra hvor den begyndte med at komme i blodet. Kræften rejser gennem blodkarene til andre dele af kroppen.

Kræft kan sprede sig fra hvor det begyndte til andre dele af kroppen.

Når kræft spreder sig til en anden del af kroppen, kaldes det metastase. Kræftceller bryder væk fra hvor de begyndte (den primære tumor) og rejser gennem lymfesanden rejser gennem lymfesystemet eller blod.

• Lymfesystem. Kræften kommer ind i lymfesystemet, rejser gennem lymfekarrene og danner en tumor (metastatisk tumor) i en anden del af kroppen.
• Blod. Kræften kommer ind i blodet, rejser gennem blodkarene og danner en tumor (metastatisk tumor) i en anden del af kroppen.

Den metastatiske tumor er den samme type kræft som den primære tumor. For eksempel, hvis osteosarkom spreder sig til lungen, er faktisk osteosarkomceller. Sygdommen er metastatisk osteosarkom, ikke lungekræft.

Osteosarcoma og MFH er beskrevetOsteosarcoma, og MFH er beskrevet som enten lokaliserede eller metastatiske.

• Lokaliseret osteosarkom eller MFH har ikke spredt sig ud af knoglen, hvor kræften begyndte. Der kan være et eller flere kræftområder i knoglen, der kan fjernes under operationen.
• Metastatisk osteosarkom eller MFH har spredt sig fra knoglen, hvor kræft begyndte til andre dele af kroppen. Kræften spreder sig ofte til lungerne. Det kan også sprede sig til andre knogler.

Gentagende osteosarkom og malignt fibrøst histiocytom af knogler og behandling

Tilbagevendende osteosarkom og malignt fibrøst histiocytom (MFH) af knogler er kræftformer, der er gentaget (kommer tilbage) efter behandling. Kræften kan komme tilbage i knoglen eller i andre dele af kroppen. Osteosarkom og MFH gentager sig ofte i lungen, knoglen eller begge dele. Når osteosarcoma gentager sig, er det normalt inden for 18 måneder efter, at behandlingen er afsluttet.

Der er forskellige typer behandling for patienter med osteosarkom eller malignt fibrøst histiocytom (MFH) i knogler.

Forskellige typer behandling er tilgængelige for børn med osteosarkom eller malignt fibrøst histiocytom (MFH) af knogler. Nogle behandlinger er standard (den aktuelt anvendte behandling), og nogle testes i kliniske forsøg. Et klinisk behandlingsforsøg er en forskningsundersøgelse, der skal hjælpe med at forbedre aktuelle behandlinger eller få information om nye behandlinger af patienter med kræft. Når kliniske forsøg viser, at en ny behandling er bedre end standardbehandlingen, kan den nye behandling blive standardbehandlingen.

Da kræft hos børn er sjældent, bør det overvejes at deltage i et klinisk forsøg. Nogle kliniske forsøg er kun åbne for patienter, der ikke er startet behandlingen.

Børn med osteosarkom eller MFH bør planlægge deres behandling af et team af sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af kræft hos børn.

Behandlingen vil blive overvåget af en pædiatrisk onkolog, en læge, der er specialiseret i behandling af børn med kræft. Den pædiatriske onkolog arbejder sammen med andre pædiatriske sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af osteosarkom og MFH, og som er specialiserede i bestemte medicinske områder. Disse kan omfatte følgende specialister:

• Børnelæge.
• Ortopædisk kirurg.
• Stråling onkolog.
• Rehabiliteringsspecialist.
• Pædiatrisk sygeplejerske specialist.
• Socialrådgiver.
• Psykolog.

Behandling af osteosarkom eller malignt fibrøst histiocytom kan forårsage bivirkninger.

Bivirkninger fra kræftbehandling, der begynder efter behandlingen og fortsætter i måneder eller år, kaldes sene virkninger. Sen effekt af kræftbehandlingseffekter. Sen effekt af kræftbehandling kan omfatte følgende:

• Fysiske problemer.
• Ændringer i humør, følelser, tænkning, læring eller hukommelse.
• Anden kræftform (nye typer kræft).

Nogle sene virkninger kan behandles eller kontrolleres. Det er vigtigt at tale med dit barns læger om de virkninger kræftbehandling kan have på dit barn.

Fire typer standardbehandling anvendes:

Kirurgi

Kirurgi for at fjerne hele tumoren vil blive udført, når det er muligt. Kemoterapi kan gives inden operation for at gøre tumoren mindre. Dette kaldes neoadjuvant kemoterapi. Kemoterapi gives, så mindre knoglevæv skal fjernes, og der er færre problemer efter operationen.

Følgende typer kirurgi kan udføres: Følgende operationstyper kan udføres:

• Bred lokal excision : Kirurgi for at fjerne kræft og noget sundt væv omkring det.
• Limbesparende operation : Fjernelse af tumoren i et lem (arm eller ben) uden amputation, så brugen og udseendet af lemmet gemmes. De fleste patienter med osteosarkom i en lem kan behandles med en lemsparende operation. Tumoren fjernes ved bred lokal excision. Væv og knogler, der fjernes, kan erstattes med et transplantat ved hjælp af væv og knogler taget fra en anden del af patientens krop eller med et implantat såsom kunstig knogle. Hvis der findes en brud ved diagnoseoverfladen under kemoterapi inden operationen, kan der i nogle tilfælde stadig være muligt at benbehandle operation. Hvis kirurgen ikke er i stand til at fjerne hele tumoren og nok sundt væv omkring det, kan der udføres en amputation.
• Amputation : Kirurgi for at fjerne en del af eller hele en arm eller et ben. Dette kan ske, når det ikke er muligt at fjerne al tumoren i en lemsparende operation. Patienten kan udstyres med en protese (kunstig lem) efter amputation.
• Rotationsplastik : Kirurgi for at fjerne tumor og knæled. Den del af benet, der forbliver under knæet, fastgøres derefter til den del af benet, der forbliver over knæet, med foden vendt bagud og ankelen fungerer som et knæ. En protese kan derefter fastgøres til foden.

Undersøgelser har vist, at overlevelse, der er udført, er en lemmesparende operation eller amputation.

Selv hvis lægen fjerner al den kræft, der kan ses på operationen, får patienter også kemoterapi efter operationen for at dræbe kræftceller, der er tilbage i det område, hvor tumoren blev fjernet, eller som har spredt sig til andre dele af kroppen. Behandling, der gives efter operationen, for at sænke risikoen for, at kræften kommer tilbage, kaldes adjuvansbehandling.

Kemoterapi

Kemoterapi er en kræftbehandling, der bruger medicin til at stoppe væksten af ​​kræftceller, enten ved at dræbe cellerne eller ved at forhindre dem i at dele sig. Når kemoterapi indtages gennem munden eller indsprøjtes i en blodåre eller en muskel, kommer medikamenterne ind i blodomløbet og kan nå kræftceller i hele kroppen (systemisk kemoterapi). Når kemoterapi anbringes direkte i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kropshulrum, såsom maven, påvirker lægemidlerne hovedsageligt kræftceller i disse områder (regional kemoterapi). Kombinationskemoterapi er brugen af ​​mere end et anticancermiddel. Hvordan kemoterapi gives, afhænger af typen og stadiet af kræft, der behandles.

Ved behandling af osteosarkom og ondartet fibrøs histiocytose af knogler gives der normalt kemoterapi før og efter operation for at fjerne den primære tumor.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kræftbehandling, der bruger højenergiske røntgenstråler eller andre former for stråling til at dræbe kræftceller eller forhindre dem i at groe dræbe kræftceller eller forhindre dem i at vokse. Der er to typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling bruger en maskine uden for kroppen til at sende stråling mod kræft.
• Intern strålebehandling bruger et radioaktivt stof forseglet i nåle, frø, ledninger eller katetre, der placeres direkte i eller i nærheden af ​​kræft.

Hvordan strålebehandlingen gives, afhænger af typen og stadiet af kræft, der behandles.

Osteosarcoma og MFH-celler dræbes ikke let ved ekstern strålebehandling. Det kan bruges, når der efterlades en lille mængde kræft efter operationen eller bruges sammen med andre behandlinger. Samarium er et radioaktivt stof, der er rettet mod områder, hvor knogler celler vokser, såsom tumorceller i knogler. Det hjælper med at lindre smerter forårsaget af kræft i knoglen, og det dræber også blodlegemer i knoglemarven. Det bruges også til behandling af osteosarkom, der er kommet tilbage efter behandling i en anden knogle.

Behandling med samarium kan efterfølges af stamcelletransplantation. Før behandling med samarium fjernes stamceller (umodne blodlegemer) fra patientens blod eller knoglemarv og fryses og opbevares. Når behandlingen med samarium er afsluttet, optøes de lagrede stamceller og gives tilbage til patienten gennem en infusion. Disse genfundne stamceller vokser ind i (og gendanner) kroppens blodlegemer.

Nye typer behandling testes i kliniske forsøg.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en behandling, der bruger medicin eller andre stoffer til at finde og angribe specifikke kræftceller uden at skade normale celler. Kinaseinhibitorterapi og monoklonal antistofterapi er typer målrettet terapi, der undersøges i kliniske forsøg på osteosarkom.

Kinaseinhibitorterapi blokerer et protein, der kræves for, at kræftceller kan opdeles. Sorafenib er en type kinaseinhibitorterapi, der undersøges til behandling af tilbagevendende osteosarkom.

Monoklonal antistofterapi er en kræftbehandling, der bruger antistoffer fremstillet i laboratoriet fra en enkelt type immunsystemcelle. Disse antistoffer kan identificere stoffer på kræftceller eller normale stoffer, der kan hjælpe kræftceller med at vokse. Antistofferne fastgøres til stofferne og dræber kræftcellerne, blokerer for deres vækst eller forhindrer dem i at sprede sig. Monoklonale antistoffer gives ved infusion. De kan bruges alene eller til at transportere medikamenter, toksiner eller radioaktivt materiale direkte til kræftceller. Denosumab, dinutuximab og glembatumumab er monoklonale antistoffer, der undersøges til behandling af tilbagevendende osteosarkom.

Patienter ønsker måske at overveje at deltage i et klinisk forsøg.

For nogle patienter kan deltagelse i et klinisk forsøg være det bedste behandlingsvalg. Kliniske forsøg er en del af kræftforskningsprocessen. Kliniske forsøg udføres for at finde ud af, om nye kræftbehandlinger er sikre og effektive eller bedre end standardbehandlingen.

Mange af dagens standardbehandlinger mod kræft er baseret på tidligere kliniske forsøg. Patienter, der deltager i et klinisk forsøg, kan modtage standardbehandlingen eller være blandt de første, der får en ny behandling.

Patienter, der deltager i kliniske forsøg, hjælper også med at forbedre måden, hvorpå kræft bliver behandlet i fremtiden. Selv når kliniske forsøg ikke fører til effektive nye behandlinger, besvarer de ofte vigtige spørgsmål og hjælper med at bevæge forskningen videre.

Patienter kan deltage i kliniske forsøg før, under eller efter deres kræftbehandling.

Nogle kliniske forsøg inkluderer kun patienter, der endnu ikke har modtaget behandling. Andre forsøg tester behandlinger af patienter, hvis kræft ikke er blevet bedre. Der er også kliniske forsøg, der tester nye måder at forhindre kræft i at gentage (vende tilbage) eller reducere bivirkningerne af kræftbehandling.

Der kan være behov for opfølgningstest.

Nogle af de test, der blev udført for at diagnosticere kræft eller for at finde ud af, hvorledes kræftstadiet er, kan gentages. Nogle tests gentages for at se, hvor godt behandlingen fungerer. Beslutninger om, hvorvidt man skal fortsætte, ændre eller stoppe behandlingen, kan være baseret på resultaterne af disse test.

Nogle af testene vil fortsat blive udført fra tid til anden, efter at behandlingen er afsluttet. Resultaterne af disse test kan vise, om dit barns tilstand har ændret sig, eller hvis kræften er kommet tilbage (kom tilbage). Disse tests kaldes undertiden opfølgningstest eller kontrol.

Behandling mod lokaliseret osteosarkom og malignt fibrøst histiocytom af knogler

Behandling kan omfatte følgende:

• Kirurgi. Kombinationskemoterapi gives normalt før og efter operationen.
• Kirurgi efterfulgt af strålebehandling, når tumoren ikke kan fjernes fuldstændigt ved operation.

Metastatisk osteosarkom og malignt fibrøst histiocytom af knogler

Lungemetastase

Når osteosarkom eller malignt fibrøst histiocytom (MFH) spreder sig, spreder det sig normalt til lungen. Behandling af osteosarcoma og MFH med lungemetastase kan omfatte følgende:

• Kombination kemoterapi efterfulgt af kirurgi for at fjerne den primære kræft og den kræft, der har spredt sig til lungen.

Benmetastase eller knoglemetastase

Osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom kan sprede sig til en fjern knogle og / eller lungen. Behandling kan omfatte følgende:

• Kombination kemoterapi efterfulgt af kirurgi for at fjerne den primære tumor og kræft, der har spredt sig til andre dele af kroppen. Mere kemoterapi gives efter operationen.
• Kirurgi for at fjerne den primære tumor efterfulgt af kemoterapi og kirurgi for at fjerne kræft, der har spredt sig til andre dele af kroppen.