Narkolepsi årsager, symptomer, behandling og medicin

Hvad er narkolepsi?

Narkolepsi er en søvnforstyrrelse, der forårsager overvældende og svær søvnighed om dagen. Patologisk søvnighed er kendetegnet ved, at den forekommer på upassende tidspunkter og steder. Søvnattacker om dagen kan forekomme med eller uden advarsel og kan forekomme gentagne gange på en enkelt dag. Personer med narkolepsi har ofte fragmenteret nattesøvn med hyppige korte vågner.

Følgende er nogle få kendte fakta om narkolepsi:

• Ofte genkendes narkolepsi i mange år. Der kan være en forsinkelse på 10 år mellem begyndelsen af ​​tilstanden og diagnosen.
• Cirka halvdelen af ​​voksne med narkolepsi rapporterer retrospektivt symptomer, der begynder i deres teenageår. For de fleste patienter begynder narkolepsi mellem 15 og 30 år. Det forekommer sjældnere hos børn yngre end 10 år.
• Narkolepsi kan føre til svækkelse af sociale og akademiske præstationer hos ellers intellektuelt normale børn.
• Narkolepsi er en behandelig tilstand. En multimodal tilgang er mest effektiv (medicin, en regelmæssig søvnplan om natten og planlagte lur i løbet af dagen) er påkrævet for det mest fordelagtige resultat.

Narkolepsiesymptomer og tegn

Narkolepsi er typisk kendetegnet ved følgende fire symptomer med forskellige frekvenser:

• Overdreven søvnighed om dagen
• Katapleksi (pludselig og midlertidigt tab af muskeltonus ofte udløst af følelser som latter)
• Hallucinationer (livlige drømmeagtige oplevelser, der opstår under fald i søvn eller ved opvågning)
• Søvnlammelse (lammelse, der ofte forekommer ved at falde i søvn eller vågne op; personen er ikke i stand til at bevæge sig i et par minutter)

Mindre hyppigt har personer alle fire symptomer.

Narkolepsi årsager

Det antages, at narkolepsi skyldes en genetisk disponering og unormal neurotransmitter (hypocretin, også kendt som orexin) -funktion og følsomhed.

Genetisk disponering

Forståelsen af ​​narkolepsi stammer primært fra forskning, der involverer narkoleptiske hunde (for eksempel specielle laboratoriefædede Dobermans og Labradors). I disse dyremodeller overføres forstyrrelsen autosomal recessiv og karakteriseres hovedsageligt af katapleksi. En lille procentdel af menneskelige tilfælde arves og overføres i modsætning til hjørnetænden på en autosomal dominerende måde.

neurotransmitter

Neurotransmitteren hypocretin blev identificeret i de sidste par år og er stærkt forbundet med narkolepsi hos hunde med en genetisk disponering. Hypocretin-niveauer hos mennesker med narkolepsi har vist sig at være uopdagelige eller lave i flere nylige undersøgelser af patienter med narkolepsi. Hypocretin ser ud til at modulere aktivitet i hypothalamus (den del af hjernen, der er forbundet med søvn). Manglen på hypocretin kan muligvis give søvnanfald. Lægemidlet modafinil (Provigil) er nyttigt til behandling af narkolepsi menes at aktivere hypocretinholdige nerveceller.

Narkolepsiundersøgelser og -test

Epworth søvnighed skala

Spørgeskemaer bruges til at måle overdreven søvnighed. Det mest almindeligt anvendte spørgeskema er 8-spørgsmålers Epworth Sleepiness Scale (1991).

• Svar på hvert spørgsmål på en skala fra 0 (overhovedet ikke falder i søvn) til 3 (meget sandsynligt at falde i søvn) opnås.
• Den resulterende samlede score er mellem 0 og 24.
• Selv om hvilken score, der udgør unormal søvnighed, er kontroversiel, berettiger total score over 10 generelt til undersøgelse.
• Du kan tage Epworth Sleepiness Scale Test.

polysomnografi

Til denne undersøgelse skal man komme til et søvnlaboratorium omkring to timer før sengetid uden at foretage ændringer i de daglige vaner. Derefter overvåges og registreres hele nattesøvnen. Følgende parametre overvåges:

• Hjernens elektriske aktivitet (elektroencefalogram)
• Elektrisk aktivitet i hjertet (elektrokardiogram)
• Bevægelser af musklerne (elektromyogram)
• Øjenbevægelser (elektro-oculogram)
• Åndedrætsværn (oral termistor eller nasal tryktransducer)

Disse parametre overvåges, når en passerer gennem de forskellige søvnstadier (se Sleep: Forstå det grundlæggende).

Hvis en person har narkolepsi, viser polysomnografen kort søvnforsinkelse på normalt mindre end fem minutter og en unormalt kort forsinkelse før den første REM-søvn (SOREMPs). I løbet af en søvnundersøgelse om dagen eller en lurundersøgelse kaldet en Multiple Sleep Latency Test (MSLT) antyder mere end to SOREMP'er og en gennemsnitlig søvnforsinkelse på mindre end fem minutter stærkt narkolepsi.

Multiple Sleep Latency Test

I denne test måles den tid, det tager en person at falde i søvn (søvnforsinkelse) i løbet af dagen, mens han ligger i et stille rum. Denne test udføres morgenen efter det polysomnogram natten over. Personen tager fire eller fem planlagte lur hver anden time. Den første lur starter to timer efter opvågningen den morgen. Mennesker med normal søvn og årvågenhed tager ca. 10-20 minutter for at falde i søvn. Personer med narkolepsi (og andre årsager til unormal søvnighed) tager meget kortere tid (mindre end fem minutter) på at gå fra vågne til søvn.

Denne test udføres ikke rutinemæssigt isoleret, men kan være en del af en fuld evaluering af en patient for hypersomni. To uger før disse test bliver patienten bedt om at føre en søvndagbog, der registrerer sengetid, vågentider og luretider. Deres læge vil informere dem om gradvist at fjerne medicin, der kan påvirke søvnundersøgelserne.

CSF (cerebrospinalvæske) hypocretin test

Dette er endnu ikke blevet en del af de rutinemæssige diagnostiske værktøjer til narkolepsi, men bruges hyppigere. Til denne test fjernes en prøve af cerebrospinalvæske ved lændepunktion og sendes til laboratoriet til analyse. Specificiteten og følsomheden af ​​CSF-hypocretin-testen er høj nok til, at den skal have klinisk anvendelighed til diagnose. Definition af de nøjagtige kriterier for diagnose af narkolepsi og andre søvnforstyrrelser er således en udviklingsproces.

Narkolepsibehandling

Behandling af narkolepsi spænder fra korrekte søvnrutiner, træning og andre foranstaltninger, der lider af patienter, kan indstille på egen hånd, til lægemidler som antidepressiva og stimulanter, der administreres af læger.

Hjemmesag mod narkolepsi

• Søvnhygiejne er meget vigtig. For eksempel har mange mennesker en forbedring af deres symptomer, hvis de opretholder en regelmæssig søvnplan, normalt syv til otte timers søvn per nat.
• Planlagte naps om dagen hjælper også. En undersøgelse antydede, at det optimale søvnmønster er en kombination af planlagt nattesøvn (f.eks. Fra kl. 23.00 til 19.30) og to 15-minutters lur.
• Patientens narkolepsi bør også undgå tunge måltider og alkohol (da det kan forstyrre søvn).
• Kørsel bør begrænses, når patienten føler sig søvnig.
• Børn bør opmuntres til at deltage i efter-skoleaktiviteter og sport. Et godt designet træningsprogram kan være gavnligt og stimulerende.
• Forældre bør anmode skolepersonale om at undskylde barnet fra aktiviteter, hvis han eller hun ser døsig ud.

Medicinsk behandling af narkolepsi

Hovedfokus for medicinsk behandling er symptomatisk lindring af overdreven søvnighed om dagen og kataplexi med stimulanter i centralnervesystemet og antidepressiva. Stimulerende midler øger vågenheden, årvågenheden og ydeevnen, mens antidepressiva reducerer kataplektiske angreb.

Narkolepsi medicin

Lægemidler, der fungerer som stimulanter, er standardbehandling af narkolepsi. De inkluderer følgende:

• methylphenidat (Ritalin)
• modafinil (Provigil) eller
• armodafinil (Nuvigil).

Methylphenidat (Ritalin)

• Methylphenidat hjælper med at reducere overdreven søvnighed om dagen, hvilket forbedrer symptomerne på narkolepsi hos 65% -85% af patienterne. Methylphenidat, det mest anvendte stimulant, forbedrer opmærksomheden på en dosisrelateret måde.
• Desværre har disse medikamenter uønskede bivirkninger, herunder hovedpine, irritabilitet, nervøsitet og gastrointestinale klager. Natlig søvn kan være nedsat, hvilket reducerer søvntiden.
• Der er teoretiske bekymringer for, at disse lægemidler kan blive ineffektive, hvis de bruges kontinuerligt i lange perioder. Derfor rådgiver nogle sundhedsudbydere mennesker med narkolepsi om at afholde sig fra medicin en dag hver uge (typisk en weekend; kendt som en "medicinferie"). I løbet af denne dag bør personen ikke deltage i aktiviteter, der kræver at være vågen, såsom kørsel.

Modafinil (Provigil) eller Armodafinil (Nuvigil)

• Modafinil (Provigil) blev opdaget som et nyt lægemiddel, der fremmer langvarig vågenhed. Armodafinil (Nuvigil) har en lignende kemisk struktur og virkning.
• Det er vist i flere forsøg at reducere overdreven søvnighed om dagen. Mennesker behandlet med modafinil oplevede både subjektiv forbedring og objektiv forbedring af søvnighed.
• Den mest almindelige bivirkning er hovedpine.
• Dens sikkerhed hos børn er ikke fastlagt.

Anticataplektiske midler

Cataplectic angreb behandles normalt med clomipramin, imipramin, fluoxetin eller natriumoxybat.

• Clomipramin (Anafranil) og imipramin (Tofranil) hører til familien af ​​tricykliske antidepressiva. De reducerer hyppigheden af ​​katapleksi hos mennesker med narkolepsi.
• Fluoxetin (Prozac) er en selektiv serotonin-genoptagelsesinhibitor, der er nyttig til behandling af kataplexi. Det har færre bivirkninger end tricykliske antidepressiva.

Til både overdreven søvnighed om dagen og katapleksi:

• Sodiumoxybat (Xyrem), ofte kaldet gammahydroxybutyrat, er et centralnervesystemdepressivt middel, der oprindeligt blev godkendt til en lille undergruppe af mennesker med narkolepsi og kataplexi, som ikke reagerer på de andre anticataplektiske medikamenter. Den nøjagtige mekanisme, hvormed den producerer en effekt på kataplexi, er ukendt. Det har en historie med misbrug som et rekreativt stof; derfor godkendte FDA det som et skema III-kontrolleret stof. Efter den oprindelige godkendelse af katapleksi er det blevet godkendt for overdreven søvnighed om dagen ved narkolepsi.

En billedguide til soveproblemer

Udsigter til narkolepsi

Problemer hos børn med narkolepsi inkluderer dårlig skolepræstation, social svækkelse, latterliggørelse fra jævnaldrende og dysfunktion i andre aktiviteter i normal barndomsudvikling.

Voksne oplever ofte narkoleptiske symptomer som pinlige, og social isolering kan være resultatet.

• De kan støde på interpersonel stress i forhold, seksuel dysfunktion og vanskeligheder med at arbejde på grund af selve tilstanden eller dens behandling.
• De kan opleve funktionsnedsættelse som følge af søvnanfald, hukommelsesproblemer, kataplexi, mellempersonlige problemer og personlighedsændringer. Disse symptomer kan føre til, at kolleger opfatter dem som "dovne".
• Personer med narkolepsi er undertiden falsk mistænkt for ulovlig stofbrug.
• Personer, der tager stimulerende medicin, skal informere deres arbejdsgivere, fordi de kan teste positive for amfetaminer ved screening af lægemiddeltest.
• Personer med narkolepsi har en øget risiko for bilulykker.
• Ubehandlet, narkolepsi kan være psykosocialt ødelæggende. Men med korrekt håndtering og behandling fører personer med narkolepsi normalt meningsfulde og produktive personlige og professionelle liv.

Supportgrupper og rådgivning til narkolepsi

Hvis en person diagnosticeres med narkolepsi, kan han eller hun komme med i en støttegruppe. Ved at blive medlem af en støttegruppe får man følelsesmæssig støtte fra mennesker, der har lignende problemer. Det vil lindre isolering og følelsen af, at han eller hun er den eneste med tilstanden.

Narkolepsynetværket kan hjælpe med at finde en supportgruppe i ens område.

Narcolepsy Network Inc.
National Office
10921 Reed Hartman Hwy
Cincinnati, OH 45242
Tlf .: (513) 891-3522
Fax: (513) 891-3836
E-mail: