Systemisk lupus erythematosus behandling, diagnose og årsager

Hvad er systemisk lupus erythematosus?

Fakta at vide om Lupus

1. Systemisk lupus erythematosus (SLE) eller lupus er en autoimmun sygdom, hvor en persons immunsystem angriber forskellige organer eller celler i kroppen, hvilket forårsager skade og dysfunktion.
2. Søg lægehjælp for lupus, hvis du har hurtig hævelse af en af ​​dine ekstremiteter, feber over 102 F eller akut mavesmerter eller brystsmerter.
3. Lupusbehandling kan inkorporere NSAID'er, antimalaria-lægemidler, steroider, immunundertrykkende midler og andre medicin afhængigt af de symptomer og tegn, du oplever.

Lupus kaldes en multisystem sygdom, fordi den kan påvirke mange forskellige væv og organer i kroppen. Nogle patienter med lupus har meget mild sygdom, som kan behandles med enkle medicin, mens andre kan have alvorlige, livstruende komplikationer. Lupus er mere almindelig hos kvinder end mænd, og af årsager, der ikke er nøjagtigt forstået, er dens højeste forekomst efter puberteten.

Mens lupus er en kronisk sygdom, er det kendetegnet ved perioder, hvor sygdomsaktiviteten er minimal eller fraværende (remission), og når den er aktiv (tilbagefald eller blusser). Udsigterne (prognose) for patienter med lupus i dag er meget bedre end for år siden på grund af større opmærksomhed og mere nøjagtige tests, der fører til tidligere diagnose og behandling samt mere effektive og sikrere medicin og overvågningsmetoder.

Hvad er årsager og risikofaktorer for Lupus?

Genetisk forbindelse

Som med andre autoimmune sygdomme deler folk med lupus en slags fælles genetisk forbindelse. En identisk tvilling af en person med lupus har en tredobbelt til dobbelt større risiko for at få lupus end en ikke-identisk tvilling. Derudover har førstegangs pårørende (mor, far, bror, søster) til mennesker med lupus en otte gange til ni gange større risiko for at få lupus sammenlignet med offentligheden.

Miljømæssige faktorer

Selvom en identisk tvilling meget mere sandsynligt har lupus, hvis hendes identiske søskende har lupus, er sandsynligheden for at udvikle sygdommen hos den upåvirkte tvilling ikke 100%. På trods af den næsten identiske genetiske sammensætning af identiske tvillinger, er sandsynligheden for, at den ikke-berørte tvilling udvikler sygdommen, hvis den anden tvilling har den, omkring 30% -50% eller mindre. Dette indebærer, at miljøfaktorer kan hjælpe med at afgøre, om sygdommen udvikler sig hos en person eller ikke. Uden for tilfældige forekomster af lupus er visse lægemidler, toksiner og diæter forbundet i dens udvikling. Soleksponering (ultraviolet lys) er et kendt miljømiddel, der kan forværre udslæt hos patienter med lupus og undertiden udløse en opblussen af ​​hele sygdommen.

Vendbar medicininduceret lupus

Tidligere er de medikamenter, der oftest er ansvarlige for lægemiddelinduceret lupus, procainamid (Procanbid), hydralazin (Apresoline), minocyclin (Minocin), phenytoin (Dilantin) og isoniazid (Laniazid). Nyere medicin er imidlertid forbundet med lægemiddelinduceret lupus, såsom de nye biologiske stoffer (etanercept, infliximab og adalimumab), der bruges til behandling af reumatoid arthritis. Generelt forsvinder lupus, der er forårsaget af en medicineksponering, når lægemidlet er stoppet.

Forening med graviditet og menstruation

Mange kvinder med lupus bemærker, at symptomerne kan være værre efter ægløsning og bedre i begyndelsen af ​​menstruationsperioden. Østrogen har været involveret i at forværre tilstanden, og dette problem studeres i øjeblikket. Ikke desto mindre ved vi som nylig forskning, at kvinder med lupus kan tage fødselsbekæmpelsesmedicin uden risiko for at aktivere deres sygdom. Kvinder, der har antiphospholipid-antistoffer (såsom cardiolipin-antistoffer, lupus-antikoagulant og falsk-positive tests for syfilis / RPR), bør ikke tage østrogener eller præventionpiller på grund af risikoen for blodkoagulation. Gravide mødre med antiphospholipid-antistoffer har en øget risiko for spontanabort og for tidlig fødsel. Behandlinger inkluderer aspirin og blodfortyndende medicin (antikoagulant; heparin eller heparin med lav molekylvægt, Lovenox).

Graviditet ser ikke ud til at forværre det langsigtede resultat af patienter med lupus. På den anden side har aktiv lupus en tendens til at øge risikoen for spontanabort og for tidlig fødsel. Babyer af lupusmødre med SSA-antistof (anti-Ro-antistof) kan udvikle hjerteelektriske abnormiteter og et midlertidigt hududslæt (lupus neonatorum, også kendt som neonatal lupus). Gravide mødre med lupus overvåges nøje af fødselslæger.

Hvad er Lupus symptomer og tegn?

Ved begyndelsen af ​​lupus er symptomerne ofte meget generelle, hvilket undertiden vanskeliggør diagnosen af ​​sygdommen. De mest almindelige indledende klager er træthed, feber og muskel- og leddsmerter. Dette kaldes et "influenzalignende syndrom."

• Træthed er den mest almindelige og generende klage. Det er ofte det eneste symptom, der er tilbage efter behandling af akutte blusser. En opblussen i lupus er en akut stigning i symptomer.
• Feber under lupus-fakler er normalt lav kvalitet, sjældent overstiger 102 F. En temperatur, der er højere end dette, bør stimulere en søgning efter en infektion som kilde til feberen. Dog bør enhver feber i lupus betragtes som en infektion, indtil andet er bevist.
• Muskelsmerter (myalgia) og fælles smerter (arthralgi) uden eller med ledets hævelse (arthritis) er meget almindelige ved det nye debut af lupus og med efterfølgende blusser.

Selv om lupus er en sygdom med flere systemer, påvirkes visse organer hyppigere end andre:

• Muskel- og knoglesystem : Ledsmerter (uden hævelse) er mere almindelige end gigt hos mennesker med lupus. Lupegigt findes normalt på begge sider af kroppen. De hyppigst involverede led er hænder, knæ og håndled, der ofte efterligner ledssygdommen ved leddegigt. Mennesker med lupus, især dem, der har brug for høje doser af kortikosteroider (steroider, prednison), kan lide af en bestemt type lavblodstrømsskade på knoglen, hvilket forårsager knogledød (avaskulær nekrose). Musklerne i sig selv kan undertiden blive betændte og meget smertefulde, hvilket bidrager til svaghed og træthed.
• Hud og hår : Huden er involveret i mere end 90% af mennesker med lupus. Lupus hudsygdom omtales også som kutan lupus. Hudsymptomer på lupus er mere almindelige hos hvide end hos afroamerikanere. Mens det klassiske lupusudslæt er en rødme på kinderne (malar rødme), der ofte fremkaldes ved soleksponering, kan mange forskellige udslætstyper ses i SLE. Discoid lupus med de røde hudpletter på huden og skællethed er et specielt karakteristisk udslæt, der kan føre til ardannelse. Det forekommer normalt i ansigtet og hovedbunden og kan føre til tab af hårbotten (alopecia). Det er mere almindeligt hos afroamerikanere med lupus. Lejlighedsvis kan discoid lupus forekomme som en isoleret hudtilstand uden systemisk sygdom. Hårtab kan forekomme med blusser af SLE, selv uden hududslæt i hovedbunden. I denne situation vokser håret igen, efter at flammen er behandlet. Hårtab kan også forekomme med immunsuppressive medicin.
• Nyresystem : Nyresygdom hos lupus (lupus nephritis) varierer også fra mild til svær. Alvorlig nyresygdom kræver ofte immunundertrykkelsesmedicin. Tidlige tegn på nyresygdom kan påvises ved rutinemæssig urintest (urinalyse). I sidste ende kan en nyrebiopsi være nødvendig for både at definere årsagen til nyresygdommen som en lupusrelateret såvel som for at bestemme stadiet for nyresygdommen for at optimere vejledningen af ​​behandlingen. Nyrebiopsier udføres ofte ved finnålsaspiration af nyren under røntgenvejledning, men under visse omstændigheder kan en nyrebiopsi udføres under en åben maveoperation.
• Hjerte og blodkar : Betændelse i sækken omkring hjertet (pericarditis) er den mest almindelige form for hjerteproblemer hos mennesker med lupus. Dette medfører brystsmerter og kan efterligne et hjerteanfald. Der kan også dannes vækster (vegetationer) på hjerteklapper, der forårsager hjerteproblemer. Hårdning af arterierne (åreforkalkning) kan føre til angina (hjertesmerter) og hjerteanfald hos lupuspatienter, der har krævet langvarig prednisonbehandling for svær sygdom, eller som har haft langvarig ubehandlet betændelse. Hos nogle mennesker med lupus kan den arterielle blodforsyning til hånden opleve intermitterende afbrydelser på grund af spasmen i arterien. Dette medfører hvidhed og blåhed i fingrene og kaldes Raynauds fænomen. Det bringes videre af følelsesmæssige begivenheder, smerter eller kolde temperaturer.
• Nervesystem : Alvorlig hjerne (cerebral lupus eller lupus cerebritis) og nerveproblemer og akutte psykiatriske syndromer forekommer hos ca. 15% af patienter med lupus. Potentielle lidelser inkluderer anfald, nerveparalyse, svær depression, psykose og slagtilfælde. Rygmarvsbetændelse i lupus er sjælden, men kan forårsage lammelse. Depression er almindelig i SLE. Nogle gange er det direkte relateret til aktiv sygdom og undertiden til følelsesmæssige vanskeligheder med at tackle en kronisk sygdom eller medikamenterne, der bruges til at behandle den, især høje doser af prednison.
• Lunger : Mere end 50% af mennesker med lupus har en slags lungesygdom. Betændelse i lungens foring (pleurisy) er det mest almindelige problem. Dette kan føre til smerter i brystet og åndenød og kan forveksles med blodpropper i lungen eller lungeinfektion (lungebetændelse). Vandopsamling findes også i rummet mellem lungen og brystvæggen (kaldet pleurale effusioner). Lungebetændelse kan forekomme hos lupuspatienter, der tager immunsuppressiv medicin.

• Blod og lymfesystem : Cirka halvdelen af ​​personer med lupus har anæmi (lavt antal røde blodlegemer), og op til halvdelen kan have trombocytopeni (lavt antal blodplader) og leukopeni (lavt antal hvide blodlegemer). Lavt antal blodplader kan føre til blødning og blå mærker i huden og kan, hvis det er alvorligt, forårsage indre blødninger. Nogle lupuspatienter er tilbøjelige til at udvikle blodpropper i vener (hvilket fører til flebitt) eller arterier (hvilket fører til slagtilfælde eller andre problemer). Dette forekommer sandsynligvis hos patienter, der har visse autoantistoffer i deres blod, kaldet antiphospholipid-antistoffer. Patienter med disse kliniske problemer og disse antistoffer kan være nødvendigt at tage blodfortyndere (antikoagulantia) i længere tid. Kvinder med disse antistoffer kan også lide af en høj hyppighed af spontane aborter (som beskrevet ovenfor).
• Mave, tarm og tilknyttede organer : Mange patienter med lupus udvikler smertefrie mavesår i munden og næsen på et tidspunkt i deres sygdom. Mavesmerter i lupus kan skyldes betændelse i slimhinden i maven, infektion i tarmen, lav blodgennemstrømning til tarmen forårsaget af en blodprop eller betændelse i karene, der flyder til tarmen. Hvis personen har meget fritflydende væske i underlivet (ascites), kan denne væske også blive inficeret og forårsage alvorlige smerter.
• Øjne : Betændelse og skade på nethinden er en sjælden komplikation af lupus. Øjetørhed er meget almindelig hos lupuspatienter. Mennesker med lupus skal ofte screenes af en øjenlæge, hvis de behandles med antimalariamidlete chlorokin (Aralen Phosphate) eller hydroxychloroquin (Plaquenil Sulfate).

Hvornår skal nogen søge medicinsk behandling af Lupus?

Hvornår skal man ringe til lægen

Ring til din læge, hvis du oplever det

• høj feber;
• usædvanlig hovedpine;
• blod i urinen;
• brystsmerter;
• stakåndet;
• hævelse i benene;
• svaghed i ansigt, arme eller ben på den ene side;
• usædvanlige mavesmerter;
• usædvanlige ledsmerter;
• tilbagevendende graviditetstab (abort);
• synsforstyrrelser.

Hvornår man skal gå til hospitalet

Gå til hospitalet, hvis du oplever det

• feber større end 102 F,
• hurtigt faldende urinvolumen
• brystsmerter,
• pludselig begyndelse eller usædvanlig åndenød,
• pludselig begyndelse af svaghed,
• alvorlig hovedpine,
• pludselige synændringer
• akut indtræden af ​​mavesmerter,
• manglende evne til at bære vægt eller bevæge et hævet led på grund af svær smerte,
• hurtig hævelse af en eller flere ekstremiteter (arme, ben, hænder eller fødder).

Lupus udslæt billeder, symptomer og behandlinger

Hvordan diagnosticerer sundhedspersonale Lupus?

Oftest vurderes og behandles lupus på lægekontoret. Reumatologi er det medicinske område, der er dedikeret til autoimmune sygdomme såsom lupus. En reumatolog er ekspert i evaluering og behandling af lupus.

Kriterier for diagnosticering af lupus

Diagnosen af ​​lupus er en klinisk, der stilles ved at observere symptomer. Labtest giver kun en del af billedet. American College of Rheumatology har udpeget 11 kriterier for klassificering. Husk, at ikke alle patienter, der mistænkes for at have lupus, opfylder disse kriterier. For at blive klassificeret som at have lupus i overensstemmelse hermed, skal en person have fire eller flere af disse kriterier:

• Malarudslæt: Dette er et "sommerfuglformet" rødt udslæt over kinderne under øjnene. Det kan være et fladt eller forhøjet udslæt.
• Discoidudslæt: Disse er røde, hævede pletter med skalering af den overliggende hud. En undergruppe af patienter har "discoid lupus" med kun hudinddragelse og har ikke systemisk lupus erythematosus. Alle patienter med discoid lupus skal screenes for systemisk involvering.
• Fotosensitivitet: Et udslæt udvikles som reaktion på soleksponering. Dette må ikke forveksles med varmeudslæt, der udvikler sig i kroppens fold eller fugtige områder af kroppen med udsættelse for varme.
• Orale mavesår: Smertefri sår i næsen eller munden skal overholdes og dokumenteres af en læge.
• Gigt: Gigt i lupus forårsager normalt ikke deformiteter i leddene. Hævelse og ømhed skal være til stede.
• Serositis: Dette henviser til en betændelse i forskellige "sække" eller membraner, der dækker lungen, dækker hjertet og linjer maven. Betændelse i disse væv medfører alvorligt ubehag i de berørte områder.
• Nyresygdom (nefritis): Der er vedvarende tab af protein i urinen, eller en mikroskopisk analyse af urinen viser demonstration af nyrerne. Dette kan demonstreres, når mikroskopisk analyse af urin har et bestemt cellulært element, som patologer omtaler som et "cast".
• Neurologisk lidelse: Dette kan optræde som anfald eller som en primær psykiatrisk lidelse.
• Blodforstyrrelse: Det er kendt, at lavt blodantal af forskellige blodkomponenter forekommer.
• Immunologisk lidelse: Dette kræver særlig laboratorieundersøgelse for specifikke markører for sygdom i lupus. Disse tests indbefatter antistoffer mod DNA, et nukleart protein (Sm) eller phospholipider (som inkluderer det falsk positive testresultat for syfilis / RPR, cardiolipin-antistoffer og lupus-antikoagulant). Tilstedeværelsen af ​​disse og andre antistoffer, der kan reagere med kroppens eget væv, skyldes lupus en autoimmun sygdom.
• Positive antinuclear antistof: En mere generel markør i blodet for tilstedeværelsen af ​​en autoimmun sygdom, disse "ANA" niveauer stiger med alderen, hvilket øger antallet af en forkert positiv test, når en person bliver ældre. ANA-testen er mest nyttig, når resultatet er negativt, hvilket i det væsentlige udelukker diagnosen SLE, fordi de fleste med lupus har et positivt ANA-testresultat.

Hvad er hjemmemedisin til Lupus?

Hjemmepleje af lupus involverer generelt at tage de ordinerede medicin og overholde god praksis, såsom at bruge solcreme, fordi der ofte er en historie med hudfølsomhed overfor sollys.

• Mennesker med solinducerede udslæt bør altid bære en høj SPF-lotion, der blokerer for både UVA- og UVB-typer ultraviolet lys.
• Dem, der tager oral steroidbehandling eller immunundertrykkende midler, skal være årvågne, hvis der udvikles feber, da feber kan forekomme med lupusfluer eller med et overlejret problem, især infektion.
• En kombination af hvile, især under blusser, og træning i led og muskler er vigtig og bør overvåges af den behandlende læge og fysioterapeuter.

Hvad er den medicinske behandling af Lupus?

• Ibuprofen (Motrin, Advil) og andre ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler bruges til at reducere betændelse. Ibuprofen og lignende lægemidler kan skade nyrefunktionen, især hos mennesker, der allerede har nyreproblemer.
• Mange mennesker med lupus kan opleve betydelig lindring af deres symptomer uden brug af steroider eller andre immunsuppresserende midler (såsom azathioprin eller cyclophosphamid). Visse akutte komplikationer (såsom akut nyresvigt) forårsaget af lupus kan dog kræve høje doser orale eller intravenøse steroider sammen med andre immunsuppressive lægemidler. Nogle SLE-patienter vil kræve langtidsbehandling med steroider og immunundertrykkende midler.
• Antimalarial medicin såsom hydroxychloroquine og chloroquine er fremragende alternativer for mennesker med lupus, som ikke reagerer godt på ibuprofen eller aspirin (Bayer Aspirin, Bufferin, Ecotrin). Mange mennesker på antimalarial medicin oplever betydelig lindring af deres symptomer, især udslæt, træthed og led- og muskelsmerter. Hydroxychlorokin har vist sig at reducere frekvensen af ​​fakler hos patienter med systemisk lupus erythematosus. Baseret på disse data antages det bredt, at alle patienter skal behandles med hydroxychlorokin på ubestemt tid, medmindre de får bivirkninger. Ved brug af antimalaria-medicin kræves der imidlertid omhyggelig periodisk evaluering af øjnene for at forhindre alvorlige komplikationer.
• En ny B-celle-undertrykkende behandling er belimumab (Benlysta). Belimumab blokerer stimuleringen af ​​B-celler (en B-lymfocytstimulator) og er indiceret til behandling af voksne patienter med aktiv autoantistof-positiv systemisk lupus erythematosus, der modtager standardterapi. Det er vigtigt at bemærke, at effektiviteten af ​​belimumab ikke er blevet evalueret hos patienter med svær aktiv lupus i centralnervesystemet eller alvorlig aktiv lupusnephritis. Belimumab er ikke undersøgt i kombination med intravenøs cyclophosphamid eller anden biologisk behandling.
• Nogle patienter kan drage fordel af diætbehandling med madtilskud med dehydroepiandrosteron (DHEA) over disk. Tværtimod bør patienter med autoimmune sygdomme, inklusive lupus, ikke tage "immunbooster" -tilskud såsom echinacea.
• For mennesker med solfølsomme lupusudslæt er passende brug af ultraviolet-blokerende solcremer og beskyttelsesbeklædning kritisk. Varme, infrarødt lys og sjældent fluorescerende lys kan også brænde lys. Aktuelle steroidcremer er også nyttige til lupus-associerede udslæt, når de først er udviklet. En læge skal nøje overvåge udvidet brug af steroidcremer, især i ansigtet og de overdækkede områder.
• Behandling af anfald eller psykiatriske forstyrrelser involverer normalt terapi rettet mod selve forstyrrelsestypen (brugen af ​​antikonvulsiva til anfald f.eks. Og brugen af ​​antidepressiva til svær depression).
• Steroider bruges til hurtigt at reducere betændelse, når det er nødvendigt.
  • En vigtig bivirkning af steroider og andre immunundertrykkende midler er en stigning i følsomheden over for farlige infektioner.
  • Under graviditet er det foretrukne steroid til behandling af lupus prednison (Meticorten, Sterapred, Sterapred DS), fordi det krydser ind i fosteret meget mindre end andre steroidmidler.
  • Steroider bør ikke stoppes pludseligt, hvis du har taget dem i mere end flere uger. Din sundhedspersonale vil instruere dig, hvordan du indretter medicinen.
• Hvis blodpropper dannes spontant i kroppen, er behandling med et middel, der forhindrer dannelse af blodpropper, kritisk. Af denne grund anbefales anvendelse af heparin eller warfarin (Coumadin). Under graviditet er heparin det valgte middel på grund af de skadelige føtalvirkninger af warfarin.

Er der en måde at forhindre lupus-fakkel på?

SLE er uden tvivl en potentielt alvorlig sygdom med involvering af adskillige organsystemer. Det er dog vigtigt at erkende, at de fleste mennesker med SLE lever et fuldt, aktivt og sundt liv. Periodiske stigninger i sygdomsaktivitet (blusser) kan normalt styres af forskellige medicin. Da ultraviolet lys kan udfælde og forværre fakler, bør mennesker med systemisk lupus imidlertid undgå soleksponering for at forhindre lupus-fakler. Solcremer og tøj, der dækker ekstremiteterne, kan være nyttige. Brat stoppe medicin, især kortikosteroider, kan også forårsage fakkel af lupus og bør undgås. Mennesker med SLE har øget risiko for infektioner, især hvis de tager kortikosteroider eller immunsuppressive medicin. Derfor bør enhver uventet feber rapporteres og evalueres.

Nøglen til vellykket håndtering af SLE er regelmæssig kontakt og kommunikation med lægen, hvilket tillader overvågning af symptomer, sygdomsaktiviteter og behandling af bivirkninger.

Hvad er komplikationer med systemisk lupus?

Mens det normalt ikke er tilfældet, kan lupus være organstruende. For eksempel kan lupus føre til komplikationer af nyresvigt, hjerneskade, ardannelse i hud og øjenskade. Desuden kan medikamenter, der bruges til at kontrollere lupus, undertiden føre til organskade eller føre til infektion på grund af undertrykkelse af det naturlige immunsystem. Steroidanvendelse er forbundet med en række komplikationer, herunder psykiatriske forstyrrelser, øget følsomhed over for infektion, skrøbelige knogler, kataraktdannelse, diabetes og forværring af eksisterende diabetes, højt blodtryk, søvnløshed, hudtynding, ansigtets hævelse og avaskulær nekrose i leddene.

Der er en meget højere forekomst af komplikationer med lupus i graviditeten, især hvis nyrerne er involveret i sygdommen, eller hvis sygdommen er aktiv. Kvinder, hvis lupus har været inaktiv i seks til 12 måneder, er mere tilbøjelige til at få en succesrig graviditet. Derudover kan antistoffer dannet i moderen, der overføres fra mor til foster lejlighedsvis påvirke barnet, hvilket kan føre til udslæt, lavt blodtal eller mere alvorligt en langsom hjerterytme på grund af komplet hjerteblokering (neonatal lupus). Af disse grunde skal alle kvinder med lupus, der er eller ønsker at blive gravide, konsultere deres behandlende rheumatolog eller andre behandlende læger og skal henvises til "højrisiko" fødselspleje.

Hvad er Prognosen for Lupus?

Prognosen varierer afhængigt af, om der er alvorlig organbetændelse (for eksempel nyre- eller hjerneinddragelse).

Mange lupuspatienter har meget begrænset sygdom og lever relativt normale liv med minimale problemer. Andre har multiorgan involveret med nyresvigt, hjerteanfald og slagtilfælde. Mangfoldigheden af ​​resultater afspejler sygdommens mangfoldighed.

Med hensyn til fertilitet er kvinder med lupus lige så i stand til at blive gravide og få børn som den generelle befolkning.

Lupus-billeder

Malar udslæt af lupus

Typisk hududslæt af lupus i ansigtet. Selvom visse udslæt er mere karakteristiske for lupus, er hud manifestationerne mange.

Dyb venøs trombose (blodpropp). Bemærk kontrasten mellem det involverede venstre ben og det normale højre ben. Rødhed, hævelse og varme kombineret med ubehag i det involverede ben er kardinal manifestationer af en dyb venøs trombose.