Hypopituitarisme hos børns symptomer, behandling og årsager

Hvad er hypopituitarisme hos børn?

• Hypofysen er en lille kirtel placeret ved hjernen, omtrent i rummet mellem dine øjne.
• Det er ansvarlig for regulering og sekretion af en række forskellige hormoner både hos voksne og hos børn. Disse er beskrevet detaljeret nedenfor.
• Hypopituitarisme er en tilstand, hvor hypofysen ikke producerer nok af en eller flere af disse hormoner.
• Denne tilstand kan opstå på grund af sygdom i hypofysen eller hypothalamus (en del af hjernen, der kontrollerer hypofysen).
• Når der er lav eller ingen produktion af alle hypofysehormoner, kaldes tilstanden hypopituitarisme. Hypopituitarisme kan forekomme i alle aldre.

Billede af hypofysen

Hypofysen sender signaler til andre kirtler for at producere hormoner (for eksempel gør det skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH - som regulerer produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormon med skjoldbruskkirtlen). Hormonerne frigivet af hypofysen og andre kirtler har en betydelig indflydelse på vigtige kropslige funktioner såsom vækst, reproduktion, blodtryk og stofskifte (kroppens fysiske og kemiske processer) Når niveauer af et eller flere af disse hormoner ikke er korrekt afbalanceret, kan kroppens normale funktioner påvirkes.

Hypofysen producerer flere hormoner.

• Adrenocorticotropic hormon (ACTH) stimulerer de to binyrerne, som hver er placeret tæt på en nyre. ACTH udløser disse binyrerne til at frigive hormoner, inklusive adrenalin (epinephrin) og cortisol, som regulerer mange aspekter af metabolisme, immunfunktion og blodtryk.
• Follikelstimulerende hormon (FSH) og luteiniserende hormon (LH) er hormoner, der kontrollerer seksuel udvikling og funktion hos mænd og kvinder. De kaldes også gonadotropiner og kontrollerer produktionen af ​​kønshormoner (såsom østrogen og testosteron) samt æg- og sædproduktion.
• Væksthormon (GH) er et hormon, der stimulerer normal vækst af knogler og væv i hele kroppen.
• Prolactin er et hormon, der stimulerer mælkeproduktion og kvindelig brystvækst til amning.
• Skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH) er et hormon, der stimulerer produktion og udskillelse af skjoldbruskkirtelhormoner fra skjoldbruskkirtlen (en kirtel foran og midt i nakken). Skjoldbruskkirtelhormon regulerer kroppens stofskifte og er essentielt for vækst og hjerneudvikling.
• Antidiuretisk hormon (ADH) er et hormon, der kontrollerer vandtab ved nyrerne.

Ved hypopituitarisme er niveauet for en eller flere af disse hypofysehormoner utilstrækkeligt. Manglen på hormon resulterer i et tab af funktion af kirtlen eller organet, som det kontrollerer.

Den mest almindelige hypofysehormonmangel er væksthormonmangel. I USA forekommer væksthormonmangel sjældent med en frekvens på mindre end 1 ud af 3.480 børn.

Hvad er årsagen til hypopituitarisme hos børn?

Hypopituitarisme kan være medfødt (en tilstand der er til stede ved fødslen) og forårsaget af:

• Fødselstraume
• Genetiske (arvelige) lidelser
• Defekter i centralnervesystemet
• Mangelfuld, underudviklet eller fraværende hypofyse

Hypopituitarisme kan også erhverves (en tilstand, der udvikler sig senere i livet) og kan være forårsaget af:

• Stråling mod hovedet
• Tumorer i hjernen
• Andre lidelser, såsom tuberkulose eller sarkoidose, der infiltrerer kirtlen, kan resultere i en nedsat funktion.

Hvad er symptomerne på hypopituitarisme hos børn?

Symptomerne varierer afhængigt af barnets alder, den underliggende årsag og det involverede hormon. Tegn og symptomer kan udvikle sig gradvist og er muligvis ikke specifikke.

Tegn og symptomer, der kan være til stede hos nyfødte babyer inkluderer:

• Små kønsorganer
• Gulsot (en tilstand kendetegnet ved gulfarvning af huden)
• Bevis for hypoglykæmi (lavt blodsukker), såsom trægthed, irritation eller anfald
• Irritabilitet på grund af diabetes insipidus (en tilstand, hvor overdreven mængde urin passeres)
• Hos ældre spædbørn og børn kan følgende tegn og symptomer være til stede:
  • Kort statur og langsom vækst; kan være forbundet med forsinket tandudvikling og forsinket tandudbrud. Børn kan falde fra deres vækstkurve både i højde og / eller i vægt.
  • Forsinkelse af mental udvikling
  • Øget tørst og vandladning
  • Træthed
  • Vægtøgning ud af forhold til væksten
  • Fraværende eller forsinket pubertet
  • Problemer i syns- og nervesystemet, såsom nedsat synsskarphed, abnormiteter i perifert syn eller hovedpine

Hvornår skal der søges lægehjælp til hypopituitarisme

Ring til lægen eller lægen, hvis barnet udvikler symptomer.

Hvad er prøver og test for hypopituitarisme?

Blodprøver kan udføres for at bestemme, hvilket hormon der er lavt eller fraværende.

• Test for insulinlignende vækstfaktor-I (IGF-I) eller insulin-lignende vækstfaktor-bindende protein-3 (IGFBP-3) kan udføres for at detektere væksthormonmangel. Yderligere test kan også være påkrævet.
• Serum-cortisol-niveauer om morgenen og en døgnfri urinfri cortisol kan måles til screening for CRH-mangel (corticotropin-frigivende hormon) eller ACTH-mangel. CRH- eller ACTH-stimuleringstest kan også udføres.
• Ved hypothyreoidisme (en tilstand, der involverer nedsat produktion af skjoldbruskkirtelhormon), udfører lægen enkle blodprøver for gratis thyroxin (et hormon indeholdt og frigivet fra skjoldbruskkirtlen) og TSH.
• Tests til at bestemme LH- eller FSH-mangel varierer afhængigt af patientens alder.
• Tests for prolactinniveauer i blodet kan udføres.
• Hvis urinspecifik tyngdekraft (en test af, hvor fortyndet eller koncentreret urinen er) er lav, og urinvolumen er høj med overdreven tørst, kan der udføres test for diabetes insipidus. Bemærk diabetes insipidus ("vanddiabetes") er helt uden tilknytning til diabetes mellitus ("sukkersukker"), den mere almindelige slags diabetes.

Lægen kan få en MR af hjernen for at vurdere strukturen i hypofysen eller for at påvise en tumor.

Hvad er behandlingen mod hypopituitarisme?

Behandling involverer primært hormonerstatningsterapi.

Hvad er medicin mod hypopituitarisme?

Lægemidler, der bruges til behandling af hypopituitarisme, erstatter det mangelfulde hormon.

• Somatotropin (rekombinant humant væksthormon) bruges til behandling af mangel på væksthormon. Denne terapi bruges til at behandle vækstsvigt og metabolske abnormiteter relateret til væksthormonmangel. Behandlingen (vækst) respons hos spædbørn og børn med svær væksthormonmangel som følge af hypopituitarisme er bemærkelsesværdig.
• Levothyroxin (Synthroid, Levoxyl) bruges til behandling af lave niveauer af skjoldbruskkirtelhormon. Thyroideahormon er nødvendigt til normal vækst, stofskifte og udvikling af nervesystemet.
• Hydrocortison (Cortef, Solu-Cortef) og fludrocortison (Florinef) bruges til behandling af binyreinsufficiens som følge af ACTH-mangel eller primære forstyrrelser i binyrerne.
• Vasopressin (Pitressin) eller desmopressin (DDAVP) kan bruges til behandling af diabetes insipidus (ADH-mangel).

Er der kirurgi for hypopituitarisme?

Kirurgi kan udføres, hvis en tumor er til stede i eller i nærheden af ​​hypofysen, afhængigt af svulstens type og placering og afhængigt af symptomerne, der oplever.

Hvad er opfølgningen for hypopituitarisme?

Lægen eller lægen kan planlægge rutinemæssig kontrol hver tredje måned for at overvåge vækst og udvikling.

Hyppige eftersyn for børn i væksthormonerstatningsterapi kan være planlagt til at overvåge fremskridt og bivirkninger.

En læge, der er specialiseret i undersøgelse af hormoner (en pædiatrisk endokrinolog), bør overvåge behandlingen af ​​børn med hypopituitarisme.

Hvad er prognosen for hypopituitarisme?

Ved passende behandling er prognosen meget god.