Henoch-Schönlein Purpura: Symptomer, Diagnose og Behandlinger

Oversigt

Henoch-Schönlein purpura (HSP) er en sygdom, der får små blodkar til at blive betændt og lækker blod. Det får navnet fra to tyske læger, Johann Schönlein og Eduard Henoch, der beskrev det hos deres patienter i 1800'erne.

HSP-symptomet på HSP er et hævet lilla udslæt på underbenene og skinkerne. Udslætets pletter kan se ud som blå mærker. HSP kan også forårsage leddende hævelse, gastrointestinale (GI) symptomer og nyreproblemer.

HSP er mest almindelig hos små børn. Ofte har de for nylig haft en øvre luftvejsinfektion som en forkølelse. Det meste af tiden bliver sygdommen bedre på sin egen uden behandling.

Symptomer Hvad er symptomerne?

HSPs hovedsymptom er en hævet rødlilla plettet udslæt, der vises på ben, fødder og skinker. Udslæt kan også dukke op på ansigt, arme, bryst og bagagerum. Pletterne i udslæt ligner blå mærker. Hvis du trykker på udslæt, bliver det lilla frem for at blive hvidt.

HSP påvirker også leddene, tarmene, nyrerne og andre systemer, der forårsager symptomer som disse:

• smerter og hævelse i leddene, især knæ og ankler
• GI symptomer som kvalme , opkastning, mavesmerter og blodige afføring
• blod i urinen (som kan være for lille at se) og andre tegn på nyreskade
• hævelse af testiklerne (hos nogle drenge med HSP)
• anfald sjældent)

Fælles smerte og GI symptomer kan starte op til 2 uger før udslætet fremkommer.

Nogle gange kan denne sygdom permanent beskadige nyrerne.

Årsager Hvad er årsagerne til?

HSP forårsager betændelse i små blodkar. Da blodkarrene bliver betændt, kan de lække blod i huden, hvilket forårsager udslæt. Blod kan også lække i maven og nyrerne.

HSP ser ud til at være forårsaget af et overaktivt respons af immunsystemet. Normalt producerer immunsystemet proteiner kaldet antistoffer, der søger og ødelægger udenlandske invaders som bakterier og vira. I tilfælde af HSP sættes et bestemt antistof (IgA) ind i blodkarvægge og forårsager betændelse.

Op til halvdelen af ​​personer, der får HSP, har en forkølelse eller anden luftvejssinfektion en uge før udslæt. Disse infektioner kan udløse immunsystemet til at overreaktere og frigive antistoffer, der angriber blodkarrene. HSP selv er ikke smitsom, men tilstanden der startede det kan være fangende.

HSP-triggere kan omfatte:

• infektioner som strep hals, vandkopper, mæslinger, hepatitis og HIV
• fødevarer
• visse lægemidler
• insektbid
• udsættelse for koldt vejr
• skade

Der kan også være gener knyttet til HSP, fordi det nogle gange kører i familier.

Behandling Hvordan behandles det?

Du behøver normalt ikke at behandle Henoch-Schönlein purpura. Det vil gå væk alene inden for få uger. Hvile, væsker og smertestillende midler, som f.eks. Ibuprofen eller acetaminophen, kan hjælpe dig eller dit barn med at føle sig bedre.

Spørg din læge, før du tager ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) som naproxen eller ibuprofen, hvis du har GI-symptomer. NSAID'er kan undertiden gøre disse symptomer værre. NSAID'er bør også undgås i tilfælde af nyrebetændelse eller skade.

For svære symptomer ordinerer læger nogle gange et kort forløb af steroider. Disse lægemidler bringer inflammation i kroppen ned. Fordi steroider kan forårsage betydelige bivirkninger, skal du følge din læge vejledning for at tage medicinen. Lægemidler, der undertrykker immunsystemet, såsom cyclophosphamid (Cytoxan) kan anvendes til behandling af nyreskade.

Hvis der opstår komplikationer i dit tarmsystem, kan du kræve kirurgi for at løse det.

DiagnoseHvordan er det diagnosticeret?

Din læge vil undersøge dig eller dit barn for HSP-symptomer, herunder udslæt og ledsmerter.

Test som disse kan hjælpe med at diagnosticere HSP og udelukke andre sygdomme med lignende symptomer:

• Blodprøver. Disse kan evaluere antallet af hvide og røde blodlegemer, inflammation og nyrefunktion
• Urinprøve. Lægen kan kontrollere blod eller protein i din urin, et tegn på, at dine nyrer er blevet beskadiget.
• Biopsi . Din læge kan fjerne et lille stykke af din hud og sende det til et laboratorium til test. Denne test søger et antistof kaldet IgA, som er deponeret i hud og blodkar af mennesker med HSP. En nyrebiopsi kan teste for nyreskade.
• Ultralyd . Denne test bruger lydbølger til at skabe billeder fra indersiden af ​​din mave. Det kan se nærmere på bukorganerne og nyrerne.
• CT-scanning. Denne test kan bruges til at evaluere mavesmerter og udelukke andre årsager.

Hos voksne vs. børn

Over 90 procent af HSP-tilfælde er hos børn, især dem mellem 2 og 6 år. Sygdommen har tendens til at være mildere hos børn end hos voksne. Voksne har større sandsynlighed for at have pusfyldte sår i deres udslæt. De får også nyreskade oftere med tilstanden.

HSP bliver normalt bedre inden for få uger. Symptomer kan vare længere hos voksne.

OutlookOutlook

For det meste bliver Henoch-Schönlein purpura bedre i sig selv inden for en måned. Sygdommen kan dog genoptage.

HSP kan forårsage komplikationer. Voksne kan udvikle nyre skader, der kan være alvorlige nok til at kræve dialyse eller en nyretransplantation. Sjældent kan en del af tarmen falde sammen på sig selv og forårsage en blokering. Dette kaldes intussusception, og det kan være alvorligt.

Hos gravide kan HSP forårsage nyreskade, der fører til komplikationer som højt blodtryk og protein i urinen.