Demens, alzheimers sygdom og aldrende hjerner

Dementiets historie

I 1906 blev Auguste Deter, en kvinde i begyndelsen af ​​50'erne, den første person, der blev diagnosticeret med Alzheimers sygdom, en form for demens. Sygdommen er opkaldt efter den læge, der først beskrev den, Alois Alzheimer. Sygdommen er kendetegnet ved underlig opførsel, hukommelsesproblemer, paranoia, desorientering, agitation og vrangforestillinger. Efter Deters død udførte Alzheimer en obduktion af hjernen og opdagede dramatisk svind og unormale aflejringer i og omkring nerveceller.

I 1910 blev udtrykket ”Alzheimers sygdom” formelt brugt. I 1974 oprettede Kongressen National Institute on Aging (NIA), det primære føderale agentur, der støtter Alzheimers forskning.

Hvad er demens?

Demens er ikke en specifik sygdom, det er et bredt udtryk, der kendetegner mange forskellige tilstande, såsom Alzheimers sygdom, vaskulær demens, frontotemporal demens og andre lidelser. Demens henviser til en gruppe af symptomer, der kan være forårsaget af flere forskellige hjerneforstyrrelser.

Generelt er demens kendetegnet ved nedsat intellektuel funktion, der griber ind i daglige aktiviteter eller personlige forhold. Denne forringelse kan omfatte hukommelsestab, sprogvanskeligheder, nedsat opfattelse og nedsat ræsonnement. Nogle gange gennemgår personer med demens personlighedsændringer eller udvikler vrangforestillinger. Demens forveksles ofte som senilitet eller senil demens, der betragter alvorlig mental tilbagegang som en normal del af aldring, når det faktisk kræver professionel behandling.

Typer af demens

Der er flere forskellige klassifikationer af demens. Demens kan klassificeres efter enten det område af hjernen, der er påvirket, om det er progressivt eller om det er resultatet af en anden lidelse (primær eller sekundær).

Kortikale demens

Kortikale demens opstår på grund af problemer i hjernebarken, det ydre lag af hjernen. Denne type demens spiller en vigtig rolle i hukommelse og sprog, og mennesker med kortikale demens har normalt alvorligt hukommelsestab og kan ikke huske ord eller forstå sprog. Creutzfeldt-Jakob og Alzheimers sygdom er to typer kortikal demens.

Subkortikale demens

Subkortikale demens forekommer på grund af problemer i den del af hjernen under cortex. Evnen til at starte aktiviteter og tænkehastighed påvirkes normalt af subkortikale demens. Glemsomhed og sprogproblemer er typisk ikke udviklet i subkortikale demens. Parkinsons sygdom, Huntingtons sygdom og HIV kan forårsage disse typer demens.

Progressiv demens

Progressive demens bliver værre med tiden, og patienter mister til sidst mere af deres evner. Alzheimers sygdom, Lewy body demens, vaskulær demens og frontotemporal demens er typer af progressiv demens.

Primær demens

Primære demenspatienter viser kun symptomer på demens. Alzheimers sygdom er en form for primær demens, der tegner sig for 50% -70% af alle tilfælde af demens.

Sekundær demens

En sekundær demens er en form for demens, der udvikler sig som en perifer tilstand til en allerede eksisterende psykisk sygdom eller tilstand. Hjerneinfektioner, progressiv supranuklear parese og multippel sklerose er eksempler på tilstande, der kan forårsage sekundær demens. Mange typer af sekundære demens kan stoppes eller vendes, i modsætning til andre typer demens.

Demensstadier

Læger bestemmer en patients fase ved at stille en række spørgsmål til patienten og plejeren. Mini-Mental Stage Undersøgelse er et screeningsværktøj, der bruges til at identificere kognitiv tilbagegang i en skala fra 0 til 30. Fase-diagnose kan hjælpe lægen med at oprette en behandlingsplan.

Intet værdiforringelse

Der er ingen åbenlyse tegn på dette tidspunkt, og folk er i stand til at fungere uafhængigt.

Meget mildt værdiforringelse

Symptomerne på dette stadium er lette og ser ud til at være glemsomhed forbundet med aldring.

Mild nedskrivning

Patienter er stadig i stand til at udføre daglig rutine og opgaver. Symptomerne inkluderer følgende:

• glemsomhed
• Hukommelsestab
• Mister genstande
• Problemer med at styre økonomi
• Forvirring under kørsel
• Problemer med at håndtere medicin
• Tab af koncentration

Moderat værdiforringelse

Patienter har typisk problemer med at udføre daglig rutine og opgaver. Symptomerne inkluderer følgende:

• Problemer med at holde urin
• Forøget hukommelsestab og glemsomhed
• Manglende evne til at bruge eller finde de rigtige ord
• Vanskeligheder med at udfordre mental matematik
• Øget social tilbagetrækning

Moderat alvorligt værdiforringelse

Patienter har brug for hjælp til daglig rutine og opgaver. Symptomerne inkluderer de flydende:

• Forøget hukommelsestab
• Forvirring omkring placering eller tidligere begivenheder
• Problemer med mindre udfordrende mental matematik
• Behov for hjælp til at vælge passende garderobe

Alvorligt værdiforringelse

Patienter vil have brug for mere hjælp til daglig rutine og opgaver. Symptomerne inkluderer følgende:

• Behov for hjælp, når du klæder dig
• Behov for hjælp, når du bruger toilettet
• Spekulerer og går tabt
• Kan ikke huske navne på kære eller plejere
• Søvnforstyrrelser
• Ændringer i personlighed (paranoia eller hallucinationer)

Meget alvorligt værdiforringelse

Patienter vil have behov for konstant pleje. Symptomerne inkluderer følgende:

• Tab af sprogfærdigheder
• Tab af opmærksomhed omkring omgivelserne
• Hjælp, når du spiser
• Kan ikke kontrollere vandladning
• Tab af muskelkontrol for at smile, sluge, gå eller sidde uden støtte

Alzheimers sygdom årsager

Den mest almindelige årsag til demens er Alzheimers sygdom. Mere end 5 millioner mennesker lever med Alzheimers sygdom, og ½ million dør hvert år af den. Det er den 6. førende dødsårsag i USA og den 5. førende dødsårsag for seniorer 65 år og ældre. To tredjedele af seniorer med Alzheimers er kvinder. Op til 5% af dem, der lever med Alzheimers, har den tidlige begyndelsesform af sygdommen og diagnosticeres i 40'erne eller 50'erne.

På mikroskopisk niveau dukker Alzheimers sygdom op i hjernen med to karakteristiske abnormiteter: amyloidplaques og neurofibrillære floker. Amyloidplaques er unormale klumper af protein (beta-amyloid), der findes mellem hjernens nerveceller, der forringer kommunikationen mellem nerveceller. Neurofibrillære floker er beskadigede proteiner (tau-proteiner), der samles i "floker", som forårsager forkert funktion af nerveceller, hvilket fører til, at de går i opløsning. Det er ukendt, om amyloide plaques og neurofibrillære floker forårsager Alzheimers, eller hvis de er resultatet af selve sygdommen.

Alzheimers sygdomssymptomer og behandling

Patienter med Alzheimers sygdom får gradvis handicap i løbet af sygdomsforløbet. Generelt kan patienter med Alzheimers leve fra 2 til 20 år fra diagnosen; gennemsnitligt er patienternes levealder 8-10 år. Alzheimers sygdom forårsager normalt et fald i tænkeevnen, hukommelse, bevægelse og sprog. Bisarre, tilbagetrækning eller paranoid opførsel kan også forekomme, når sygdommen skrider frem.

Tidligt i sygdommen kan patienter kun have subtile symptomer, såsom ændringer i personlighed eller bortfald i hukommelsen. Efterhånden som sygdommen forværres, kan patienter opleve anfald af desorientering og måske bemærke vanskeligheder med at udføre daglige opgaver. I senere stadier af sygdommen kan patienter ikke længere pleje sig selv, og de kan blive paranoide eller fjendtlige. I de senere stadier af sygdommen mister patienter evnen til at sluge og kontrollere blære- og tarmfunktioner. De genkender måske ikke længere familiemedlemmer og er muligvis ikke i stand til at tale. Fatal komplikationer af Alzheimers inkluderer tab af evne til at sluge, der kan føre til aspiration lungebetændelse, og inkontinens, der fører til urinvejsinfektioner eller sepsis (alvorlig infektion).

Vaskulær demens

Efter Alzheimers sygdom er den næst mest almindelige årsag til demens vaskulær demens. Det anslås, at vaskulær demens udgør 15% -20% af tilfælde af demens.

Årsager til vaskulær demens

I modsætning til Alzheimers sygdom forekommer vaskulær demens, når en del af hjernen ikke får nok blod, der bærer ilt og næringsstoffer, den har brug for. Vaskulær demens kan være forårsaget af hjerneskade fra slagtilfælde, åreforkalkning, endokarditis eller amyloidose. Strukturel skade på hjernevævet, enten ved blokerede arterier, blodpropper eller blødning (blødning) forårsager symptomer på vaskulær demens.

Vaskulære demenssymptomer

Vaskulær demens kan eksistere samtidig med Alzheimers sygdom, og mange af symptomerne overlapper hinanden. Imidlertid opretholder mennesker med vaskulær demens kun normalt deres personlighed. Almindelige vaskulære demenssymptomer inkluderer følgende:

• Problemer med korttidshukommelse
• Vandrer eller går tabt
• Griner eller græder på upassende tidspunkter
• Problemer med at koncentrere sig
• Problemer med at styre penge
• Manglende evne til at følge instruktionerne
• Tab af blære- eller tarmkontrol
• Hallucinationer

Andre symptomer på vaskulær demens inkluderer vandring i naturen, depression, inkontinens eller ensidet kropssvaghed forbundet med større slagtilfælde.

Risikofaktorer for vaskulær demens

Vaskulær demens forekommer næsten aldrig, uden at patienten har højt blodtryk. Slagtilfælde er også en risikofaktor, 25% -33% af slagtilfælde antages at resultere i en vis grad af demens. Rygning, højt kolesteroltal, diabetes og hjertesygdomme er også risikofaktorer for vaskulær demens. Mænd, mennesker mellem 60 og 75 år og afroamerikanere har øget risikoen for vaskulær demens.

Behandling og prognose af vaskulær demens

Der er i øjeblikket ingen behandlinger, der kan reparere skaderne af vaskulær demens, når det er sket. Adfærdsmæssige indgreb kan imidlertid forbedre livskvaliteten for alle involverede. Det kan være nyttigt at lægge påmindelsesnotater, minde patienten om, hvilken dag det er, og holde patienten forbundet med deres kære.

Hvis den tilstand, der oprindeligt forårsagede den vaskulære demens, ikke behandles, er prognosen ikke god. Til sidst ender ubehandlet vaskulær demens normalt ved død fra slagtilfælde, hjertesygdom eller infektion. At fange vaskulær demens tidligt og forhindre yderligere skader giver en bedre prognose.

Multiinfarkt demens

En type vaskulær demens kaldet multi-infarkt demens (MID) er forårsaget af flere små slagtilfælde i forskellige områder af hjernen. Andre typer vaskulær demens inkluderer Binswangers sygdom og CADASIL (cerebral autosomal dominerende arteriopati med subkortikalt infarkt og leukoencefalopati).

Multi-infarkt demensårsager

Når de mindre blodkar i hjernen blokeres, bliver små områder af hjernen, især i den "hvide stof" (den ydre del af hjernen), beskadiget. Disse små slag kan være i "stille områder" (områder af hjernen, der, når de er beskadiget ikke viser udadvendte tegn på handicap), eller kan forekomme i vigtige områder af hjernen, såsom hippocampus eller dele af venstre hjernehalvdel, hvor skader forårsager handicap at være synlig.

Multi-infarkt demenssymptomer

Multi-infarkt demens (MID) -symptomer kan vises gradvist over tid, eller de kan pludselig forekomme efter et slagtilfælde. Symptomerne på MID ligner meget symptomerne på vaskulær demens. Almindelige MID-symptomer inkluderer følgende:

• Problemer med korttidshukommelse
• Vandrer eller går tabt
• Griner eller græder på upassende tidspunkter
• Problemer med at koncentrere sig
• Problemer med at administrere penge
• Manglende evne til at følge instruktionerne
• Tab af blære- eller tarmkontrol
• Hallucinationer

Risikofaktorer for flere infarkt demens

Typisk forekommer multi-infarkt demens hos mennesker i alderen 55 til 75 år, og det er mere almindeligt hos mænd end kvinder. MID-risiko kan øges, hvis en af ​​følgende medicinske tilstande er til stede:

• Atrieflimmer
• Tidligere streger
• Hjertefejl
• Kognitiv tilbagegang før slagtilfælde
• Højt blodtryk
• Diabetes
• åreforkalkning

Rygning, overskydende alkoholforbrug, dårlig kost og lidt til ingen fysisk aktivitet er også risikofaktorer for MID.

Multi-infarct demensbehandling og -prognose

Behandling af multiinfarkt demens fokuserer på at kontrollere symptomerne og reducere risikoen for fremtidige slagtilfælde. Medicin kan omfatte memantin, nimodin, hydergine, folsyre og CDP-cholin. Visse serotonin genoptagelsesinhibitorer kan også hjælpe neuroner med at vokse og genoprette forbindelser i hjernen. Kalciumkanalblokkere kan også være gavnlige for kortsigtet kognitiv funktion. Regelmæssig træning, kognitiv træning og rehabilitering er også behandlingsmuligheder.

Der er ingen kur mod MID, men patienter kan bruge medicin og kognitiv træning for at hjælpe med at bevare mental funktion. Nogle patienter dør kort efter en MID-diagnose, mens andre kan fortsætte med at leve år efter.

Lewy Body Dementia (LBD)

Den tredje mest almindelige type demens er Lewy body demens (LBD), også kaldet demens med Lewy organer (DLB). "Lewy body" er et unormalt protein, der findes mikroskopisk i hjernen hos patienter med denne type demens.

Lewy Body Dementia Årsager

Livlige legemer består af et protein kaldet alphasynuclein. Når disse proteiner bygger sig op, holder de hjernen i at fremstille den rigtige mængde acetylcholin og dopamin. Acetylcholine er et kemikalie, der påvirker hukommelse og læring, og dopamin er et kemikalie, der påvirker bevægelse, humør og søvn. Årsagen til opbygning af Lewy-krop er i øjeblikket ukendt, og forskere er også usikre på, hvorfor nogle mennesker får LBD og andre ikke.

Lewy Body Dementia Symptomer

Symptomer på Lewy kropsdementi ligner Alzheimers, herunder nedsat hukommelse, forvirring og dårlig dømmekraft. LBD kan også forårsage depression, manglende interesse, angst og vrangforestillinger. Patienter kan have problemer med deres sovemønster (REM søvnadfærdsforstyrrelse, problemer med at falde i søvn, rastløst bensyndrom). LBD-symptomer inkluderer også hallucinationer og parkinson-symptomer (blanding af gangart, manglende evne til at stå lige og ryste).

Lewy Body Dementia Behandling og Prognose

Der er ingen medicin, der kan stoppe eller vende Lewy kropsdementi, men medicin kan hjælpe med at lindre symptomerne i et par måneder. Donepezil og rivastigmin er medicin, der kan hjælpe med tankeproblemer. Levodopa kan hjælpe med at forbedre bevægelsesproblemer eller stive lemmer. Melatonin eller clonazepam kan lette patienternes søvnproblemer. Fysioterapi, rådgivning, psykoterapi og ergoterapi kan også være i stand til at lette LBD-symptomer.

LBD er en progressiv sygdom, og levetiden for patienter med LBD varierer fra 5 til 8 år. Patienter med LBD kan dø af komplikationer som immobilitet, fald, dårlig ernæring, sluge vanskeligheder eller lungebetændelse.

Frontotemporal demens (FTD)

Frontotemporal demens (FTD), også kaldet frontal lobe demens og tidligere kendt som Picks sygdom, er en mangfoldig gruppe af usædvanlige lidelser, der påvirker de frontale og temporale lobes i hjernen. De frontale og temporale regioner i hjernen kontrollerer opførsel, dømmekraft, følelser, tale og en vis bevægelse. Skader på disse områder tegner sig for de symptomer, der adskiller frontotemporal demens fra andre typer demens.

Frontotemporal demens årsager

Generelt er frontotemporal demens forårsaget af degeneration af nerveceller i de frontale og temporale regioner i hjernen. FTD kan være forårsaget af mutationer på forskellige gener, men omkring halvdelen af ​​alle FTD-tilfælde har ingen familiehistorie med demens. Frontotemporal lobar degeneration er kategoriseret efter ophobning i hjernen af ​​et protein kaldet tau og proteinet TDP-43. Nogle tilfælde af FTD viser unormale tau-proteinfyldte strukturer på de berørte dele af hjernen.

Frontotemporal demenssymptomer

Symptomer på frontotemporal demens forekommer generelt hos yngre patienter i 50'erne og 60'erne, og det antages at udgøre 10% til 15% af alle tilfælde af demens. Adfærdsændringer forekommer tidligt i sygdommen med FTD, der adskiller sig fra sent påbegyndt af Alzheimers sygdom. Patienter kan udvise ekstreme adfærdsændringer såsom upassende handlinger, tab af empati, manglende dømmekraft, apati, gentagen kompulsiv adfærd, nedgang i personlig hygiejne, ændringer i spisevaner og manglende opmærksomhed. Patienter kan også lide af nedsat eller tab af tale og sprogproblemer. Bevægelsesproblemer er også symptomer på FTD, men de forekommer typisk i sjældne undertyper af FTD.

Frontotemporal demensbehandling og -prognose

Frontotemporal demens kan ikke helbredes, og der er ingen effektiv måde at bremse dens progression. Der er medicin, der kan hjælpe med at håndtere symptomerne. Antidepressiva og antipsykotika kan hjælpe patienter med at lette deres symptomer.

Efter diagnose lever folk med FTD typisk 6 til 8 år. Mod de sidste stadier af sygdommen forværres symptomerne, og 24 timers pleje er påkrævet.

HIV-associeret demens (HAD)

HIV-associeret demens (HAD), også kaldet AIDS-demenskompleks (ADC), er en hjerneforstyrrelse forårsaget af infektion med human immundefektvirus (HIV), den virus, der forårsager AIDS. HIV kan beskadige hjernecellerne ved at beskadige nerveceller med virale proteiner eller ved at inficere inflammatoriske celler i hjernen og rygmarven. Den nøjagtige årsag er ukendt.

De vigtigste symptomer på HAD inkluderer nedsat hukommelse, manglende koncentration, tilbagetrækning fra sociale aktiviteter og talevanskeligheder. Medicin til behandling af HIV / AIDS kan forsinke starten af ​​demenssymptomer. Meget aktiv antiretroviral terapi (HAART) er effektiv til at kontrollere HIV-infektion og beskytter mange mennesker mod at udvikle HAD.

Huntingtons sygdom

Huntingtons sygdom er en genetisk lidelse, der påvirker en persons evne til at tænke, føle og bevæge sig.

Huntingtons sygdom er årsag

Huntingtons sygdom overføres fra forælder til barn gennem en mutation i et normalt gen, der forårsager degeneration af nerveceller i visse områder af hjernen. Huntingtons sygdom er målrettet mod celler inden for de basale ganglier, der koordinerer bevægelse og andre vigtige funktioner.

Huntingtons sygdomssymptomer

Huntingtons sygdomssymptomer kan omfatte følgende:

• Unormale bevægelser
• Afvis kognitive færdigheder
• Irritabilitet, depression
• Angst

Nogle patienter udvikler sig muligvis med at vise psykotisk opførsel.

Huntingtons sygdom Behandling og Prognose

Der er ingen behandling tilgængelig for at stoppe eller bremse udviklingen af ​​Huntingtons sygdom. Læger kan ordinere medicin til at hjælpe med at behandle de følelsesmæssige og bevægelsesproblemer, der er forbundet med Huntingtons sygdom. Huntingtons sygdom begynder tidligere i livet end andre typer demens, typisk mellem 30 og 50 år. Forventet levetid efter symptomdebut er mellem 10 og 15 år.

Dementia Pugilistica

Boxers syndrom, eller demens pugilistica, er en form for kronisk hjerneskade, der forekommer hos mange atleter (især boksere), der oplever konstante slag mod hovedet.

Demens Pugilistica Årsager

Dementia pugilistica er forårsaget af gentagne hovedtraumer. Dets navn stammer fra symptomer, der opleves af boksere, der har haft årelange stans i hovedet.

Demens Pugilistica symptomer

Primære symptomer - som muligvis ikke udvikler sig i årevis efter traumet - inkluderer følgende:

• Utydelig tale
• Dårlig motorisk koordinering
• Fysiske rysten
• Sværhedsgrad med at gå

Patienter kan også opleve hukommelsesproblemer.

Dementia Pugilistica-behandling

Der er ingen behandling tilgængelig for at stoppe eller langsom progression af demens pugilistica. Mange af de medikamenter, der anvendes til behandling af Alzheimers sygdom, kan også bruges af demenspugilistica-patienter.

Corticobasal Degeneration (CBD)

R) bilateral frontoparietal atrofi (pile) hos en 54-årig kvinde med progressiv nonfluent afasi og mild parkinsonisme på grund af patologibeviste kortikobasal degeneration. "/>

Corticobasal degeneration (CBD) er et tab af nerveceller (atrofi) i hjernebarken og de basale ganglierområder i hjernen. CBD deler lignende symptomer på Parkinsons sygdom.

Corticobasal degeneration Årsager

Forskere mener, at mange forskellige faktorer bidrager til årsagen til kortikobasal degeneration. Genetiske mutationer, faktorer relateret til aldring og miljøfaktorer kan spille en rolle i udviklingen af ​​CBD.

Kortikobasal degenerationssymptomer

Symptomer på kortikobasal degeneration har træk ved parkinsonisme (dårlig koordination, muskelstivhed og ryster) samt Alzheimers sygdom (hukommelsestab, talevanskeligheder og problemer med at synke). Patienter med CBD forværres til det punkt, hvor de ikke længere kan pleje sig selv og ofte dør af sekundære medicinske problemer såsom lungebetændelse eller alvorlig infektion (sepsis).

Kortikobasal degenerationsbehandling og -prognose

Der er ingen behandling, der kan stoppe eller bremse udviklingen af ​​kortikobasal degeneration. Visse medicin kan hjælpe med at behandle symptomer på CBD. Denne progressive lidelse forværres i løbet af 6 til 8 år på grund af degeneration af flere hjerneområder.

Creutzfeldt-Jakob-sygdom (CJD)

Creutzfeldt-Jakob sygdom (CJD) er en type mennesker og dyr sygdomme kendt som transmissible spongiform encephalopathies (TSE). Det er i den samme familie af sygdomme som bovin spongiform encephalopati (BSE eller "gal ko" -sygdom). Der er tre hovedtyper af CJD: sporadisk, familiær og infektiøs. Femogfirs procent af tilfældene er sporadiske uden kendt årsag. Familiesager udgør 10% til 15% og overføres genetisk til familiemedlemmer. De resterende tilfælde er smitsom som følge af eksponering for en ekstern kilde til det unormale prionprotein, såsom i BSE.

Creutzfeldt-Jakob sygdom årsager

Creutzfeldt-Jakob sygdom menes at være forårsaget af et unormalt protein kaldet en "prion". CJD er kendt som en prionsygdom, og forskere mener, at prioner kan udfolde sig i unormale tredimensionelle former. Denne ændring udløser prionprotein i hjernen til at folde sig i den samme unormale form. Disse former i hjernen ender med at ødelægge hjerneceller, men yderligere forskning er nødvendig.

Creutzfeldt-Jakob sygdomssymptomer

Almindelige symptomer på Creutzfeldt-Jakob sygdom inkluderer følgende:

• Depression
• Agitation, apati og humørsvingninger
• Forværring af forvirring, desorientering og hukommelsesproblemer
• Sværhedsgrad med at gå
• Muskelstivhed

Creutzfeldt-Jakob sygdom Behandling og Prognose

Der er ingen behandling, der kan stoppe eller bremse udviklingen af ​​Creutzfeldt-Jakob sygdom. Terapi og medicin kan hjælpe patienter med at tackle deres symptomer. Det anslås, at 90% af de mennesker, der diagnosticeres med CJD, dør inden for det første år.

Demens hos børn

Demens kan også forekomme hos børn. Selvom det er sjældent, er der nogle lidelser, der kan forårsage sygdommen hos pædiatriske patienter, herunder Niemann-Pick-sygdom, Batten-sygdom, Lafora-kropssygdom og visse typer forgiftninger.

Neimann-Pick sygdom er arvelige og er forårsaget af specifikke genmutationer. Niemann-Pick sygdom er en gruppe af arvelige lidelser, der forårsager problemer med at metabolisere kolesterol og andre lipider, hvilket fører til, at store mængder af andre lipider ophobes i hjernen.

Batten sygdom er en dødelig, arvelig lidelse i nervesystemet. Over tid vil børn, der er ramt af Batten-sygdom, lide af psykisk svækkelse, krampeanfald og gradvis synstab og motoriske færdigheder.

Børn med Lafora kropssygdom får anfald, hurtigt progressiv demens og bevægelsesproblemer.

Overraskende årsager til demens

Mange andre tilstande kan forårsage demens, herunder:

• Lavt ilt i blodet (anoxia / hypoxia), enten fra en specifik hændelse (hjerteinfarkt, slagtilfælde, kirurgiske komplikationer) eller kronisk sygdom (hjertesygdom, astma, KOL / emfysem) kan forårsage skade på hjernevævet.
• Akutte infektioner såsom meningitis, encephalitis, ubehandlet syfilis og Lyme sygdom.
• Hjernesvulster eller metastaser fra andre kræftformer i kroppen.
• Thiamin (vitamin B1), B6 ​​eller B12 mangler og alvorlig dehydrering.
• Akut traumatisk skade på hjernen, såsom et subduralt hæmatom.
• Bivirkninger fra medicin taget til andre medicinske tilstande.
• Elektrolyt abnormiteter.
• Forgiftning såsom eksponering for bly, andre tungmetaller, alkohol, rekreative stoffer eller andre giftige stoffer.

Hjernebetingelser, der efterligner demens

Selvom mange tilstande kan have lignende symptomer som demens, betragtes ikke alle demens. Disse inkluderer:

• Depression
• Delirium
• Aldersrelateret kognitiv tilbagegang
• B12-mangel
• Reaktioner på stoffer (rekreation eller recept)

Hvad forårsager demens?

Alle former for demens er slutresultatet af enten celledegeneration og død eller abnormiteter, der hindrer kommunikation mellem hjerneceller (neuroner). I mange af de almindelige typer demens findes unormale proteiner (eller unormale mængder af normalt forekommende proteiner) i hjernevævet på det mikroskopiske niveau. Det er ukendt, om disse proteiner forårsager demens, eller hvis de er resultatet af selve sygdommene. Mens nogle typer demens er arvelige, er mange et resultat af en kombination af genetik, miljø og livsstil.

Er demens arvelig?

Gener kan spille en rolle i udviklingen af ​​demens, men arvemønstre varierer dramatisk. I nogle tilfælde starter Alzheimers sygdom tidligt og forekommer ofte i nogle familier. Dette er kendt som den tidlige begyndende familiære Alzheimers sygdom. Forskere har fundet, at mange af de berørte familiemedlemmer har mutation i gener på kromosom 1 og 14. Mønsteret, hvor Alzheimers påvirker familier, er stadig usikkert. Der er dog identificeret flere risikofaktorer for udvikling af nogle typer demens. Disse faktorer inkluderer:

• Alder
• Genetik
• Rygning og alkoholbrug
• Aterosklerose (hærdning af arterier)
• Højt kolesteroltal
• Plasmahomocystein
• Diabetes
• Let kognitiv svækkelse
• Downs syndrom

Demensforsøg med diagnose

Oftest diagnosticeres demens ved udelukkelse, hvilket betyder, at læger udelukker andre tilstande, der kan forårsage symptomer, der ligner demens. Læger bruger flere test for at konkludere, om en patient har demens eller ej.

Tests til diagnosticering af demens inkluderer:

• Fysisk undersøgelse med detaljeret neurologisk test
• Kognitive og neuropsykologiske tests
• Hjernescanninger (CT-scanninger og MR-scanninger)
• Blodprøver, urinalyse, toksikologisk skærm, skjoldbruskkirtelundersøgelser
• Psykiatrisk evaluering
• Genetisk test

Demensbehandling

Der er ingen kendt kur mod demens, men mange patienter kan drage fordel af kombinationsbehandlinger.

• Medicin mod Alzheimers sygdom og nogle andre former for demens kan forbedre symptomerne og bremse sygdommens progression.
• Kognitiv træning, såsom hukommelsestræning, note-tagning og edb-genindvindingsenheder kan hjælpe med hukommelsen.
• Adfærdsændring kan hjælpe med at kontrollere adfærd, der kan sætte patienten i fare.

Medicin mod Alzheimers sygdom

De fleste lægemidler, der er godkendt af US Food and Drug Administration (FDA) til behandling af Alzheimers sygdom, kaldes cholinesteraseinhibitorer. Disse lægemidler forbedrer eller stabiliserer midlertidigt hukommelses- og tænkningsevner hos nogle individer. Disse stoffer inkluderer:

• donepezil (Aricept)
• rivastigmin (Exelon)
• galantamin (Razadyne - tidligere kaldet Reminyl)
• tacrine (Cognex) - ikke brugt meget på grund af bivirkninger

Et andet lægemiddel er memantinhydrochlorid (Namenda XR), en oralt aktiv NMDA-receptorantagonist, der bruges til behandling af moderat til svær Alzheimers sygdom. Læger kan også ordinere andre lægemidler, såsom antikonvulsiva, beroligende midler og antidepressiva til behandling af problemer, der kan være forbundet med demens, såsom søvnløshed, angst, depression og søvnforstyrrelser.

Medicin mod vaskulær demens

Da vaskulær demens skyldes døden af ​​hjernevæv og åreforkalkning, er der ingen standard medicinsk behandling for det. Lægemidler, der bruges til behandling af andre aterosklerotiske vaskulære sygdomme, såsom kolesterolmedicin, blodtryksmedicin og anti-blodkoagulationsmedicin, kan anvendes til at bremse udviklingen af ​​vaskulær demens. I nogle tilfælde kan cholinesteraseinhibitorer og antidepressiva hjælpe med at forbedre symptomer forbundet med vaskulær demens.

Medicin mod andre demens

For de sjældnere former for demens findes der ingen medicinske standardbehandlinger. Cholinesteraseinhibitorer, såsom dem, der anvendes til behandling af Alzheimers sygdom, kan reducere adfærdssymptomer hos nogle patienter med Parkinsons demens. Ofte gives medicin til patienter med demens for at lindre specifikke symptomer forbundet med deres lidelse. Læger kan ordinere andre medikamenter, såsom antikonvulsiva, beroligende midler og antidepressiva til behandling af problemer, der kan være forbundet med demens, såsom søvnløshed, angst, depression og søvnforstyrrelser.

Demensforebyggelse

Yderligere forskning er stadig nødvendig for at afgøre, om demens kan forhindres. Hos nogle mennesker kan moderering af kendte risikofaktorer for demens hjælpe med at forhindre eller forsinke sygdommens begyndelse.

Risikofaktorer for demens

• Hold glukoseniveauer under kontrol
• Holde et sundt kolesteroltal
• Udøver
• Opretholdelse af sundt blodtryk
• Opretholdelse af en sund vægt
• Stop med at ryge og moderere alkoholforbruget
• At holde sindet aktivt og engageret i intellektuelt stimulerende aktiviteter
• Sover cirka 8 timer hver nat

Demenspleje

Patienter med moderat og avanceret demens kan ikke sørge for tilstrækkeligt med sig selv og kræver normalt pleje døgnet rundt. Patienter klarer sig ofte bedst, når de er i stand til at forblive i et velkendt miljø, såsom deres eget hjem, når det er muligt.

Patientens miljø skal gøres sikkert ved at følge sikkerhedsforanstaltninger som anbefalet af Alzheimers Association:

• Lås eventuelle farlige skabe
• Har arbejdende ildslukkere, røgdetektorer og kuliltedetektorer
• Hold gangbroer godt oplyst og fri for rod for at undgå at falde farer
• Fjern eller deaktiver kanoner
• Hold medicin låst væk
• Drej varmt vandvarmer til 120 grader eller lavere for at forhindre skoldningsskader
• Begræns besøgende
• Begræns støj og stimulering såsom radioer og fjernsyn
• Hold områder sikre og fri for rod
• Opbevar kendte genstande i nærheden og på forudsigelige steder
• Følg en fast rutine
• Har kalendere og ure tilgængelige for at hjælpe patientens hukommelse
• Deltag i intellektuelt stimulerende aktiviteter, som personen er i stand til at deltage i

Trænings- og demensbehandling

En aktiv livsstil kan have en betydelig indflydelse på demenspatienteres velvære. Ikke kun er motion til gavn for patienten fysisk, men også mentalt. Patienter i alle faser af demens kan drage fordel af fysiske aktiviteter såsom gåture, havearbejde eller dans. Det er vigtigt at lette træningen, hvis patienten ikke deltager i regelmæssig træning. Træning til demenspatienter er vigtig af følgende grunde:

• Forbedrer hjertet og blodkarets hede (reducerer risikoen for højt blodtryk og hjertesygdom)
• Reducerer risikoen for nogle typer kræft, slagtilfælde og type 2-diabetes
• Forbedrer evnen til at udføre daglige opgaver
• Reducerer risikoen for osteoporose
• Reducerer risikoen for at falde
• Forbedrer kognition
• Forbedrer søvn
• Giver muligheder for social interaktion
• Forbedrer selvtillid, humør og selvtillid

Bør jeg køre?

Det er meget vigtigt at vurdere en patients køreevner, hvis du er usikker på, om de er i stand til at køre sikkert. Evalueringer er tilgængelige på statsafdelingen for motorkøretøjer (DMV). Kørsel med demens kan imidlertid være utrygt for både chaufføren, passagererne og dem, de deler vejen med. Patienten med demens kan have langsommere reaktionstider og kan let blive forvirret eller mistet. Det er op til patientens familie og plejere at sikre, at patienten ikke har mulighed for at køre en bil, når de ikke længere er i stand til at køre.

Demensforskning

Forskning om demens er i gang. Der er meget fokus på nye behandlinger for at bremse udviklingen af ​​kognitiv dysfunktion. Anden forskning er rettet mod at reducere progression og skade på hjernen på grund af unormale proteiner (tau og beta-amyloid). Forskere forsøger også at identificere de gener, der kan bidrage til Alzheimers sygdom, og at udvikle lægemidler til at modificere disse gener. Et andet forskningsområde forsøger at identificere årsager og behandlinger til betændelse i hjernen, som er en nøglefaktor i Alzheimers demens. Forskning i hjernecellernes anvendelse af insulin kan føre til nye behandlinger af demens.