Eksokrin pankreatisk insufficiens og cystisk fibros

Cystisk fibrose er en arvelig lidelse, der får kroppens væsker til at være tyk og klæbrig i stedet for tynd og løbende. Dette påvirker lungerne og fordøjelsessystemet alvorligt.

Personer med cystisk fibrose har vejrtræknings problemer, fordi slim klamrer deres lunger og gør dem sårbare mod infektioner. Tykt slim klæber også i bugspytkirtlen og forhindrer frigivelsen af ​​fordøjelsesenzymer. Ca. 90 procent af personer med cystisk fibrose udvikler også eksokrin pankreatisk insufficiens (EPI).

Hold læsning for at lære mere om forholdet mellem disse to forhold.

Hvad forårsager cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er forårsaget af en defekt i CFTR-genet. En mutation i dette gen får celler til at fremstille tykke klisterholdige væsker. De fleste mennesker med cystisk fibrose er diagnosticeret i en ung alder.

Hvad er risikofaktorer for cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er en genetisk sygdom. Hvis dine forældre har sygdommen, eller hvis de har det defekte gen, er du i øget risiko for at udvikle sygdommen. En person med cystisk fibrose skal arve to muterede gener, en fra hver forælder. Hvis du kun bærer en kopi af genet, vil du ikke have cystisk fibrose, men du er en bærer af sygdommen. Hvis to gencarriers har et barn, er der en 25 procent chance for, at deres barn vil have cystisk fibrose. Der er en 50 procent chance for, at deres barn vil bære genet, men ikke have cystisk fibrose.

Cystisk fibrose er også mere almindelig hos mennesker i nordeuropæisk afstamning.

Hvordan er EPI og cystisk fibrose relateret?

EPI er en vigtig komplikation af cystisk fibrose. Cystisk fibrose er den anden mest almindelige årsag til EPI efter kronisk pankreatitis. Det opstår, fordi den tykke slim i din bugspytkirtlen blokerer pankreas enzymer i tyktarmen.

Manglen på bugspytkirtlenzymer betyder, at dit fordøjelseskanalen skal passere delvist ufordøjet mad. Fedtstoffer og proteiner er særligt vanskelige for mennesker med EPI at fordøje.

mavesmerter

• oppustethed
• forstoppelse
• diarré
• fed og løs afføring
• vægttab < Underernæring
• Selvom du spiser en normal mængde mad, kan cystisk fibrose gøre det svært at opretholde en sund vægt.
• Hvilke typer behandlinger er tilgængelige for EPI?

En sund livsstil og afbalanceret kost kan hjælpe dig med at styre din EPI. Det betyder at man begrænser indtagelse af alkohol, undgår at ryge og spiser en nærende kost med masser af grøntsager og hele korn. De fleste mennesker med cystisk fibrose kan spise en standard kost, hvor 35 til 45 procent af kalorier kommer fra fedt.

Du bør også tage enzymet udskiftninger med alle dine måltider og snacks for at forbedre fordøjelsen.Supplement brug kan bidrage til at gøre op for vitaminer, at EPI forhindrer din krop i at absorbere.

Hvis du ikke kan opretholde en sund vægt, kan din læge foreslå at bruge et fodringsrør om natten for at forhindre underernæring fra EPI.

Det er vigtigt for din læge at overvåge din bugspytkirtelfunktion, selvom du i øjeblikket ikke har nedsat funktion, fordi den kan falde i fremtiden. Det gør din tilstand mere håndterbar og kan sænke dine chancer for yderligere skade på din bugspytkirtlen.

Takeaway

Tidligere havde personer med cystisk fibrose meget korte forventninger. I dag når 80 procent af personer med cystisk fibrose voksenalderen. Dette skyldes store fremskridt inden for behandling og symptomhåndtering. Så mens der stadig ikke er nogen kur mod cystisk fibrose, er der meget håb.