Agranulocytose: Typer, risikofaktorer og symptomer

Hvad er agranulocytose?

Agranulocytose er en sjælden tilstand, hvor dit knoglemarv ikke gør nok af en bestemt type hvide celle, oftest neutrofiler. Neutrofiler er en type hvide blodlegemer, som din krop har brug for at bekæmpe infektioner. De udgør den største procentdel af hvide blodlegemer i din krop.

Neutrofiler er en vigtig del af kroppens immunsystem. De er ofte de første immunceller, der kommer til infektionsstedet. De bruger og ødelægger skadelige angribere som bakterier.

I agranulocytose betyder det lave niveau af neutrofiler, at selv små infektioner kan udvikle sig til alvorlige. Svage mikrober eller bakterier t hat normalt forårsager ingen skade pludselig kan unddrage sig kroppens forsvar for at angribe din krop.

Symptomer Hvad er symptomerne på agranulocytose?

Agranulocytose kan undertiden være asymptomatisk i fravær af en infektion. De tidlige symptomer på agranulocytose kan omfatte:

sår i mund og tandkød

• mavesår
• blødende tandkød
• Andre tegn og symptomer på agranulocytose kan omfatte:
• hurtig puls
• hurtig vejrtrækning
• lavt blodtryk
• hudabcesser

Typer og årsager Hvad er typer og årsager til agranulocytose?

• Der findes to typer agranulocytose. Den første type er medfødt, hvilket betyder at du er født med tilstanden. Den anden type er erhvervet. Du kan erhverve agranulocytose fra bestemte lægemidler eller medicinske procedurer.
• I begge former for agranulocytose har du et farligt lavt neutrofiltallet. Friske niveauer hos voksne falder normalt i området fra 1, 500 til 8, 000 neutrofiler pr. Mikroliter (mcL) blod. I agranulocytose har du mindre end 500 pr mcL.
• I erhvervet agranulocytose forårsager noget, at dit knoglemarv enten undlader at producere neutrofile eller producere neutrofiler, der ikke vokser til fuldt modne, fungerende celler. Det er også muligt for noget at få neutrofilerne til at dø for hurtigt. Ved medfødt agranulocytose arver du en genetisk abnormitet, der forårsager dette.

Forkøbt granulocytose kan skyldes:

visse lægemidler

kemikalieeksponering, såsom insekticid DDT

sygdomme, der påvirker knoglemarv, såsom kræft

alvorlige infektioner

udsættelse for stråling

• autoimmune sygdomme, såsom systemisk lupus erythematosus
• ernæringsmæssige mangler, herunder lave niveauer af vitamin B-12 og folat
• kemoterapi
• En undersøgelse fra 1996 viste, at ca. 70 procent af tilfældene af erhvervet agranulocytose er forbundet til medicin. Narkotika, der kan forårsage agranulocytose, omfatter:
• antithyroidmedicin, såsom carbimazol og methimazol (Tapazol)
• antiinflammatoriske lægemidler, såsom sulfasalazin (azulfidin), dipyron (metamizol) og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er)
• antipsykotika, såsom clozapin (Clozaril)
• antimalarialer, såsom kinin

Risikofaktorer Hvad er risikofaktorer for agranulocytose?

• Kvinder er mere tilbøjelige til at udvikle agranulocytose end mænd er. Det kan forekomme i enhver alder. Men arvelige former for tilstanden findes oftest hos børn, som normalt går væk fra denne tilstand godt før de når voksenalderen. Erhvervet agranulocytose forekommer hyppigst hos ældre voksne.
• DiagnoseHvor diagnostiseres agranulocytose?
• Din læge vil sandsynligvis tage en detaljeret medicinsk historie. Dette omfatter spørgsmål om nylige lægemiddelbehandlinger eller sygdomme. Blod- og urinprøver er nødvendige for at kontrollere infektion og at lave en test kendt som et antal hvide blodlegemer. Din læge kan tage en marrowprøve, hvis de mistanke om et problem med dit knoglemarv.
• Genetisk testning er nødvendig for at kontrollere for arvelig form for agranulocytose. Du må muligvis blive testet for mulige autoimmune lidelser.

Behandlingsbehandling muligheder for agranulocytose

Hvis agranulocytose skyldes en underliggende sygdom, vil denne tilstand behandles først.

Hvis et lægemiddel, der er nødvendigt for en anden tilstand, forårsager agranulocytose, kan din læge ordinere en substitutionsbehandling. Hvis du tager flere forskellige stoffer, skal du måske stoppe med at tage dem. Dette kan være den eneste måde at finde ud af, hvilken medicin der forårsager problemet. Din læge vil sandsynligvis foreskrive antibiotika eller svampedræbende midler til behandling af enhver infektion.

En behandling kaldet en kolonistimulerende faktor kan bruges til nogle mennesker, som dem, der har erhvervet agranulocytose fra kemoterapi. Denne behandling tilskynder knoglemarven til at producere mere neutrofiler. Det kan bruges sammen med din kemoterapi cyklus.

Selv om det ikke anvendes i vid udstrækning, kan en transfusion af neutrofiler være den bedste midlertidige behandling for nogle mennesker.

OutlookWhat er de langsigtede udsigter for agranulocytose?

Fordi agranulocytose gør dig sårbar mod infektion, kan det være meget farligt, hvis det bliver ubehandlet. En komplikation af agranulocytose er sepsis. Sepsis er en infektion i blodet. Uden behandling kan sepsis være dødelig.

Med rettidig behandling er udsigterne for agranulocytose bedre. I mange tilfælde kan tilstanden styres. Folk, der udvikler agranulocytose efter en viral infektion, kan endda opleve, at tilstanden løser sig selv.

Forebyggelse Er der en måde at forhindre agranulocytose på?

Den eneste måde at forebygge agranulocytose på er at undgå de lægemidler, der kan forårsage det. Hvis du har brug for at tage et lægemiddel, der er kendt for at udløse tilstanden, skal du få regelmæssige blodprøver til at kontrollere dine neutrofile niveauer. Din læge kan råde dig til at holde op med at tage stoffet, hvis du har sænket neutrofile tællinger.