Hvad er primær medfødt glaukom? symptomer og behandling

Primære medfødte glaukomfakta

Per definition er primær medfødt glaukom (PCG) til stede ved fødslen. Det diagnosticeres normalt ved fødslen eller kort derefter, og de fleste tilfælde diagnosticeres i det første leveår. PCG er kendetegnet ved en unormalitet i udviklingen af ​​øjet's dræningskanal (en struktur i øjet kaldet det trabecular meshwork). En klar væske kaldet vandig flyder kontinuerligt inden for øjet fra området bag iris, hvor det udskilles til det sigte-lignende trakulære meshværk, hvor det drænes tilbage i blodbanen. Da det trabekulære netværk ikke fungerer korrekt i PCG, forringes den vandige udstrømning, hvilket resulterer i højt tryk inde i øjet. Dette forhøjede intraokulære tryk kan resultere i skade på synsnerven (glaukom) og kan resultere i permanent synstab, hvis det ikke behandles straks.

Hvad er årsager til primær medfødt glaukom?

De fleste tilfælde af primær medfødt glaukom opstår sporadisk. Nogle tilfælde er imidlertid genetiske og derfor arvelige. I disse tilfælde kan genetisk testning af forældrene og søsknene til det berørte barn overvejes.

Hvad er primære medfødte glaukom symptomer ?

Tre symptomer kendetegner typisk primær medfødt glaukom:

• Overdreven rivning (kaldet epiphora)
• Følsomhed over for lys (kaldet fotofobi)
• Spasmer eller klemning af øjenlåget (kaldet blepharospasm)

Hvis et spædbarn eller et lille barn viser nogen af ​​disse symptomer, skal forældre eller plejere søge lægehjælp hurtigst muligt hos en øjenlæge, da de kan være tegn på glaukom.

Hvad er primære medfødte glaukom tegn?

Forhøjet øjettryk kan lægge pres på øjenvæggen og forårsage ekspansion. Øjet kan forstørres. Dette kaldes buphthalmos. Hornhinden (det klare forreste lag på øjet) kan også blive uklar, og det kan forekomme hvidgrå.

Hvornår skal nogen søge medicinsk behandling af primær medfødt glaukom?

Ethvert barn, der mistænkes for at have glaukom, skal ses så hurtigt som muligt af en øjenlæge. Jo tidligere diagnosen stilles, og behandlingen igangsættes, jo bedre er chancerne for at forhindre permanent synstab. Den første øjenundersøgelse udføres på kontoret, og yderligere test kan udføres i et operationsstuen under sedation, hvis det er berettiget. (Se eksamener og prøver.)

Hvilke undersøgelser og test bruger sundhedsvæsenet til at diagnosticere primær medfødt glaukom?

Afhængigt af barnets alder og samarbejdsniveau kan en del af undersøgelsen udføres på kontoret. Hos spædbørn er undersøgelsen ofte mindre udfordrende, hvis den udføres, når barnet er afslappet eller døsigt, f.eks. Under fodring eller kort efter.

I de fleste tilfælde skal yderligere undersøgelse og test udføres under sedation eller bedøvelse, og der kan arrangeres en behandling til behandling på diagnosetidspunktet.

Øjenlæge begynder med at spørge plejepersonale om varigheden af ​​barnets symptomer og enhver kendt familiehistorie med glaukom eller andre øjenlidelser. Følgende tests udføres på kontoret og / eller i operationsstuen:

• Vision er markeret. Hos et spædbarn kan dette være begrænset til at kontrollere, om han / hun kan fikse på et objekt og følge et bevægeligt objekt med øjnene.
• Brydning måles. Dette er en måling af nærsynethed, langsynethed eller astigmatisme. I PCG kan det høje øjetryk producere nærsynethed (nærsynethed) som følge af en forøgelse i øjet's længde og astigmatisme som følge af ardannelse eller hævelse i hornhinden.
• Tonometri til måling af øjetrykket: Denne måling af øjets størrelse bestemmer, om det er forstørret (buphthalmos). Hornhindens diameter måles ved hjælp af calipre, og øjets længde måles ved hjælp af A-scan ultralyd. Undersøgelse af hornhinden kontrollerer for uklarhed og små pauser på bagsiden (kaldet Haabs striae), der undertiden er til stede, når hornhinden strækkes under højt øjetryk. Et mål for hornhindens tykkelse (pachymetri) kan også udføres.
• Direkte visualisering af det trabekulære maskearbejde: Dette kaldes gonioskopi og udføres med specielle kontaktlinser og spejle. Denne test er vigtig for at bestemme, om vinklerne (det område, hvor det trabeculære maskearbejde er placeret) er åbne, indsnævrede eller lukkede, og om andre forhold, såsom arvæv i vinklen, er til stede.
• Optiske nerver undersøges omhyggeligt (ved hjælp af oftalmoskopi) for at se efter tegn på glaukomatisk synsnerveskade. Dette kan kræve udvidelse af eleverne for at sikre et passende syn.
  • Fundus-fotografier, som er billeder af synsnerven, kan tages til fremtidig reference og sammenligning.

Hvad er behandlingen af primær medfødt glaukom?

Primær medfødt glaukom behandles næsten altid kirurgisk.

Medicin i form af øjendråber bruges oprindeligt til at sænke øjetrykket inden operationen. Andre medikamenter kan også bruges til at hjælpe med at mindske fortynding af hornhinden som forberedelse til operation.

Kirurgi udføres for at give den vandige væske lettere at dræne tilbage i blodbanen.

De mest almindelige kirurgiske procedurer for primær medfødt glaukom er goniotomi og trabeculotomi. I begge procedurer foretager øjenlægen et snit på tværs af de trabeculære maskearbejdsfibre, der hindrer den vandige strøm. Ved goniotomi udføres proceduren ved at indsætte et instrument i øjet og visualisere vinklen direkte med en gonioscopy-linse. Dette kan kun gøres, hvis hornhinden er klar. I en trabeculotomy nærmer man sig det trabecular meshværk via et snit lavet på ydervæggen; dette er den foretrukne procedure, hvis hornhinden er for uklar til en goniotomi.

Goniotomi og trabeculotomy har lignende succesrater på cirka 80%.

Hvis medicin og goniotomier og / eller trabeculotomies ikke klarer at reducere øjetrykket tilstrækkeligt, er de resterende muligheder at udføre en operation, der tillader det vandige at omgå det trabeculære maskearbejde (trabeculectomy eller dræning implantat kirurgi) eller at reducere produktionen af ​​vandig (ciliærlegeme) ablationsprocedurer). I en trabekulektomi opretter kirurgen en ny dræningskanal, der giver vandig vandet mulighed for at dræne direkte fra indersiden af ​​øjet til en lille vævslomme (kaldet en blæse) og derefter tilbage i blodomløbet og således sænke øjetrykket. Medicin kaldet antimetabolitter bruges undertiden sammen med trabeculectomy for at reducere odds for ardannelse i blækken. Ved dræning implantat kirurgi shuntes vandigt tilbage til blodomløbet via en implanteret dræningsenhed (for eksempel Molteno, Baerveldt eller Ahmed implantater).

Procedurer til ablation af ciliærlegemer er normalt forbeholdt som en behandling af sidste udvej.

I denne procedure bruger øjenlægen en laser (Nd: YAG eller diodelaser) eller en frysesonde (kryoterapi) til med vilje at ødelægge en del af ciliærlegemet, som er organet i øjet, der producerer det vandige. Øjetrykket sænkes således, fordi der opbygges mindre væske inde i øjet.

Efter enhver operation er tæt opfølgning vigtig, da der ved enhver kirurgisk procedure kan forekomme komplikationer. Alvorlige komplikationer kan omfatte blodopsamling i øjet (hyfem), infektion, skade på linsen, uveitis eller intern hævelse (betændelse) og øjet pres, der er for lavt (hypotoni).

Da børn også kan have komplikationer fra generel anæstesi, kan begge øjne behandles i samme operationsstuesession (bilateral procedure).

Er opfølgning nødvendig efter behandling af primær medfødt glaukom?

Hyppige opfølgningsbesøg er nødvendige efter operationen og nøje overvågning, hvis øjetrykket og synsnerverne er nødvendige gennem hele patientens liv. Synsnerven forbliver sårbar, hvis øjetrykket begynder at stige igen af ​​en eller anden grund.

Derudover har børn brug for nøje overvågning af deres brydninger. Hvis det konstateres, at øjet har betydelig nærsynethed (nærsynthed), hyperopi (langsynethed) eller astigmatisme, kan briller eller kontaktlinser bruges til at forhindre amblyopi (sløret eller dovet øje). Hvis der allerede findes amblyopi, kan der være behov for et regimen med briller eller kontakter sammen med plaster.

Hvis hornhinden, linsen eller andre dele af øjet er ar eller beskadiges som følge af øjetrykket, betændelsen (hævelse) eller den kirurgiske behandling, kan der også være behov for yderligere procedurer.

Er det muligt at forhindre primær medfødt glaukom?

Primær medfødt glaukom kan ikke forhindres. Mange tilfælde er genetiske, arvet som en recessiv egenskab, hvilket betyder, at det kan springe over generationer og kan være vanskeligt at spore i familiehistorien. Når først en mistanke om det, kan tidlig behandling fra en øjenlæge reducere oddsen for permanent synstab.

Hvad er prognosen for primær medfødt glaukom?

Prognosen afhænger af både alder på begyndelsen og tidspunktet for den indledende behandling. PCG, der er til stede ved fødslen, bærer den højeste risiko for synstab. Det mest gunstige resultat ses hos spædbørn, hvis symptomer vises mellem 3-12 måneders alder og gennemgår hurtig behandling. Grundig behandling inkluderer ikke kun sænkning af øjetrykket, men også omgående adressering af eventuelle yderligere faktorer såsom brydningsfejl, hornhindens / linseskade og amblyopi. Tæt opfølgning for at opdage eventuelle nye komplikationer, da de opstår, forbedrer også prognosen.

Supportgrupper og rådgivning til primær medfødt glaukom

Forældre og plejepersonale skal forstå, at forhøjet IOP kan gentage sig i enhver alder hos et barn med primær medfødt glaukom. Af denne grund er regelmæssige øjenundersøgelser med en øjenlæge meget vigtige.

Supportgrupper og rådgivning kan også være tilgængelige gennem forskellige organisationer, der specialiserer sig i øjenpleje.

Hvor kan folk finde mere information om primær medfødt glaukom?

American Academy of Ophthalmology

American Association for Pediatric Oftalmology and Strabismus

Glaucoma Foundation

Glaucoma Research Foundation

Lighthouse International

Pediatric Glaucoma & Cataract Family Association

Forebyg Blindness America

Primære medfødte glaukombilleder

Illustration af dele af øjet.