Pleuropulmonal blastomas (ppbs) hos børn

Hvad er pleuropulmonal blastoma?

Pleuropulmonal blastomas (PPB'er) dannes i vævet i lungen og pleura (væv, der dækker lungerne og linjer indersiden af ​​brystet). PPB'er kan også dannes i organerne mellem lungerne inklusive hjertet, aorta og lungearterien eller i mellemgulvet (den vigtigste åndedrætsmuskel under lungerne).

Der er tre typer PPB:

• Tumorer af type I er cyste-lignende tumorer i lungen. De er mest almindelige hos børn på 2 år og yngre og kan normalt helbredes. Tumorer af type Ir er tumorer af type I, der er blevet mindre eller ikke er vokset eller spredt.
• Type II-tumorer er cyste-lignende med nogle faste dele. Disse tumorer spredes undertiden til hjernen.
• Tumorer af type III er solide tumorer. Disse tumorer spreder sig ofte til hjernen.

Hvad er risikofaktorerne for pleuropulmonal blastoma hos børn?

Risikoen for PPB øges med følgende:

• At have pleuropulmonal blastoma familiecancer-syndrom.
• At have en bestemt ændring i DICER1-genet.

Hvad er tegn og symptomer på pleuropulmonal blastoma hos børn?

PPB kan forårsage et af følgende tegn og symptomer. Spørg dit barns læge, hvis dit barn har noget af følgende:

• En hoste, der ikke går væk.
• Problemer med at trække vejret.
• Feber.
• Lungeinfektioner, såsom lungebetændelse.
• Hvæsen.
• Smerter i brystet eller maven.
• Mistet appetiten.
• Vægttab uden kendt grund.
• Føler mig meget træt.

Andre tilstande, der ikke er PPB, kan forårsage de samme tegn og symptomer.

Hvordan diagnosticeres pleuropulmonale blastomer hos børn?

Test til diagnosticering og fase PPB kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og historie.
• Røntgenbillede af brystet.
• CT-scanning.
• PET-scanning.

Andre test, der bruges til at diagnosticere PPB, inkluderer følgende:

• Bronchoscopy : En procedure til at kigge inde i luftrøret og store luftveje i lungen efter unormale områder. Et bronchoskop indsættes gennem næsen eller munden i luftrøret og lungerne. Et bronchoskop er et tyndt, rørlignende instrument med et lys og en linse til visning. Det kan også have et værktøj til at fjerne vævsprøver, der kontrolleres under et mikroskop for tegn på kræft.
• Thoracoscopy : En kirurgisk procedure for at se på organerne inde i brystet for at kontrollere for unormale områder. Der laves et snit (klipning) mellem to ribben, og et thorakoskop indsættes i brystet. Et thorakoskop er et tyndt, rørlignende instrument med et lys og en linse til visning. Det kan også have et værktøj til at fjerne prøver fra væv eller lymfeknuder, som kontrolleres under et mikroskop for tegn på kræft. I nogle tilfælde bruges denne procedure til at fjerne en del af spiserøret eller lungen. Hvis thoracoscope ikke kan nå visse væv, organer eller lymfeknuder, kan der foretages en thoracotomy. I denne procedure foretages et større indsnit mellem ribbenene og brystet åbnes.

PPB'er kan sprede sig eller gentage sig (komme tilbage), selv efter at de er blevet fjernet ved operation.

Hvad er behandling og prognose for pleuropulmonal blastomer hos børn?

Behandling af pleuropulmonal blastoma hos børn inkluderer følgende:

• Kirurgi for at fjerne hele lungens lob tumoren er i, med eller uden kemoterapi.

Behandling af tilbagevendende pleuropulmonal blastoma hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg med målrettet terapi ved anvendelse af et monoklonalt antistof.
• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genetisk ændring.

Prognosen (chance for bedring) afhænger af følgende:

• Typen af ​​pleuropulmonal blastoma.
• Om tumoren har spredt sig til andre dele af kroppen på diagnosetidspunktet.
• Om tumoren blev fjernet fuldstændigt ved operation.