Lambert-Eaton myasthenisk syndrom: Hvad Du skal vide

Hvad er Lambert- Eaton myasthenic syndrom?

Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS) er en sjælden autoimmun sygdom, der påvirker din evne til at bevæge. Din immunforsvar angriber muskelvæv, hvilket fører til vanskeligheder med at gå og andre muskelproblemer. ikke blive helbredt, men symptomerne kan midlertidigt mindske, hvis du udøver dig selv. Du kan klare tilstanden med medicin.

Symptomer Hvad er symptomerne på Lambert-Eaton myasthenisk syndrom?

De primære symptomer på LEMS er svaghed i ben og vanskeligheder med at gå. Som sygdommen skrider frem, vil du også opleve:

svaghed i ansigtsmusklerne

• ufrivillige muskelsymptomer
• forstoppelse
• tør mund
• impotens
• blæreproblemer
• Ben svaghed forbedrer ofte midlertidigt efter anstrengelse. Som du træner opbygger acetylcholin i tilstrækkeligt store mængder til at give styrke til at forbedre i en kort periode.

Der er flere komplikationer forbundet med LEMS. Disse omfatter:

problemer med at trække vejret og sluge

• infektioner
• skader på grund af fald eller problemer med koordination
• Årsager Hvad forårsager Lambert-Eaton myasthenisk syndrom?

I en autoimmun sygdom fejler din krops immunsystem din egen krop til et fremmed objekt. Dit immunsystem producerer antistoffer, der angriber din krop.

I LEMS angriber din krop nerveender, der styrer mængden af ​​acetylcholin

i kroppen. Acetylcholin er en neurotransmitter der udløser muskelkontraktioner. Muskel sammentrækninger giver dig mulighed for at lave frivillige bevægelser som at gå, wiggle dine fingre og shrugging dine skuldre.Specielt angriber din krop et protein kaldet spændingsgated calciumkanal (VGCC). VGCC er påkrævet til frigivelse af acetylcholin. Du producerer ikke nok acetylcholin, når VGCC er angrebet, så dine muskler kan ikke fungere korrekt.

Mange tilfælde af LEMS er forbundet med lungekræft. Forskere mener, at kræftcellerne producerer VGCC-proteinet. Dette får dit immunsystem til at danne antistoffer mod VGCC. Disse antistoffer angriber derefter både kræftcellerne og muskelcellerne. Alle kan udvikle LEMS i deres levetid, men lungekræft kan øge risikoen for at udvikle tilstanden. Hvis der er en historie med autoimmune sygdomme i din familie, kan du have større risiko for at udvikle LEMS.

DiagnoseDiagnostisering af Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

For at diagnosticere LEMS vil din læge tage en detaljeret historie og foretage en fysisk undersøgelse. Din læge vil søge efter:

nedsat reflekser

• muskelvævstab
• svaghed eller problemer med at bevæge sig, der bliver bedre med aktivitet
• Din læge kan bestille flere tests for at bekræfte tilstanden.En blodprøve vil lede efter antistoffer mod VGCC (anti-VGCC-antistoffer). En elektromyografi (EMG) tester dine muskelfibre ved at se, hvordan de reagerer, når de stimuleres. En lille nål indsættes i musklen og er forbundet med en meter. Du bliver bedt om at indgå denne muskel, og måleren vil læse, hvor godt dine muskler reagerer.

En anden mulig test er nuklearitetshastighedstesten (NCV). Til denne test vil din læge placere elektroder på overfladen af ​​din hud, der dækker en større muskel. Plasterne afgiver et elektrisk signal, som stimulerer nerver og muskler. Den aktivitet, der stammer fra nerverne, registreres af andre elektroder og bruges til at finde ud af, hvor hurtigt nerverne reagerer på stimulering.

Behandling af Lambert-Eaton-myasthenisk syndrom

Denne tilstand kan ikke helbredes. Du vil arbejde med din læge for at klare alle andre tilstande, som lungekræft.

Din læge kan anbefale intravenøs immunoglobulin (IVIG) behandling. Til denne behandling vil din læge injicere et uspecifikt antistof, der beroliger immunsystemet. En anden mulig behandling er plasmaferese. Blod fjernes fra kroppen, og plasmaet udskilles. Antistofferne fjernes, og plasmaet returneres til kroppen.

Medikamenter, der arbejder med dit muskulære system, kan undertiden lindre symptomer. Disse omfatter mestinon (pyridostigmin) og 3,4 diaminopyridin (3, 4-DAP).

Disse lægemidler er svært at opnå, og du bør tale med din læge for at finde ud af mere information.

OutlookWhat er langsigtet Outlook?

Symptomer kan forbedres ved at behandle andre underliggende tilstande, undertrykke immunsystemet eller fjerne antistofferne fra blodet. Ikke alle reagerer godt på behandlingen. Arbejd med din læge for at komme med en passende behandlingsplan.