Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP)

Hvad er ITP?

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) er en lidelse, hvor blodet ikke koagulerer normalt. Dette kan forårsage overdreven blå mærkning og blødning. En usædvanlig lav blodplade eller "trombocytter" i blod, forårsager itp. itp kaldes også immunkrombocytopenisk purpura.

blodplader produceres i knoglemarv. De hjælper med at stoppe blødningen ved at klumpe sammen for at danne en blodprop, der forsegler udskæringer eller små tårer i blodkarvægge. Der er ikke nok blodplader, det er langsomt at størkne. Intern blødning eller blødning på eller under huden kan resultere.

Folk med ITP har ofte mange lilla blå mærker kaldet purpura på huden eller slimhinderne i munden. Disse blå mærker kan også fremstå som pin-størrelse rød eller lilla prikker på huden kaldet petechiae. Petechiae kan se ud som et udslæt.

ITP kan forekomme hos både børn og voksne. Ifølge Mayo Clinic er det mere almindeligt hos kvinder end mænd. Børn er mere tilbøjelige til at udvikle denne tilstand efter en viral sygdom, som f.eks. Humle eller mæslinger.

TyperTyper af ITP

De to typer af ITP er akutte (kortvarige) og kroniske (langvarige).

Akut ITP er den mest almindelige form for lidelsen. Det varer normalt mindre end seks måneder og forekommer hovedsageligt hos børn.

Kronisk ITP varer seks måneder eller længere. Det ses mest hos voksne, selv om teenagere og yngre børn kan blive påvirket.

Årsager Hvad forårsager ITP?

Ordet "idiopatisk" betyder "af ukendt årsag. "Det betyder, at den nøjagtige årsag til ITP ikke er blevet identificeret. Imidlertid er det generelt antaget, at de fleste tilfælde af ITP udløses af et autoimmun respons, der får immunsystemet til at se blodplader som fremmedlegemer i stedet for personens egne celler. Som reaktion producerer immunsystemet antistoffer, der markerer blodplader til destruktion og fjernelse af milten, hvilket sænker blodpladeantalet.

Hos børn følger ITP oftest en virus, som influenza, mæslinger eller lunger. Hos voksne kan ITP lejlighedsvis forekomme efter en viral infektion, men det er oftest udløst af en immunforstyrrelse, graviditet eller brug af visse lægemidler.

ITP er ikke smitsom og kan ikke overføres fra en person til en anden.

Symptomer Hvad er symptomerne på ITP?

Den mest almindelige symptomer på ITP er:

blødning let

• petechiae med pin-størrelse, ofte på underbenene
• spontan næseblod
• blødning fra tandkødet (f.eks. Under tandarbejde) < blod i urinen
• blod i afføringen
• unormalt tung menstruation
• langvarig blødning fra nedskæringer
• kraftig blødning under operationen
• nogle mennesker med ITP har ingen symptomer.
• DiagnoseHvordan diagnostiseres ITP?

Din læge udfører en komplet fysisk eksamen. De vil spørge dig om din medicinske historie og de medicin du tager.

Din læge vil også bestille en blodprøve, der indeholder et fuldstændigt blodtal

Blodprøven kan også indeholde en test for at bestemme, om dit blod indeholder blodpladeantistoffer. Din læge kan også udføre et blodsprøjt ,

, hvor noget af blodet er anbragt på en glasskinne og ses under et mikroskop for at kontrollere antallet af blodplader, der ses i det komplette blodtal. Hvis du har et lavt antal blodplader, kan din læge også bestille en knoglemarvstest

.Hvis du har ITP, vil dit knoglemarv være normalt. Dette skyldes, at dine blodplader er ødelagt i blodbanen og milten, når de forlader knoglemarven. Hvis dit knoglemarv er unormalt, vil dit lave blodpladeantal sandsynligvis være forårsaget af en anden sygdom, ikke ITP. Behandlinger Hvad er behandlingerne for ITP? Din læge vælger din behandling baseret på det samlede antal blodplader, du har, og om hvor ofte og hvor meget du bløder. I nogle tilfælde er behandling ikke nødvendig. For eksempel kan børn, der udvikler den akutte form for ITP, normalt genoprette inden for seks måneder uden nogen behandling.

Voksne med mindre alvorlige tilfælde af ITP kan heller ikke kræve behandling. Din læge vil dog stadig overvåge antallet af blodplader for at sikre, at du ikke behøver behandling i fremtiden.

Medicin

Hvis du eller dit barn kræver behandling, vil din læge sandsynligvis ordinere medicin som det første behandlingsforløb. De mest almindelige medicin, der anvendes til behandling af ITP, omfatter:

Corticosteroider

Din læge kan ordinere et kortikosteroid, såsom prednison, som kan øge antallet af blodplader ved at nedsætte immunforsvarets aktivitet.

Intravenøs immunglobulin (IVIG)

Hvis din blødning har nået et kritisk niveau, eller du skal have operation og skal øge antallet af blodplader hurtigt, kan du få intravenøs immunglobulin (IVIG).

Trombopoietinreceptoragonister

Trombopoietinreceptoragonister, inklusive romiplostim og eltrombopag, hjælper med at forhindre mærker og blødninger ved at få dit knoglemarv til at producere flere blodplader.

Hvis disse lægemidler ikke forbedrer dine symptomer, kan din læge vælge at ordinere andre lægemidler, herunder:

Immunsuppressiva

Immunsuppressive midler hæmmer immunsystemets aktivitet. De omfatter:

rituximab (Rituxan)

cyclophosphamid (Cytoxan)

• azathioprin (Imuran, Azasan)
• Men de har signifikante bivirkninger.
• Eksperimentelle lægemidler

Nye lægemidler, som øger blodpladeproduktionen, studeres i kliniske forsøg. To af disse, eltrombopag og AMG 531, synes at være vel tolererede. Undersøgelser fortsætter dog med at afgøre, om de er sikre og effektive.

Antibiotika

Nogle mennesker med ITP er også inficeret med

Helicobacter pylori

, som er de samme bakterier, der forårsager de fleste mavesår.Antibiotikabehandling for at eliminere H. pylori har bidraget til at øge trombocytallet hos nogle mennesker. Kirurgi Hvis du har svær ITP, og medicin ikke forbedrer dine symptomer eller blodpladetælling, kan din læge rådgive kirurgi for at fjerne din milt. Dette kaldes en splenektomi. Din milt er placeret i din øverste venstre buk.

Splenektomi udføres normalt ikke hos børn på grund af den høje hastighed af spontan remission eller uventet forbedring.

Nødbehandling

Alvorlig eller udbredt ITP kræver nødbehandling. Dette omfatter sædvanligvis transfusioner af koncentrerede blodplader og intravenøs administration af et kortikosteroid, såsom methylprednisolon, IVIG eller begge dele.

Livsstilsændringer

Din læge kan også rådgive dig til at foretage nogle livsstilsændringer, herunder følgende:

Undgå visse lægemidler, der ikke er diskret, der kan påvirke blodpladefunktionen, herunder aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin) , og den blodfortyndende medicin warfarin (Coumadin).

Begræns dit indtag af alkohol, fordi forbrugende for meget alkohol kan påvirke blodproppen negativt.

• Vælg lavaktivitetsaktiviteter i stedet for konkurrencedygtige sportsgrene eller andre aktiviteter med høj effekt for at mindske risikoen for skade og blødning.
• ITP Behandling i graviditetstræning for ITP under graviditet
• Behandling af gravide kvinder med ITP afhænger af blodpladeantalet. Hvis du har et mildt tilfælde af ITP, behøver du sandsynligvis ikke anden behandling end omhyggelig overvågning og regelmæssige blodprøver.

Hvis du har et ekstremt lavt antal blodplader eller overdreven blødning, er du mere tilbøjelig til at opleve alvorlig, kraftig blødning under og efter fødslen. I disse tilfælde vil din læge arbejde sammen med dig for at fastlægge en behandlingsplan, der hjælper med at opretholde et sikkert antal blodplader uden at påvirke din baby negativt.

Selvom de fleste babyer født til mødre med ITP ikke er påvirket af lidelsen, er nogle født med eller udvikler et lavt blodpladetal efter fødslen. I de fleste tilfælde vender blodpladetællingen tilbage til normal uden nogen behandling. Behandling kan være nødvendig for spædbørn med meget lave blodpladetal.

Komplikationer Hvad er de mulige komplikationer af ITP?

Den farligste komplikation af ITP er blødning, især blødning i hjernen, som kan være dødelig. Men alvorlig blødning er sjælden.

Behandlingerne for ITP kan have flere risici end selve sygdommen. Langsigtet brug af kortikosteroider kan medføre alvorlige bivirkninger, herunder:

osteoporose

katarakt

• et tab af muskelmasse
• en øget risiko for infektion
• højt blodsukker
• diabetes < Kirurgi for at fjerne milten permanent øger risikoen for infektion og risikoen for at blive syg, hvis du får en infektion. Det er vigtigt at se efter symptomer på infektion og straks rapportere dem til din læge.
• OutlookWhat er Outlook for ITP?
• I de fleste mennesker med ITP er tilstanden ikke alvorlig eller livstruende.

Akut ITP hos børn løser ofte inden for seks måneder uden behandling.

Kronisk ITP kan vare i mange år. Folk kan leve i mange årtier med sygdommen, selv dem med alvorlige tilfælde. Mange mennesker med ITP kan i sidste ende afbryde behandlingen sikkert.