Voksne bløddelssarkomsymptomer, behandling og stadier

Fakta om blød vævs-sarkom hos voksne

* Fakta om bløddelssarkom fra voksne skrevet af Melissa Conrad Stöppler, MD

• En sarkom er en kræft, der dannes i blødt væv i kroppen, såsom muskler, fedtvæv, blodkar, sener og nerver. Tumorer i disse væv kan også være godartede (ikke-kræftformede).
• Der er mange forskellige slags bløddelssarkom.
• En hård klump eller masse under huden er det mest almindelige tegn eller symptom på sarkom.
• Sarcomas forårsager muligvis ikke tegn eller symptomer, før de er vokset til en stor størrelse.
• Der kræves biopsi af vævet for at diagnosticere, at der er en sarkom og for at bestemme den nøjagtige type af tumoren.
• Kirurgi er den mest almindelige behandling af bløddelssarkom. Strålebehandling og kemoterapi kan også bruges i nogle tilfælde.
• Prognosen (udsigter) for bløddelssarkom afhænger af den nøjagtige type, placering og omfang af spredning af tumoren såvel som patientens underliggende helbredstilstand.

Generel information om voksent blød vævssarcoma

Voksent bløddelssarkom er en sygdom, hvor der dannes ondartede (kræft) celler i det bløde væv i kroppen.

Det bløde væv i kroppen inkluderer muskler, sener (bånd af fiber, der forbinder muskler til knogler), fedt, blodkar, lymfekar, nerver og væv omkring leddene. Voksne bløddelssarkomer kan dannes næsten overalt i kroppen, men er mest almindelige i hoved, nakke, arme, ben, bagagerum og mave.

Der er mange typer bløddelssarkom. Cellerne i hver type sarkom ser forskellige ud under et mikroskop, baseret på typen af ​​blødt væv, hvor kræften begyndte.

At have visse arvelige sygdomme kan øge risikoen for voksent blød vævs-sarkom.

Alt, der øger din risiko for at få en sygdom, kaldes en risikofaktor. At have en risikofaktor betyder ikke, at du får kræft; ikke at have risikofaktorer betyder ikke, at du ikke får kræft. Tal med din læge, hvis du tror, ​​du kan være i fare. Risikofaktorer for bløddelssarkom inkluderer følgende arvelige lidelser:

• Retinoblastom.
• Neurofibromatosis type 1 (NF1; von Recklinghausen sygdom).
• Knoldsklerose (Bourneville-sygdom).
• Familiel adenomatøs polypose (FAP; Gardner syndrom).
• Li-Fraumeni syndrom.
• Werner syndrom (voksenprogeria).
• Nevoid basalcellekarcinomasyndrom (Gorlin syndrom).

Andre risikofaktorer for bløddelssarkom inkluderer følgende:

• Tidligere behandling med strålebehandling for visse kræftformer.
• At blive udsat for visse kemikalier, såsom Thorotrast (thoriumdioxid), vinylchlorid eller arsen.
• At have hævelse (lymfødem) i arme eller ben i lang tid.

Et tegn på voksen blød væv Sarcoma er en klump eller hævelse i blød væv i kroppen.

En sarkom kan forekomme som en smertefri klump under huden, ofte på en arm eller et ben. Sarkomer, der begynder i maven, forårsager muligvis ikke tegn eller symptomer, før de bliver meget store. Efterhånden som sarkom bliver større og presser på nærliggende organer, nerver, muskler eller blodkar, kan tegn og symptomer omfatte:

• Smerte.
• Problemer med at trække vejret.

Andre tilstande kan forårsage de samme tegn og symptomer. Spørg din læge, hvis du har nogle af disse problemer.

Voksent blød vævssarkom diagnosticeres med en biopsi.

Hvis din læge mener, at du muligvis har en bløddelssarkom, udføres en biopsi. Typen af ​​biopsi vil være baseret på tumorens størrelse og hvor den er i kroppen. Der er tre typer biopsi, der kan bruges:

• Incisional biopsi: Fjernelse af en del af en klump eller en prøve af væv.
• Kernebiopsi: Fjernelse af væv ved hjælp af en bred kanyle.
• Excisional biopsi: Fjernelse af en hel klump eller et vævsområde, der ikke ser normalt ud.

Der udtages prøver fra den primære tumor, lymfeknuder og andre mistænkelige områder. En patolog ser vævet under et mikroskop for at kigge efter kræftceller og finde ud af tumorens karakter. Karakteren af ​​en tumor afhænger af, hvordan unormale kræftceller ser ud under et mikroskop, og hvor hurtigt cellerne deler sig. Tumorer i høj kvalitet vokser normalt og sp hurtigt end svulster i lav kvalitet.

Da bløddelssarkom kan være svær at diagnosticere, skal patienter bede om at få testet vævsprøver af en patolog, der har erfaring med at diagnosticere bløddelssarkom.

Følgende tests kan udføres på det væv, der blev fjernet:

• Immunohistokemi: En test, der bruger antistoffer til at kontrollere for visse antigener i en prøve af væv. Antistoffet er normalt bundet til et radioaktivt stof eller et farvestof, der får vævet til at lyse op under et mikroskop. Denne type test kan bruges til at fortælle forskellen mellem forskellige typer kræft.
• Lys- og elektronmikroskopi: En laboratorietest, hvor celler i en prøve af væv ses under regelmæssige og højdrevne mikroskoper for at se efter visse ændringer i cellerne.
• Cytogenetisk analyse: En laboratorietest, hvor celler i en prøve af væv ses under et mikroskop for at se efter visse ændringer i kromosomerne.
• FISK (fluorescens in situ hybridisering): En laboratorietest, der bruges til at se på gener eller kromosomer i celler og væv. Stykker af DNA, der indeholder et fluorescerende farvestof, fremstilles i laboratoriet og føjes til celler eller væv på et glasglas. Når disse stykker DNA fastgøres til bestemte gener eller områder med kromosomer på dias, lyser de op, når de ses under et mikroskop med et specielt lys.
• Flowcytometri: En laboratorietest, der måler antallet af celler i en prøve, procentdelen af ​​levende celler i en prøve og visse egenskaber ved celler, såsom størrelse, form og tilstedeværelsen af ​​tumormarkører på celleoverfladen. Cellerne farves med et lysfølsomt farvestof, anbringes i en væske og ledes i en strøm før en laser eller anden type lys. Målingerne er baseret på, hvordan det lysfølsomme farvestof reagerer på lyset.

Visse faktorer påvirker behandlingsmuligheder og -prognose (chance for bedring).

Behandlingsmulighederne og prognosen (chance for bedring) afhænger af følgende:

• Typen af ​​bløddelssarkom.
• Tumorens størrelse, kvalitet og fase.
• Hvor hurtigt kræftcellerne vokser og deler sig.
• Hvor tumoren er i kroppen.
• Hvorvidt al tumoren fjernes ved operation.
• Patientens alder og generelle helbred.
• Hvorvidt kræften er gentaget (kom tilbage).

Efter voksen blød vævs-sarkom er blevet diagnosticeret, udføres test for at finde ud af, om kræftceller er spredt inden i den bløde væv eller til andre dele af kroppen.

Den proces, der bruges til at finde ud af, om kræft har spredt sig i det bløde væv eller til andre dele af kroppen kaldes iscenesættelse. Iscenesættelse af bløddelssarkom er også baseret på svulstens kvalitet og størrelse, hvad enten det er overfladisk (tæt på hudens overflade) eller dybt, og om det har spredt sig til lymfeknuderne eller andre dele af kroppen. Oplysninger indsamlet fra iscenesættelsesprocessen bestemmer sygdomsstadiet. Det er vigtigt at kende stadiet for at planlægge behandlingen.

Følgende tests og procedurer kan anvendes i iscenesættelsesprocessen:

• Fysisk undersøgelse og historie: En undersøgelse af kroppen for at kontrollere generelle tegn på sundhed, herunder kontrol for tegn på sygdom, såsom klumper eller noget andet, der synes usædvanligt. En historie med patientens sundhedsvaner og tidligere sygdomme og behandlinger vil også blive taget.
• Røntgen af ​​brystet: En røntgen af ​​organer og knogler inde i brystet. En røntgenstråle er en type energistråle, der kan gå gennem kroppen og på film, hvilket skaber et billede af områder inde i kroppen.
• Blodkemiundersøgelser: En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængderne af visse stoffer, der frigøres i blodet af organer og væv i kroppen. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom.
• Komplet blodantal (CBC): En procedure, hvor en blodprøve udtages og kontrolleres for følgende:
  • Antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.
  • Mængden af ​​hæmoglobin (det protein, der bærer ilt) i de røde blodlegemer.
  • Den del af blodprøven, der består af røde blodlegemer.
• CT-scanning (CAT-scanning): En procedure, der laver en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen, såsom lunge og mave, taget fra forskellige vinkler. Billederne er lavet af en computer, der er knyttet til en røntgenmaskine. Et farvestof kan injiceres i en blodåre eller sluges for at hjælpe organer eller væv med at dukke op mere tydeligt. Denne procedure kaldes også computertomografi, computertomografi eller computeriseret aksial tomografi.
• MR (magnetisk resonansbillede): En procedure, der bruger en magnet, radiobølger og en computer til at lave en serie detaljerede billeder af områder inde i kroppen. Denne procedure kaldes også nukleær magnetisk resonansafbildning (NMRI).
• PET-scanning (positronemissionstomografi-scanning): En procedure til at finde ondartede tumorceller i kroppen. En lille mængde radioaktiv glukose (sukker) injiceres i en vene. PET-scanneren roterer rundt om kroppen og skaber et billede af, hvor der anvendes glukose i kroppen. Ondartede tumorceller vises lysere på billedet, fordi de er mere aktive og optager mere glukose end normale celler gør.

Resultaterne af disse test ses sammen med resultaterne af tumorbiopsien for at finde ud af trinnet i bløddelssarkom, inden behandling gives. Nogle gange gives kemoterapi eller strålebehandling som den første behandling, og derefter iscenesættes bløddelssarkom igen.

Der er tre måder, kræft spreder sig i kroppen.

Kræft kan sprede sig gennem væv, lymfesystemet og blodet:

• Væv. Kræft spreder sig fra hvor den begyndte med at vokse til nærliggende områder.
• Lymfesystem. Kræften spreder sig fra hvor den begyndte med at komme ind i lymfesystemet. Kræften rejser gennem lymfekarrene til andre dele af kroppen.
• Blod. Kræften spreder sig fra hvor den begyndte med at komme i blodet. Kræften rejser gennem blodkarene til andre dele af kroppen.

Kræft kan sprede sig fra hvor det begyndte til andre dele af kroppen.

Når kræft spreder sig til en anden del af kroppen, kaldes det metastase. Kræftceller bryder væk fra hvor de begyndte (den primære tumor) og rejser gennem lymfesystemet eller blod.

• Lymfesystem. Kræften kommer ind i lymfesystemet, rejser gennem lymfekarrene og danner en tumor (metastatisk tumor) i en anden del af kroppen.
• Blod. Kræften kommer ind i blodet, rejser gennem blodkarene og danner en tumor (metastatisk tumor) i en anden del af kroppen.

Den metastatiske tumor er den samme type kræft som den primære tumor. For eksempel, hvis blødt vævs-sarkom spreder sig til lungen, er kræftcellerne i lungen faktisk blødt vævs-sarkomceller. Sygdommen er metastatisk bløddelssarkom, ikke lungekræft.

De følgende stadier bruges til voksen bløddelssarkom:

Fase I

Fase I er opdelt i trin IA og IB:

• I fase IA er tumoren lavgradig (sandsynligvis vokser og spreder sig langsomt) og 5 centimeter eller mindre. Det kan enten være overfladisk (i subkutant væv uden spredning til bindevæv eller muskel under) eller dybt (i muskelen og kan være i bindevæv eller subkutant væv).
• I fase IB er tumoren lavgradig (sandsynligvis vokser og spreder sig langsomt) og er større end 5 centimeter. Det kan enten være overfladisk (i subkutant væv uden spredning til bindevæv eller muskel under) eller dybt (i muskelen og kan være i bindevæv eller subkutant væv).

Fase II

Fase II er opdelt i trin IIA og IIB:

• I trin IIA er tumoren mellemklasse (lidt sandsynlig for at vokse og sprede sig hurtigt) eller høj kvalitet (sandsynligvis vokse og sprede sig hurtigt) og 5 centimeter eller mindre. Det kan enten være overfladisk (i subkutant væv uden spredning til bindevæv eller muskel under) eller dybt (i muskelen og kan være i bindevæv eller subkutant væv).
• I trin IIB er tumoren mellemklasse (lidt sandsynlig for at vokse og sprede sig hurtigt) og større end 5 centimeter. Det kan enten være overfladisk (i subkutant væv uden spredning til bindevæv eller muskel under) eller dybt (i muskelen og kan være i bindevæv eller subkutant væv).

Fase III

I trin III er tumoren enten:

• høj kvalitet (sandsynligvis vokser og spreder sig hurtigt), større end 5 centimeter, og enten overfladisk (i subkutant væv uden spredning i bindevæv eller muskel under) eller dybt (i muskelen og kan være i bindevæv eller subkutant væv); eller
• enhver kvalitet, hvilken som helst størrelse og har spredt sig til lymfeknuder i nærheden.

Trin III-kræft, der har spredt sig til lymfeknuderne, er avanceret trin III.

Fase IV

I trin IV er tumoren en hvilken som helst grad, hvilken som helst størrelse og kan have spredt sig til nærliggende lymfeknuder. Kræft har spredt sig til fjerne dele af kroppen, såsom lungerne.

Tilbagevendende voksen blød vævssarcoma

Tilbagevendende voksent bløddelssarkom er kræft, der er gentaget (vende tilbage), efter at den er blevet behandlet. Kræften kan komme tilbage i det samme bløde væv eller i andre dele af kroppen.

Der er forskellige typer behandling for patienter med voksen blød vævs-sarkom.

Forskellige typer behandlinger er tilgængelige for patienter med voksent bløddelssarkom. Nogle behandlinger er standard (den aktuelt anvendte behandling), og nogle testes i kliniske forsøg. Et klinisk behandlingsforsøg er en forskningsundersøgelse, der skal hjælpe med at forbedre aktuelle behandlinger eller få information om nye behandlinger af patienter med kræft. Når kliniske forsøg viser, at en ny behandling er bedre end standardbehandlingen, kan den nye behandling blive standardbehandlingen. Patienter ønsker måske at overveje at deltage i et klinisk forsøg. Nogle kliniske forsøg er kun åbne for patienter, der ikke er startet behandlingen.

Tre typer standardbehandling anvendes:

Kirurgi

Kirurgi er den mest almindelige behandling af voksent bløddelssarkom. For nogle bløddelssarkomer kan fjernelse af tumoren under operation være den eneste nødvendige behandling. Følgende kirurgiske procedurer kan anvendes:

• Mohs mikroskirurgi: En procedure, hvor tumoren skæres fra huden i tynde lag. Under operationen ses kanterne af tumoren og hvert lag af tumor fjernet gennem et mikroskop for at kontrollere for kræftceller. Lag fjernes fortsat, indtil der ikke ses flere kræftceller. Denne type operation fjerner så lidt normalt væv som muligt og bruges ofte, hvor udseendet er vigtigt, såsom på huden.
• Bred lokal excision: Fjernelse af tumoren sammen med noget normalt væv omkring det. For svulster i hoved, nakke, mave og bagagerum fjernes så lidt normalt væv som muligt.
• Limbesparende operation: Fjernelse af tumoren i en arm eller et ben uden amputation, så brugen og udseendet af lemmet gemmes. Strålebehandling eller kemoterapi kan gives først for at skrumpe tumoren. Tumoren fjernes derefter i en bred lokal excision. Væv og knogler, der fjernes, kan erstattes med et transplantat ved hjælp af væv og knogler taget fra en anden del af patientens krop eller med et implantat såsom kunstig knogle.
• Amputation: Kirurgi for at fjerne en del af eller hele et lem eller vedhæng, såsom en arm eller et ben. Amputation bruges sjældent til behandling af bløddelssarkom i armen eller benet.
• Lymfadenektomi: En kirurgisk procedure, hvor lymfeknuder fjernes, og en prøve af væv kontrolleres under et mikroskop for tegn på kræft. Denne procedure kaldes også en lymfeknude dissektion.

Strålebehandling eller kemoterapi kan gives inden eller efter en operation for at fjerne tumoren. Når det gives inden operation, vil strålebehandling eller kemoterapi gøre tumoren mindre og reducere den mængde væv, der skal fjernes under operationen. Behandling, der gives før operation, kaldes neoadjuvant terapi. Når det gives efter operation, vil strålebehandling eller kemoterapi dræbe eventuelle resterende kræftceller. Behandling, der gives efter operationen, for at sænke risikoen for, at kræften kommer tilbage, kaldes adjuvansbehandling.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kræftbehandling, der bruger røntgenstråler med høj energi eller andre former for stråling til at dræbe kræftceller eller forhindre dem i at vokse. Der er to typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling bruger en maskine uden for kroppen til at sende stråling mod kræft.
• Intern strålebehandling bruger et radioaktivt stof forseglet i nåle, frø, ledninger eller katetre, der placeres direkte i eller i nærheden af ​​kræft.

Intensitetsmoduleret strålebehandling (IMRT) er en type 3-dimensionel (3-D) strålebehandling, der bruger en computer til at lave billeder af tumorens størrelse og form. Tynde stråler med forskellige intensiteter (styrker) er rettet mod tumoren fra mange vinkler. Denne type ekstern strålebehandling forårsager mindre skade på nærliggende sundt væv og er mindre tilbøjelige til at forårsage mundtørhed, problemer med at synke og skade på huden. Hvordan strålebehandlingen gives, afhænger af typen og stadiet af kræft, der behandles. Ekstern strålebehandling og intern strålebehandling kan bruges til behandling af voksent bløddelssarkom.

Kemoterapi

Kemoterapi er en kræftbehandling, der bruger medicin til at stoppe væksten af ​​kræftceller, enten ved at dræbe cellerne eller ved at forhindre dem i at dele sig. Når kemoterapi indtages gennem munden eller indsprøjtes i en blodåre eller en muskel, kommer medikamenterne ind i blodomløbet og kan nå kræftceller i hele kroppen (systemisk kemoterapi). Hvordan kemoterapi gives, afhænger af typen og stadiet af kræft, der behandles.

Nye behandlingstyper testes i kliniske forsøg.

Dette sammendragsafsnit beskriver behandlinger, der undersøges i kliniske forsøg. Det nævner muligvis ikke hver ny behandling, der undersøges.

Regional kemoterapi

Kliniske forsøg undersøger måder at forbedre effekten af ​​kemoterapi på tumorceller, herunder følgende:

• Regional hypertermi terapi: En behandling, hvor væv omkring tumoren udsættes for høje temperaturer for at skade og dræbe kræftceller eller for at gøre kræftceller mere følsomme over for kemoterapi.
• Isoleret lemmerperfusion: En procedure, der sender kemoterapi direkte til en arm eller et ben, hvor kræften er dannet. Strømmen af ​​blod til og fra lemmet stoppes midlertidigt med en turnéquet, og lægemidler mod kræft anbringes direkte i blodet i lemmet. Dette sender en høj dosis medicin til tumoren.

Patienter kan eventuelt tænke på at deltage i en klinisk forsøg.

For nogle patienter kan deltagelse i et klinisk forsøg være det bedste behandlingsvalg. Kliniske forsøg er en del af kræftforskningsprocessen. Kliniske forsøg udføres for at finde ud af, om nye kræftbehandlinger er sikre og effektive eller bedre end standardbehandlingen.

Mange af dagens standardbehandlinger mod kræft er baseret på tidligere kliniske forsøg. Patienter, der deltager i et klinisk forsøg, kan modtage standardbehandlingen eller være blandt de første, der får en ny behandling.

Patienter, der deltager i kliniske forsøg, hjælper også med at forbedre måden, hvorpå kræft bliver behandlet i fremtiden. Selv når kliniske forsøg ikke fører til effektive nye behandlinger, besvarer de ofte vigtige spørgsmål og hjælper med at bevæge forskningen videre.

Patienter kan deltage i kliniske forsøg før, under eller efter deres kræftbehandling.

Nogle kliniske forsøg inkluderer kun patienter, der endnu ikke har modtaget behandling. Andre forsøg tester behandlinger af patienter, hvis kræft ikke er blevet bedre. Der er også kliniske forsøg, der tester nye måder at forhindre kræft i at gentage (vende tilbage) eller reducere bivirkningerne af kræftbehandling.

Kliniske forsøg finder sted i mange dele af landet.

Der kan være behov for opfølgningstest.

Nogle af de test, der blev udført for at diagnosticere kræft eller for at finde ud af, hvorledes kræftstadiet er, kan gentages. Nogle tests gentages for at se, hvor godt behandlingen fungerer. Beslutninger om, hvorvidt man skal fortsætte, ændre eller stoppe behandlingen, kan være baseret på resultaterne af disse test.

Nogle af testene vil fortsat blive udført fra tid til anden, efter at behandlingen er afsluttet. Resultaterne af disse test kan vise, om din tilstand har ændret sig, eller hvis kræften er gentaget (kom tilbage). Disse tests kaldes undertiden opfølgningstest eller kontrol.

Behandlingsmuligheder for voksen blød vævs-sarkom

Trin I Voksen blød væv Sarcoma

Behandling af bløddelssarkom i fase I kan omfatte følgende:

• Kirurgi til fjernelse af svulsten, såsom Mohs-mikroskirurgi til små sarkomer i huden, bred lokal excision eller lemsparende operation.
• Strålebehandling før og / eller efter operationen.

Trin II Voksen blød vævssarcoma og Trin III Voksen blød vævs-sarkom, der ikke er spredt til lymfeknuder

Behandling af voksen blødt vævs-sarkom i trin II og trin III-voksen bløddelssarkom, der ikke har spredt sig til lymfeknuder, kan omfatte følgende:

• Kirurgi til fjernelse af svulsten, såsom bred lokal excision eller lemsparende operation.
• Strålebehandling før eller efter operationen.
• Strålebehandling eller kemoterapi inden lemmer-skånsom operation. Strålebehandling kan også gives efter operationen.
• Højdosis strålebehandling for tumorer, der ikke kan fjernes ved operation.

Trin III Voksen blød vævs-sarkom, der er spredt til lymfeknuder (avanceret)

Behandling af trin III voksent bløddelssarkom, der har spredt sig til lymfeknuder (avanceret) kan omfatte følgende:

• Kirurgi (bred lokal excision) med lymfadenektomi. Strålebehandling kan også gives efter operationen.
• En klinisk undersøgelse af kirurgi efterfulgt af kemoterapi.
• Et klinisk forsøg med regional hypertermi terapi.

Trin IV Voksen blød vævssarcoma

Behandling af trin IV voksent bløddelssarkom kan omfatte følgende:

• Kemoterapi.
• Kirurgi for at fjerne kræft, der har spredt sig til lungerne.

Behandlingsmuligheder for tilbagevendende blød vævs-sarkom hos voksne

Behandling af tilbagevendende voksen bløddelssarkom kan omfatte følgende:

• Kirurgi (bred lokal excision) efterfulgt af strålebehandling.
• Kirurgi (amputation; sjældent udført).
• Kirurgi for at fjerne kræft, der er gentaget i lungerne.
• Kemoterapi.
• Et klinisk forsøg med isoleret lemperfusion.