Langerhans cellehistiocytosis kræftdiagnose og -behandling

Fakta om Langerhans cellehistiocytose (LCH)

• Langerhans cellehistiocytose er en type kræft, der kan skade væv eller forårsage skader på et eller flere steder i kroppen.
• Familiehistorie med kræft eller at have en forælder, der blev udsat for visse kemikalier, kan øge risikoen for LCH.
• Tegnene og symptomerne på LCH afhænger af, hvor det er i kroppen.
  • Hud og negle
  • Mund
  • Knogle
  • Lymfeknuder og thymus
  • Endokrin system
  • Øje
  • Central nervesystem (CNS)
  • Lever og milt
  • Lunge
  • Knoglemarv
• Tests, der undersøger organer og kropssystemer, hvor LCH kan forekomme, bruges til at detektere (finde) og diagnosticere LCH.
• Visse faktorer påvirker prognose (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.
• Der er ikke noget iscenesættelsessystem for Langerhans cellehistiocytose (LCH).
• Behandling af LCH er baseret på, hvor LCH-celler findes i kroppen, og om LCH er lav risiko eller høj risiko.
• Der er forskellige typer behandling for patienter med Langerhans cellehistiocytose (LCH).
• Børn med LCH bør planlægge deres behandling af et team af sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af kræft i børnene.
• Behandling af Langerhans cellehistiocytose kan forårsage bivirkninger.
• Ni typer standardbehandling anvendes:
  • Kemoterapi
  • Kirurgi
  • Strålebehandling
  • Fotodynamisk terapi
  • Immunterapi
  • Målrettet terapi
  • Anden lægemiddelterapi
  • Stamcelletransplantation
  • Observation
  • Nye typer behandling testes i kliniske forsøg.
• Patienter ønsker måske at overveje at deltage i et klinisk forsøg.
• Patienter kan deltage i kliniske forsøg før, under eller efter deres behandling.
• Når behandlingen af ​​LCH stopper, kan nye læsioner vises, eller gamle læsioner kan komme tilbage.
• Der kan være behov for opfølgningstest.

Hvad er Langerhans cellehistiocytose?

Langerhans cellehistiocytose er en type kræft, der kan skade væv eller forårsage skader på et eller flere steder i kroppen.

Langerhans cellehistiocytose (LCH) er en sjælden kræft, der begynder i LCH-celler. LCH-celler er en type dendritisk celle, der bekæmper infektion. Nogle gange er der mutationer (ændringer) i LCH-celler, som de dannes. Disse inkluderer mutationer af BRAF-, MAP2K1-, RAS- og ARAF-generne. Disse ændringer kan få LCH-cellerne til at vokse og formere sig hurtigt. Dette får LCH-celler til at opbygges i visse dele af kroppen, hvor de kan beskadige væv eller danne læsioner.

LCH er ikke en sygdom i Langerhans-cellerne, der normalt forekommer i huden.

LCH kan forekomme i enhver alder, men er mest almindelig hos små børn. Behandling af LCH hos børn er forskellig fra behandling af LCH hos voksne. Behandlingerne for LCH hos børn og behandlingerne for LCH hos voksne er beskrevet i separate afsnit i dette resume.

Hvad er risikofaktorerne for Langerhans cellehistiocytose?

Familiehistorie med kræft eller at have en forælder, der blev udsat for visse kemikalier, kan øge risikoen for LCH. Alt, der øger din risiko for at få en sygdom, kaldes en risikofaktor. At have en risikofaktor betyder ikke, at du får kræft; ikke at have risikofaktorer betyder ikke, at du ikke får kræft. Tal med din læge, hvis du tror, ​​du kan være i fare. Risikofaktorer for LCH inkluderer følgende:

• At have en forælder, der blev udsat for visse kemikalier.
• At have en forælder, der blev udsat for metal, granit eller trestøv på arbejdspladsen.
• En familiehistorie med kræft, inklusive LCH.
• Har en personlig historie eller familiehistorie med skjoldbruskkirtlen sygdom.
• At have infektioner som nyfødt.
• Rygning, især hos unge voksne.
• At være latinamerikansk.
• Ikke vaccineres som barn.

Hvad er tegn og symptomer på Langerhans cellehistiocytose?

Tegnene og symptomerne på LCH afhænger af, hvor det er i kroppen.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaget af LCH eller af andre forhold. Spørg din læge, hvis du eller dit barn har noget af følgende:

Hud og negle

LCH hos spædbørn kan kun påvirke huden. I nogle tilfælde kan LCH-hud kun forværres i løbet af uger eller måneder og blive en form kaldet højrisiko-multisystem LCH.

Hos spædbørn kan tegn eller symptomer på LCH, der påvirker huden, omfatte:

• Afskalning af hovedbunden der kan se ud som "vuggehætte".
• Flager i kroppens folder, såsom den indre albue eller perineum.
• Forhøjet, brunt eller lilla hududslæt hvor som helst på kroppen.

Hos børn og voksne kan tegn eller symptomer på LCH, der påvirker hud og negle, omfatte:

• Afskalning af hovedbunden, der kan se ud som skæl.
• Hævet, rødt eller brunt, skorpet udslæt i lyskenområdet, maven, ryggen eller brystet, der kan være kløende eller smertefuld.
• Stød eller sår i hovedbunden.
• Mavesår bag ørerne, under brysterne eller i lysken.
• Fingernegle, der falder af eller har misfarvede riller, der løber over sømmen.

Mund

Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker munden, kan omfatte:

• Hævede tandkød.
• Sår på mundtaget, inde i kinderne eller på tungen eller læberne.
• Tænder, der bliver ujævn eller falder ud.

Knogle

Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker knoglen, kan omfatte:

• Hævelse eller en klump over en knogle, såsom kraniet, kæbenben, ribben, bækken, rygsøjlen, lårbenet, overarmsben, albue, øjenkontakt eller knogler omkring øret.
• Smerter, hvor der er hævelse eller en klump over en knogle.
• Børn med LCH-læsioner i knogler omkring ører eller øjne har en høj risiko for diabetes insipidus og andre sygdomme i centralnervesystemet.

Lymfeknuder og thymus

Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker lymfeknuder eller thymus, kan omfatte:

• Hævede lymfeknuder.
• Problemer med at trække vejret.
• Overlegen vena cava-syndrom.

Dette kan forårsage hoste, åndedrætsbesvær og hævelse i ansigt, nakke og overarme.

Endokrin system

Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker hypofysen, kan omfatte:

• Diabetes insipidus. Dette kan forårsage en stærk tørst og hyppig vandladning.
• Langsom vækst.
• Tidlig eller sen pubertet.
• At være meget overvægtig.

Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker skjoldbruskkirtlen, kan omfatte:

• Hævede skjoldbruskkirtel.
• Hypothyroidisme.

Dette kan forårsage træthed, mangel på energi, være følsom over for kulde, forstoppelse, tør hud, tyndt hår, hukommelsesproblemer, koncentrationsproblemer og depression. Hos spædbørn kan dette også medføre tab af appetit og kvælning af mad. Hos børn og unge kan dette også forårsage adfærdsproblemer, vægtøgning, langsom vækst og sen pubertet.

Problemer med at trække vejret.

Øje

Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker øjet, kan omfatte:

• Synsproblemer.

Central nervesystem (CNS)

Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker CNS (hjerne og rygmarv) kan omfatte:

• Tab af balance, ukoordinerede kropsbevægelser og problemer med at gå.
• Problemer med at tale.
• Problemer med at se.
• Hovedpine.
• Ændringer i adfærd eller personlighed.
• Hukommelsesproblemer.

Disse tegn og symptomer kan være forårsaget af læsioner i CNS eller CNS neurodegenerativt syndrom.

Lever og milt

Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker leveren eller milten, kan omfatte:

• Hævelse i maven forårsaget af en ophobning af ekstra væske.
• Problemer med at trække vejret.
• Gulfarvning af huden og øjnets hvide.
• Kløe.
• Let blå mærker eller blødning.
• Føler mig meget træt.
• Lunge

Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker lungen, kan omfatte:

• Sammenbrudt lunge. Denne tilstand kan forårsage
  • brystsmerter eller tæthed,
  • problemer med at trække vejret,
  • føler dig træt, og
  • blålig farve på huden.
• Problemer med vejrtrækning, især hos voksne, der ryger.
• Tør hoste.
• Brystsmerter.
• Knoglemarv

Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker knoglemarven, kan omfatte:

• Let blå mærker eller blødning.
• Feber.
• Hyppige infektioner.

Hvordan diagnosticeres Langerhans cellehistiocytose?

Tests, der undersøger organer og kropssystemer, hvor LCH kan forekomme, bruges til at detektere (finde) og diagnosticere LCH. Følgende test og procedurer kan bruges til at detektere (finde) og diagnosticere LCH eller tilstande forårsaget af LCH:

Fysisk undersøgelse og historie : En undersøgelse af kroppen for at kontrollere generelle tegn på sundhed, herunder kontrol for tegn på sygdom, såsom klumper eller noget andet, der synes usædvanligt. En historie med patientens sundhedsvaner og tidligere sygdomme og behandlinger vil også blive taget.

Neurologisk undersøgelse : En række spørgsmål og tests til kontrol af hjernen, rygmarven og nervefunktionen. Undersøgelsen kontrollerer en persons mentale status, koordination og evne til at gå normalt, og hvor godt muskler, sanser og reflekser fungerer. Dette kan også kaldes en neuroundersøgelse eller en neurologisk undersøgelse.

Komplet blodtælling (CBC) med differentiel : En procedure, hvor en blodprøve udtages og kontrolleres for følgende:

• Mængden af ​​hæmoglobin (det protein, der bærer ilt) i de røde blodlegemer.
• Den del af blodprøven, der består af røde blodlegemer.
• Antallet og typen af ​​hvide blodlegemer.
• Antallet af røde blodlegemer og blodplader.

Blodkemiundersøgelser : En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængderne af visse stoffer frigivet i kroppen af ​​organer og væv i kroppen. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom.

Leverfunktionstest : En blodprøve til måling af blodniveauerne for visse stoffer frigivet af leveren. Et højt eller lavt niveau af disse stoffer kan være et tegn på sygdom i leveren.

BRAF-gentest : En laboratorietest, hvor en prøve af blod eller væv testes for mutationer af BRAF-genet.

Urinalyse : En test for at kontrollere farven på urinen og dens indhold, såsom sukker, protein, røde blodlegemer og hvide blodlegemer.

Vandberøvelsestest : En test for at kontrollere, hvor meget urin der laves, og om den koncentreres, når der gives lidt eller intet vand. Denne test bruges til at diagnosticere diabetes insipidus, som kan være forårsaget af LCH.

Knoglemarvsaspiration og biopsi : Fjernelse af knoglemarv og et lille stykke knogler ved at indsætte en hul nål i hoftebeinet. En patolog ser knoglemarven og knoglen under et mikroskop for at se efter tegn på LCH.

Følgende tests kan udføres på det væv, der blev fjernet:

Immunohistokemi : En test, der bruger antistoffer til at kontrollere for visse antigener i en prøve af væv. Antistoffet er normalt bundet til et radioaktivt stof eller et farvestof, der får vævet til at lyse op under et mikroskop. Denne type test kan bruges til at fortælle forskellen mellem forskellige typer kræft.

Flowcytometri : En laboratorietest, der måler antallet af celler i en prøve, hvor mange celler der er i live, og størrelsen på cellerne. Det viser også cellernes former, og om der er tumormarkører på overfladen af ​​cellerne. Cellerne farves med et lysfølsomt farvestof, anbringes i en væske og ledes i en strøm før en laser eller anden type lys. Målingerne er baseret på, hvordan det lysfølsomme farvestof reagerer på lyset.

Knoglescanning : En procedure for at kontrollere, om der hurtigt er celler der deler sig i knoglen. En meget lille mængde radioaktivt materiale injiceres i en vene og bevæger sig gennem blodbanen. Det radioaktive materiale opsamles i knoglerne med kræft og detekteres af en scanner.

Røntgenstråle : En røntgenstråle af organer og knogler inde i kroppen. En røntgenstråle er en type energistråle, der kan gå gennem kroppen og på film, hvilket skaber et billede af områder inde i kroppen. Nogle gange udføres en skeletundersøgelse. Dette er en procedure til røntgenbillede af alle knogler i kroppen.

CT-scanning (CAT-scanning) : En procedure, der fremstiller en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen, taget fra forskellige vinkler. Billederne er lavet af en computer, der er knyttet til en røntgenmaskine. Et farvestof kan injiceres i en blodåre eller sluges for at hjælpe organer eller væv med at dukke op mere tydeligt. Denne procedure kaldes også computertomografi, computertomografi eller computeriseret aksial tomografi.

MR (magnetisk resonansbillede) : En procedure, der bruger en magnet, radiobølger og en computer til at lave en serie detaljerede billeder af områder inde i kroppen. Et stof kaldet gadolinium kan injiceres i en vene. Gadoliniumet samles omkring LCH-cellerne, så de vises lysere på billedet. Denne procedure kaldes også nukleær magnetisk resonansafbildning (NMRI).

PET-scanning (positronemissionstomografi-scanning) : En procedure til at finde tumorceller i kroppen. En lille mængde radioaktiv glukose (sukker) injiceres i en vene. PET-scanneren roterer rundt om kroppen og skaber et billede af, hvor der anvendes glukose i kroppen. Tumorceller vises lysere på billedet, fordi de er mere aktive og optager mere glukose end normale celler gør.

Ultralydundersøgelse : En procedure, hvor højenergi lydbølger (ultralyd) afvises fra det indre væv eller organer og frembringer ekko. Ekkoerne danner et billede af kropsvæv kaldet et sonogram. Billedet kan udskrives for at blive set senere.

Lungefunktionstest (PFT) : En test for at se, hvor godt lungerne fungerer. Det måler, hvor meget luft lungerne kan rumme, og hvor hurtigt luft bevæger sig ind og ud af lungerne. Den måler også, hvor meget ilt, der bruges, og hvor meget kuldioxid der afgives under vejrtrækning. Dette kaldes også lungefunktionstest.

Bronchoscopy : En procedure til at kigge inde i luftrøret og store luftveje i lungen efter unormale områder. Et bronchoskop indsættes gennem næsen eller munden i luftrøret og lungerne. Et bronchoskop er et tyndt, rørlignende instrument med et lys og en linse til visning. Det kan også have et værktøj til at fjerne vævsprøver, der kontrolleres under et mikroskop for tegn på kræft.

Endoskopi: En procedure til at se på organer og væv inde i kroppen for at kontrollere for unormale områder i mave-tarmkanalen eller lungerne. Et endoskop indsættes gennem et snit (snit) i huden eller åbning i kroppen, såsom munden. Et endoskop er et tyndt, rørlignende instrument med et lys og en linse til visning. Det kan også have et værktøj til at fjerne vævs- eller lymfeknudeprøver, der kontrolleres under et mikroskop for tegn på sygdom.

Biopsi: Fjernelse af celler eller væv, så de kan ses under et mikroskop af en patolog for at kontrollere for LCH-celler. For at diagnosticere LCH kan der udføres en biopsi af knogler, hud, lymfeknuder, lever eller andre sygdomssteder.

Hvad er iscenesættelsessystemet til Langerhans cellehistiocytose?

Der er ikke noget iscenesættelsessystem for Langerhans cellehistiocytose (LCH).
Omfanget eller spredningen af ​​kræft beskrives normalt som stadier. Der er ikke noget iscenesættelsessystem til LCH.
Behandling af LCH er baseret på, hvor LCH-celler findes i kroppen, og om
LCH er lav risiko eller høj risiko.
LCH beskrives som sygdomme med et enkelt system eller sygdom i flere systemer, afhængigt af hvor mange kropssystemer der er
påvirket:
Enkelt-system LCH: LCH findes i en del af et organ eller kropssystem eller i mere end en del af dette
organ eller kropssystem. Knogler er det mest almindelige enkelte sted, hvor LCH findes.
Multisystem LCH: LCH forekommer i to eller flere organer eller kropssystemer eller kan være spredt over hele
legeme. Multisystem LCH er mindre almindeligt end enkeltsystem LCH.
LCH kan påvirke organer med lav risiko eller organer med høj risiko:
Organer med lav risiko inkluderer hud, knogler, lunger, lymfeknuder, mave-tarmkanal, hypofyse, skjoldbruskkirtel
kirtel, thymus og centralnervesystemet (CNS).
Organer med høj risiko inkluderer leveren, milten og knoglemarven.
Tilbagevendende LCH

Tilbagevendende Langerhans cellehistiocytose (LCH) er kræft, der er gentaget (kommer tilbage), efter at den er blevet behandlet.
Kræften kan komme tilbage samme sted eller i andre dele af kroppen. Det vender ofte tilbage i knogler, ører, hud,
eller hypofyse. LCH gentager sig ofte året efter, at behandlingen er stoppet. Når LCH gentager sig, kan det også kaldes
reaktivering.

Hvad er behandlingen af ​​Langerhans cellehistiocytose?

Der er forskellige typer behandling for patienter med Langerhans cellehistiocytose (LCH). Forskellige typer behandlinger er tilgængelige for patienter med LCH. Nogle behandlinger er standard (den aktuelt anvendte behandling), og nogle testes i kliniske forsøg. Et klinisk behandlingsforsøg er en forskningsundersøgelse, der skal hjælpe med at forbedre aktuelle behandlinger eller få information om nye behandlinger af patienter med kræft. Når kliniske forsøg viser, at en ny behandling er bedre end standardbehandlingen, kan den nye behandling blive standardbehandlingen. Når det er muligt, skal patienter deltage i et klinisk forsøg for at modtage nye typer behandling for LCH. Nogle kliniske forsøg er kun åbne for patienter, der ikke er startet behandlingen.

Børn med LCH bør planlægge deres behandling af et team af sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af kræft i børnene. Behandlingen vil blive overvåget af en pædiatrisk onkolog, en læge, der er specialiseret i behandling af børn med kræft. Den pædiatriske onkolog arbejder sammen med andre pædiatriske sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af børn med

LCH og som specialiserer sig i bestemte medicinske områder. Disse kan omfatte følgende specialister:

• Børnelæge.
• Pædiatrisk kirurg.
• Pædiatrisk hæmatolog.
• Stråling onkolog.
• Neurolog.
• Endokrinolog.
• Pædiatrisk sygeplejerske specialist.
• Rehabiliteringsspecialist.
• Psykolog.
• Socialrådgiver.

Behandling af Langerhans cellehistiocytose kan forårsage bivirkninger.

Bivirkninger fra kræftbehandling, der begynder efter behandlingen og fortsætter i måneder eller år, kaldes sene virkninger. Sen effekt af kræftbehandling kan omfatte følgende:

• Langsom vækst og udvikling.
• Høretab.
• Problemer med knogler, tænder, lever og lunger.
• Ændringer i humør, følelse, læring, tænkning eller hukommelse.
• Anden kræftform som f.eks
  • leukæmi,
  • retinoblastoma,
  • Ewing sarkom,
  • hjerne eller
  • leverkræft.

Nogle sene virkninger kan behandles eller kontrolleres. Det er vigtigt at tale med dit barns læger om de virkninger kræftbehandling kan have på dit barn. Mange patienter med multisystem LCH har sene virkninger forårsaget af behandling eller af selve sygdommen. Disse patienter har ofte langvarige sundhedsmæssige problemer, der påvirker deres livskvalitet.

Ni typer standardbehandling anvendes:

Kemoterapi

Kemoterapi er en kræftbehandling, der bruger medicin til at stoppe væksten af ​​kræftceller, enten ved at dræbe cellerne eller ved at forhindre dem i at dele sig. Når kemoterapi indtages gennem munden eller indsprøjtes i en blodåre eller en muskel, kommer medikamenterne ind i blodomløbet og kan nå kræftceller i hele kroppen (systemisk kemoterapi). Når kemoterapi placeres direkte på huden eller i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kropshulrum, såsom maven, påvirker lægemidlerne hovedsageligt kræftceller i disse områder (regional kemoterapi). Kemoterapi kan gives ved injektion eller gennem munden eller påføres huden til behandling af LCH.

Kirurgi

Kirurgi kan bruges til at fjerne LCH-læsioner og en lille mængde nærliggende sundt væv. Curettage er en type kirurgi, der bruger en curette (et skarpt, skeformet værktøj) til at skrabe LCH-celler fra knoglen. Når der er alvorlig lever- eller lungeskade, kan hele organet fjernes og erstattes med en sund lever eller lunge fra en donor.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kræftbehandling, der bruger højenergi-røntgenstråler eller andre former for stråling til at dræbe kræftceller eller forhindre dem i at vokse. Ekstern strålebehandling bruger en maskine uden for kroppen til at sende stråling mod kræft. I LCH kan en speciel lampe bruges til at sende ultraviolet B (UVB) stråling mod LCH hudlæsioner.

Fotodynamisk terapi

Fotodynamisk terapi er en kræftbehandling, der bruger et lægemiddel og en bestemt type laserlys til at dræbe kræftceller.

Et lægemiddel, der ikke er aktivt, før det udsættes for lys, injiceres i en blodåre. Lægemidlet opsamles mere i kræftceller end i normale celler. For LCH er laserlys rettet mod huden, og stoffet bliver aktivt og dræber kræftcellerne. Fotodynamisk terapi forårsager lidt skade på sundt væv. Patienter, der har fotodynamisk terapi, bør ikke bruge for meget tid i solen. I en type fotodynamisk terapi, kaldet psoralen og ultraviolet A (PUVA) terapi, modtager patienten et lægemiddel kaldet psoralen, og derefter ledes ultraviolet A-stråling mod huden.

Immunterapi

Immunterapi er en behandling, der bruger patientens immunsystem til at bekæmpe kræft. Stoffer fremstillet af kroppen eller fremstillet på et laboratorium bruges til at øge, dirigere eller gendanne kroppens naturlige forsvar mod kræft.

Denne type kræftbehandling kaldes også bioterapi eller biologisk terapi. Der er forskellige typer immunterapi:

• Interferon bruges til at behandle LCH i huden.
• Thalidomid bruges til behandling af LCH.
• Intravenøst ​​immunoglobulin (IVIG) bruges til behandling af neuronegenerativt syndrom i CNS.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling, der bruger medicin eller andre stoffer til at finde og angribe LCH-celler uden at skade normale celler. Imatinib mesylat er en type målrettet terapi kaldet en tyrosinkinaseinhibitor. Det forhindrer blodstamceller i at blive til dendritiske celler, der kan blive kræftceller. Andre typer kinaseinhibitorer, der påvirker celler med mutationer (ændringer) i BRAF-genet, såsom vemurafenib, undersøges i kliniske forsøg med LCH.

En familie med gener, kaldet ras-gener, kan forårsage kræft, når de muteres. Ras-gener fremstiller proteiner, der er involveret i cellesignaliseringsveje, cellevækst og celledød. Ras-pathway-hæmmere er en type målrettet terapi, der undersøges i kliniske forsøg. De blokerer for handlingerne af et muteret ras-gen eller dets protein og kan stoppe væksten af ​​kræft.

Anden lægemiddelterapi

Andre lægemidler, der bruges til behandling af LCH, inkluderer følgende:

• Steroidterapi, såsom prednison, bruges til behandling af LCH-læsioner.
• Bisphosphonatbehandling (såsom pamidronat, zoledronat eller alendronat) bruges til at behandle LCH-læsioner i knoglen og til at mindske knoglesmerter.
• Antiinflammatoriske lægemidler er medikamenter (såsom pioglitazon og rofecoxib), der ofte bruges til at reducere
• feber, hævelse, smerter og rødme. Antiinflammatoriske lægemidler og kemoterapi kan gives sammen til behandling af voksne med LCH i knogler.
• Retinoider, såsom isotretinoin, er medikamenter relateret til vitamin A, der kan bremse væksten af ​​LCH-celler i huden. Retinoiderne tages gennem munden.

Stamcelletransplantation

Stamcelletransplantation er en metode til at give kemoterapi og erstatte bloddannende celler ødelagt af LCH-behandlingen. Stamceller (umodne blodlegemer) fjernes fra patientens eller en donors blod eller knoglemarv og fryses og opbevares. Efter kemoterapien er afsluttet optøes de lagrede stamceller og gives tilbage til patienten gennem en infusion. Disse genfundne stamceller vokser ind i (og gendanner) kroppens blodlegemer.

Observation

Observation overvåger nøje en patients tilstand uden at give nogen behandling, indtil tegn eller symptomer vises eller ændres.

Patienter ønsker måske at overveje at deltage i et klinisk forsøg.

For nogle patienter kan deltagelse i et klinisk forsøg være det bedste behandlingsvalg. Kliniske forsøg er en del af kræftforskningsprocessen. Kliniske forsøg udføres for at finde ud af, om nye kræftbehandlinger er sikre og effektive eller bedre end standardbehandlingen. Mange af dagens standardbehandlinger mod kræft er baseret på tidligere kliniske forsøg. Patienter, der deltager i et klinisk forsøg, kan modtage standardbehandlingen eller være blandt de første, der får en ny behandling.

Patienter, der deltager i kliniske forsøg, hjælper også med at forbedre måden, hvor kræft bliver behandlet i fremtiden. Selv når kliniske forsøg ikke fører til effektive nye behandlinger, besvarer de ofte vigtige spørgsmål og hjælper med at bevæge forskningen videre.

Patienter kan deltage i kliniske forsøg før, under eller efter deres behandling. Nogle kliniske forsøg inkluderer kun patienter, der endnu ikke har modtaget behandling. Andre forsøg tester behandlinger af patienter, hvis kræft ikke er blevet bedre. Der er også kliniske forsøg, der tester nye måder at forhindre kræft i at gentage (vende tilbage) eller reducere bivirkningerne af kræftbehandling.

Når behandlingen af ​​LCH stopper, kan nye læsioner vises, eller gamle læsioner kan komme tilbage.

Mange patienter med LCH bliver bedre med behandlingen. Når behandlingen stopper, kan der dog forekomme nye læsioner, eller gamle læsioner kan komme tilbage. Dette kaldes genaktivering (gentagelse) og kan forekomme inden for et år efter behandlingsstop. Patienter med sygdom med flere systemer er mere tilbøjelige til at genaktivere. Almindelige steder for genaktivering er knogler, ører eller hud. Diabetes insipidus kan også udvikle sig. Mindre almindelige reaktiveringssteder inkluderer lymfeknuder, knoglemarv, milt, lever eller lunge. Nogle patienter kan have mere end en genaktivering over et antal år.

Der kan være behov for opfølgningstest.

På grund af risikoen for reaktivering skal LCH-patienter overvåges i mange år. Nogle af de test, der blev udført for at diagnosticere LCH, kan gentages. Dette er for at se, hvor godt behandlingen fungerer, og om der er nye læsioner. Disse tests kan omfatte:

• Fysisk eksamen.
• Neurologisk eksamen.
• Ultralydundersøgelse.
• MR.
• CT-scanning.
• PET-scanning.

Andre tests, der kan være nødvendige inkluderer:

Hjernestammens auditive evokeret respons (BAER) -test: En test, der måler hjernens respons på kliklyde eller bestemte toner.

Lungefunktionstest (PFT) : En test for at se, hvor godt lungerne fungerer. Det måler, hvor meget luft lungerne kan rumme, og hvor hurtigt luft bevæger sig ind og ud af lungerne. Den måler også, hvor meget ilt, der bruges, og hvor meget kuldioxid der afgives under vejrtrækning. Dette kaldes også en lungefunktionstest.

Røntgen af ​​brystet : Et røntgenbillede af organer og knogler inde i brystet. En røntgenstråle er en type energistråle, der kan gå gennem kroppen og på film, hvilket skaber et billede af områder inde i kroppen. Resultaterne af disse test kan vise, om din tilstand har ændret sig, eller hvis kræften er gentaget (kom tilbage). Disse tests kaldes undertiden opfølgningstest eller kontrol. Beslutninger om, hvorvidt man skal fortsætte, ændre eller stoppe behandlingen, kan være baseret på resultaterne af disse test.

Behandling af Langerhans cellehistiocytose hos børn

Behandling af sygdomme med lav risiko hos børn

Hudlæsioner

Behandling af hudlæsioner i Langerhans cellehistiocytose (LCH) kan omfatte:

• Observation.

Når der forekommer alvorlige udslæt, smerter, mavesår eller blødning, kan behandlingen omfatte følgende:

• Steroidterapi.
• Kemoterapi givet via mund eller vene.
• Kemoterapi anvendt på huden.
• Fotodynamisk terapi med psoralen og ultraviolet A (PUVA) terapi.
• UVB-strålebehandling.

Læsioner i knogler eller andre lavrisikogrupper

Behandling af LCH-knoglelæsioner i barndommen i fronten, siderne eller bagsiden af ​​kraniet eller i en hvilken som helst anden enkelt knogle kan omfatte:

• Kirurgi (curettage) med eller uden steroidbehandling.
• Strålebehandling med lav dosis til læsioner, der påvirker organer i nærheden.
• Behandling af barnets LCH-læsioner i knogler omkring ørerne eller øjnene udføres for at mindske risikoen for diabetes
• insipidus og andre langsigtede problemer. Behandling kan omfatte:
• Kemoterapi og steroidterapi.
• Kirurgi (curettage).

Behandling af LCH-læsioner i barndommen i rygsøjlen eller lårbenet kan omfatte:

• Observation.
• Strålebehandling med lav dosis.
• Kemoterapi til læsioner, der spreder sig fra rygsøjlen til nærliggende væv.
• Kirurgi for at styrke den svækkede knogle ved at afstive eller fusionere knoglerne sammen.

Behandling af to eller flere knoglæsioner kan omfatte:

• Kemoterapi og steroidterapi.

Behandling af to eller flere knoglæsioner kombineret med hudlæsioner, lymfeknude-læsioner eller diabetes insipidus kan omfatte:

• Kemoterapi med eller uden steroidbehandling.
• Bisphosphonatterapi.
• CNS-læsioner

Behandling af LCH-læsioner i det centrale nervesystem i barndommen kan omfatte:

• Kemoterapi med eller uden steroidbehandling.
• Behandling af LCH CNS neurodegenerativt syndrom kan omfatte:
• Retinoidterapi.
• Immunterapi (IVIG) med eller uden kemoterapi.
• Kemoterapi.
• Målrettet terapi.

Behandling af højrisikosygdom hos børn

Behandling af LCH-multisystem-sygdomslesioner i milten, leveren eller knoglemarven og et andet organ eller sted kan omfatte kemoterapi og steroidbehandling. Højere doser af mere end et kemoterapi-lægemiddel og steroidbehandling kan gives til patienter, hvis tumorer ikke reagerer på den første kemoterapi.

• En levertransplantation til patienter med alvorlig leverskade.
• Et klinisk forsøg, der skræddersy patientens behandling baseret på træk ved kræft, og hvordan den reagerer på behandlingen.
• Et klinisk forsøg med kemoterapi og steroidterapi.

Behandlingsmuligheder for tilbagevendende, ildfast og progressiv barndom LCH hos børn

Tilbagevendende LCH er kræft, der ikke kan påvises i nogen tid efter behandlingen og derefter vender tilbage. Ildfast LCH er kræft, der ikke bliver bedre med behandlingen. Progressiv LCH er kræft, der fortsætter med at vokse under behandlingen.

Behandling af tilbagevendende, ildfast eller progressiv LCH-risiko med lav risiko kan omfatte:

• Kemoterapi med eller uden steroidbehandling.
• Bisphosphonatterapi.
• Behandling af tilbagevendende, ildfast eller progressiv multisystem LCH med høj risiko kan omfatte:
• Højdosis kemoterapi.
• Stamcelletransplantation.

Behandlinger, der undersøges for tilbagevendende, ildfast eller progressiv barndoms-LCH inkluderer følgende:

• Et klinisk forsøg, der skræddersy patientens behandling baseret på træk ved kræft, og hvordan den reagerer på behandlingen.
• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genetisk ændring.
• Et klinisk forsøg med en målrettet terapi (vemurafenib eller imatinib).

Behandling af Langerhans cellehistiocytose hos voksne

Langerhans cellehistiocytose (LCH) hos voksne er meget som LCH hos børn og kan dannes i de samme organer og systemer som for børn. Disse inkluderer de endokrine og centrale nervesystemer, lever, milt, knoglemarv og mave-tarmkanal. Hos voksne findes LCH hyppigst i lungerne som sygdomme i et enkelt system.

LCH i lungen forekommer oftere hos unge voksne, der ryger. Voksen LCH findes også ofte i knogler eller hud. Ligesom hos børn afhænger tegn og symptomer på LCH af, hvor det findes i kroppen. Se afsnittet Generel information for tegn og symptomer på LCH. Tests, der undersøger organer og kropssystemer, hvor LCH kan forekomme, bruges til at detektere (finde) og diagnosticere LCH.

Hos voksne er der ikke meget information om, hvad behandling fungerer bedst. Undertiden kommer information kun fra rapporter om diagnose, behandling og opfølgning af en voksen eller en lille gruppe voksne, der fik samme type behandling.

Behandlingsmuligheder for LCH i lungerne hos voksne

Behandling for LCH af lungen hos voksne kan omfatte:

• Stop med at ryge for alle patienter, der ryger. Lungeskader vil blive værre med tiden hos patienter, der ikke gør det
• stop med at ryge. Hos patienter, der holder op med at ryge, kan lungeskadene blive bedre, eller det kan blive værre med tiden.
• Kemoterapi.
• Lungetransplantation til patienter med alvorlig lungeskade.
• Nogle gange vil LCH i lungerne forsvinde eller ikke blive værre, selvom den ikke behandles.

Behandlingsmuligheder for LCH af knoglen hos voksne

Behandling af LCH, der kun påvirker knoglen hos voksne, kan omfatte:

• Kirurgi med eller uden steroidbehandling.
• Kemoterapi med eller uden lavdosis strålebehandling.
• Strålebehandling.
• Bisphosfonatbehandling til svær knoglesmerter.
• Antiinflammatoriske lægemidler med kemoterapi.
• Behandlingsmuligheder for LCH i huden hos voksne

Behandling af LCH, der kun påvirker huden hos voksne, kan omfatte:

• Kirurgi.
• Steroid- eller anden lægemiddelterapi anvendt eller injiceret i huden.
• Fotodynamisk terapi med psoralen og ultraviolet A (PUVA) stråling.
• UVB-strålebehandling.
• Kemoterapi eller immunterapi givet via munden, såsom methotrexat, thalidomid eller interferon.
• Retinoidbehandling kan bruges, hvis hudlæsionerne ikke bliver bedre med anden behandling.

Behandling af LCH, der påvirker huden og andre kropssystemer hos voksne, kan omfatte:

• Kemoterapi.

Behandlingsmuligheder for enkelt-system og multisystem LCH hos voksne

Behandling af sygdom med enkelt system og multisystem hos voksne, der ikke påvirker lunge, knogler eller hud, kan omfatte:

• Kemoterapi.
• Målrettet terapi (imatinib eller vemurafenib).